Suprahepatisk gulsot er en af ​​manifestationerne af lidelser i det hepatobiliære system. Ud over denne sort er der også en lever- og subhepatisk form.

Suprahepatisk gulsot er en kraftig stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i blodplasmaet, hvilket forårsager gulfarvning af slimhinderne, kroppens hud og øjensklera.

Meget ofte udvikler denne form for lidelse sig hos nyfødte, hvilket betragtes som normalt, hvis det forsvinder alene inden for to uger efter fødslen..

Årsagerne til suprahepatisk gulsot er dysfunktionen i erytrocytsystemet. Suprahepatic hæmolytisk gulsot udvikler sig som et resultat af accelereret nedbrydning af røde blodlegemer, mens leveren ikke er i stand til at behandle store mængder bilirubin, som frigøres under nedbrydningen af ​​røde blodlegemer.

Patofysiologien af ​​den suprahepatiske form af den patologiske proces er kendetegnet ved alvorlig skade på hepatocytter. For at identificere årsagerne til sygdommen kræves en omfattende diagnose.

Denne situation fører til, at det resulterende pigment begynder at cirkulere i hele kroppen, hvilket fører til udseende af gulhed..

Oftest begynder sygdommen at udvikle sig på baggrund af tilstedeværelsen i kroppen af ​​autoimmune og infektiøse sygdomme samt forgiftning med giftige forbindelser. Derudover kan arvelige faktorer være årsagen..

Specificiteten af ​​binyretypen af ​​lidelse

Udviklingen af ​​den hæmolytiske form af patologi sker under påvirkning af ændringer i blodets biokemiske sammensætning. Stigningen i mængden af ​​bilirubin kan forekomme af forskellige årsager..

De vigtigste symptomer er gulfarvning af huden, hvilket fremkaldes af forstyrrelser i leverparenkymets funktion..

Bilirubin, dannet af hæmoglobin, kommer ind i blodet og leveres sammen med dets strøm til leveren, hvor det i løbet af metaboliske reaktioner udskilles fra kroppen til det ydre miljø. Med sin overdreven dannelse har cellerne i levervævet ikke tid til at fjerne pigmentet fra kroppen, hvilket fører til dets ophobning i vævene. Denne ophobning fremkalder misfarvning af slimhinderne og huden..

En øget mængde bilirubin eller hyperbilirubinæmi kan være af to typer, så læger skelner mellem to mekanismer til udvikling af en hæmolytisk lidelse.

Hyperbilirubinæmi kan være:

  • godartet;
  • canjugation.

Godartet hyperbilirubinæmi er en lidelse, der opstår som et resultat af forstyrrelser i dannelsen af ​​pigment. Denne situation opstår under indflydelse af arvelige årsager..

Akkumuleringen af ​​forbindelsen forekommer som et resultat af et fald i mængden af ​​enzymer, der binder dette stof.

En stigning i symptomer opstår under indflydelse af følgende faktorer:

  1. Udvikling af smitsomme sygdomme.
  2. Alkohol misbrug.
  3. Indvirkning på kroppen af ​​stress.
  4. Kirurgiske procedurer.

Den konjugerede form er en lidelse, der fremkaldes af funktionsfejl i leveren af ​​levervævets hepatocytter. Sådanne fejl fører til det faktum, at det resulterende bilirubin akkumuleres i kroppen og ikke udskilles fra det i det eksterne miljø..

De mest almindelige årsager til udseendet er:

  • skrumpelever
  • hepatitis

Derudover opstår en patologisk situation som et resultat af fremkomsten af ​​mekaniske forhindringer for den normale udstrømning af galde - dannelsen af ​​sten og neoplasmer.

Årsagerne til binyrerne

Enhver form for gulsot er ikke en uafhængig sygdom. En sådan patologi signalerer forekomsten af ​​krænkelser eller ændringer i de indre organers funktion og deres systemer.

Hovedårsagen til udseendet af binyrebark hos både voksne og børn er en kraftig stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i blodet. Denne tilstand fremkaldes af det accelererede henfald af et stort antal røde blodlegemer..

Etiologi og patogenese er forbundet med følgende grupper af årsager:

  1. Infektiøs - udvikling af sepsis, malaria og nogle andre smitsomme sygdomme.
  2. Immun - udvikler sig som et resultat af tilstedeværelsen af ​​overdreven følsomhed i kroppens immunsystem over for antigener.
  3. Giftig - forgiftning af kroppen med forskellige giftige og giftige forbindelser, som kan være blyforbindelser, phenylhydrazin, arsenbrint og sulfa-lægemidler. Derudover inkluderer denne gruppe af årsager bid af giftige slanger..
  4. Arvelig - hæmoglobinopatier og enzymopatier. Hæmolytisk gulsot udvikler sig på baggrund af en person, der har seglcelleanæmi, thalassæmi, Minkowski-Shoffard sygdom og nogle andre lidelser.

I tilfælde af udvikling af et arveligt fænomen observeres abnormiteter i strukturen af ​​erytrocytter, hvilket fremkalder forekomsten af ​​unormale lipider og proteiner i cellemembranens struktur. Røde blodlegemer ændres visuelt og har en reduceret modstand mod ændringer i temperatur og tryk i kroppens kredsløb.

Forstyrrelsens symptomer og mekanisme

Intensiteten af ​​manifestationen af ​​symptomer og tegn på svækkelse afhænger i høj grad af sygdommens sværhedsgrad, hvilket fremkaldte forekomsten af ​​svækkelsen.

Jo stærkere sværhedsgraden af ​​patologiske processer er, jo højere er niveauet af bilirubin i kroppen. Derudover har lever- og galdekanalernes tilstand en signifikant effekt på patienten..

I tilfælde af at der opdages alvorlige funktionsfejl i kirtelarbejdet eller galdekanalerne er blokeret, begynder akkumuleringen af ​​bilirubin i kroppen at akkumulere meget hurtigt. Den hurtige ophobning af pigment i den menneskelige krop fører til den hurtige udvikling af klinikken, der er karakteristisk for patologi.

Læger skelner adskillige stadier af udviklingen af ​​lidelsen afhængigt af graden af ​​akkumulering af bilirubin i blodet:

  • mild grad - karakteriseret ved en stigning i mængden af ​​bilirubin til et niveau, der ikke overstiger 85 mmol / l;
  • en moderat grad er karakteriseret ved en stigning i koncentrationen af ​​en komponent, der er giftig for kroppen til værdier i området fra 86 til 169 mmol / l;
  • alvorlig udvikling er kendetegnet ved, at koncentrationen af ​​bilirubin stiger over 170 mmol / l.

Hovedtegnet på en funktionsfejl er farvning af slimhinderne og huden i gul. Alvorligheden af ​​dette symptom er påvirket af faktorer som farven på patientens hud og aktiviteten af ​​blodforsyningen i en bestemt del af kroppen..

I den indledende fase af udviklingen begynder slimhinderne at få gulhed. På det næste trin opstår gulfarvning af øjnets sclera og gulfarvning af huden. I mangel af tilstrækkelig og rettidig behandling observeres en gradvis ændring af hudfarven, ud over gulhed har den en grønlig farvetone.

Ud over at ændre hudfarvens farve med udviklingen af ​​en hæmolytisk form kan patientens tilstand karakteriseres af et helt kompleks af tegn, blandt hvilke de mest almindelige er:

  1. Øget miltvolumen.
  2. Mørkning af urinfarven.
  3. Udseendet af galdekolik.
  4. Øget søvnighed.
  5. Følelse af svimmelhed.
  6. Betydeligt fald i ydeevne.
  7. Svaghed i hele kroppen.

Et karakteristisk træk ved den hæmolytiske form, der adskiller den fra andre typer patologisk fænomen, er fraværet af leverkløe og smerter i leveren. Dette skyldes det faktum, at overtrædelsen ikke fremkalder en stigning i kirtlen og følgelig strækning af bindevævsposen, hvor den er placeret. Denne situation er for eksempel typisk for en fiasko forårsaget af viral hepatitis.

Faren ligger i det faktum, at dens første manifestationer ligner meget almindelig anæmi og ikke forårsager angst hos patienten, og udseendet af ændringer i farve forekommer meget senere, når tilstanden når en vis grad af sværhedsgrad.

Af denne grund skal du, når de første tegn på utilpashed vises, konsultere en læge for en undersøgelse og identificere årsagerne til fænomenet..

Diagnostiske metoder

Før lægen ordinerer et passende behandlingsforløb, udfører lægen en lang række diagnostiske undersøgelser for at fastslå årsagerne til svigtet.

Til dette formål anvendes laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder..

Gennemførelse af en generel og biokemisk blodprøve giver dig mulighed for at detektere tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces i patientens krop, desuden detekteres en øget koncentration af bilirubin i blodet, og et fald i resistens af erytrocytter bestemmes.

Analyse af urin gør det muligt at bestemme det øgede indhold af urolibin i det, hvilket er et karakteristisk tegn på udviklingen af ​​en funktionsfejl i patientens krop.

Tilstedeværelsen af ​​en hæmolytisk form af sygdommen er indikeret af et øget indhold af stercobilin i afføringen.

En ultralyd af maveorganerne udføres for at opdage ændringer i leverens og miltens størrelse og struktur. Brug af ultralydsundersøgelse afslører ændringer i strukturen i parenkymvævet i leveren.

Om nødvendigt kan lægen ordinere en yderligere undersøgelse ved hjælp af CT og MR.

Ordninger og principper for terapi

Efter at have udført diagnostiske tiltag og foretaget en nøjagtig diagnose ordinerer lægen et passende behandlingsforløb.

Den anvendte terapis hovedopgave er at eliminere den provokerende sygdom, der bidrager til udviklingen af ​​en funktionsfejl i patientens krop.

Derudover træffes der foranstaltninger for at neutralisere den negative indvirkning på sundheden, det øgede indhold af bilirubin i kroppen..

De vigtigste metoder, der anvendes under behandlingen, er:

  • lægemiddelbehandling;
  • blodtransfusion;
  • plasmaforese;
  • splenektomi.

Sidstnævnte teknik er et kirurgisk indgreb, der bruges til at fjerne milten i tilfælde af øget ødelæggelse af røde blodlegemer i dets væv..

Udfører lægemiddelterapi

For hver sygdom, der fremkalder gulsot, anvendes forskellige lægemiddelbehandlingsregimer. Derudover bestemmer lægen i begge tilfælde varigheden af ​​behandlingen..

På trods af betydelige forskelle i behandlingen af ​​behandlingen anbefaler næsten alle behandlende læger et diætindtag. Som en diætmenu tilrådes det at følge diæt nummer 5.

I tilfælde af at gulsot fremkaldes af udviklingen af ​​anæmi, ordineres patienten administrationen af ​​præparater, der indeholder jern.

Medicin, der indeholder jern er:

  1. Maltofer.
  2. Ferrum Lek.
  3. Sorbifer Durules.
  4. Ferbitol og andre.

Disse lægemidler ordineres for at opretholde normale niveauer af denne komponent i kroppen. Samtidig med de angivne præparater ordineres vitaminkomplekser indeholdende B-vitaminer..

I tilfælde af autoimmun hæmolyse ordinerer lægen administrationen af ​​lægemidler indeholdende kortikosteroider. Varigheden af ​​behandlingen og doseringen bestemmes udelukkende af lægen. Den mest almindelige medicin ordineret til denne situation er Prednisolon..

Hvis infektiøse sygdomme er synderen for udseendet af den hæmolytiske form, bestemmes valget af lægemidler til behandling af typen af ​​infektiøst middel.

Når malaria opdages, foretages en aftale:

  • Kinin;
  • Primahina;
  • Atovahona;
  • Dapson;
  • Tetracyclin og andre.

Samtidig med brugen af ​​stoffer får patienten en rigelig drink, og det anbefales at overholde diæt nr. 13 eller nr. 15.

Derudover kan der om nødvendigt udføres recept på lægemidler, der tilhører andre farmakologiske grupper..

Disse lægemidler er

  1. Diuretika - Furosemid, Mannitol.
  2. Hepatoprotektorer til leveren - Phosphogliv og Heptral.
  3. Antibiotika om nødvendigt - Gentamicin.
  4. Immunstimulerende midler - Polyoxidonium.

Udførelse af lægemiddelterapi er kompleks, derfor anvendes forskellige lægemidler i løbet af behandlingen afhængigt af terapiregimenet

Prognosen for sygdommen og dens konsekvenser

Prognosen efter tilstrækkelig og rettidig behandling er ganske god. I tilfælde af at fiaskoen blev udløst af forekomsten af ​​forgiftning, forsvinder alle de karakteristiske tegn på en patologisk tilstand næsten straks efter en fuldstændig rensning af kroppen.

Hvis årsagerne til tilstanden er autoimmune lidelser, giver brugen af ​​glukokortikosteroider et godt resultat. Den mest gunstige prognose er, når behandlingen påbegyndes i de tidligste stadier af patologiske lidelser.

Efter at have fjernet hovedårsagen til udseendet og justeret ernæringen, genoprettes processerne til produktion og eliminering af bilirubin fra kroppen.

Hos en voksen kan en komplikation af gulsot provokere udviklingen af ​​et stort antal forskellige sygdomme..

Sådanne lidelser kan være:

  • pancreatitis;
  • sepsis
  • kolangitis;
  • levercirrose;
  • udvikling af leversvigt.

Derudover kan komplikationer fremkaldt af sygdomme, der forårsager udviklingen af ​​et patologisk fænomen, udvikle sig i patientens krop..

Hæmolytisk (suprahepatisk) gulsot

Hæmolytisk gulsot er en patologisk tilstand, hvor der er en ubalance mellem dannelsen og fjernelsen af ​​bilirubin fra kroppen mod en stigning i syntese. Gulsot er et syndrom, der manifesteres ved en ændring i hudens og slimhindens farve, sclera i retning af en mere gul farvetone. Dette symptom er typisk for de fleste sygdomme i galdesystemet og nogle blodpatologier..

Gulsot er ikke en separat sygdom. Det bliver en konsekvens af visse patologier. I moderne medicin er der flere typer af sådanne forhold: sandt og falsk. De sande inkluderer:

  • hæmolytisk gulsot (suprahepatic);
  • lever (parenkymal);
  • subhepatisk (obstruktiv, mekanisk).

Hæmolytisk opstår, når dannelsen af ​​bilirubinpigment overstiger leverafgiftningsfunktionen. Patologiens hepatiske karakter er kendetegnet ved en ændring i behandlingen af ​​bilirubin, hvor levercellerne ikke fanger galdepigmentet og ikke er i stand til at binde det med glucuronsyre. Obstruktiv gulsot opstår på grund af det faktum, at der er en hindring for penetrering af pigmenter i tarmkanalen og deres tilbagevenden til blodbanen i forbindelse med galdesyrer.

Årsager til hæmolytisk gulsot

Suprahepatisk gulsot er ikke forbundet med leverskade. Det opstår, når røde blodlegemer ødelægges, og en stor mængde frie galdepigmenter frigøres. På samme tid er hepatocytter ikke i stand til at bruge en enorm mængde af stoffet, derfor akkumuleres bilirubin i blodbanen og kropsvævet, hvilket fremkalder udseendet af en gul nuance af huden og slimhinderne..

Gratis bilirubin har en toksisk virkning på cellerne i centralnervesystemet. Denne tilstand er især farlig for nyfødte. Akkumulering af galdepigmenter under huden, deres udseende i fri form i blodbanen, udskillelse med urin i form af urobilin er hovedårsagerne til lysstyrken af ​​symptomerne på en patologisk tilstand.

Suprahepatisk gulsot kan være medfødt og erhvervet. Hos nyfødte henviser hæmolytisk sygdom til arvelige patologier. Årsagerne til dets udseende er som følger:

  • medfødte lidelser fra hæmoglobin
  • tilstedeværelsen af ​​høje niveauer af bilirubin i blodet, som ledsages af isterus i huden og sclera, men samtidig leverindikatorer forbliver inden for normale grænser;
  • virkningen af ​​kemiske forbindelser af arsen, hydrogensulfid, fosfor, hvilket fremkalder øget nedbrydning af erytrocytter.

Suprahepatisk gulsot kan også være resultatet af lungebetændelse, aseptiske tilstande, endokarditis, Addisons sygdom og nogle typer onkologiske processer. Det er vigtigt at udføre en differentieret diagnose af typerne af patologi såvel som at vurdere muligheden for udseende af ikke-hæmolytisk gulsot, som har en arvelig disposition og manifesteres ved mangel på et bestemt enzym i patientens krop.

Mekanismen for udvikling af patologi

Gallepigmentet bilirubin findes i menneskekroppen i flere former: frit og bundet. Gratis bilirubin (eller indirekte, som det også kaldes) vises i blodbanen under nedbrydningen af ​​røde blodlegemer. Det er uopløseligt i vand og giftigt for kroppen.

Hvis metaboliske processer fortsætter under normale forhold, kombineres bilirubin med blodproteiner og kommer ind i levercellerne, hvor det i løbet af en række kemiske transformationer bliver et direkte (bundet) stof. Dernæst er der en forbindelse med glucuronsyre. Pigmentet bliver lavtoksisk, begynder at opløses i vand. Det er dette stof, der normalt bestemmes under en biokemisk blodprøve..

I denne form vil pigmentet kombinere med galden, komme ind i tarmkanalen og blive urobilinogen. En vis mængde binder til galdesyrer, resten bliver en del af afføringen og udskilles fra kroppen. Overtrædelse af forløbet af fysiologiske processer hos voksne og børn, der er kendetegnet ved udseendet af en stor mængde toksisk bilirubin i blodet og er hæmolytisk gulsot.

Hæmolytisk sygdom

En af årsagerne til hæmolytisk sygdom hos nyfødte anses for at være uforeneligheden mellem moderens og fostrets krop med Rh-faktoren i blodet (meget sjældent - inkompatibiliteten i blodgruppen). Patologi kan forekomme både i fødselsperioden og efter hans fødsel.

De vigtigste symptomer og tegn er anæmi og gulsot, som har tendens til at udvikle sig. Et højt indhold af indirekte bilirubin observeres i patientens blod. Oftere opstår et lignende problem, når en kvinde har Rh-negativt blod, men hendes mand har en Rh-positiv faktor. Resultatet kan være deres barns hæmolytiske sygdom..

Hvis en gravid kvinde får Rh-positive røde blodlegemer (hos en baby), reagerer hendes forsvarssystem på dem som på fremmedlegemer. De begynder at aktivt syntetisere deres egne antistoffer for at ødelægge fostrets erytrocytter. I denne tilstand betragtes barnets blod som fjendtligt over for sin mor..

De provokerende faktorer i udviklingen af ​​patologi kan være:

  • ektopisk graviditet, der opstod tidligere;
  • historie med abort og abort
  • blodtransfusion med forkert bestemmelse af Rh-faktoren hos patienten.

Klassifikation

Hæmolytisk sygdom har flere typer:

  • hydropisk,
  • anæmisk,
  • isterisk.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​den patologiske tilstand skelnes der mellem en mild grad, som forekommer hos 10% af patienterne, en moderat sværhedsgrad (hos hver tredje patient) og en alvorlig grad af skade (hos hver femte patient).

Som regel har mild patologi mindre ændringer i blodprøver. Den gennemsnitlige grad er karakteriseret ved et øget niveau af bilirubin. Det kliniske billede kan være til stede, men forgiftningssymptomerne er ligesom komplikationer milde. Normalt er de kvantitative indikatorer for bilirubin over 60 μmol / l, og hæmoglobinniveauet er mindre end 140 g / l. Tilstanden opstår i løbet af de første to dage efter barnets fødsel. Ledsages af en stigning i miltens størrelse.

Vigtig! Alvorlig patologi ledsages af ødem i hele kroppen, beskadigelse af hjernens strukturer, alvorlig hjerte- og lungesvigt.

Symptomer på sygdommen

Den mest alvorlige grad af skade er den ødemerøse form. Ofte dør babyen, mens den stadig er i livmoderen, men hvis han blev født, ledsages fødslen af ​​betydelig hævelse af hele kroppen. Gulsot er fraværende, men der er en udtalt anæmi. Symptomer på tilstanden:

  • blågrå hud;
  • en stigning i leverens og miltens størrelse
  • muskelapparatets tone reduceres kraftigt;
  • reflekser er nedsat eller helt fraværende
  • fosteret er ubevægeligt.

Babyens kropsvægt kan være flere gange mere end normalt. Dette skyldes betydelig hævelse af kroppen. Ved undersøgelse er der en udtalt pastaagtig, blå mærker på huden, tilstedeværelsen af ​​patologisk væske i bughulen.

Hvis en anæmisk type af sygdommen er til stede, fødes barnet med tegn på anæmi og icterus i sclera, hud, slimhinder. I løbet af de første uger af et barns liv intensiveres symptomerne på anæmi, leverens og miltens størrelse øges, og forgiftningen øges.

Den isteriske type hæmolytisk sygdom opstår, når Rh-konflikten allerede vises i slutningen af ​​graviditeten. Lysstyrken af ​​symptomerne på den patologiske proces når sit højdepunkt for udvikling den 4.-5. Dag fra fødslen. Hovedsymptomet er betydelig gulhed. Parallelt observeres blødning, nedsat refleks, kramper, svær døsighed. Jo højere antallet af bilirubin i blodet, jo mere alvorlige manifestationer af patologi.

Diagnostik

Selv i den periode, hvor babyen bæres, skal en kvinde testes for at bestemme tilstedeværelsen af ​​en Rh-konflikt. Hvis den behandlende læge ifølge bloddata bemærker afvigelser, ordineres en anden ultralydsundersøgelse, hvor følgende indikatorer bestemmes:

  • tykkelsen af ​​moderkagen, den hastighed, hvormed den øges i størrelse
  • tilstedeværelsen af ​​polyhydramnios;
  • tilstedeværelsen af ​​fri væske i barnets mavehule
  • tilstanden af ​​babyens milt og lever.

Kardiotokografi er obligatorisk, hvor fostrets hjertefrekvens og den mulige risiko for hypoxi vurderes. Om nødvendigt ordineres fostervandsprøve og kordocentese - metoder til undersøgelse af fostervand og barnets barn. Som regel ledsages differentiel diagnose af tilstanden ikke af vanskeligheder. Gulsotstypen bør bestemmes. Dette er det, der er vigtigt for valg af yderligere behandlingstaktik..

Mulige konsekvenser

Farlige komplikationer inkluderer:

  • for tidlig død (mens han stadig er i livmoderen)
  • handicap i kombination med muskeldystrofi;
  • strabismus;
  • alvorlig nedsat hørelse og synsstyrke;
  • tendens til allergiske reaktioner
  • leverbetændelse
  • Cerebral parese.

Behandling

Specialisten ordinerer kompleks terapi, som kan kombinere brugen af ​​medicin og kirurgi. Når du vælger, skal der tages højde for de kvantitative indikatorer for galdepigment i blodet og sværhedsgraden af ​​selve patologien. Hovedmålet med terapi er at gennemføre afgiftningsforanstaltninger.

Kirurgisk behandling manifesteres i form af udskiftning af blodtransfusion. Det bruges til svær hæmolytisk sygdom såvel som til progression af symptomer på forgiftning. Hæmosorption og plasmaferese anvendes ofte. Fra medicin, antibakterielle lægemidler, hormoner anvendes i vid udstrækning; for at reducere tegn på forgiftning injiceres fysiologisk saltvand, glukoseopløsning, albumin intravenøst.

En alvorlig tilstand er en indikation for erstatning af blodtransfusion. Direkte transfusion på dette stadium bruges ikke på grund af det faktum, at risikoen for at få hepatitis og HIV-infektion er ret høj, derfor anvendes transfusion af erytrocytmasse samt frisk frossent plasma.

Hæmosorption udføres for at rense blodet fra giftige stoffer. Parallelt udføres fototerapi, hvilket gør det muligt at omdanne indirekte bilirubinfraktioner til lavtoksiske. Barnets krop bestråles med fluorescerende lamper, som et resultat af, at galdepigmentets nedbrydningsprodukter udskilles fra kroppen med urin og afføring. Takket være brugen af ​​fototerapi er hyppigheden af ​​behovet for blodtransfusion og udviklingen af ​​komplikationer af hæmolytisk sygdom faldet med mere end 40%.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger består i at gennemføre specifikke og ikke-specifikke foranstaltninger. Proceduren for korrekt blodtransfusion og bæring af et barn under graviditeten med tilstrækkelig registrering og alle de nødvendige tests er ikke-specifikke..

Specifik forebyggelse består i introduktion af anti-D immunoglobulin i løbet af de første to dage efter barnets fødsel. Dette er nødvendigt, hvis moderen har Rh-negativt blod, og fosteret har Rh-positivt blod. Introduktion af immunglobulin er indiceret efter en abort.

Hvis antistoftitre stiger støt under fødslen, er det nødvendigt at afgifte blodet ved at rense det med sorbenter. Det er også muligt at bruge en erstatning af intrauterin blodtransfusion: vaskede erythrocytter injiceres ved 27 ugers drægtighed + yderligere levering udføres efter 29 ugers fødsel af babyen.

Hæmolytisk gulsot (suprahepatic)

Hæmolytisk gulsot er en variant af suprahepatisk icterisk syndrom forårsaget af hæmolyse af erytrocytter. Det manifesteres af gulhed og bleghed i huden og slimhinderne, splenomegali, mørkning af urin og afføring, hæmolytiske kriser. Det diagnosticeres ved hjælp af en generel blodprøve, der bestemmer koncentrationen af ​​indirekte og total bilirubin, ultralyd i maveorganerne. Til behandling anvendes kortikosteroider, cytostatika, antibiotika, leverenzymaktivatorer, infusion og fototerapi, transfusion af blodkomponenter. Splenektomi udføres i henhold til indikationer.

Om hæmolytisk gulsot

Hæmolytisk gulsot er en tilstand, der ændrer farve på huden og det hvide i øjnene forårsaget af overdreven ødelæggelse af røde blodlegemer ad gangen. Har et andet navn - binyrebark, som patienter undertiden forkert kalder "binyresvulst".

Det vides, at leverens evne til at danne glucuronider og frigive dem i galden er 3-4 gange højere end deres dannelse under fysiologiske forhold. Hæmolytisk (suprahepatisk) gulsot er resultatet af intens hæmolyse af erytrocytter. Det er forårsaget af overdreven produktion af bilirubin, som overstiger leverens evne til at udskille det..

Hæmolytisk gulsot udvikler sig, når leverens reservekapacitet er opbrugt. Hovedårsagen til suprahepatisk gulsot er arvelig eller erhvervet hæmolytisk anæmi. Med hæmolytiske anæmier forårsaget af sepsis, strålingssygdom, mangel på glucose-6-phosphatdehydrogenase af erythrocytter, thalassæmi, transfusion af uforenelige blodgrupper, forgiftning med sulfonamider, kan mængden af ​​hæmoglobin frigivet fra erythrocytter om dagen nå 45 g (med en hastighed på 6,25 g), hvilket signifikant øger dannelsen af ​​bilirubin.

Hyperbilirubinæmi hos patienter med hæmolytisk gulsot skyldes en signifikant stigning (103 - 171 μmol / l) i blodet af koncentrationen af ​​albumin-bundet ikke-konjugeret bilirubin (indirekte bilirubin). Dannelsen i leveren og indtrængen i tarmen af ​​store mængder bilirubing-glucuronider (direkte bilirubin) fører til øget dannelse og udskillelse af urobilinogener med afføring og urin og deres mere intense farve.

Udviklingsårsager

Hæmolytisk eller suprahepatisk gulsot er forårsaget af overdreven produktion af bilirubin på grund af hæmolyse af erytrocytter og leverens manglende evne til at udskille det.

Patogenese af suprahepatisk gulsot hos voksne:

  • Infektiøse årsager - sepsis, malaria.
  • Immun. Gulsot er forårsaget af et overfølsomt immunsystem over for antigener.
  • Giftig - forgiftning med bly, phenylhydrazin, arsenbrint, sulfa-lægemidler og også på grund af bid af giftige slanger.
  • Arvelige årsager (hæmoglobinopatier, enzymopatier). Hæmolytisk gulsot forekommer på baggrund af seglcelleanæmi, thalassæmi, Minkowski-Shoffard sygdom og andre.

Med arvelig hæmolytisk anæmi observeres abnormiteter i strukturen af ​​erytrocytter på baggrund af forekomsten af ​​unormale lipider og proteiner i membranen. De ændrer sig visuelt og har også lav modstand mod ændringer i temperatur, tryk.

Den vigtigste faktor i forekomsten af ​​suprahepatisk gulsot er ødelæggelsen af ​​erytrocytter, hvilket provokerer frigivelsen af ​​en stor mængde indirekte bilirubin, som ikke har tid til at kombinere med hepatocytter. Følgende årsager til hæmolytisk gulsot kan skelnes:

  • Arvelig disposition for selvdestruktion af erytrocytter. Blandt risikofaktorerne for genetik er arvelige defekter i erythrocytemembranerne (acanthocytose, hæmoglobinuri, ovalocytose, mikrosfærocytose og andre), mangel på enzymer såsom pyruvatkinase, som katalyserer den næstsidste reaktion af glykolyse ved hjælp af magnesium og kalium og glukose-6-fosfathydrogen ilt i sidste fase. Hæmolytisk gulsot kan også forekomme på baggrund af seglcelleanæmi eller thalassæmi.
  • Eksponering for fremmede antistoffer under isonisk inkompatibel blodtransfusion. Også lignende faktorer er typiske for en række sygdomme - sepsis, malaria plasmodium, røde hunde, mæslinger, leptospirose osv. En separat gruppe producerer giftstoffer, der bevidst ødelægger de strukturelle elementer i blodet - slangegift, anilin, arsen, hydrogensulfid, nitrobenzen, bly, fosforform og andre. Det skal bemærkes, at årsagen til hæmolytisk gulsot kan være indtagelse af lægemidler fra grupperne af kininer, antipyretika og sulfonamider..
  • Forstyrrelse af normal blodcirkulation som følge af blødning, hæmatom eller myokardieinfarkt, lunge, blødende slagtilfælde, dissekere aneurisme, hemothorax, gastrisk eller tarmblødning. Dette skyldes det faktum, at en stor ophobning af blod i problemområder absorberes i væv, hulrum eller parenkymale organer. Samtidig frigives aktivt bilirubin aktivt.
  • Visse typer sygdomme fremkalder mekanisk skade på erytrocytter. Dette sker ofte, når blod passerer gennem perifere kar, der er tæt på de benede fremspring. I videnskaben kaldes dette marcherende hæmoglobinuri..

Risikogruppen for sygdommen inkluderer:

  1. Patienter, der kæmper med ondartede tumorer uanset deres placering. Dette gælder især for patienter med akut strålingssygdom og dem, der gennemgår strålebehandling, da den kraftige ioniserende virkning fremkalder ødelæggelsen af ​​erytrocytmembranen;
  2. Nyfødte med lav aktivitet af leverenzymer, som ikke har tid til at deltage i interne metaboliske processer;
  3. Patienter med systemiske bindevævspatologier.

Klassifikation

Hæmolytisk gulsot er en patologisk tilstand, hvor der er en ubalance mellem dannelsen og fjernelsen af ​​bilirubin fra kroppen mod en stigning i syntese. Gulsot er et syndrom, der manifesteres ved en ændring i hudens og slimhindens farve, sclera i retning af en mere gul farvetone. Dette symptom er typisk for de fleste sygdomme i galdesystemet og nogle blodpatologier..

Hæmolytisk opstår, når dannelsen af ​​bilirubinpigment overstiger leverafgiftningsfunktionen. Patologiens hepatiske karakter er kendetegnet ved en ændring i behandlingen af ​​bilirubin, hvor levercellerne ikke fanger galdepigmentet og ikke er i stand til at binde det med glucuronsyre. Obstruktiv gulsot opstår på grund af det faktum, at der er en hindring for penetrering af pigmenter i tarmkanalen og deres tilbagevenden til blodbanen i forbindelse med galdesyrer.

Systematiseringen af ​​former for hæmolytisk gulsot tager højde for de etiologiske faktorer under indflydelse, som hæmolyse opstod. Denne tilgang giver dig mulighed for at vælge den optimale terapeutiske taktik, der maksimalt kompenserer for effekten af ​​sygdommens grundårsag. Gastroenterologer og hæmatologer skelner mellem følgende typer hæmolytisk suprahepatisk gulsot:

  1. Hæmolytisk korpuskulær gulsot. Associeret med forskellige typer erytrocytfejl - mangel eller utilstrækkelig aktivitet af enzymsystemer, defekter i hæmoglobin, membranstrukturer. Normalt er kropuskulær pleokolisk gulsot forårsaget af genetiske abnormiteter, deres behandling er overvejende symptomatisk..
  2. Hæmolytisk ekstrakorpuskulær gulsot. Ødelæggelsen af ​​erytrocytter er forårsaget af virkningen af ​​forskellige eksterne faktorer - antistoffer, mikrobielle toksiner, hæmolytiske giftstoffer, mekanisk stress. Sammen med eliminering af individuelle symptomer tillader dette brugen af ​​metoder, der sigter mod at eliminere etiopathogen og individuelle forbindelser i patogenesen af ​​hæmolyse.
  3. Hæmolytisk posthemorragisk gulsot. De opstår på baggrund af massivt forfald af erytrocytter i blødningsområder. Komplicerer normalt løbet af alvorlige kvæstelser og andre nødsituationer. Forudsigelse af udviklingen af ​​adhepatisk gulsot gør det muligt at ordinere forebyggende behandling for at forhindre yderligere komplikationer.

Hæmolytisk gulsot: symptomer og tegn

Et af de mest karakteristiske tegn på sygdommen er en kombination af kroppens integritet i forbindelse med citronfarvning af huden, bindehind i synsorganerne med samtidig fravær af kløe. Derudover registreres en afvigelse i urinfarven hos de fleste patienter, den bliver meget mørkere.

Derudover er udseendet af smerter i maven mulig såvel som udviklingen af ​​dyspeptiske lidelser, der manifesterer sig i forekomsten af ​​kvalme, hævelse og diarré.

En skarp forværring af patologi - en hæmolytisk krise manifesteres klinisk ved følgende karakteristiske symptomer:

  • Feber feber.
  • Udseendet af langvarig og svær hovedpine.
  • Myalgi.
  • Intens smerte i venstre hypokondrium, som fremkaldes af en stigning i milten.

I tilfælde af, at sygdommen blev udløst af forekomsten af ​​akut forgiftning med giftige kemiske komponenter eller komponenter af lægemidler, tilføjes karakteristiske symptomer på forgiftningens start til de angivne tegn..

Beruselse kan manifestere sig:

  • undertrykkelse af bevidsthed;
  • takykardi;
  • et blodtryksfald
  • lidelse i arbejdet i åndedrætsorganerne og urinvejene.
HudI hæmolytisk gulsot er huden kendetegnet ved sin lyse citronfarve. Graden af ​​gulhed er moderat. Årsagen til den gule farvning af huden er cirkulationen i blodet af en øget mængde indirekte bilirubin. Som med andre typer gulsot farves slimhinderne (sclera og blød gane) først og derefter selve huden. Hæmolytisk gulsot ledsages altid af anæmi, da der forekommer nedbrydning af erytrocytter. Hvis anæmi er meget udtalt (hæmoglobinkoncentrationen falder til mindre end 70 gram pr. Liter), kan gulheden være ringere end bleg hud. Kløe er overhovedet udtrykt moderat eller fraværende.
SplenomegaliSplenomegali er et syndrom karakteriseret ved en forstørret milt. Forøgelsen af ​​miltens størrelse afhænger af intensiteten af ​​hæmolyse (ødelæggelse af røde blodlegemer). Ofte ledsages splenomegali af hepatomegali (forstørret lever). Urin og afføring med hæmolytisk gulsot får en intenst mørk farve.
BlodændringI blodet med hæmolytisk gulsot øges koncentrationen af ​​indirekte bilirubin kraftigt, mens niveauet af direkte (bundet) forbliver inden for det normale interval. Der vises også et stort antal unge og umodne erytrocytter i blodet, der erstatter de ødelagte. Dette fænomen kaldes reticulocytosis (unge former for erythrocytter kaldes reticulocytes) og er karakteristisk for alle hæmolytiske gulsot. Forhøjede serumjernniveauer er en anden indikator for hæmolytisk gulsot. Leverfunktionstest og kolesterol inden for normale grænser.

Diagnostiske metoder

Diagnose af hæmolytisk gulsot er baseret på klager, sygehistoriedata og resultaterne af en objektiv undersøgelse. Inspektion udføres i naturligt lys eller under en lysstofrør. Samtidig lægges der vægt på:

  • hudfarve;
  • tilstedeværelsen eller fraværet af ridser
  • xanthom;
  • områder med hyperpigmentering.

Differentiel diagnose med andre typer gulsot er obligatorisk. Blodprøver ordineres - klinisk og biokemisk, urin og afføring undersøges. Ultralyd bruges til at visualisere lever og galdekanaler.

Ved undersøgelse af sådanne patienter afsløres tegn på erytrocythæmolyse:

  • Anæmi (med normalt farveindeks og øget antal retikulocytter).
  • En stigning i niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet (mens de resterende leverfunktionstest er normale).
  • Urinudskillelse af urobilinogen (urin mørkner ved stående) og hæmoglobin (mørkere urin med udtalt hæmolyse).
  • En stigning i niveauet af stercobilin i blod, urin, afføring (forårsager mørke afføring).

Om nødvendigt udvides listen over eksamener.

For at opdage sygdommen udføres følgende tests:

  1. Klinisk blodprøve. Et højt antal retikulocytter (betegnet med det latinske "RTC") indikerer kroppens reaktion på massiv ødelæggelse af modne erytrocytceller.
  2. Blodbiokemi er grundlaget for bestemmelse af niveauet af bilirubin. En stigning i niveauet af ubundet pigment i blodet viser en svag bindingsevne hos hepatocytter, et fald i koncentration indikerer et øget arbejde af individuelle celler.
  3. Urinundersøgelse. Et karakteristisk kriterium er en stigning i indekserne for urobilin og stercobilin. I dette tilfælde detekteres ikke bilirubin i urinen. Dette skyldes kompleksets store størrelse, dets manglende evne til at passere gennem nyrens filtreringsbarriere.
  4. Undersøgelse af afføring. For hæmolytisk gulsot er en mørk afføring mere typisk. Jo højere koncentrationen af ​​stercobilin er, jo mørkere er farven.

Instrumentelle metoder til diagnosticering af hæmolytisk gulsot inkluderer ultralyd, MR eller CT-undersøgelse af abdominale organer. De er ikke-invasive arter. I hospitalsindstillinger udføres retrograd cholangiopancreatography (RCPG) og transhepatisk cholangiografi. Deres opgave er at bestemme galdekanalernes åbenhed ved hjælp af specielle røntgenkontrastmidler, da hæmolytisk gulsot kan kompliceres af mekanisk gulsot med en blok på grund af en pigmentsten i galdeblæren.

Behandling

Terapi af sygdommen er baseret på eliminering af årsagerne til gulsot. Følgelig anvendes følgende behandlingsmetoder:

  1. Hvis gulsot fremkaldes af autoimmune processer, er indgivelse af glukokortikosteroider (prednisolon, dexamethason) og immunsuppressiva indiceret.
  2. Blodtransfusion (transfusion) af blodkomponenter (vaskede erytrocytter) anvendes også. Det er yderst sjældent at ty til denne procedure, når koncentrationen af ​​bilirubin øges kraftigt. Under blodtransfusion transfunderes enten fuldblod eller dets individuelle komponenter (blodplader, erytrocytter) i patientens vaskulære seng. Direkte transfusion bruges næsten aldrig i dag.
  3. Et obligatorisk element er eliminering af den underliggende sygdom, der forårsagede udseende af gulsot..
  4. Splenektomi (fjernelse af milten) anvendes i svære former for sygdommen forårsaget af en biokemisk defekt i erytrocytter.
  5. Der anvendes speciel diætmad. Forbruget af fedt og triglycerider er begrænset til maksimalt 40 gram om dagen. I kombination med en diæt vises brugen af ​​enzymer (creon), vitamin E, K, A eller komplekse vitaminpræparater. Af produkterne er korn, stuvede grøntsager, fedtfattige mejeriprodukter, magert fisk og kød, uaktuelt brød, gelé, kompotter, pasta fra hård hvede tilladt. Det er obligatorisk at undgå røget kød, saltede, stegte, krydrede syltede retter.
  6. Diuretika (diuretika), kolloider, saltopløsninger kan også anvendes. Disse stoffer tages for at rense blodet..
  7. Hepatoprotektorer - lægemidler til gendannelse af leveren - bruges også i kompleks terapi. De mest almindelige er essentielle fosfolipider, som regenererer hepatocytter, gendanner organfunktionen.

Behandling af hepatisk gulsot i første fase udføres nødvendigvis på hospital. Det er vigtigt konstant at være under lægeligt tilsyn for rettidigt at identificere patologiske ændringer i niveauet af bilirubin, leverfunktionalitet.

Ernæring til adhepatisk gulsot

Under alle omstændigheder anbefales det uanset årsagen at overholde en terapeutisk diæt. For at opretholde patientens tilstand skal du:

  • Fjern brugen af ​​stegte, salte, røget, fede.
  • Begræns gær- og melprodukter. Udelukk strengt frisk brød, flødekager, krydret boller.
  • Det anbefales at indtage en stor mængde kød, dampet eller kogt.
  • Du skal medtage magert bagt eller kogt fisk.
  • Spis kun grøntsager og frugter i forarbejdet tilstand (bagt eller dampet).
  • Indfør et stort antal kornretter, hård hvede pasta i kosten.
  • Mejeriprodukter anbefales med et lavt fedtindhold. Det er bedre at foretrække lys kefir, creme fraiche, hytteost.
  • Sort kaffe, kulsyreholdige drikkevarer er forbudt.

Det er værd at spise i små portioner og kun varm mad. Det er nødvendigt at overholde et regime med aktivitet og hvile. Overholdelse af disse anbefalinger giver dig mulighed for at slippe af med gulsot så hurtigt som muligt.

Prognose og forebyggelse

Da den hæmolytiske variant af adhepatisk gulsot ofte manifesterer sig på baggrund af arvelige anæmi, der er vanskelige at behandle, betragtes sygdommens prognose som alvorlig. Fuld genopretning observeres hos patienter uden alvorlige sammenfaldende patologier i fravær af irreversible leverdysfunktioner. Specifik forebyggelse af hæmolytisk gulsot er ikke udviklet.

For at forhindre sygdommen er det nødvendigt at udføre rettidig diagnosticering og kompleks terapi af hæmolytiske anæmi, svære infektiøse sygdomme, overholde reglerne for blodkompatibilitet under blodtransfusioner, undgå polyfarmaci og udnævnelse af potentielt hæmotoksiske lægemidler.

For at forbedre prognosen er det nødvendigt at følge reglerne for en sund livsstil. Deres overholdelse vil ikke kun begrænse udviklingen af ​​patologier i det hepatobiliære system, men også bevare en høj livskvalitet i lang tid. Disse tip inkluderer:

  • korrekt, afbalanceret diæt med et minimum af saltindhold;
  • udelukkelse af fede, krydrede, tunge fødevarer;
  • minimalt alkoholforbrug
  • overholde doseringen af ​​ordinerede lægemidler;
  • forebyggelse af langvarig kontakt med giftige stoffer;
  • glem ikke om forebyggende lægeundersøgelser.

Faren for hæmolytisk gulsot ligger i manglende evne til at antage graden af ​​skade på kroppen. Nogle former kan rettes, andre kan være fatale. Derfor søger lægehjælp tidligere vil øge chancerne for bedring med minimale konsekvenser og komplikationer..

Hæmolytisk gulsot (suprahepatisk gulsot, pleiocholisk gulsot)

Hæmolytisk gulsot er en variant af suprahepatisk icterisk syndrom forårsaget af hæmolyse af erytrocytter. Det manifesteres af gulhed og bleghed i huden og slimhinderne, splenomegali, mørkning af urin og afføring, hæmolytiske kriser. Det diagnosticeres ved hjælp af en generel blodprøve, der bestemmer koncentrationen af ​​indirekte og total bilirubin, ultralyd i maveorganerne. Til behandling anvendes kortikosteroider, cytostatika, antibiotika, leverenzymaktivatorer, infusion og fototerapi, transfusion af blodkomponenter. Splenektomi udføres i henhold til indikationer.

ICD-10

  • Grundene
  • Patogenese
  • Klassifikation
  • Symptomer på hæmolytisk gulsot
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • Hæmolytisk gulsotbehandling
  • Prognose og forebyggelse
  • Behandlingspriser

Generel information

Hæmolytisk (pleiocholic) gulsot udvikler sig, når niveauet af frit bilirubin overskrides, hvilket kan konjugeres frit i leveren. Under normale forhold i den menneskelige krop ødelægges op til 100-200 millioner erytrocytter i timen, mens levetiden for røde blodlegemer i gennemsnit er 120 dage. Fra 1 g hæmoglobin frigivet under hæmolyse dannes 35 mg ukonjugeret pigment (ca. 250-350 g / dag).

Leveren har en 3-4 gange funktionel reserve til binding af overskydende bilirubin. Med en forkortelse af erytrocytternes levetid, deres accelererede ødelæggelse, overstiger koncentrationen af ​​pigment den begrænsende leverkonjugationstærskel, indirekte bilirubin akkumuleres i blodet, deponeres i væv, hvilket ledsages af dannelsen af ​​et karakteristisk klinisk billede.

Grundene

Sygdommen udvikler sig på baggrund af hæmolyse med dannelsen af ​​en stor mængde indirekte bilirubin, som ikke har tid til at konjugere af hepatocytter. Hæmolytisk form for gulsot er forårsaget af de samme etiologiske faktorer som patologiske tilstande med øget intravaskulær eller ekstravaskulær ødelæggelse af erytrocytter. Specialister inden for moderne gastroenterologi og hæmatologi identificerer følgende årsager til lidelsen:

  • Arvelige defekter i erytrocytter og hæmoglobin. Hæmolyse kan være forårsaget af genetisk bestemte enzymopatier (pyruvatkinasemangel, glucose-6-phosphatdehydrogenase), erythrocytmembranfejl (arvelig mikrosfærocytose, acanthocytose, ovalocytose, paroxysmal natlig hæmoglobinuri). Hæmolytisk gulsot observeres også i hæmoglobinopatier (thalassæmi, seglcelleanæmi osv.).
  • Eksponering for hæmolytiske plasmafaktorer. Hæmolysereaktionen er forårsaget af antistoffer i hæmolytisk sygdom hos nyfødte og transfusion af inkompatibelt blod, hæmolysiner af patogener af mæslinger, røde hunde, sepsis, fåresyge, leptospirose, malariaplasmodia, slange og andre hæmotoksiske giftstoffer (hydrogensulfid, arsen, bly, nitrobenzol, anilin) under indflydelse af en række lægemidler (sulfonamider, antipyretika, kininer).
  • Omfattende blødninger, hjerteanfald. Den øgede dannelse af frit bilirubin er forbundet med den massive nedbrydning af blodelementer under resorption af store hæmatomer i blødt væv, parenkymale organer og kropshulrum. Hæmolytisk suprahepatisk gulsot er kompliceret af massiv gastrointestinal blødning, dissekere aortaaneurisme, myokardieinfarkt, lunge, hæmoragisk slagtilfælde, hemothorax. Normalt er denne tilstand forbundet med en eksisterende sygdom, traume.
  • Mekanisk ødelæggelse af erytrocytter i karene. Røde blodlegemer gennemgår intravaskulær hæmolyse, når de komprimeres i perifere blodkar, der støder op til knoglet fremspring (marcherende hæmoglobinuri), turbulens i blodgennemstrømningen med dysfunktion af hjerteventilproteser. Hæmolyse forekommer også, når erythrocytter passerer gennem fibrinaflejringer i arterioler i DIC-syndrom, hæmolytisk uræmisk syndrom, trombotisk trombocytopen purpura.

Hos nogle patienter observeres destruktion af røde blodlegemer med udvikling af suprahepatisk gulsot inden for det kliniske billede af ondartede tumorer med forskellig lokalisering, leukæmi, lymfoproliferative sygdomme, Addison-Birmer perniciøs anæmi og systemiske bindevævspatologier. Den hæmotoksiske virkning udøves af kraftige ioniserende effekter i strålingssygdom, strålebehandling. Fysiologisk gulsot forekommer hos nyfødte med øget hæmolyse af føtal hæmoglobin på baggrund af lav aktivitet af leverenzymer.

Patogenese

Mekanismen for udvikling af hæmolytisk gulsot er baseret på den relative funktionelle mangel på leverceller, der ikke er i stand til at binde en stor mængde frit bilirubin dannet under hæmolyse af erytrocytter. En yderligere patogenetisk faktor er en krænkelse af den intracellulære transport af pigment i hepatocytter i sin høje koncentration. Som et resultat binder ukonjugeret bilirubin til albumin og cirkulerer i blodet i form af vanduopløselige bilirubin-albuminkomplekser, der ikke kan udskilles i urinen.

Fedtopløseligt frit pigment trænger let ind i celle- og mitokondriale membraner, pletter huden og slimhinderne gule, forstyrrer oxidativ phosphoryleringsprocesser, proteinsyntese og cellernes transmembranpotentiale. Hjernekernes nederlag, som er særligt følsomme over for den toksiske virkning af indirekte bilirubin, fører til udvikling af encefalopati (nuklear gulsot) med svære neurologiske symptomer. Bindingskapaciteten for albumin er utilstrækkelig med indirekte hyperbilirubinæmi mere end 260-550 μmol / l.

Aktiv konjugering af pigment i leveren ledsages af dets øgede udskillelse i tarmlumen med dannelsen af ​​urobilinogen i tyndtarmen og derefter stercobilinogen i tyktarmen. En overskydende mængde urobilinogen absorberet i blodet, som ikke kan elimineres fuldstændigt af hepatocytter, cirkulerer fortsat i blodet. Det høje niveau af stercobilinogen udskilt i urinen, absorberet i hæmorroide vener og stercobilin i afføringen, giver ekskrementer en karakteristisk brun farve. Efter at hepatocyters evne til at udskille direkte (konjugeret) bilirubin i galden er opbrugt, forekommer en omvendt diffusion af den bundne form for pigment i blodet.

Klassifikation

Systematiseringen af ​​former for hæmolytisk gulsot tager højde for de etiologiske faktorer under indflydelse, som hæmolyse opstod. Denne tilgang giver dig mulighed for at vælge den optimale terapeutiske taktik, der maksimalt kompenserer for effekten af ​​sygdommens grundårsag. Gastroenterologer og hæmatologer skelner mellem følgende typer hæmolytisk suprahepatisk gulsot:

  • Hæmolytisk korpuskulær gulsot. Associeret med forskellige typer erytrocytfejl - mangel eller utilstrækkelig aktivitet af enzymsystemer, defekter i hæmoglobin, membranstrukturer. Normalt er kropuskulær pleokolisk gulsot forårsaget af genetiske abnormiteter, deres behandling er overvejende symptomatisk..
  • Hæmolytisk ekstrakorpuskulær gulsot. Ødelæggelsen af ​​erytrocytter er forårsaget af virkningen af ​​forskellige eksterne faktorer - antistoffer, mikrobielle toksiner, hæmolytiske giftstoffer, mekanisk stress. Sammen med eliminering af individuelle symptomer tillader dette brugen af ​​metoder, der sigter mod at eliminere etiopathogen og individuelle forbindelser i patogenesen af ​​hæmolyse.
  • Hæmolytisk posthemorragisk gulsot. De opstår på baggrund af massivt forfald af erytrocytter i blødningsområder. Komplicerer normalt løbet af alvorlige kvæstelser og andre nødsituationer. Forudsigelse af udviklingen af ​​adhepatisk gulsot gør det muligt at ordinere forebyggende behandling for at forhindre yderligere komplikationer.

Symptomer på hæmolytisk gulsot

Et karakteristisk tegn på sygdommen er en kombination af hudens bleghed med citrongul farve af huden, øjenbindehinden i mangel af kløe. De fleste patienter med adhepatisk gulsot har mørk urin. Moderat mavesmerter, dyspeptiske lidelser - kvalme, hævelse, diarré kan forekomme. Forværring af sygdommen (hæmolytisk krise) manifesteres klinisk ved feberfeber, hovedpine, myalgi, intens smerte i venstre hypokondrium på grund af en forstørret milt. Hvis sygdommen er forårsaget af akut forgiftning med kemiske forbindelser eller medikamenter, sammenføjes forgiftningssymptomer i form af depression af bevidsthed op til koma, svær takykardi, fald i blodtryk, åndedræts- og urinveje.

Komplikationer

Tilstedeværelsen af ​​suprahepatisk gulsot hos en patient øger risikoen for overbelastning i galdeblæren, hvilket fører til dannelsen af ​​pigmenterede sten og blokering af galdegangene. En komplikation af hæmolytisk gulsot kan være toksisk nefropati med akut nyresvigt, der udvikler sig med udtalt krænkelse af blodets biokemiske sammensætning og akkumulering af giftige forbindelser. Med et langt sygdomsforløb kan der forekomme leversvigt, hvor der er en skarp hæmning af alle organets funktioner, hvilket klinisk manifesteres af kakeksi, dystrofiske ændringer og vedvarende lidelser i metaboliske processer. Pleiocholic gulsot er undertiden kompliceret af bilirubin encephalopati på grund af hjerneforgiftning.

Diagnostik

Diagnosen er ikke vanskelig i nærvær af et typisk klinisk billede af sygdommen. Et særpræg ved hæmolytisk gulsot er ister farvning af huden uden kløe og forstørret lever. Diagnostisk søgning er rettet mod at identificere årsagen til sygdommen. Undersøgelsesplanen inkluderer følgende instrumentelle og laboratoriemetoder:

  • Generel blodanalyse. Under undersøgelsen bestemmes et kraftigt fald i mængden af ​​hæmoglobin og erytrocytter med en samtidig stigning i indholdet af reticulocytter over 1%. Under morfologisk vurdering kan specifikke celler påvises, hvilket indikerer en bestemt type hæmolytisk anæmi: sfærocytter, målformede, seglformede erytrocytter. I den akutte periode og ved autoimmune processer observeres leukocytose med en forskydning af formlen til venstre.
  • Blodkemi. Et patognomonisk tegn på suprahepatisk gulsot er en stigning i koncentrationen af ​​frit bilirubin. Undersøgelsen giver dig mulighed for at fastslå sygdommens sværhedsgrad efter niveauet af total bilirubin: op til 80 μmol / L - mild, 80-150 μmol / L - medium, over 150 μmol / L - svær. Sygdommens hæmolytiske natur fremgår af en stigning i indholdet af LDH-5 frigivet fra ødelagte erythrocytter og et fald i haptoglobin.
  • Ultralyd af bughulen. I pleokolisk gulsot bestemmes en signifikant stigning i milten under ultralydsundersøgelse af OBP med den normalt normale størrelse af leveren og strukturen af ​​leverparenkymet. Det er også muligt at identificere sonografisk sygdomme i det hepatobiliære system, som kan kombineres med hæmolytisk patologi: cholelithiasis, cholecystitis, fibrotiske læsioner i leveren, ændringer i leverkarrene.

Koncentrationen af ​​ALT, AST, alkalisk phosphatase er normalt inden for normale grænser. I den generelle analyse af urin findes et højt indhold af stercobilinogen og urobilin, bilirubinuri er fraværende. I coprogrammet bemærkes et øget niveau af stercobilin. For en omfattende vurdering af leverens tilstand med gulsot kan CT, MR, kolangiopankreatografi udføres. Derudover udføres en undersøgelse af den osmotiske resistens af erytrocytter, der øges med thalassæmi og falder med hæmolytisk sfærocytisk anæmi. Anti-erytrocyt-antistoffer kan påvises i Coombs-testen.

Differentiel diagnose udføres med Gilberts syndrom, parenkymal og obstruktiv gulsot såvel som med sygdomme, der kan forårsage disse typer hyperbilirubinæmi - hepatitis, leptospirose, ister form af infektiøs mononukleose, pseudotuberculosis, yersiniose, amebiasis og tumorer i leveren. I retning af en gastroenterolog, hvis det er angivet, konsulteres patienten af ​​en hæmatolog, en abdominal kirurg og andre specialister.

Hæmolytisk gulsotbehandling

Kompleks terapi anbefales, så det er muligt at eliminere årsagen til hæmolyse, at påvirke patogenetiske forbindelser og stoppe livstruende symptomer. Behandling af den hæmolytiske form af adhepatisk gulsot er normalt konservativ og kombineres med diætterapi med det formål at opretholde normal leverfunktion. En signifikant begrænsning eller fuldstændig udelukkelse af fede, stegte, krydrede fødevarer, fødevarer, der indeholder meget caroten og grove fibre er blevet vist. Under hensyntagen til den mulige årsag til hæmolytisk anæmi og gulsot inkluderer behandlingsplanen:

  • Kortikosteroider. Udnævnelsen af ​​immunsuppressiv hormonbehandling er berettiget i diagnosen autoimmune lidelser, der provokerer udviklingen af ​​erhvervet hæmolytisk anæmi. Cytotoksiske lægemidler er mere effektive hos nogle patienter med gulsot..
  • Antibiotika De bruges til hæmolyse forårsaget af virkningen af ​​bakterielle toksiner. Det anbefales, at bilirubin ikke fortrænges konkurrencedygtigt fra forbindelser med glucuronsyre. Præparater fra grupperne af amphenicoler, cephalosporiner, sulfonamider anvendes med forsigtighed.
  • Infusionsterapi. Det udføres til hæmolytiske processer af toksisk oprindelse. Indførelsen af ​​kolloide og krystalloide opløsninger suppleres om nødvendigt med tvungen diurese, enterosorbenter, modgift til binding af giftige stoffer, hæmosorption, plasmaferese, hæmodialyse.
  • Leverenzymer inducere. De aktiverer det mikrosomale enzymsystem, som er forbundet med cytokrom P450. Som et resultat af en stigning i metabolismen af ​​hepatocytter forbedres bindingen af ​​bilirubin, der cirkulerer i blodet. Enzymstimulering er effektiv i nærværelse af en funktionel leverreserve.
  • Fototerapi. Formålet med at reducere hyperbilirubinæmi. Det bruges til at øge niveauet af bilirubin til subtoksiske og toksiske koncentrationer. Fremmer omdannelsen af ​​ukonjugeret pigment til en vandopløselig isomer form, der udskilles af nyrerne og leveren uden dannelse af albuminkomplekser.
  • Udveksle blodtransfusion. Det udføres normalt i tilfælde af immunhæmolytiske tilstande med et kritisk indhold af frit bilirubin for nervesystemet. I en procedure kan op til 70% af BCC udskiftes, på grund af hvilket bilirubinæmi falder, manglen på erytrocytter genopfyldes, og hypoxi stoppes.
  • Splenektomi. Kirurgisk behandling er indiceret til svær hæmolytisk korpuskulær gulsot hos patienter med arvelig erytrocytisk fermentopatier og membranopatier. Splenektomi giver dig mulighed for at udelukke ødelæggelse af erytrocytter i organets bihuler og deres anvendelse af makrofager.

Prognose og forebyggelse

Da den hæmolytiske variant af adhepatisk gulsot ofte manifesterer sig på baggrund af arvelige anæmi, der er vanskelige at behandle, betragtes sygdommens prognose som alvorlig. Fuld genopretning observeres hos patienter uden alvorlige sammenfaldende patologier i fravær af irreversible leverdysfunktioner. Specifik forebyggelse af hæmolytisk gulsot er ikke udviklet. For at forhindre sygdommen er det nødvendigt at udføre rettidig diagnosticering og kompleks terapi af hæmolytiske anæmi, svære infektiøse sygdomme, overholde reglerne for blodkompatibilitet under blodtransfusioner, undgå polyfarmaci og udnævnelse af potentielt hæmotoksiske lægemidler.