Ofte bemærker nyligt fremstillede mødre, der ser på deres nyfødte skat, selv på barselshospitalet den usædvanlige gulhed i huden. Børnenes læge lægger også vægt på dette. Gulsot hos en nyfødt får en ung mor til at bekymre sig. Skal jeg slå alarm? Hvor kommer gulheden fra? Hvorfor bliver babyer gule? Skal det behandles, og hvordan?

Selv på barselshospitalet kan moderen bemærke barnets hudgulhed og begynde at bekymre sig. I de fleste tilfælde lover børns gulsot ikke godt - dette er et almindeligt fysiologisk symptom.

Typer af gulsot hos nyfødte

Gulsot hos en nyfødt er en ret almindelig begivenhed. Det skyldes et øget indhold af bilirubin i babyens blod og hud. Bilirubin er et rødlig-gulligt farvepigment dannet under nedbrydningen af ​​hæmoglobin. Hvis det deponeres i overskud i barnets væv, får babyens hud og slimhinder en typisk gul farve..

Først og fremmest skal mødre vide, at gulsot hos nyfødte er af to typer: fysiologisk og patologisk. Lad os prøve at lære så meget som muligt om hver type gulsot..

Tegn på fysiologisk gulsot

Babyens hud farves 2-3 dage efter fødslen. Sådan gulsot hos en nyfødt går ikke ud over det normale interval og forsvinder normalt sporløst efter et par dage. Hos nogle børn er hudens gulsotfarve næppe synlig, i andre er den ret udtalt. Gulsotens sværhedsgrad afhænger af den hastighed, hvormed bilirubin produceres, samt af den lille organisms evne til at udskille den. Denne type gulsot inkluderer også den såkaldte "ammegulsot". Barnets generelle sundhed lider i dette tilfælde ikke, urin og afføring bevarer deres naturlige farve, leveren og milten stiger ikke.

Du skal vide, at huden normalt får sin naturlige farve i den tredje uge hos fuldtidsbørn og efter 4 uger hos for tidligt fødte babyer, dette er det vigtigste tegn på et fysiologisk fænomen. Denne tilstand overgår hos børn uden medicinsk indgriben og har ingen skadelige konsekvenser for spædbarnets krop. Gulheden skal begynde at falde i begyndelsen af ​​2. uge i livet. Normalt varer fysiologisk gulsot ikke længere end 3 uger og forsvinder helt ved udgangen af ​​den første måned af barnets liv.

Patologisk gulsot: hvordan man hurtigt genkender faren?

Denne type gulsot kræver mor og læger nøje opmærksomhed. Normen for bilirubin i sådanne børns blod overskrides kraftigt, og da pigmentet er giftigt, forekommer en gradvis forgiftning af kroppen (for flere detaljer, se artiklen: norm for bilirubin hos nyfødte: tabel efter måneder). Det er værd at være forsigtig, hvis din baby har følgende symptomer fra de første dage:

  • mørkning af urin og afføring til en unaturlig farve
  • gulsot vises allerede på den første dag i livet;
  • babyen er sløv, inaktiv, suger ikke godt;
  • høje niveauer af bilirubin i blodet
  • hudens gulhed varer længere end 3 uger;
  • forstørret milt og lever (vi anbefaler at læse: årsager og behandling af en forstørret milt hos et barn);
  • barnet spytter ofte op;
  • patologisk gaben.

Derefter vises de klassiske manifestationer af den såkaldte "nukleare" gulsot:

  • øget muskeltonus
  • fremspring af den store fontanelle (for flere detaljer i artiklen: i hvilken alder lukker barnet den store fontanelle?);
  • krampeanfald
  • babyen græder monotont;
  • rullende øjne
  • krænkelse af vejrtrækningen, indtil den stopper.

Et par dage senere falder symptomerne på gulsot, men det er for tidligt at glæde sig: I fremtiden udvikler sig formidable tegn på cerebral parese, nedsat hørelse og mental og fysisk udviklingsforsinkelse. Patologisk gulsot skal straks behandles på et specialiseret hospital.

Heldigvis er patologisk gulsot sjælden. Sådan gulsot diagnosticeres kun hos 5 ud af 100 nyfødte. Forældre bør nøje overvåge deres babys tilstand i de første dage af hans liv for ikke at komme for sent med behandlingen.

Hvorfor opstår fysiologisk gulsot??

Under det intrauterine liv blev babyens væv forsynet med ilt af røde blodlegemer (erytrocytter), men efter fødslen trækker babyen vejret alene, og nu er det ikke længere nødvendigt med røde blodlegemer med hæmoglobin. De ødelægges, og i løbet af deres destruktion produceres bilirubin, der pletter huden på den nyfødte gule (vi anbefaler at læse: bilirubin hos nyfødte: hvad er det?). Bilirubin udskilles i afføring og urin.

Babyens krop lærer bare at fungere korrekt og er endnu ikke i stand til fuldt ud at klare alle sine ansvar. Gulsot hos en nyfødt er et naturligt fænomen, der opstår som følge af utilstrækkelig leverfunktion. Da lever hos en nyfødt stadig er umoden, har det i de første dage af hans liv ikke tid til at behandle alt det dannede bilirubin, så pigmentet kommer delvis ind i blodbanen. Det pletter slimhinder og gul hud. Når babyens lever vokser lidt op, behandler den mere bilirubin, der kommer ind i den. Som regel begynder leveren at arbejde fuldt ud den 5.-6. Dag i barnets liv. Fra dette øjeblik forsvinder fysiologisk gulsot gradvist, og der er ingen grund til bekymring..

Hos nogle børn er justeringen af ​​leverfunktionen hurtigere, i andre er den langsommere. Hvad bestemmer udskillelseshastigheden for bilirubin? Et barn har enhver chance for at være "gulhudet" i et par uger, hvis:

  • Mor er for ung og har de højeste bilirubinniveauer;
  • diabetes mellitus hos mor;
  • han blev født i par med en bror eller tvillingsøster;
  • han blev født for tidligt - leveren af ​​en for tidlig baby er endnu mere umoden end hos babyer, der er født til tiden;
  • mor oplevede jodmangel under graviditet;
  • mor spiste ikke godt, røget eller var syg, mens hun bar babyen;
  • tog nogle medikamenter.
Tvillingernes fødsel kan i nogle tilfælde forårsage gulsot: børns lever er ret svag, da moderens krops ressourcer blev brugt på to fostre på én gang

Hvor kommer patologisk gulsot fra??

Oftest forekommer dette formidable fænomen af ​​følgende grunde:

  1. Inkompatibilitet af moderens og fostrets blod for Rh-faktoren (hæmolytisk sygdom hos den nyfødte). I øjeblikket er det ekstremt sjældent, da alle kvinder med negativ rhesus får særlig forebyggende behandling fra den 28. uge af graviditeten.
  2. Medfødte sygdomme eller underudvikling af babyens lever.
  3. Genetiske eller arvelige abnormiteter.
  4. Medfødte abnormiteter i kredsløbssystemet eller tarmene hos den nyfødte.
  5. Upassende antibiotikabehandling.
  6. Alvorlig graviditet hos mødre, toksikose, trussel om ophør.
  7. Mekanisk krænkelse af galdens udstrømning: blokering af galdegangene af en tumor, indsnævring af galdegangene eller deres underudvikling.

Normen for bilirubin for en nyfødt

Hvor meget bilirubin der er i blodet bestemmes ved en biokemisk analyse. Hvis bilirubinniveauet er over 58 μmol / l, vises en mærkbar gulhed af huden. Med fysiologisk gulsot er den aldrig højere end 204 μmol / L.

De øvre grænser for det normale indhold af bilirubin i babyens blod findes i tabellen:

AlderBilirubinniveau, μmol / l
Nyfødt50 - 60
24 timer118
48 timer152
72 timer186
45 dage204 (hos for tidligt fødte babyer - 170)
14 - 20 dage20

Modermælksgulsot

Hvis gulheden på en babys hud på baggrund af amning ikke forsvinder selv i den tredje uge efter fødslen, så taler lægerne om "gulsot modermælk." Det antages, at tilstedeværelsen af ​​modermælk i en babys krop øger bilirubinindholdet i hans lever. I dette tilfælde falder gulsotens blomstring på livets 11-23 dage. Denne tilstand går meget langsomt, i mange af disse børn forsvinder gulheden endelig inden den tredje måned, kun nogle gange ved den anden. I sådanne tilfælde anbefales en grundig undersøgelse af barnet for at identificere mere alvorlige årsager til gulsot..

Der er en opfattelse af, at bilirubinniveauet stiger under amning. Af denne grund stopper amning, når barnet viser tegn på gulsot, men moderne forskning har bekræftet, at amning er en vigtig foranstaltning til behandling af nyfødt gulsot. Det meste af det gule pigment udskilles fra babyens krop i afføringen. Modermælk har en mild afføringseffekt, som fremmer eliminering af bilirubin og forhindrer udviklingen af ​​gulsot.

Faktisk vises en ister hudtone ofte hos ammende babyer. Der er dog høj sandsynlighed for at udvikle modermælksgulsot hos de babyer, der begyndte at amme sent eller for sjældent og for lidt på grund af manglende mælk hos moderen..

En lille gulhed af babyens hud under amning bør ikke generer forældre, men du skal stadig konsultere en læge

Der er ingen beviser for, at modermælksgulsot forårsager nogen skade for din baby. Hvis en baby, der kun ammer, har en let ister hudtone, er dette ikke skræmmende og bør ikke generer forældrene.

Gulsot behandling

Behandling af en patologisk proces, der kan forårsage alvorlige konsekvenser, skal udføres på et hospital under streng medicinsk overvågning. Fysiologisk gulhed kan i de fleste tilfælde forsvinde af sig selv uden behandling. Med en udtalt grad af fysiologisk gulsot kan du hjælpe barnet med følgende foranstaltninger:

  1. Hoved- og hovedmedicinen er moderens råmælk, som har en afførende virkning og hjælper med at fjerne bilirubin fra det nyfødte blod..
  2. Fototerapi ordineres ofte. Efter udsættelse for en speciel lampe udskilles bilirubin fra barnets krop efter 10-11 timer.
  3. Solens stråler er også en fremragende behandling. Når du går med dit barn i varmt vejr, skal du lade ham være nøgen et stykke tid i blondens skygge af træer. Derhjemme anbefales det at lægge babyens krybbe tættere på vinduet.
  4. Hvis barnet har udtalt gulsot, er der behov for en mere intensiv behandling. Normalt ordinerer læger aktivt kul eller "Smecta" inde (for flere detaljer, se artiklen: hvordan man tager Smecta under amning?). Aktivt kul absorberer bilirubin, og Smecta stopper cirkulationen mellem leveren og tarmene.

Afslutningsvis kan det bemærkes, at gulsot hos nyfødte er ret almindelig og i langt de fleste tilfælde går spontant. Børnelægen Yevgeny Komarovsky mener, at det vigtigste er at overvåge symptomerne. Lad os høre, hvad Komarovsky siger om dette fænomen i den næste video..

Behandling af gulsot hos nyfødte derhjemme

Der er meget pleje af babyer, og forældre skal være klar til dette. For eksempel kan gulsot hos nyfødte behandles derhjemme. Dette bekræftes af børnelægen Yevgeny Komarovsky. Det er vigtigt at kende funktionerne i pleje- og behandlingsregler.

  1. Funktioner af gulsot
  2. Patologisk gulsot
  3. Symptomer på patologi
  4. Behandlingsmetoder
  5. Brug af folkemedicin
  6. Amning med gulsot

Funktioner af gulsot

Den tredje dag efter fødslen kan babyens hud og det hvide i øjnene blive gule. En sådan ændring påvirker ikke barnets tilstand. Ikke alle tilfælde kræver behandling. Forældre bør nøje overvåge babyen for hurtigt at identificere afvigelser i sundheden.

Babyens hud bliver gul af fysiologiske årsager. Under graviditet var føtal hæmoglobin til stede i fostrets blod. Efter fødslen skifter det til hæmoglobin A. Babyens krop tilpasser sig nye forhold. Men enzymsystemet, leveren er endnu ikke fuldt moden, har ikke tid til hurtigt at tilpasse sig.

Leveren er ansvarlig for fjernelsen af ​​bilirubin, som dannes hos alle under nedbrydningen af ​​røde blodlegemer. De fornyes konstant, og aldrende celler skal fjernes fra kroppen. Leveren har ikke tid til at udskille bilirubin, så det pletter huden.

Fysiologisk gulsot hos nyfødte er ikke farlig. Hjemmebehandling er tilladt. Leveren modtager de nødvendige enzymer, dens arbejde er stabiliseret. Gradvist får huden sin sædvanlige farve. Omkring 7-10 dage har babyen allerede gulsot. Denne proces tager længere tid hos for tidligt fødte babyer..

Den velkendte børnelæge Yevgeny Komarovsky mener, at vi skal være mere rolige med gulsot hos nyfødte. Dette er en normal proces, der snart vil passere under gode forhold..

Patologisk gulsot

Babyens hud kan blive gul den første dag efter fødslen. Dette er en patologisk form for gulsot hos nyfødte. Bilirubinniveauet vil stige hurtigt (op til 256 μmol / L). Som et resultat vil nervesystemet, fordøjelseskanalen og hjernen blive påvirket..

Mulige årsager til udviklingen af ​​patologi:

  • arvelige sygdomme i kredsløbssystemet
  • dysfunktion i bugspytkirtlen
  • blokering af galdegangene
  • rhesus - konflikt med moderens krop;
  • leverproblemer
  • behandling af babyen med antibiotika.

Årsagerne til en stigning i bilirubin hos et spædbarn efter fødslen kan være brugen af ​​visse lægemidler under fødslen, for eksempel Vikasol, og det kan også være forårsaget af flere graviditeter, mangel på jod hos moderen under graviditeten eller tilstedeværelsen af ​​diabetes mellitus. Drikke alkoholholdige drikkevarer og rygning kan provokere udviklingen af ​​patologisk gulsot.

Ifølge Komarovsky, ved at kende årsagerne til gulsot hos nyfødte, er det muligt at organisere behandling derhjemme i enkle tilfælde.

Symptomer på patologi

Med patologiske lidelser i babyens krop begynder eksterne ændringer.

Forældre har brug for at kende symptomerne på en farlig tilstand for straks at se en læge.

Tegn på patologisk gulsot:

  • babyen sover meget, det er svært at vække ham eller er omvendt konstant i bevægelse;
  • en gul farvetone vises et par timer efter fødslen;
  • dårlig appetit
  • lys afføring, mørk urin;

Hvis behandlingen ikke starter med det samme, kommer bilirubin ind i babyens nervesystem, og der udvikles nuklear gulsot hos nyfødte (spædbarnens encefalopati). Hun har følgende tegn:

  • råben er ensformigt, som om det var på en tone;
  • kramper
  • den sugende refleks falmer;
  • opkastning, der bliver til opkastning
  • sænke blodtrykket.

Hvis du ikke hjælper, kan barnet komme i koma. Brystencefalopati udvikler sig ofte hos svage, for tidlige babyer. Deres hjerneceller er endnu ikke modne nok, det er vanskeligt for dem at modstå den negative indflydelse af bilirubin.

Behandlingsmetoder

For nyfødte udarbejder en læge en behandlingsplan. Når du vælger terapimetoder, tages følgende faktorer i betragtning:

  • babyens velbefindende
  • tilstedeværelsen af ​​yderligere patologier
  • ændringer i bilirubin over tid;
  • analysedata.

Med enkle former for gulsot hos nyfødte er behandling derhjemme tilladt. Til behandling anvendes fototerapi, et solskinsforløb. Babyen anbefales at være oftere udendørs. I nogle tilfælde ordineres medicin. Traditionelle metoder anvendes, for eksempel bade ved hjælp af afkog af medicinske urter.

Fototerapi betragtes som en effektiv metode til at sænke bilirubinniveauet. Der anvendes specielle lamper, der fungerer i det blå spektrum. Under påvirkning af dette lys modificeres bilirubin til lumirubin. Det er et ikke-giftigt stof, der hurtigt udskilles fra kroppen. En sådan lampe kan lejes, mange har den hjemme.

Timingen og hyppigheden af ​​fototerapisessioner skal aftales med din læge. Under proceduren lukkes babyens øjne med en bandage eller kanten af ​​en hætte. Efter afslutningen af ​​fototerapisessionerne ordineres barnet koleretiske og vanddrivende stoffer, for eksempel Hofitol i form af dråber.

Hvis babyen har nældefeber, forbrændinger, afføring har fået en sort farvetone, huden er blevet marmoreret, så udskiftes den ultraviolette lampe med andre behandlingsmetoder, for eksempel homøopatiske midler.

Brug af folkemedicin

For at slippe af med gulsot hos nyfødte bør hjemmebehandling finde sted i et kompleks. Sammen med fototerapi er det nødvendigt at anvende metoderne til traditionel medicin, bruge afkog, lotioner, bade.

Magnesia lotions betragtes som en effektiv metode. De hjælper med at fremskynde udskillelsen af ​​bilirubin fra leveren og er et alternativ til elektroforese. På apoteket skal du købe en opløsning af magnesiumsulfat i ampuller. Fugt et rent stykke gasbind i en opløsning, påfør barnet på leveren, og hold det i 15-20 minutter. Sessioner efter fodring.

Det er nyttigt at give babyen og moderen en hyben til bouillon at drikke. Bær normaliserer fordøjelsen, fremmer eliminering af giftige stoffer. For at forberede bouillon hældes 10 g bær med kogende vand (500 ml). Kog i 10 minutter. Babyen skal få en lille skefuld at drikke efter hver fodring..

Det er vigtigt med gulsot at genopfylde glukosereserverne i den nyfødtes krop. Til dette skal der gives en 5-10% opløsning. Men først skal du konsultere en læge. Han vil fortælle dig, hvordan du udfører denne procedure..

Du kan drikke et afkog af pebermynte, hvis barnet tolererer dette middel, udvikler han ikke kolik, og udslæt på huden vises ikke. Tør mynte (5 g) hældes med kogende vand (200 ml), insisteres i en termokande i 2 timer, filtreres. Giv barnet en lille ske to gange om dagen efter måltiderne.

Det er nyttigt at tilføje afkog af medicinske planter til vandet til badning af et barn. Aktive stoffer forbedrer blodcirkulationen, fremskynder udskillelsen af ​​bilirubin. Du kan bruge blomster af calendula, kamille. 200 gram tørt knust råmateriale hældes med kogende vand (1 l), koges i 10 minutter, infunderes i 30 minutter, filtreres. Bouillon tilsættes til badevandet. Varigheden af ​​helbredende bade er 15 minutter. Efter badet skal barnet tørres grundigt indpakket varmt.

Komarovsky understøtter traditionelle behandlingsmetoder til spædbørn. Med gulsot hos nyfødte vil behandling af urter være nyttig.

Amning med gulsot

Det anbefales ikke at afvise amning med gulsot. Der er et unikt protein i modermælk, der hurtigt binder giftige stoffer. Som et resultat øges kroppens modstand, afføring normaliseres, og fordøjelsen af ​​mad forbedres. Amning skal opgives på grund af immunologisk konflikt, men dette er en sjælden begivenhed.

Med gulsot hos en nyfødt foretrækkes behandling i hjemmet. For en hurtig bedring skal en ammende kvinde følge en slags diæt, der hjælper med at eliminere bilirubin, normalisere fordøjelsessystemet.

Følgende produkter skal udelukkes fra menuen:

  • syltede agurker;
  • stegte fødevarer;
  • røget kød;
  • fed mad;
  • halvfabrikata;
  • allergener;
  • krydderi;
  • mandariner;
  • produkter med farvestoffer og konserveringsmidler;,
  • mad, der fører til øget gasproduktion
  • komponenter, der påvirker afføring.

Det tilrådes at sætte barnet oftere på brystet. Jo oftere babyen spiser, jo mere går på toilettet. Dette hjælper med at skylle det bilirubin, der udskilles i afføring og urin..

Gulsot forekommer ofte hos nyfødte. Hjemmebehandling er mulig, hvis barnet har et godt helbred. Forældre skal have komplette oplysninger om dette symptom for at vide, hvordan man håndterer barnet, hjælpe ham med at blive bedre..

Gulsot hos nyfødte

Gulsot eller den visuelle manifestation af hyperbilirubinæmi inkluderer syndromer af forskellig oprindelse, hvor det fælles træk er ister farvning af hud og slimhinder. I alt er der omkring 50 sygdomme, der ledsages af hudens gulhed. Hos voksne opstår hudfarvning, når bilirubinniveauet stiger over 34 μmol / L hos nyfødte - når bilirubinniveauet er fra 70 til 120 μmol / L.

Gulsot i den nyfødte periode forårsaget af ophobning af overskydende bilirubin i blodet er almindelig og kræver undertiden akut behandling. Indirekte bilirubin er en neurotoksisk gift og forårsager under visse betingelser (præmaturitet, hypoxi, hypoglykæmi, langvarig eksponering osv.) En specifik læsion af de subkortikale kerner og hjernebarken - den såkaldte bilirubin encephalopati. Ifølge forskellige kilder forekommer gulsot i den første uge af livet hos 25-50% af fuldtidsbørn og hos 70-90% af for tidligt fødte spædbørn..

Bilirubin er slutproduktet af hæmkatabolisme og dannes hovedsageligt på grund af nedbrydning af hæmoglobin (ca. 75%) med deltagelse af hæmoxygenase, biliverdinreduktase såvel som ikke-enzymatiske reducerende stoffer i cellerne i det retikuloendoteliale system (RES). Andre kilder til bilirubin er myoglobin og hæm-holdige leverenzymer (ca. 25%).

Den naturlige isomer af bilirubin, indirekte fri bilirubin, er let opløselig i lipider, men dårligt opløselig i vand. I blodet går det let ind i en kemisk binding med albumin og danner et bilirubin-albuminkompleks, på grund af hvilket kun mindre end 1% af det resulterende bilirubin kommer ind i vævene. I teorien kan et albuminmolekyle binde to bilirubinmolekyler. I kombination med albumin kommer bilirubin ind i leveren, hvor det kommer ind i cytoplasmaet ved aktiv transport, binder til Y- og Z-proteiner og transporteres til det endoplasmatiske retikulum. Der dannes der under indflydelse af uridindiphosphatglucuronyltransferase (UDPGT) bilirubinmolekyler med glucuronsyre og monoglucuronidbilirubin (MGB). Under transporten af ​​MGB gennem den cytoplasmatiske membran ind i galdekapillærerne er der fastgjort et andet bilirubinmolekyle, og der dannes diglucuronidbilirubin (DHB). Konjugeret bilirubin er vandopløselig, ikke-toksisk og udskilles i galden og urinen. Desuden udskilles bilirubin i form af DHB i galdekapillærerne og udskilles sammen med galden i tarmlumen. I tarmen forekommer yderligere transformation af bilirubinmolekyler under påvirkning af tarmmikroflora, hvilket resulterer i, at der dannes stercobilin, som udskilles i afføringen..

Næsten alle faser af bilirubinmetabolisme hos nyfødte er kendetegnet ved en række funktioner: en relativt stor mængde hæmoglobin pr. Legemsvægt, moderat hæmolyse af erytrocytter, selv under normale forhold, selv hos en sund fuldtidsfødt baby, indholdet af Y- og Z-proteiner samt aktiviteten af ​​UDPGT reduceres kraftigt i den første i livet og tegner sig for 5% af aktiviteten af ​​sådanne systemer hos voksne. En stigning i koncentrationen af ​​bilirubin fører til en stigning i aktiviteten af ​​leverenzymsystemerne inden for 3-4 dage efter livet. Den komplette dannelse af leverenzymsystemerne sker med 1,5-3,5 måneders levetid. Morfofunktionel umodenhed, endokrine lidelser (hypothyroidisme, øget progesteron i modermælk), lidelser i kulhydratmetabolisme (hypoglykæmi), tilstedeværelsen af ​​samtidig infektiøs patologi forlænger dannelsen af ​​leverenzymsystemer signifikant. Processerne med udskillelse af bilirubin fra kroppen er også ufuldkomne, hvilket er forbundet med øget tarmreabsorption af bilirubin. Kolonisering af tarmens nyfødte med normal tarmmikroflora reducerer kraftigt mængden af ​​bilirubin absorberet fra tarmen og bidrager til normaliseringen af ​​processerne for dets udskillelse fra kroppen.

Al gulsot er normalt opdelt efter niveauet af bilirubinmetabolisme-blokken:

  • suprahepatic (hæmolytisk), forbundet med øget nedbrydning af erytrocytter, når leverceller ikke er i stand til at udnytte store mængder bilirubin, der er dannet som en lavine;
  • lever (parenkym), forbundet med tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces, der forstyrrer levercellernes funktion;
  • subhepatisk (mekanisk) forbundet med nedsat udstrømning af galde.

I praksis af en neonatolog anvendes den patogenetiske klassificering af neonatal gulsot (ifølge N.P. Shabalov, 1996), ifølge hvilken der er:

  • Gulsot forårsaget af øget produktion af bilirubin (hæmolytisk): hæmolytisk sygdom hos nyfødte, polycytæmisk syndrom, synket blodsyndrom, blødninger, lægemiddelhæmolyse (overdosis af vitamin K, oxytocin, brug af sulfonamider osv.), Arvelige former for erytrocytisk membran og fermentopatier, hæmoglobin.
  • Gulsot forårsaget af nedsat bilirubin-clearance ved hepatocytter (konjugation): arvelig Gilbert, Crigler-Nayyard syndromer af type I og II, Arias, metaboliske lidelser (galactosæmi, fructosemia, tyrosinose, hypermethioninemia osv.), Nedsat bilirubin conjugation med høj pylorisk forhindring, brug af visse stoffer.
  • Gulsot forårsaget af nedsat evakuering af konjugeret bilirubin med galde gennem galdevejen og tarmene (mekanisk): anomalier i udviklingen af ​​galdevejen i kombination med andre misdannelser (Edwards, Alagill syndrom), familiær kolestase af Bayler, McElfresh, Rotor og Dubin-Johnson syndromer, cystisk fibrose, -1-antitrypsinmangel, galdefortykningssyndrom, kompression af galdekanalen med en tumor, infiltrater osv..
  • Blandet oprindelse: sepsis, intrauterine infektioner.

Gulsotens patologiske natur er altid angivet med følgende tegn: udseende af gulsot på den første dag i livet, niveauet af bilirubin er mere end 220 μmol / L, den timelige stigning i bilirubin er mere end 5 μmol / L pr. Time (mere end 85 μmol / L pr. Dag), dens varighed er mere end 14 dage, bølgende sygdomsforløb, udseende af gulsot efter den 14. livsdag.

Den mest almindelige årsag til konjugationshyperbilirubinæmi hos nyfødte er en uoverensstemmelse mellem normal bilirubinproduktion og et ufuldkomment system for dets udskillelse fra kroppen på grund af leverenzymsystemernes umodenhed. Konjugational gulsot er kendetegnet ved dets udseende på 3. livsdag, ingen forstørrelse af lever og milt, ændringer i farven på afføring og urin, anæmisk symptomkompleks.

Forbigående hyperbilirubinæmi hos nyfødte er kendetegnet ved udseendet af gulsot i en alder af mere end 36 timers liv. Den timelige stigning i bilirubin bør ikke overstige 3,4 μmol / L t (85,5 μmol pr. Dag). Den højeste intensitet af isterfarvning af huden falder på den 3-4. Dag, mens det maksimale bilirubinniveau ikke stiger over 204 μmol / l. Forbigående hyperbilirubinæmi er kendetegnet ved et progressivt fald i niveauet af bilirubin og intensiteten af ​​gulsot efter 4 dage og dets udryddelse med 8-10 dage. Barnets generelle tilstand forstyrres ikke. Ingen behandling påkrævet.

Gulsot hos for tidlige spædbørn er kendetegnet ved en tidligere indtræden (1-2 dage i livet), hvilket skaber vanskeligheder med at skelne det fra hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Data fra anamnese (blodgruppe af mor og barn, mangel på sensibilisering) og laboratorietest (normale niveauer af hæmoglobin, erythrocytter, fravær af reticulocytose) hjælper dog med at stille en korrekt diagnose. Varighed af konjugativ gulsot hos premature spædbørn - op til 3 uger.

I 1963 beskrev IM Arias "gulsot fra modermælk" (gravid gulsot) hos ammede børn. Patogenesen af ​​denne type gulsot forstås ikke fuldt ud. Imidlertid antages det, at det er forårsaget af lav konjugering af bilirubin, hvilket er en konsekvens af den hæmmende virkning af gravidandiol, som findes i overskydende mængde i blodet hos nogle kvinder i postpartumperioden samt nedsat udskillelse af bilirubin. Varigheden af ​​gulsot er 3 til 6 uger. Den diagnostiske test er afskaffelse af amning på dag 2-3, mod hvilken gulsot begynder at hurtigt løses. Når amning genoptages, stiger bilirubinniveauet igen.

Gilberts syndrom (forfatningsmæssig leverdysfunktion) er en arvelig sygdom arvet på en autosomal dominerende måde. Hyppigheden i befolkningen er 2–6%. Årsagen er en arvelig krænkelse af konjugationen af ​​indirekte bilirubin på grund af en krænkelse af indfangningen af ​​sidstnævnte af levercellen. Hos nyfødte ligner sygdommen forbigående gulsot. Ingen tilfælde af kernicterus er rapporteret. Prognosen er gunstig. Diagnosen stilles på baggrund af en familiehistorie af langvarig hyperbilirubinæmi i fravær af andre patologiske ændringer. Udnævnelsen af ​​phenobarbital fører til et kraftigt fald i gulhed, hvilket også indikerer tilstedeværelsen af ​​denne sygdom.

Arvelig krænkelse af pigmentmetabolisme i Crigler-Nayar syndrom skyldes fravær (type I) eller meget lav aktivitet (type II) af glucuronyltransferase i leverceller.

I type I Crigler-Nayar syndrom arves forstyrrelsen på en autosomal recessiv måde. Karakteriseret af intens gulsot fra de første livsdage med en stigning i niveauet af indirekte bilirubin i blodserum 15-50 gange højere end normen, et fuldstændigt fravær af den direkte fraktion af bilirubin. I det naturlige forløb af sygdommen forekommer der i de fleste tilfælde farvning af hjernekerner, og et dødbringende resultat kan bemærkes. Phenobarbital er ineffektiv. Fototerapi og levertransplantation er de eneste behandlinger..

I type II sygdom, der nedarves på en autosomal dominerende måde sammen med mindre intens gulsot og niveauet af indirekte bilirubin 15-20 gange højere end normalt, bestemmes den direkte fraktion af bilirubin i blodet. Et særpræg er et positivt svar på udnævnelsen af ​​phenobarbital. Prognostisk er type II Crigler-Nayar syndrom mere gunstig. Udviklingen af ​​bilirubin encephalopati er ekstremt sjælden.

Det første symptom på arvelige metaboliske lidelser, såsom galactosæmi, fructosemia, tyrosinemia osv., Kan også være gulsot, som har en bøjningskarakter. Først og fremmest skal lægen gøres opmærksom på kombinationen af ​​langvarig gulsot med symptomer som opkastning, diarré, hepatomegali, progressiv underernæring, alvorlige neurologiske symptomer i form af anfald, muskelhypotoni, parese, lammelse, ataksi, grå stærudvikling, forsinket neuropsykisk udvikling. Diagnosen bekræftes af tilstedeværelsen af ​​galactose i urinen, positive tests for sukker og andre specielle metoder til påvisning af stofskifteforstyrrelser i hvert enkelt tilfælde.

Gulsot i hypothyroidisme bemærkes hos nyfødte, afhængigt af graden af ​​skjoldbruskkirtelinsufficiens og er kombineret med andre symptomer på sygdommen, såsom stor fødselsvægt, udtalt ødemsyndrom, lav klang af den nyfødtes stemme, tidlig og vedvarende forstoppelse osv. I den biokemiske analyse af blod langs med indirekte hyperbilirubinæmi bemærkes en stigning i kolesterol. Screeningstesten for hypothyroidisme er positiv, niveauet af thyroidestimulerende hormon i blodet øges med et fald i T4. Langvarig (fra 3 til 12 uger) gulsot i hypothyroidisme er forårsaget af en afmatning i alle metaboliske processer, herunder modning af leverglucuronyltransferasesystemer. Rettidig diagnose (inden for den første måned af livet) og udnævnelse af substitutionsbehandling med thyroidin eller L-thyroxin fører til normalisering af bilirubinmetabolisme.

Gulsot i polycytæmi (diabetisk fetopati) er forårsaget af en forsinkelse i modningen af ​​leverenzymsystemerne på baggrund af hypoglykæmi med øget hæmolyse. Kontrol og korrektion af hypoglykæmi, udnævnelse af inducere af mikrosomale leverenzymer bidrager til normaliseringen af ​​bilirubinmetabolisme.

Gulsot med pylorisk stenose og høj tarmobstruktion er forårsaget både af en krænkelse af leverens konjugerende systemer på grund af dehydrering og hypoglykæmi og af øget reabsorption af bilirubin fra tarmen. I denne situation fører kun eliminering af pylorisk stenose og tarmobstruktion til normalisering af pigmentmetabolisme..

Anvendelsen af ​​medikamenter (glukokortikoider, nogle typer antibiotika osv.) Kan føre til en skarp forstyrrelse af konjugationsprocesserne i leveren på grund af den konkurrerende type metabolisme af ovennævnte lægemidler. I hvert specifikt tilfælde kræves en analyse af terapeutiske foranstaltninger samt viden om de metaboliske egenskaber ved lægemidler, der er ordineret til en nyfødt..

Alle hæmolytiske gulsot er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et symptomkompleks, herunder gulsot på en lys baggrund (citrongulsot), forstørret lever og milt, øgede serumniveauer af indirekte bilirubin, normokrom anæmi med retikulocytose af varierende sværhedsgrad. Alvorligheden af ​​barnets tilstand skyldes altid ikke kun bilirubinforgiftning, men også sværhedsgraden af ​​anæmi.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte opstår som et resultat af moderens og barnets blodforenelighed med Rh-faktoren, dens undertyper eller blodgrupper. Sygdommen fortsætter i form af ødematøse, isteriske og anæmiske former. Den ødemform er den mest alvorlige og manifesteres af medfødt anasarka, svær anæmi, hepatosplenomegali. Sådanne børn er som regel ikke levedygtige. Icteriske og anæmiske former for sygdommen er mere gunstige, men kan også udgøre en trussel mod barnets sundhed. I milde tilfælde er hæmoglobinniveauet i navlestrengsblodet mere end 140 g / l, niveauet af indirekte bilirubin i blodserumet er mindre end 60 μmol / l. I dette tilfælde er konservativ terapi tilstrækkelig. Ved hæmolytisk sygdom hos nyfødte med moderat sværhedsgrad og svær forløb kan en udskiftning af blodtransfusion kræves. I det kliniske billede er gulsot enten medfødt eller vises i løbet af den første dag i livet, har en lysegul (citron) farvetone, udvikler sig støt, mod hvilken neurologiske symptomer på bilirubinforgiftning kan forekomme. Hepatosplenomegali er altid bemærket. Misfarvning af afføring og urin er usædvanlig.

Skader på strukturerne i centralnervesystemet (CNS) opstår med en stigning i niveauet af indirekte bilirubin i blodserumet hos fuldtidsfødte over 342 μmol / L.

For premature babyer varierer dette niveau fra 220 til 270 μmol / l, for dybt premature babyer - fra 170 til 205 μmol / l. Det skal dog huskes, at dybden af ​​CNS-beskadigelse ikke kun afhænger af niveauet af indirekte bilirubin, men også af tidspunktet for dets eksponering i hjernevæv og samtidig patologi, der forværrer barnets alvorlige tilstand..

Forebyggende foranstaltninger til at forhindre udvikling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte, som allerede skal gennemføres i den fødende klinik, består i at registrere alle kvinder med Rh-negative og 0 (I) blodgrupper, finde ud af historikdataene med hensyn til tilstedeværelsen af ​​en sensibiliseringsfaktor, bestemme niveauet af Rh- antistoffer og om nødvendigt en tidlig levering. Alle kvinder med Rh-negativt blod den første dag efter fødslen er vist administration af anti-D-globulin.

Med udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom gennemgår den nyfødte udskiftning af blodtransfusion, i den præoperative periode anvendes foto- og infusionsterapi.

Arvelige hæmolytiske anæmier er meget forskellige. Den mest almindelige af disse er Minkowski - Shoffard mikrospherocytisk hæmolytisk anæmi. Det defekte gen er placeret i det 8. par kromosomer. Resultatet af mutationen er produktionen af ​​unormale erytrocytter med en sfærisk form og mindre (mindre end 7 nm) størrelse, som gennemgår overdreven ødelæggelse i miltens krypter. Anamnese er karakteriseret ved tilstedeværelsen i familien af ​​slægtninge med en lignende sygdom. Diagnosen bekræftes ved påvisning af mikrosfærocytiske erytrocytter, en forskydning af Price-Jones-kurven til venstre, et fald i den osmotiske resistens af erytrocytter, en ændring i sfæricitetsindekset og den gennemsnitlige koncentration af hæmoglobin i erytrocytter. Sygdommen fortsætter i bølger, hæmolytiske kriser ledsages af en stigning i kropstemperatur, nedsat appetit og opkastning. Kriser provokeres som regel af akutte virussygdomme, hypotermi, udnævnelse af sulfonamider osv. Den vigtigste behandlingsmetode er splenektomi.

I den nyfødte periode kan en anden type arvelig hæmolytisk anæmi, der er kendetegnet ved en ændring i formen af ​​røde blodlegemer, påvises - den såkaldte infantile pycnocytose. De første tegn på sygdommen vises i den første uge af livet og oftere hos for tidligt fødte babyer. Erytrocytter i en plettet blodudstrygning har spiny processer. Ud over anæmi påvises også ødem og trombocytose. Indgivelse af E-vitamin i en dosis på 10 mg / kg pr. Dag fører i de fleste tilfælde til klinisk remission.

Når man undersøger blodudstrygning hos nyfødte, kan der også påvises erytrocytter, der er karakteristisk for hæmoglobinopatier (thalassæmi, seglcelleanæmi). Seglcelleanæmi forekommer oftere hos beboere i Centralasien, Aserbajdsjan og Armenien og manifesterer sig kun i den nyfødte periode i homozygote bærere af s-hæmoglobin.

Diagnosen arvelige enzymopeniske anæmier (mangel på glucose-6-phosphatdehydrogenase, pyruvatkinase, hexogenase, 2,3-diphosphoglyceromutase, phosphohexoisomerase) hos nyfødte er yderst sjælden, da det kræver meget differentierede undersøgelser. I det kliniske billede af nyfødte med denne patologi afsløres hæmolytisk anæmi med reticulocytose, forstørret lever og milt. Familie historie.

Store hæmatomer i den nyfødte periode kan også forårsage alvorlig indirekte hyperbilirubinæmi og anæmi. Tilstedeværelsen af ​​store cephalohematomer, intraventrikulære blødninger, subkapsulære hæmatomer af parenkymale organer, massive bløddelsblødninger hos et barn ledsages af et karakteristisk klinisk billede.

Obstruktiv gulsot er kendetegnet ved ophobning af direkte (bundet) bilirubin i blodet, som ledsages af gulsot med en grønlig farvetone, en stigning i leverstørrelsen, en ændring i afføringsfarven (misfarvning) og urinen (en stigning i farveintensitet).

Syndrom med tykkelse af galde hos nyfødte udvikler sig som en komplikation af hæmolytisk sygdom hos nyfødte med omfattende cephalohematomer såvel som dem, der har lidt kvælning under fødslen. Samtidig bemærkes en stigning i intensiteten af ​​gulsot fra slutningen af ​​den første livsuge, ledsaget af en stigning i leverstørrelsen, undertiden signifikant og delvis misfarvning af afføringen. Behandling består i brugen af ​​koleretika og kolekinetik.

Derudover kan galdefortykningssyndrom være en af ​​de tidligste kliniske manifestationer af cystisk fibrose, især hvis det er kombineret med meconium ileus eller læsioner i det bronchopulmonale system. I dette tilfælde bestemmelse af albuminindholdet i mekonium, ultralydsundersøgelse (ultralyd) i bugspytkirtlen, svedtest.

Årsagen til obstruktiv gulsot i den nyfødte periode kan være misdannelser i galdevejen: intra- og ekstrahepatisk atresi i galdegangene, polycystisk, vridning og knæk i galdeblæren, arteriohepatisk dysplasi, Alagills syndrom, syndromisk fald i antallet af interlobulære galdekanaler.

Med atresi i galdekanalen er det første tegn på misdannelse gulsot, som vedvarende vokser ledsaget af kløe i huden, hvorfor børn er meget rastløse og irritable. Leverens størrelse og tæthed øges gradvist, afføringen ændres: den bliver delvist eller fuldstændig misfarvet. Fænomenet kolestase fører til malabsorption af fedt og fedtopløselige vitaminer, hypotrofi og hypovitaminose øges. I en alder af 4-6 måneder vises tegn på portalhypertension og hæmoragisk syndrom. Uden kirurgi dør sådanne patienter inden en alder af 1-2 år. En biokemisk blodprøve afslører tilstedeværelsen af ​​hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi, øget direkte bilirubin, alkalisk phosphatase.

I syndromet med tubulær hypoplasi i galdevejen (Aladgills syndrom), arvet på en autosomal recessiv måde, bestemmes andre misdannelser: hypoplasi eller stenose i lungearterien, anomalier i hvirvelbuerne, nyrerne. Stigma af dysembryogenese er karakteristisk: hypertelorisme, fremspringende pande, dybtliggende øjne, micrognathia.

Familieformer af kolestase er kendt, manifesteret i den nyfødte periode. I McElfresh syndrom er misfarvede afføring til stede i lang tid, op til flere måneder. I fremtiden er der ingen afvigelser i barnets tilstand. I Belers syndrom udvikler derimod, efter en episode af kolestase, galdecirrhose i leveren i de første måneder af livet..

Obstruktiv gulsot kan være forårsaget af kompression af galdekanalerne udefra af en tumor, infiltrater og andre formationer af bukhulen. Obturation af den fælles galdekanal bemærkes ofte i medfødt cholelithiasis.

Der skelnes mellem en gruppe arvelige defekter i udskillelsen af ​​bundet bilirubin. Disse inkluderer Dubin-Johnson syndrom, forårsaget af en "nedbrydning" af kanaltransportsystemet. Syndromet arves på en autosomal recessiv måde ledsaget af en moderat stigning i niveauet af direkte bilirubin, en let stigning i leverstørrelse og massiv udskillelse af coproporfyriner i urinen. I leverbiopsier deponeres et brun-sort pigment svarende til melanin. Rotors syndrom nedarves også på en autosomal recessiv måde, men dette syndrom er baseret på en defekt i fangst og ophobning af organiske anioner i leverceller. Det kliniske billede svarer til Dubin-Johnsons syndrom. Der er ingen pigmentaflejring i leverceller.

En ultralyd af leveren, radioisotopscanning, perkutan leverbiopsi, kolangiografi osv. Hjælper med at stille den korrekte diagnose ved kolestasesyndrom i den nyfødte periode..

Parenkymal gulsot er forårsaget af en inflammatorisk læsion i leverparenkymet. Årsagen til læsionen kan være vira, bakterier og protozoer: hepatitis B- og C-virus, cytomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein-Barr, herpes simplex-virus, treponema pallidum, Toxoplasma osv. Den septiske proces hos en nyfødt kan ledsages af direkte bakteriel leverskade.

Det kliniske billede af parenkymal gulsot inkluderer en række generelle og strengt specifikke tegn: børn fødes ofte for tidligt eller umodne med intrauterin væksthæmning, lav fødselsvægt, har tegn på skader på flere organer og systemer, hvilket resulterer i, at deres tilstand ved fødslen betragtes som ekstremt vanskelig. Gulsot er til stede ved fødslen og har en grålig, "snavset" farvetone på baggrund af alvorlige mikrocirkulationsforstyrrelser, ofte med manifestationer af kutant hæmoragisk syndrom. Hepatosplenomegali er karakteristisk. I studiet af biokemisk analyse af blodserum, både direkte og indirekte fraktioner af bilirubin, detekteres øget aktivitet (10-100 gange) af levertransaminaser, en stigning i alkalisk phosphatase, glutamatdehydrogenase. Eberlein-metoden indikerer alvorlige krænkelser i konjugeringsmekanismerne i levercellen - den overvældende mængde direkte bilirubin er repræsenteret af monoglucuronidbilirubinfraktionen. En komplet blodtælling afslører ofte anæmi, reticulocytose, trombocytopeni, leukocytose eller leukopeni. I koagulogrammet - manglen på plasmahæmostase, fibrinogen. For at fastslå det forårsagende middel til den infektiøse proces udføres dets identifikation ved hjælp af polymerasekædereaktion (PCR), bestemmelse af titere af specifikt immunglobulin M og immunglobulin G. Behandling består i udnævnelsen af ​​specifik antibakteriel, antiviral og immunkorrektiv behandling.

Sammenfattende ovenstående bemærker vi, at diagnostiske tiltag for neonatal gulsot skal tage højde for en række bestemmelser.

  • Når du tager anamnese, er det nødvendigt at være opmærksom på sygdommens mulige familiære karakter: tilfælde af langvarig gulsot, anæmi, splenektomi hos forældre eller pårørende betyder noget.
  • Anamnese fra moderens side skal indeholde oplysninger om blodgruppen og Rh-faktoren i hende og barnets far, tilstedeværelsen af ​​tidligere graviditeter og fødsler, operationer, skader, blodtransfusioner uden at tage hensyn til Rh-faktoren. Hos en kvinde under graviditeten kan det påvises nedsat glukosetolerance, diabetes mellitus og en infektiøs proces. Det er også nødvendigt at finde ud af, om kvinden har taget stoffer, der påvirker bilirubinmetabolismen..
  • Anamnese hos en nyfødt inkluderer bestemmelse af svangerskabsalderen, vægtvækstindikatorer, Apgar-score ved fødslen, afklaring af fodringens art (kunstig eller naturlig), tidspunktet for udseendet af ister farvning af huden.
  • En fysisk undersøgelse hjælper med at bestemme skyggen af ​​gulsot og etablere et omtrentligt niveau af bilirubin ved hjælp af et icterometer. Tilstedeværelsen af ​​cephalohematomer eller omfattende ekkymose, hæmoragiske manifestationer, ødem, hepatosplenomegali bestemmes. Du skal være opmærksom på arten af ​​urin og afføring. Et vigtigt diagnostisk punkt er den korrekte fortolkning af barnets neurologiske status..
  • Laboratoriemetoder inkluderer en klinisk blodprøve med bestemmelse af hæmatokrit, et perifert blodudstrygning (nødvendigt for at diagnosticere krænkelser af form og størrelse af erytrocytter), bestemmelse af blodgruppen og Rh-faktor hos mor og barn (gør det muligt at fastslå årsagen til hæmolytisk sygdom hos nyfødte).

Derudover vil gennemførelse af direkte og indirekte Coombs-tests antyde, om der er en uforenelighed mellem moderens og barnets sjældne faktorer..

En biokemisk blodprøve (bestemmelse af total bilirubin og dens fraktioner, niveauet af levertransaminaser, alkalisk phosphatase, koncentrationen af ​​totalt protein, albumin, glucose, urinstof og kreatinin, kolesterol og triglycerider, C-reaktivt protein, thymol-test osv.) Tillader ikke kun diagnosticere gulsotypen, men også indsamle data om andre organers og systemers tilstand, som er af stor betydning ved ordinering af radikale behandlingsmetoder (for eksempel er det meget vigtigt at have en idé om nyrernes indledende funktion, før du udfører en udskiftning af blodtransfusion, da en af ​​komplikationerne ved denne operation er akut nyre fiasko).

Eberlein-metoden (bestemmelse af direkte bilirubinfraktioner - mono- og diglucuronidbilirubin) er vigtig i den differentielle diagnose af mekanisk og parenkymal gulsot.

Det er også nødvendigt at udføre tests for at identificere et infektiøst middel i blodet, sygdomsstadiet (PCR, enzymbundet immunosorbentanalyse, bestemmelse af mængden og typen af ​​immunglobuliner, bestemmelse af antistoffers aviditet og affinitet, Wasserman-reaktion osv.).

Bestemmelse af skjoldbruskkirtelhormonens profil udføres med mistanke om hypothyroidisme.

Osmotisk resistens af erythrocytter, hæmoglobinelektroforese, screeningstest til bestemmelse af glucose-6-phosphatdehydrogenase udføres for at afklare årsagen til arvelige hæmolytiske anæmi.

En svedtest for mistanke om cystisk fibrose udføres hos børn over 1 måned; i den tidlige nyfødte periode er det muligt at øve bestemmelsen af ​​albuminindholdet i mekonium.

Analyser inkluderer også bestemmelse af indholdet af a-1-antitrypsin i blodserum, ultralyd i hjernen, indre organer i bughulen.

Røntgenmetode, computertomografi udføres i tilfælde af mistanke om tarmobstruktion, intrakraniel blødning, fibroøsofagogastroduodenoskopi - hvis der er mistanke om pylorisk stenose. Perkutan leverbiopsi udføres i kontroversielle tilfælde for at verificere diagnosen.

Før behandling påbegyndes, er det nødvendigt at bestemme metoden til fodring af den nyfødte: amning er ikke tilladt i hæmolytisk sygdom hos nyfødte, galactosæmi, tyrosinæmi.

Behandling af hyperbilirubinæmi

Overvej de vigtigste behandlinger for hyperbilirubinæmi.

  • Fototerapi på nuværende tidspunkt er den mest effektive metode til behandling af indirekte hyperbilirubinæmi. Essensen af ​​fototerapiens virkning er fotoisomerisering af indirekte bilirubin, det vil sige dets transformation til en vandopløselig form. I øjeblikket er der flere typer blåt lyslamper med en bølgelængde på 410-460 nm, så du kan vælge det nødvendige behandlingsregime (kontinuerlig, intermitterende). Moderne fiberoptiske enheder Biliblanket er blottet for næsten alle bivirkninger, er kompakte, forstyrrer ikke barnets normale rutine og hans kommunikation med sin mor. Fototerapi startes, når der er en trussel om bilirubinvækst til et toksisk niveau. Lamper placeres i en afstand på 20-40 cm fra niveauet af barnets hud, strålingseffekten skal være mindst 5-9 nW / cm 2 / nm. Fototerapi udføres kontinuerligt og kan kun afbrydes under amning og morbesøg. Barnets øjne og ydre kønsorganer er dækket af en uigennemsigtig klud. Hvis fototerapi anvendes til en nyfødt med direkte hyperbilirubinæmi, kan der observeres misfarvning af huden - "bronzebarnets" syndrom. Komplikationer ved fototerapi inkluderer forbrændinger af huden, laktoseintolerance, hæmolyse, dehydrering, hypertermi og solskoldning. Ved udførelse af fototerapi er der behov for foranstaltninger for at opretholde en konstant vandbalance hos den nyfødte..
  • Infusionsbehandling anvendes til at forhindre ubalance i vand under fototerapi ved hjælp af lamper med udifferentieret lys; mens det fysiologiske behov for væske øges med 0,5-1,0 ml / kg / t. Grundlaget for infusionsterapi er glukoseopløsninger, hvortil membranstabilisatorer tilsættes (for at reducere peroxidationsprocesserne), elektrolytter, sodavand (om nødvendigt korrektion), kardiotrofik og lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen. For at fremskynde udskillelsen af ​​bilirubin fra kroppen anvendes den undertvingede diurese-teknik undertiden. Det er muligt at indføre albuminopløsninger i infusionsbehandlingsregimet i en dosis på 1 g / kg pr. Dag.
  • Muligheden for at anvende induktorer af mikrosomale leverenzymer (phenobarbital, zixorin, benzonal) forklares med sidstnævntes evne til at øge ligandinindholdet i leverceller og aktiviteten af ​​glucuronyltransferase. Disse induktorer bruges i strid med konjugationsprocesser. Phenobarbital anvendes i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag, behandlingsforløbet bør ikke overstige 4-6 dage. En mulig ordning til anvendelse af phenobarbital, hvor der anvendes høje belastningsdoser - 20-30 mg / kg den første dag, derefter 5 mg / kg den næste, dog høje doser af phenobarbital har en stærk beroligende virkning og kan forårsage åndedrætsbesvær, apnø hos en nyfødt.
  • Enterosorbenter (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramin, agar-agar osv.) Er inkluderet i terapien for at afbryde lever-tarmcirkulationen af ​​bilirubin. De påvirker dog ikke signifikant serum bilirubinniveauet. I betragtning af fraværet af den toksiske virkning af disse lægemidler kan de ikke desto mindre bruges til behandling af hyperbilirubinæmi, men kun som en hjælpemetode.
  • Syntetiske metalloporphyriner har tidligere været meget anvendte til behandling af indirekte hyperbilirubinæmi. Deres virkningsmekanisme er baseret på konkurrencedygtig hæmning af hæmoxygenase, hvilket fører til et fald i bilirubinproduktionen. I øjeblikket anvendes disse lægemidler ikke til behandling af neonatal gulsot, da den fototoksiske virkning af tin-protoporphyrin IX blev bemærket.
  • Erstatning af blodtransfusion udføres med ineffektiviteten af ​​konservative behandlingsmetoder, en progressiv stigning i niveauet af bilirubin i nærvær af absolutte indikationer, det vil sige når der er en trussel om at udvikle nuklear gulsot. Erstatningsblodtransfusion udføres i volumen på to volumener cirkulerende blod, hvilket gør det muligt at udskifte op til 85% af cirkulerende erytrocytter og reducere niveauet af bilirubin med 2 gange. Indikationerne for denne procedure er i øjeblikket: edematøs-anæmisk form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte, når transfusion udføres i de første 2 timer af livet; niveauet af indirekte bilirubin i navlestrengsblodet er højere end 60 μmol / l; hæmoglobinniveauet i navlestrengsblodet er under 140 g / l; timesøgning i bilirubin over 6 μmol / l; timesøgning i bilirubin over 8,5 μmol / l med et fald i hæmoglobin under 130 g / l; tilstedeværelsen af ​​progressiv anæmi overskydende bilirubin den næste dag over 340 μmol / l.
  • Af koleretika og kolekinetik - med fænomenet kolestase (med undtagelse af atresi af de ekstrahepatiske galdekanaler og nedsat syntese af galdesyrer på grund af fermentopati) kan magnesiumsulfat, allochol anvendes, men på nuværende tidspunkt foretrækkes lægemidlet ursodeoxycholsyre - ursofalk, der fremstilles i form af en suspension, dosering til nyfødte er kendetegnet ved en hurtig og tydelig terapeutisk virkning. Den indledende terapeutiske dosis er 15-20 mg / kg pr. Dag. I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet kan dosis øges til 30-40 mg / kg pr. Dag. Til langtidsbehandling anvendes en vedligeholdelsesdosis på 10 mg / kg pr. Dag.
  • Korrektion af fedtopløselige vitaminer udføres med hypoplasi og atresi i galdevejen og langvarige fænomener med kolestase i den præoperative periode. D-vitamin3 - 30.000 IE intramuskulært en gang om måneden eller 5.000-8.000 IE inde dagligt. A-vitamin - 25.000-50.000 IE intramuskulært 1 gang om måneden eller 5.000-20.000 IE inden for 1 gang om dagen. E-vitamin - 10 mg / kg intramuskulært; 25 IE / kg pr. Dag gennem munden 1 gang om 2 uger. K-vitamin - 1 mg / kg en gang hver 1-2 uge.
  • Korrektion af mikroelementer: calcium - 50 mg / kg pr. Dag gennem munden, fosfor - 25 mg / kg pr. Dag gennem munden, zinksulfat - 1 mg / kg gennem munden pr. Dag.
  • En stigning i protein og kalorieindhold hos sådanne børn er nødvendig for at sikre normal vækst og udvikling. Derudover bør middelkædede triglycerider være til stede i kosten. Behovet for sådanne nyfødte til proteiner - 2,5-3 g / kg, fedt - 8 g / kg, kulhydrater - 15-20 g / kg, kalorier - 150 kcal / kg (60% - kulhydrater, 40% - fedt).
  • I Alagills syndrom er ikke-syndromisk form for intrahepatisk galdekanalhypoplasi, perinatal skleroserende cholangitis, metoder til etiopathogenetisk behandling fraværende. Dannelsen af ​​levercirrhose under disse processer er en indikation for levertransplantation.
  • Ekstrahepatiske årsager til udviklingen af ​​kolestasis syndrom er en indikation for at fjerne årsagen til kolestase eller udføre en operation ifølge Kasai med efterfølgende forebyggelse af udviklingen af ​​infektiøse processer og sklerotiske ændringer i galdegangene. Antiinflammatorisk behandling inkluderer administration af høje doser af intravenøs prednisolon i den første uge efter operationen (10> 2 mg / kg pr. Dag), derefter 2 mg / kg / dag gennem munden i 1-3 måneder.
  • Med hyperbilirubinæmi forårsaget af metaboliske lidelser anvendes oftest konservative behandlingsmetoder. Til galactosæmi anvendes en galactose- og lactosefri diæt. I det første leveår anvendes medicinske blandinger: NAN lactosefri, Nutramigen, Preregimil og andre blandinger, der ikke indeholder lactose. Med tyrosinæmi ordineres en diæt, der ikke indeholder tyrosin, methionin og phenylalanyl (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Phenylfri, Tetrafen 40 osv.). I de senere år er der også anvendt en hæmmer af enzymet 4-hydroxyphenylpyruvat dioxygenase, nitisinon, som ordineres med en hastighed på 1 mg / kg / dag oralt. Med fruktosæmi er det nødvendigt at udelukke fødevarer indeholdende fruktose, saccharose og maltose fra kosten. Ordinerede lægemidler, der kompenserer for manglen på galdesyrer - kolisk og deoxycholisk med en hastighed på 10 mg / kg / dag.
  • Til enzymerstatningsterapi anvendes Creon 10.000 oftest, dosis af lægemidlet vælges i henhold til insufficiens i bugspytkirtelfunktionen, pancreatin - 1000 U lipase / kg / dag.

Litteratur

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Klinisk perinatologi. Petrozavodsk: Intel Tech Publishing House, 2004.424 s..
2. Sygdomme hos fosteret og nyfødte, medfødte metaboliske lidelser / ed. R.E.erman, VK Vogan. M.: Medicin, 1991.527 s..
3. Degtyarev DN, Ivanova AV, Sigova Yu A. Crigler-Nayyar syndrom // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. Nr. 4. s. 44–48.
4. Komarov FI, Korovkin BF, Menshikov VV Biokemiske studier i klinikken. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologi / red. T.L. Gomella, M.D. Cannigum. M.: Medicin, 1998.640 s.
6. Papayan AV, Zhukova L. Yu. Anæmi hos børn. SPb.: Peter, 2001.
7. Retningslinjer for farmakoterapi i pædiatrisk og pædiatrisk kirurgi. Neonatologi / red. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin V. A. Bilirubin metabolisme hos nyfødte. Moskva: Medicin, 1967.
9. Shabalov NP Neonatology: en vejledning til læger. SPb., 1996. bind 1, 2.
10. Sherlock Sh., Dooley D. Sygdomme i lever og galdeveje: en praktisk guide / red. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. fra engelsk M.: GEOTAR Medicine, 1999.864 s.
11. Podymova S. D. Leversygdom. M., medicin. 1993.
12. Balistreri W. F. Ikke-transplantationsmuligheder til behandling af metabolisk leversygdom: redning af lever mens redning af liv // Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Tidlig diagnose af neonatal kolestatisk gulsot // Arch. Fodlæge. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronisk leversygdom i barndommen. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, kandidat til medicinsk videnskab
L. V. Simonova, kandidat til medicinsk videnskab
Russian State Medical University, Moskva

offentliggjort den 23/11/2009 14:55
opdateret 25/09/2015
- For specialister, hæmatologi