Primære cyster i den fælles galdegang er forårsaget af udtynding
eller fraværet af en muskelvæg og udskiftning af dens forbindelse
klæde.

Sekundær dilatation af den fælles galdegang
forklares som regel ved en udviklingsfejl, der dannes i
perioden med omvendt udvikling af et solidt stadium af embryogenese (under
3-7 uger). De resulterende knæk, stenoser eller endeventiler
sektion af den fælles galdegang føre til dens udvidelse, udtynding
vægge og stagnation af galde. Isolerede udvidelser er karakteristiske
kun den fælles galdegang uden involvering i processen
den cystiske kanal og galdeblæren, da sidstnævnte er lagt fra udvæksten af ​​leverdivertikulum og allerede ind i dens kanal
adskillige proksimale leverkanaler åbne
galdesystem. Distal galdeudskillelse-
sekretoriske systemer dannes parallelt med udviklingen af ​​det sekretoriske system
lever. Der dannes et enkelt system med galdekanaler
som et resultat af fusionen af ​​de proximale og distale sektioner, som før
tidspunktet for forbindelse udvikles uafhængigt.

Klinisk præsentation og diagnose

Det kliniske billede af udvidelsen af ​​den fælles galdegang er kendetegnet ved
triade af symptomer: tilbagevendende smerter i epi-
gastrisk region eller højre hypokondrium, intermitterende gulsot
og tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende dannelse til højre ved leverkanten. Symptomernes sværhedsgrad afhænger af cysteens størrelse, barnets alder
og galdegangsforstyrrelser.
Som regel hos ældre børn er smerte paroxysmal.
karakter, der er en følelse af fylde og kvalme. Gulsot
moderat udtrykt (icterus af sclera, et fald i farve
afføring, mørkere urinfarve). En stigning i gulsot ledsages af
øget mavesmerter, temperaturreaktion (fænomener af-
langita), endnu mere misfarvning af afføringen samtidig får urinen en intens mørk farve.
Under en forværring i regionen af ​​den nedre kant af leveren til højre er det ofte
du kan palpere en tæt smertefri tumorlignende
uddannelse med ret klare grænser. Uddannelsens dimensioner
kan variere over tid. Det afhænger af sværhedsgraden
indsnævring af udløbssektionen af ​​den fælles galdegang og lidelser
evakuering af galde.
Under en forværring afslører en blodprøve leukocytose (hovedsagelig
neutrofili), forskydning af leukocytantal til venstre.
I biokemiske blodprøver findes et billede karakteristisk
for obstruktiv gulsot.
Når du tømmer cysten hurtigt i duodenum
smertesyndrom falder, manifestationer udjævnes gradvist
kolestase, herunder normalisering af blodbiokemiske parametre.
Diagnose af cystisk forstørrelse af den fælles galdegang er baseret på
på data om anamnese, kliniske manifestationer af sygdommen
(det vigtigste træk er hyppigheden af ​​klinikken til mekanisk
gulsot) og objektive forskningsmetoder.
En ultralyd af abdominale organer finder en cystisk dannelse
med klare grænser i projektionen af ​​den fælles leverkanal
.
Med en radionuklidundersøgelse med technetium opdager de
Øget ophobning af RP i en udvidet, cystisk ændret
kanal.Røntgenkontraststudie (almindelig radiografi
organer i bughulen) afslører undertiden en cyste af en almindelig
galdekanal (til store størrelser - op til 8-10 cm i diameter),
skubbe det tværgående tyktarm og tolvfingertarm tilbage - om radiografi af mave og tolvfingertarm med
bariumsulfatdeformation af sidstnævnte på grund af kompression af en cyste
gengivet meget mere tydeligt. Kolegrafi er ikke ualmindeligt
Ineffektiv på grund af nedsat udskillelse af galde.

Den mest informative metode til diagnosticering af en fælles galdecyste
kanal - retrograd cholecystocholangiography, som tillader
gennem den store papille i tolvfingertarmen at fylde
kontrast cyste og bestem ikke kun dens størrelse, men også topograen-
dets pho-anatomiske forhold til andre organer.

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med sygdomme ledsaget af
gulsot: hepatitis, levercyster (parasitisk
og ikke-parasitisk), galdestenssygdom, ondartet
tumorer i bughulen.
Differentialdiagnose med viral hepatitis er baseret
om bestemmelse af markører for hepatitis, fravær af cystisk dannelse
ved leverens port, resultaterne af laboratorietest.

Levercyster øges i størrelse over tid, de
ikke kan adskilles fra leveren (ved ultralyd), forårsager ikke kolestase symptomer,
har positive specifikke reaktioner for at afklare cysteens parasitære natur (echinococcosis).
Afklaring af diagnosen maligne tumorer i bughulen
og retroperitoneal plads hjælper med hurtig tumorvækst,
progressiv forværring af barnets generelle tilstand, ven-
patory definition af en tuberøs tumor og specielle metoder
forskning: urografi, røntgenoverlay
pneumoperitoneum eller retropneumoperitoneum. Tvivlsomt
tilfælde udfører diagnostisk laparoskopi og
tumorbiopsi med efterfølgende histologisk undersøgelse
materiale.

Behandling

Behandling af den fælles galdekanalcyste er kun kirurgisk -
fuldstændig excision af cyste med dannelse af en biliodigestiv anastomose
med isoleret loop af jejunum ifølge Roux.

Vejrudsigt

Forebyggelse af stigende cholangitis udføres ved at skabe
antirefluksmekanisme i det isolerede jejunum. Ydeevne
radikal kirurgi inden udviklingen af ​​levercirrhose giver gunstig
resultater.

Almindelig galdekanalcyste, symptomer og behandling

Medfødt cystisk forstørrelse af den fælles galdegang efter deres medfødte atresi er den mest almindelige ekstrahepatiske galdevejsanomali. I litteraturen vises denne anatomiske situation under forskellige navne: medfødt cystisk udvidelse af den fælles galdekanal, pseudocyst af den fælles galdekanal. Tidlig og korrekt diagnose af denne anomali sikrer genopretning i 80-90% af tilfældene, mens en sen diagnose kan føre til udvikling af skrumpelever og død..

Patologisk anatomi. Alle forfattere bruger i øjeblikket den anatomiske terminologi af Alonzo-Lei og skelner mellem tre forskellige former: cystisk forstørrelse af den fælles galdegang, medfødt divertikulum af den fælles galdegang, medfødt choledochocele.

Cystisk forstørrelse af den fælles galdekanal inkluderer næsten alle tilfælde af udvidelse af den fælles galdegang. Denne udvidelse vedrører næsten hele sættet af ekstrahepatiske veje, fra passage af leverkanaler (øverst) til retroduodenopankreatisk del (bund), herunder normalt den cystiske kanal. Galdekanalen placeret over cysten kan være intakt eller delvis eller fuldstændigt udvidet, som det blev observeret i 9 tilfælde ud af 16 tilfælde af røntgenundersøgelser af Tsuchida og i 5 ud af 11 tilfælde i vores serie. Volumenet af cystisk dilatation er variabelt; oftere er dens diameter 6-10 cm. Galdeindhold er 300-500 ml, hos et ældre barn kan det være mere signifikant - op til 1000-1500 ml, men uden et direkte forhold mellem volumenet af cystisk ekspansion og alder. Der er ingen sammenhæng mellem volumenet af cystisk forstørrelse og mit indtræden af ​​kliniske symptomer.

Den nederste del af den fælles galdekanal kan normalt være farbar, hvilket indikerer fraværet af en hindring nedenfor; oftest findes dens indsnævring og delvis stenose; fuldstændig forhindring forekommer kun hos spædbørn. Alle forfattere anerkender den store vanskelighed ved at visualisere den nedre fælles galdegang, både ved manuel undersøgelse og med kirurgisk kolangiografi. Derfor giver svigt af disse undersøgelser som regel ikke grundlag for konklusionen.

Galdeblæren forskydes normalt lateralt, men har normalt volumen, selv i tilfælde af cystisk kanaludvidelse. Nogle gange kan du finde dens udvidelse i varierende grad, todelt, tilstedeværelsen af ​​sten, og omvendt kan den være tom, aplastisk, splittet eller endda fraværende.

Histologisk undersøgelse af cystevæggen er af interesse; det indre lag af galde typen er næsten aldrig bestemt: højst kun få epithelialiserede områder kan findes. Inflammatoriske ændringer og stasis fører til udvikling af fibrose og alvorlig hypervaskularisering.

Medfødt divertikulum af den fælles galdegang, type II i henhold til Alonzo-Lei-klassifikationen, er en lateral udvidelse af den fælles galdegangsvæg, sædvanligvis af en sakkulær form, der er forbundet med den fælles galdegang med et kort og smalt ben. Det kan være uden for eller inde i tolvfingertarmen. Kun 13 tilfælde er beskrevet i litteraturen, hvoraf 4 af japanske forfattere.

Medfødt choledochocele, type III i henhold til Alonzo-Lei-klassificeringen, er lokaliseret på den intraduodenale del af den fælles galdegang. Det er en cystisk forstuvning, der efterligner en polyp eller intraduodenal tumor på en barium røntgen. Choledoch og bugspytkirtelkanalen (Wirsung duct) strømmer ind i cysten, som igen er forbundet med tolvfingertarmen. Medfødt choledochocele er meget sjældent: 11 observationer er beskrevet hos voksne og kun hos børn..

Etiologi. Hyppigheden af ​​den fælles galdekanalcyste er meget lille, til trods for at vi taler om den mest almindelige årsag til kolestase af ekstrahepatisk oprindelse hos et barn. Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt i barndommen og ungdommen. Blandt de 19 tilfælde, vi undersøgte, var 8 børn under 1 år, hvilket også gjorde det muligt at tænke på atresi i den ekstrahepatiske galdevej; i 10 tilfælde var børnenes alder fra 1 til 10 år, og kun et barn var over 10 år. Men når de blev spurgt om halvdelen af ​​disse børn, viste det sig, at de havde symptomer på sygdommen inden for 1 års levetid. Der er en klar overvægt af det kvindelige køn: 75% af pigerne ifølge Tsuchida og Kasai og 68,2% ifølge vores data. Den specielle modtagelighed for denne anomali i den japanske race skal understreges. Mere end 200 tilfælde er blevet beskrevet i Japan; Ifølge Kasai er cystisk udvidelse af den fælles galdegang en af ​​de vigtigste kirurgiske sygdomme hos børn. Denne patologis iboende natur anerkendes af de fleste forfattere; tilfælde set hos voksne ser ud til at repræsentere cyster, der ikke genkendes i barndommen.

Almindelige symptomer på galdegangscyster. De kliniske manifestationer af cystisk forstørrelse af den fælles galdegang hos et stort barn er karakteriseret ved den klassiske triade af symptomer: smerte, gulsot, håndgribelig masse.

Smerten er lokaliseret i højre hypokondrium eller i den epigastriske region omkring navlen. Hos et stort barn kan det få karakter af leverkolik; i andre tilfælde er smerten mere kedelig i form af periodiske angreb, men uden forbindelse med mad. Gulsot forekommer med varierende frekvens og fokuserer straks på patologien i leveren og galdevejen. Det er intermitterende og kan være kløende. Intensiteten af ​​gulsot er forskellig, forløbet er kendetegnet ved successive forværringer og spontane remissioner. En håndgribelig masse er det vigtigste symptom på triad af symptomer; det forekommer i 2/3 af tilfældene. Formationen har klare grænser, regelmæssig form, glat, komprimeret, forskudt til siderne og adskilt fra leveren, som er håndgribelig over denne masse; dog er sidstnævnte ofte vanskeligt at skelne klart fra leveren. Denne formation er normalt smertefri. Hvis dens volumen er stort, strækker det maven, går ud over midterlinjen, falder under navlen og kan mærkes fra nedre ryg.

Andre kliniske manifestationer er inkonsekvente: mild feber, undertiden svær opkastning. Uanset den kliniske symptomatologi er dens intermitterende natur vigtig, hvilket gør det muligt at stille denne diagnose. Portalhypertension blev diagnosticeret hos et af vores 4-årige børn.

Yderligere forskning. Laboratorieundersøgelser af leveren bekræfter tilstedeværelsen af ​​kolestase: moderat hyperbilirubinæmi, en markant stigning i lipider og kolesterol og en stigning i alkalisk phosphatase-aktivitet. Inflammatoriske tests kan være positive.

Vi har allerede påpeget den vigtige rolle, som røntgenundersøgelser, ekkotomografi og histologisk undersøgelse med perkutan leverbiopsi har, hvilket undertiden er nødvendigt for at løse problemet med kirurgisk indgreb. I 2/3 af tilfældene, ifølge vores data, hos store børn, kunne diagnosen definitivt fastlægges inden interventionen..

Behandling. Behandling af medfødt cystisk forstørrelse af den fælles galdegang er altid kirurgisk. Driftsdataene er forskellige. I øjeblikket er den valgte metode cystesexenis med hepatojejunal anastomose på en Y-formet sløjfe. Den altid mulige degeneration af lommer, der er på plads, gør denne metode at foretrække. Andre forfattere betragter pålæggelsen af ​​en cystojunal anastomose på en løkke i form af en Y ifølge Roux som en metode til endelig behandling af cyster. Ekstern galde dræning som kolecystotomi bør reserveres til ekstremt presserende situationer. Kolecystektomi blev kombineret med cyste-behandling i 3 af vores tilfælde. Det synes vigtigt for os at verificere åbenheden i portalcirkulationen under operationen..

Hos store børn har kirurgi for en cyste i den fælles galdekanal oftest gunstige konsekvenser: gulsot forsvinder inden for en uge efter operationen, afføringsfarven vises efter galdekanalen er gendannet. Forværringer af kolangitis-typen forekom kun hos 2 børn og krævede genindgriben efter delvis ekserse i det ene tilfælde og kolecystoduodenostomi i det andet.

Klinisk bedring med tilbagevenden til normal leverstørrelse og konsistens blev observeret hos 6 børn. Leverfunktionstest er altid vendt tilbage til det normale. Histologisk kontrol af leveren, udført i 7 tilfælde, viste den fuldstændige forsvinden af ​​ændringer i 4 af dem med bevarelse af cicatricial fibrose, hvis sværhedsgrad er vanskelig at vurdere, da biopsien blev udført ved hjælp af en nål.

Således kan vi kontrastere den fremragende postoperative prognose for medfødte cystiske forstørrelser hos store børn med høj sværhedsgrad af denne patologi hos nyfødte, i hvilke septiske postoperative komplikationer er relativt hyppige og svære.

Almindelig galdekanalcyste: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Artikler om medicinsk ekspert

Cysten i den fælles galdegang er dens ekspansion. Galdeblæren, cystisk kanal og leverkanaler over cysten er ikke udvidet i modsætning til strikturer, hvor hele galde træet udvides over strikturen. Måske en kombination af en cyste af den fælles galdegang med Carolis sygdom. Ved histologisk undersøgelse er cystevæggen repræsenteret af fibrøst væv, der ikke indeholder epitel og glatte muskler. Hos patienter med en cyste af den fælles galdegang er en anomali af dens fusion med bugspytkirtelkanalen (langt fælles segment) blevet beskrevet. Det antages, at dannelsen af ​​cyste skyldes tilbagesvaling af bugspytkirtlenzymer i galdegangene..

Almindelige galdekanalcyster klassificeres som følger:

  • Type I - segmental eller diffus fusiform dilatation.
  • Type II - divertikulum.
  • Type III - choledochocele af den distale del af den fælles galdegang, hovedsageligt inden i tolvfingertarmen.
  • Type IV - anatomiske ændringer, der er karakteristiske for type I, kombineret med en cyste af de intrahepatiske galdekanaler (IVa; Caroli-typen) eller med choledochocele (IVb). Hvis type V er isoleret, betyder det Caroli sygdom.

Den mest almindelige er en fusiform ekstrahepatisk cyste (type I), den næst mest almindelige form er en kombination af intra- og ekstrahepatiske ændringer (type IVa). Der er stadig ingen konsensus om, hvorvidt choledochocele (type III) skal behandles som en cyste.

Isoleret racemose-dilatation af de intrahepatiske galdekanaler observeres lejlighedsvis.

En type I-cyste detekteres som en delvist retroperitoneal cystisk tumorlignende dannelse, hvis størrelse er udsat for betydelige udsving: fra 2-3 cm til at nå et volumen på 8 liter. Cysten indeholder en mørkebrun væske. Det er sterilt, men det kan blive smittet igen. Cysten kan briste.

I de senere stadier kan sygdommen kompliceres af galde cirrose. Almindelige galdegangscyster kan komprimere portalvenen, hvilket fører til portalhypertension. Udvikling af ondartede tumorer i cysten eller i galdegangene er mulig. Galde papillomatose med K-ras-genmutation er beskrevet.

Symptomer og metoder til behandling af almindelige galdegangscyster hos børn og voksne

Cysten i den fælles galdekanal er en patologisk strakt sektion af galdekanalen, der ligner en sæk. Uanset om sygdommen kun er medfødt (primær) eller kan have erhvervet former - er der stadig ikke enighed om dette spørgsmål. Denne type neoplasma er ikke så almindelig, men det bør ikke udelukkes som årsag til ubehagelige symptomer hos børn og voksne. Samt at sætte dig selv i fare for komplikationer, herunder pancreatitis og brud i det cystiske hulrum.

Typer og årsager til udvikling af patologi

Klassificeringen af ​​cyster i medfødt og erhvervet er kontroversiel, da en række forskere tilskriver alle cyster til primære, mens andre indrømmer erhvervede former hos børn og voksne. Imidlertid er den følgende differentiering af neoplasmer generelt anerkendt baseret på deres form og lokalisering:

  • Type I - karakteriserer udvidelsen af ​​hele den fælles kanal (diffus) eller dens segment (segmental, normalt ved bøjningspunktet), som generelt har en spindelformet kontur;
  • Type II - choledochus diverticulum - ligner en "knoppet" vesikel;
  • Type III - divertikulum af den distale fælles kanal;
  • Type IV - svarende til den første, men suppleret med cystiske ændringer i de intrahepatiske kanaler (inde i duodenalvæggen);
  • Type V - almindelige kanaler er praktisk talt uændrede, intrahepatiske - indeholder cystiske anomalier;
  • FF - karakteriseret ved en lille ændring i den fælles galdegang og cystisk intrahepatisk læsion.

De mest almindelige typer cyster er I og IV. Væggene i cysten er dannet af fibrøst (bindevæv), det indeholder ikke glatte muskelceller og epitel. Fra indersiden er hulrummet fyldt med en brun væske, der først er steril.

Blandt de mange hypoteser om årsagerne til udvikling af cyster kan der skelnes mellem to hovedtyper:

  • alle type I og IV cyster er forårsaget af bugspytkirtel enzymer, der kommer ind i den fælles galdegang, hvilket forårsager betændelse og svaghed i væggen. Situationen forværres af øget tryk i kanalen;
  • en almindelig galdekanalcyste hos børn kan være medfødt (rund) eller erhvervet (fusiform) hos voksne, alle svulster er sekundære..

Således kan cyster i voksenalderen forekomme på baggrund af:

  • unormale kanaltilslutninger
  • vejskade med cholelithiasis (sten);
  • sphincter af Oddi dysfunktion.

Til fordel for den medfødte natur er der mange bugspytkirtelanomalier, duodenal atresi og andre defekter, der dannes i den prænatale periode, der ledsager cyster i den fælles galdegang.

Kliniske manifestationer

En almindelig galdekanalcyste diagnosticeres hos 60% af børn under 10 år. Der blev også bestemt et kønsmønster - sygdommen er 3-4 gange mere almindelig hos kvinder.

Hos spædbørn er variationen i symptomer mere synlig. Nogle gange kan babyer ikke have nogen tegn, og nogle gange kan der findes en håndgribelig neoplasma og symptomer på langvarig galdestasis (kolestase):

  • gulhed af hud og slimhinder
  • lyst afføring;
  • kløe i huden
  • urin af en mørk "øl" farve;
  • sværhedsgrad eller smerter i det rigtige hypokondrium. Smerten kan intensivere til kolik og udstråle til hele øverste højre side af bagagerummet.

Et ældre barn (1 til 10 år) kan udvikle symptomer såsom:

  • gulsot - konstant eller i form af angreb;
  • mavesmerter;
  • en håndgribelig abdominal masse.

Hos voksne kombineres "cystiske" symptomer ofte med komplikationer (galdestasis, cholelithiasis, infektioner og betændelse), traditionelt inkluderer det:

  • smerter i maven - konstant eller episodisk;
  • feber;
  • obstruktiv gulsot;
  • kvalme og opkast.

De samme tegn suppleret med vægttab kan indikere en ondartet transformation af cyste, en "skarp mave" er karakteristisk for hulrumsbruddet.

Diagnostiske metoder

Årsagen til påvisning / udelukkelse af cyster er patientens klager eller angreb af pancreatitis af ukendt oprindelse. Ved undersøgelse kan du bemærke hudens og scleraens gulhed og opdage en tumorlignende dannelse i det rigtige hypokondrium (sjældent). Dernæst skal du skelne den almindelige galdekanalcyste fra bugspytkirtelcyster, kolelithiasis, striktur eller ondartet tumor i kanalen.

Dette er muligt gennem følgende undersøgelser:

  • Ultralyd (transabdominal ultralyd) er effektiv, men bestemmer ikke altid cystenes størrelse nøjagtigt;
  • endoskopisk ultralyd - gør det muligt at visualisere kanaler inde i galdeblæren og er ufølsom over for interferens i form af subkutant fedt eller øget gasproduktion;
  • dynamisk cholescintigrafi - udført ved hjælp af et radioaktivt lægemiddel, er 100% effektivt for type 1-cyster, men er ikke i stand til at "se" intrahepatiske deformiteter. Vist hos nyfødte for at identificere primære kanaldefekter;
  • CT - med hensyn til informationsindhold er det forud for ultralyd og gør det muligt at udelukke en ondartet proces;
  • intraoperativ, perkutan og endoskopisk retrograd kolangiografi (ERCP) - giver information om galdevejens struktur, herunder før operation. Ulemper - invasivitet, tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer og komplikationer og behovet for anæstesi (når man undersøger børn);
  • magnetisk resonans cholangiopancreaticography (MRCHRG) - "guldstandarden" til påvisning af almindelige galdekanalcyster, ikke-invasiv, let at gennemføre, lidt ringere end ERCP i følsomhed.

Således begynder diagnosen med en ultralydsscanning, og derefter afhænger undersøgelsen af ​​typen af ​​cyste, klinisk tekniske udstyr og kompleksiteten af ​​den kommende operation..

Terapi

Det er kun muligt at normalisere udstrømningen af ​​galde ved kirurgi. Der er tre hovedmuligheder for kirurgisk indgreb:

  • skabelsen af ​​en kunstig anastomose (forbindelse) af tumoren med tolvfingertarmen uden excision af det cystiske hulrum er en mindre radikal metode. De største ulemper er risikoen for postoperative komplikationer, tilbagefald og ondartede vævstransformationer;
  • fuldstændig excision af cyste efterfulgt af forbindelse til sløjfe i tyndtarmen. Kan udføres laparoskopisk eller abdominal;
  • ekstern galdeafvanding - kun i undtagelsestilfælde. Fungerer som en yderligere foranstaltning for at forbedre patientens tilstand før operationen.

Komplikationer og forebyggelse

Selvom cysten ikke generer barnet, forstyrrer det processen med udstrømning af galde og forårsager betændelse og udseende af calculi, hvilket manifesterer sig i følgende akutte og kroniske patologier:

  • kolangitis - betændelse i den fælles galdegang;
  • pancreatitis - et symptomatisk kompleks af betændelse i bugspytkirtlen;
  • brud på cyster ledsaget af tegn på "akut mave" eller blodforgiftning;
  • akalculous cholecystitis;
  • kolelithiasis;
  • sekundær levercirrose;
  • portalhypertension - på baggrund af leverskade eller kompression af portalvenen med en cyste;
  • kompression af tolvfingertarmen, der forårsager obstruktion
  • transformation af en cyste til cholangiocarcinom - ondartet neoplasma i galdegangene.

Kirurgi kan også have en række negative konsekvenser. Dette gælder hovedsageligt kirurgiske operationer uden excision eller manipulation hos nyfødte.

Forebyggelse af sygdommen består i en omhyggelig holdning til et barns eller en voksen og moderne rutineundersøgelser.

Kirurgisk behandling af cyste kan forbedre patientens tilstand - hos de fleste børn forsvinder symptomerne på gulsot inden for 14 dage. For at minimere tilbagefald og konsekvenser hjælper diagnostik af ændringer i kanaler i de tidlige stadier og overholdelse af reglerne for en sund livsstil efter operationen - dette er vigtigt for patienter i alle aldre.

Symptomer og behandling af almindelige galdegangscyster hos børn

Den almindelige galdekanalcyste hos børn er en patologisk formation, der udvikler sig i galdegangen. I det store og hele er det en strækning af denne kanal. En sådan neoplasma har form af en baggy ekspansion. Den vigtigste faktor, som anomalien dannes, er manglen på korrekt udvikling af musklerne i kanalens vægge. På en enkel måde er denne anomali galdekanalens patologi, på grund af hvilken den udvides ét sted. Som et resultat er denne udvidelse i form af en pose.

Typer af patologi

I alt er der flere typer almindelige galdegangscyster:

  • Medfødt, dannet i den prænatale periode
  • Erhvervet, som vises i livets proces.

Og som det fremgår af definitionerne, opstår sådanne uregelmæssigheder af forskellige årsager. Så hvis vi taler om medfødt, så vises de på grund af defekter i embryonal udvikling, selvom dette problem endnu ikke er undersøgt fuldt ud, og hvad angår det erhvervede, så er alt i dette tilfælde meget enklere. Så den faktor, der provokerer dannelsen af ​​denne patologi hos børn, er et overskud af aggressive enzymer produceret af bugspytkirtlen. Når de kommer ind i kanalerne, påvirker de dens vægge negativt.

Symptomer

Cysten i den fælles galdegang manifesterer sig er ikke ret enkel. Faktum er, at hvert femte tilfælde af en sådan sygdom har en asymptomatisk form, hvorfor den ikke manifesterer sig på nogen måde. Imidlertid er der ofte visse symptomer stadig til stede:

  • Tilstedeværelsen af ​​smerte lokaliseret i regionen af ​​ribbenene til højre. På samme tid kan det være både permanent og periodisk, men barnet vil mærke det under alle omstændigheder;
  • Huden får en gullig farvetone;
  • Der er en afføring med en usædvanlig farve uden tilstedeværelse af allergi eller andre grunde;
  • For mørk urin.

Diagnostik

Efter at barnet er bragt til lægen, vil sidstnævnte allerede ved karakteristiske symptomer have mistanke om, hvad der er årsagen til hans tilstand. En undersøgelse alene vil imidlertid ikke være tilstrækkelig til at stille en nøjagtig diagnose. For at udelukke andre sygdomme kræves en komplet instrumentaldiagnose. Dette giver ikke kun mulighed for at visualisere den nuværende formation, men også afsløre dens størrelse og struktur. Til dette kan eventuelle separate studier tildeles eller alle på én gang:

  • Ultralyd;
  • CT;
  • MR;
  • Ultralydografi (især af den endoskopiske type);
  • Røntgen.

Det er ret vanskeligt at sige, hvordan undersøgelsen af ​​sygdommen i et bestemt tilfælde vil finde sted. Her vil alt i mange henseender afhænge af lægens kvalifikationer, disponible midler i honning. institution og stadium af patologiens udvikling. I mangel af de nødvendige enheder til levering af diagnosen, eller når sagen er tvetydig eller kontroversiel, udføres en punktering. Dette gør det muligt ved at undersøge indholdet at forstå patologiens natur og at fastslå, om dannelsen er en cyste af den fælles galdegang.

Komplikationer

En sådan sygdom kan, hvis den ikke behandles korrekt i tide, føre til udviklingen af ​​et stort antal forskellige komplikationer. Dette kan igen have meget negative konsekvenser for barnets krop. Disse kan være:

  • Bruddet på dannelsen af ​​den cystiske type, på grund af hvilken dens indhold vil blive rettet udad;
  • En purulent proces kan begynde inde i patologien;
  • Malignitet af cystisk dannelse er mulig;
  • Anomali kan føre til udvikling af betændelse i galdegangen;
  • I tilfælde af vækst af patologi vil det presse tolvfingertarmen, hvilket igen vil forårsage tarmobstruktion;
  • Pankreatitis kan udvikle sig fra en cyste.

Behandling

Frem for alt skal forældre lytte til deres barns helbredsklager. Derudover kan tilstedeværelsen af ​​patologi detekteres af de tilgængelige eksterne tegn. Derfor, hvis de er tilgængelige, skal du straks konsultere en læge for rådgivning. Det er vigtigt ikke at forsøge at bruge traditionelle behandlingsmetoder i et forsøg på at bruge en masse urter for at befri cysten hos barnet. Forsinkelse med begyndelsen af ​​korrekt behandling kan forårsage alvorlige komplikationer og kun skade barnets helbred.

Hvad en læge kan gøre

Ofte udføres behandlingen gennem en af ​​to kirurgiske metoder:

  • Den første består i at udføre en komplet udskæring af cysten gennem operationen af ​​laparoskopisk kolecystektomi;
  • Det andet er at kunstigt forbinde den nedre del af formationen med tolvfingertarmen.

Den enkleste mulighed for behandling af den fælles galdegangcyste er den anden metode, men i mere end halvdelen af ​​tilfældene fører dette til udviklingen af ​​komplikationer hos barnet. Derudover reduceres chancen for at omdanne en cyste til en ondartet tumor på grund af denne operation ikke. På grund af dette er behandlingsmuligheden beskrevet i det første tilfælde mest foretrukket. Dette skyldes dets mindre traumatiske virkning for kroppen og et fald i chancen for ikke kun at udvikle kræft, men også andre alvorlige konsekvenser..

Medfødt cystisk transformation af den fælles galdegang hos børn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Kliniske protokoller MH RK - 2016

generel information

Kort beskrivelse

Cystisk transformation af den fælles galdegang - er en medfødt udvidelse af den fælles galdegang, som kan føre til progressiv obstruktion af galdevejen og galde cirrose.

Forholdet mellem koderne ICD-10 og ICD-9

ICD-10ICD-9
KodenNavnKodenNavn
Q44.4Gallekanalcyste46,3900Anastomose i leverkanalen i tarmkanalen hos børn

Dato for udvikling / revision af protokollen: 2016.

Protokolbrugere: børnelæger, børnelæger, praktiserende læger.

Patientkategori: børn.

Bevisniveau skala:

OGMeta-analyse af høj kvalitet, systematisk gennemgang af RCT'er eller store RCT'er med meget lav sandsynlighed (++) for bias, hvis resultater kan generaliseres til den relevante befolkning.
ISystematisk gennemgang af høj kvalitet (++) af kohort- eller case-control-studier eller High-quality (++) cohort- eller case-control-studier med meget lav risiko for bias eller RCT'er med lav (+) risiko for bias, der kan generaliseres til den relevante befolkning.
FRAEn kohorte- eller case-control-undersøgelse eller kontrolleret undersøgelse uden randomisering med lav risiko for bias (+), hvis resultater kan generaliseres til den relevante population eller RCT'er med en meget lav eller lav risiko for bias (++ eller +), hvis resultater ikke kan være direkte udvidet til den relevante befolkning.
DBeskrivelse af sagserier eller ukontrolleret forskning eller ekspertudtalelse.

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftale

Download app til ANDROID / iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftale

Download app til ANDROID / iOS

Klassifikation

Ifølge klassificeringen udviklet af Todani er der 5 hovedtyper med flere undertyper, som muligvis ikke er patologisk adskilte:
- Type I: den mest almindelige forekommer i 80-90% (denne type kan detekteres in utero):
Ia: udvidelse af de ekstrahepatiske kanaler (helt);
Ib: udvidelse af de ekstrahepatiske kanaler (fokal);
· Ic: udvidelse af den fælles leverkanal, delvist af de ekstrahepatiske kanaler;
Type II: ægte divertikulum for de ekstrahepatiske gallekanaler;
Type III: cyste-lignende ekspansion af den intramurale del af den fælles galdegang (choledochocele);
Type IV: følgende former med hensyn til prævalens:
IVa: flere cyster i de intra- og ekstrahepatiske galdekanaler;
IVb: flere cyster i de ekstrahepatiske galdekanaler;
Type V: flere forstørrelser / cyster af de intrahepatiske kanaler (Caroli sygdom)

Ifølge Alonso-Lej er cystiske forstørrelser af de ekstrahepatiske galdekanaler klassificeret i 5 kategorier:
· Cystisk forstørrelse af den fælles galdegang;
· Divertikulum af den fælles galdegang;
· Choledochocele;
· Kombinerede intra- og ekstrahepatiske cystiske læsioner
Carolis sygdom.

Diagnostik (ambulant klinik)

DIAGNOSTIK PÅ DET AMBULATORISKE NIVEAU

Diagnostiske kriterier: Symptomernes sværhedsgrad afhænger af cysteens størrelse, barnets alder, krænkelse af galdens passage. Som regel hos ældre børn er smerte paroxysmal, der er en følelse af oppustethed, kvalme. Fænomenet gulsot udtrykkes moderat (scteras icterus, et fald i afføringens farve, en mørkere urinfarve). Forøgelsen af ​​gulsot ledsages af en stigning i mavesmerter, en temperaturreaktion (kolangitis-fænomen), en stigning i afføring misfarvning, mens urinen får en intens mørk farve. I perioden med forværring i regionen af ​​den nedre kant af leveren til højre er det ofte muligt at palpe en tæt smertefri tumorlignende dannelse med ret klare grænser. Størrelsen af ​​denne formation kan variere over tid. Det afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævring af udløbet af den fælles galdegang og krænkelsen af ​​evakueringen af ​​galden.

Klager og anamnese:
Det kliniske billede af udvidelsen af ​​den fælles galdegang er kendetegnet ved en triade af symptomer:
· Tilbagevendende smerter i det epigastriske område, i højre hypokondrium;
Intermitterende gulsot;
Tilstedeværelse af en tumorlignende dannelse til højre ved leverkanten.

Fra anamnese:
· Lidte inflammatoriske sygdomme under graviditeten tilstedeværelsen af ​​teratogene faktorer under graviditeten
Familiehistorie (arvelige og leversygdomme)

Fysisk undersøgelse;
Undersøgelse af huden, bestemmelse af størrelsen på leveren og milten under kystbuen (hepatomegali, gul hudændring, ascites).

Laboratorieforskning;
OAC - muligvis leukocytose, neutrofili, øget ESR;
· Biokemisk blodprøve - det er muligt at øge bilirubin på grund af direkte fraktion, øge transaminaser, øge thymol-test, øge alkalisk phosphatase, hypoproteinæmi;
Koagulogram - et fald i PTI, et fald i APTT, et fald i fibrinogen er muligt.

Instrumental forskning;
EKG - for at udelukke hjertepatologi med henblik på præoperativ præparation
Ekkokardiografi - for at udelukke en mulig samtidig misdannelse af det kardiovaskulære system;
· Neurosonografi - for at udelukke samtidig patologi fra centralnervesystemet;
· Ultralyd i bukhulen og nyrerne - cystisk forstørrelse af den fælles galdekanal, udvidelse af lobar gallekanaler er mulig;
· Prænatal føtal ultralyd - bestemmelse af cystisk dannelse i fosterets mavehule
· CT-scanning af abdominale organer - giver dig mulighed for at bestemme den cystiske forstørrelse af den fælles galdekanal, det er muligt at udvide lobar gallekanalerne, det er muligt at identificere galdesten;
· Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi - for at bestemme længden af ​​den indsnævrede terminale del af den fælles galdekanal, for at afklare muligheden for at forbinde de biliopankreatiske kanaler og vurdere tilstanden af ​​de intrahepatiske kanaler;
MR (MRPH) - giver dig mulighed for at bestemme den cystiske forstørrelse af den fælles galdekanal, udvidelsen af ​​lobar gallekanaler er mulig, det er muligt at identificere galdesten.

Diagnostisk algoritme:

Diagnostik (hospital)

DIAGNOSTIK PÅ STATIONÆRT NIVEAU

Diagnostiske kriterier på indlæggelsesniveau:
se ambulant niveau.

Diagnostisk algoritme: se ambulant niveau.

Liste over hoveddiagnostiske tiltag:
· Biokemisk blodprøve - til bestemmelse af stigningen i bilirubin på grund af direkte fraktion, transaminaser, thymol-test, alkalisk phosphatase, hypoproteinæmi;
· Ultralyd af bughulen og nyrerne - til vurdering af den cystiske forstørrelse af den fælles galdegang, udvidelsen af ​​lobar galdegangene;
· Prænatal føtal ultralyd - for at bestemme cystisk dannelse i fosterets mavehule;
CT-scanning af abdominale organer - for at bestemme den cystiske forstørrelse af den fælles galdekanal, forstørrelse af lobar gallekanaler, muligvis identificering af galdesten;
· Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi - til at vurdere længden af ​​den indsnævrede terminale del af den fælles galdekanal, for at afklare varianten af ​​sammenføjning af biliopancreatic og til at vurdere tilstanden af ​​de intrahepatiske kanaler;
· MR (MRPH) - for at bestemme den cystiske ekspansion af den fælles galdekanal er det muligt at udvide lobar gallekanalerne, det er muligt at identificere galdesten;
Intraoperativ cholecystocholangiografi (udført intraoperativt) - til at identificere cyste i den fælles galdekanal og bestemme levergaldekanaler.

Liste over yderligere diagnostiske tiltag i henhold til indikationer:
EKG - for at udelukke hjertepatologi med henblik på præoperativ præparation
EchoCG - for at udelukke en mulig samtidig misdannelse af det kardiovaskulære system;
· NSH - for at udelukke patologi fra hjernesiden;
· Almindelig røntgenbillede af brystet - ifølge indikationer;
· Ultralyd af nyrerne - ifølge indikationer;
· Bestemmelse af blodgruppe og Rh-faktor - ifølge indikationer;
UAC - ifølge indikationer;
· Biokemisk blodprøve (totalprotein og dets fraktioner, urinstof, kreatinin, restkvælstof, alkalisk phosphatase, ALAT, AST, glucose, total bilirubin med fraktioner, amylase, kalium, natrium, klor, calcium, CRP)
Koagulogram (PTI, INR, APTT, fibrinogen, thrombintid).

Differential diagnose

DiagnoseBegrundelse for differentieret diagnoseUndersøgelserKriterier for udelukkelse af diagnose
Cystisk transformation af den fælles galdegang hos børnHudens gulhed, mavesmerter, tilstedeværelsen af ​​cystisk dannelse ved leverens portKLA, biokemisk blodprøve, koagulogram, ultralyd OBP, CT / MRI i bughulenHyperbilirubinæmi på grund af direkte fraktion
Ved ultralyd af OBP, CT / MRI i bughulen - cystisk forstørrelse af den fælles galdekanal
Infektiøs og ikke-infektiøs hepatitisGulhed af huden,Ultralyd af maveorganerne, biokemisk blodprøve, ELISA til intrauterin infektion og markører for viral hepatitis.· Hyperbilirubinæmi - på grund af den indirekte fraktion af bilirubin, hepatomegali;
· Ved ultralyd - en stigning i leverstørrelsen på grund af begge lapper, i de senere stadier er det muligt at reducere størrelsen på leveren (et symptom på en smeltende isflak);
Mangel på cystisk dannelse ved leverens port.
Hovedcyste i bugspytkirtlenMavesmerter, tilstedeværelse af cystisk dannelse i bughulenBiokemisk analyse af blod, urinamylase, ultralyd af maveorganerne. Abdominal CT-scanning.· Forøgelse af urin og blodamylase
Placering af cyste i projektionen af ​​bugspytkirtelhovedet.
Parasitiske cyster i leverenTilstedeværelsen af ​​dannelse af cystisk lever.Ultralyd af maveorganerne. Abdominal CT-scanningLevercyster øges i størrelse over tid, de er uadskillelige fra leveren (ultralydsscanning);
· Forårsag ikke kolestaseklinikker;
Har positive specifikke reaktioner for at afklare cysteens parasitiske (echinococcus) natur.

Behandling

Præparater (aktive ingredienser) anvendt til behandling
Albumin (Albumin)
Amikacin (Amikacin)
Gentamicin
En fedtemulsion til parenteral ernæring
Kompleks af aminosyrer til parenteral ernæring
Metronidazol (Metronidazol)
Terlipressin (Terlipressin)
Ursodeoxycholsyre
Fluconazol (Fluconazol)
Furosemid (Furosemid)
Ceftazidime (Ceftazidime)
Cefuroxim (Cefuroxime)
Grupper af lægemidler i henhold til ATC anvendt til behandling
(B02) Hæmostatiske lægemidler

Behandling (ambulant klinik)

BEHANDLING PÅ DET AMBULATORISKE NIVEAU

Behandlingstaktik: reduceret til symptomatisk behandling.

Ikke-medikamentel behandling: regime og diæt i henhold til sværhedsgraden af ​​patientens tilstand og alder. Små børn - modermælk eller formel (allergivenlige). Kost: Tabel nummer 5 med undtagelse af krydret, fedt, stegte fødevarer, dåse fødevarer

Lægemiddelbehandling: afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og kliniske symptomer i henhold til IMCI-principperne [77].
Poliklinisk behandling afhænger af tilstedeværelsen af ​​et bestemt syndrom.
Med anæmisk syndrom - jernpræparater;
Med icterisk syndrom - koleretiske lægemidler;
Med symptomer på kolangitis - udnævnelse af antibiotikabehandling;
Med smertesyndrom - ordinere antispasmodika og koleretiske lægemidler;
I nærvær af infektiøse komplikationer - antibakteriel, antiviral, svampedræbende behandling.

Liste over vigtige og komplementære lægemidler: ingen.

Algoritme over handlinger i nødsituationer: ifølge IMCI [77].

Andre behandlinger: nej.

Indikationer for specialistkonsultation:
· Konsultation af en pædiatrisk kirurg - at etablere en diagnose og henvisning til et specialiseret center;
Høring af en pædiatrisk specialist i infektionssygdomme - for at udelukke viral hepatitis
Konsultation med en hepatolog - for at udelukke og identificere leverpatologi
Høring af andre snævre specialister - ifølge indikationer

Forebyggende handlinger:
Forebyggelse af forekomst af cholangitis er rettidig behandling af andre patologier i fordøjelseskanalen (gastroduodenitis, cholecystitis osv.), Helminthiske invasioner og observation af en gastroenterolog efter operation på galdeblæren og galdevejen:
· Observation og behandling af kvinder under graviditet i JK;
· Rettidig diagnose af sygdommen
· Dispensær observation af børn med medfødt cystisk transformation af den fælles galdekanal af en kirurg og gastroenterolog;
Metodisk assistance til læger fra det generelle netværk til organisering af forebyggende undersøgelser, klinisk undersøgelse af syge børn med medfødt cystisk transformation af den fælles galdegang.

Patientovervågning:
· Tilvejebringelse af rådgivende og diagnostisk hjælp til patienter med medfødt cystisk transformation af den fælles galdegang, om nødvendigt henvisning af patienten til et specialiseret center;
· Dispensær observation af patienter med almindelig galdegangcyste;
· Ifølge indikationer, konsultation og protektion hjemme;
· Kontrol af laboratorieparametre (UAC, B / x blodprøve, koagulogram)
2-6 gange om året - ultralyd af OBP for at kontrollere størrelsen på den fælles galdekanalcyste og ændringer i leveren;
Behandling og observation af børn med portalhypertension af en pædiatrisk kirurg af en pædiatrisk gastroenterolog

Indikatorer for behandlingseffektivitet
· Fravær af smertesyndrom
· Normalisering af galdepassage
Fald i niveauet af bilirubin.

Behandling (ambulance)

DIAGNOSTIK OG BEHANDLING I NØDSTEDEN

Diagnostiske tiltag: indsamling af klager og anamnese, generel undersøgelse (se ambulant niveau).

Narkotikabehandling: symptomatisk behandling

Behandling (hospital)

STATIONÆR BEHANDLING

Behandlingstaktik:
På indlæggelsesniveau udføres diagnosen af ​​den underliggende sygdom, patientens tilstand korrigeres, og en anbefaling om kirurgisk indgreb i en ældre alder gives på en planlagt måde..
Disse patienter er under ambulant opsyn af en gastroenterolog og en kirurg efter operationen. Under opsyn af en kirurg i 1 år, en gastroenterolog i lang tid.

Ikke-medikamentel behandling:
Mode - afdeling.
Kost: Tabel nummer 0, nummer 5, modermælk eller modermælkserstatning til spædbørn, allergivenlige.
· Pleje af det centrale kateter
· Pleje af det nasogastriske rør;
· Pleje af drænrøret
· Daglig påklædning en gang om dagen
Skylning af urinkateteret med en varm furacilinopløsning 3x4 gange om dagen.

Lægemiddelbehandling: afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og kliniske symptomer.

Liste over vigtige lægemidler:
Hæmostatisk behandling i den postoperative periode som planlagt og ifølge indikationer:
- terlipressin (af sundhedsmæssige årsager)
Antibakteriel terapi til forebyggelse af postoperative komplikationer og til præoperativ præparation (med kolangitis):
- cefuroxim, ceftazidime, amikacin, gentamicin, metronidazol.
- antimykotisk behandling:
Fluconazol.
· Anæstesi med ikke-narkotiske analgetika i den postoperative periode
Parenteral ernæring:
- fedtemulsioner til parenteral ernæring, aminosyrekompleks.
Infusionsterapi - for at genopbygge BCC, gendanne vandelektrolytforstyrrelser i den tidlige postoperative periode og til afgiftningsformål:
- albumin 10%, albumin 20%.
Koleretiske lægemidler:
- ursodeoxycholsyre.

Liste over yderligere lægemidler:
- antiviral terapi til samtidig patologi;
- mucolytika, bronkodilatatorer med samtidig patologi;
- neurologiske lægemidler til samtidig patologi;
- jerntilskud til behandling af anæmi.

Sammenligningstabel over lægemidler: i den postoperative periode

Ingen.
p / p
LægemiddelnavnAdministrationsvejDosis og påføringshyppighed
(antal gange om dagen)
Varighed af brugUD
Antibakterielle midler: b-lactam-antibiotika og andre antibakterielle midler
(antibiotika vælges afhængigt af resultatet af mikrobens følsomhed)
1.cefuroxim

elleri / m, i / vTil kirurgisk profylakse anbefales børn fra 1 måned til 18 år at administrere cefuroxim intravenøst ​​30 minutter før proceduren 50 mg / kg (maks. 1,5 g), derefter intravenøst ​​eller intravenøst ​​med 30 mg / kg (maks. 750 mg) hver 8. time i høj risiko for infektionsprocedurer7-10 dageOG2.ceftazidime
elleri / m, i / vDoseringen til børn er: op til to måneder - 30 mg pr. Kg kropsvægt IV divideret med halvdelen; fra to måneder til 12 år - 30-50 mg pr. kg kropsvægt IV divideret med tre gange.7-10 dageOG4.amikacin
elleri / m, i / vIn / m eller / i administreres amikacin hver 8. time med en hastighed på 5 mg / kg eller hver 12. time ved 7,5 mg / kg. For ukomplicerede bakterieinfektioner, der påvirker urinvejen, er brugen af ​​amikacin hver 12. time, 250 mg, indiceret. Nyfødte premature spædbørn begynder at administrere lægemidlet i en dosis på 10 mg / kg, hvorefter de skifter til en dosis på 7,5 mg / kg, som administreres hver 18-24 timer. Ved intramuskulær injektion varer terapi 7-10 dage med intravenøs administration - 3-7 dage.7-10 dageOGfem.gentamicin
elleri / m, i / vI / m, i / ind, lokalt, underkonjunktivt. Dosen indstilles individuelt. Til parenteral indgivelse er den sædvanlige daglige dosis til moderate sygdomme for voksne med normal nyrefunktion den samme ved intravenøs og intramuskulær administration - 3 mg / kg / dag, hyppigheden af ​​indgivelse er 2-3 gange om dagen; til svære infektioner - op til 5 mg / kg (maksimal daglig dosis) i 3-4 doser. Den gennemsnitlige varighed af behandlingen er 7-10 dage. Intravenøse injektioner udføres i 2-3 dage, så skifter de til intramuskulær injektion. Ved urinvejsinfektioner er den daglige dosis for voksne og børn over 14 år 0,8-1,2 mg / kg.
Små børn ordineres kun af sundhedsmæssige årsager med svære infektioner. Den maksimale daglige dosis til børn i alle aldre er 5 mg / kg.7 dageI6.metronidazoli / v, per osNeonatal periode 5-10 mg / kg i 2 doser.
Børn fra 1 måned til 1 år 5-10 mg / kg i 2 doser.
Børn fra 1 til 18 år 10 mg / kg (maks. 600 mg) i 2 opdelte doser.7-10 dageIAntifungale lægemidler - til forebyggelse af dysbiose7.fluconazoli / vVed intravenøs administration af fluconazol til børn med candidal læsioner i huden og slimhinderne med en hastighed på 1-3 mg / kg
Ved invasive mykoser øges dosis til 6-12 mg / kg.7-10 dageISymptomatisk behandlingotte.albumin 10%i / vIntravenøst ​​dryp i tilfælde af operationelt chok, hypoalbuminæmi, hypoproteinæmi. Hos børn ordineres albumin med en hastighed på højst 3 ml / kg kropsvægt pr. Dag (ifølge indikationer)ifølge indikationerIni.albumin 20%i / vEn enkelt dosis til børn er 0,5-1 g / kg. Lægemidlet kan bruges til for tidligt fødte spædbørn (hvis angivet)ifølge indikationerIti.furosemidi / m, i / vDen gennemsnitlige daglige dosis til intravenøs eller intramuskulær administration til børn under 15 år er 0,5-1,5 mg / kg.ifølge indikationerI

Y-formet hepatico-jejunostomi på en isoleret Roux-løkke, kolecystektomi.

Formålet med interventionen: udryddelse af den cystisk forstørrede fælles galdekanal, restaurering af galdepassagen

Indikationer for intervention: klinisk og laboratorieinstrumental bekræftelse.

Kontraindikationer for interventionen:
relativ kontraindikation neonatal periode i fravær af galde stasis.

Liste over grundlæggende og yderligere diagnostiske tiltag: se ambulant niveau.

Procedure / interventionsteknik:
Under generel anæstesi, efter behandling af operationsfeltet, blev bukhulen åbnet i lag ifølge Kocher til højre (på tværs). Revision. Kolecystektomi udføres, derefter udryddelse af den fælles galdekanalcyste. Isolering af leverkanalen foretages. I niveauet ca. 20-25 cm fra Treitz-ledbåndet afskæres jejunum. En U-formet hepatico-jejunostomi påføres på en isoleret Ru-løkke. Gennem et separat snit - dræning af det subhepatiske rum. Anatomien gendannes i lag. Kosmetisk sutur på huden. Behandling med povidonjodopløsning, aseptisk forbinding.

Andre behandlinger: nej.

Indikationer for specialistkonsultation:
· Konsultation af en pædiatrisk anæstesilæge - identifikation og udelukkelse af mulige kontraindikationer for operationer;
· Konsultation med en ernæringsekspert - til valg af ernæringsblandinger
Konsultation med en resuscitator og andre snævre specialister - ifølge indikationer.

Indikationer for overførsel til intensivafdeling og intensivafdeling:
· Postoperativ periode
· Multipel organsvigt
Overtrædelse af vitale funktioner.

Indikatorer for behandlingseffektivitet:
· Eliminering (regression) af symptomer på gulsot;
Heling af det kirurgiske sår ved primær hensigt, ingen tegn på betændelse i det postoperative sår i den tidlige postoperative periode
· Normalisering af laboratorieparametre
Fravær af cystisk forstørrelse af den fælles galdekanal ved ultralyd af OBP og CT af OBP.

Yderligere styring: i det normale forløb af den postoperative periode udskrivning fra hospitalet med anbefalinger til yderligere behandling på bopælsstedet under opsyn af en pædiatrisk kirurg, gastroenterolog og andre specialister i henhold til indikationer.

Indlæggelse

Indikationer for planlagt indlæggelse:
Gulsot i huden som et resultat af kolestase;
Udførelse af yderligere undersøgelse og behandling af en patient med mistanke om almindelig galdekanalcyste i en specialiseret medicinsk institution.
Til kirurgisk behandling af almindelige galdegangscyster.

Indikationer for akut indlæggelse:
Alvorligt smertesyndrom på grund af obstruktion af den fælles galdegang.

Bemærk *: Akut indlæggelse på bopælsstedet på et specialiseret hospital til symptomatisk og syndromisk behandling med yderligere overførsel til en specialiseret institution, hvis det er nødvendigt.

Information

Kilder og litteratur

  1. Protokoller fra møder i Den Blandede Kommission om Kvaliteten af ​​Medicinske Tjenester i Republikken Kasakhstans MHSD, 2016
    1. 1) Akopyan V.G: Pædiatrisk kirurgisk hepatologi. M., medicin. -1982. 2) Akopyan V.G., Murieva Z.D., Tumanyan G.T. et al: Kirurgi af almindelige galdegangscyster hos børn. Bulletin for operation Grekov. 1984. - № 3. - s. 54 - 58. 3) Aliev BO: Kirurgisk behandling af krænkelser af åbenheden af ​​den distale eksterne galdevej hos børn. Sammendrag af afhandling for kandidaten til medicinsk videnskab. Leningrad. 1979. 4) Aripov UA, Prokhorova VP: Medfødte cyster i den ekstrahepatiske galdevej hos børn. Kirurgi. 1981. - Nr. 10. - s. 32 - 34. 5) Bairov GA: Kirurgi af udviklingsdefekter hos børn. JL, Medicine, 1968. 6) Bairov G.A., Pugachev A.G., Shapkina A.J1: Kirurgi af lever og galdegang hos børn. L., Medicine, 1970. 7) Bairov G.A., Shamis A.Ya., Aliev B.O: Medfødt cystisk transformation af den fælles galdegang hos børn. Bulletin for operation Grekov. 1978. - Nr. 3. -S. 96-100. 8) Bairov G.A., Ergashev N.Sh: Cyster i de ydre galdekanaler hos børn. Materialer fra XVI Congress of Surgeons of the Ukraine SSR (abstracts). Odessa, 28. - 30. september. - 1988. - Kiev. - S. 244 - 245. 9) Baranov OG, Sponge AV: Cystoid dilatation af den fælles galdegang. Klinisk kirurgi. 1987. - Nr. 9. s. 62. 10) Borodiy VA, Khodorovsky VI, Yaremenko NA: Cyster i den fælles galdegang. Klinisk kirurgi. 1984. - № 9. - s. 63. 11) Vakhidov AV: Medfødte cyster i den fælles galdegang. Kirurgi. 1981. - № 1. - s. 20 - 21. 12) Volchenok II, Salk VV: Cyster i den fælles galdegang. Materialer fra UP til Narva GB's videnskabelige-praktiske konference. Narva. 1970. - s. 37 - 38.13) Gredzhev AF, Popov NK: Medfødt dilatation af den fælles galdegang. Bulletin for operation. 1964. - № 5. - s. 86 - 88. 14) Grigovich IN, Savchuk OB: Medfødte cyster i den fælles galdegang hos børn. Bulletin for operation Grekov. 1991. - 146 (5). - s. 77 - 78.15) Duberman LB, Kovshikov VS: Om cyster i den fælles galdegang. Kirurgi. -1969.-Nr. 11.-S. 63-67. 16) Zverev A.F: Medfødt udvidelse af den fælles galdegang. Nye kirurgiske arkiver. 1961. - № 8. - s. 48 - 51. 17) Zemskov NN, Ablishchev NP: Medfødt udvidelse af den fælles galdekanal. Klinisk kirurgi. 1975. - № 4. - s. 61 - 62. 18) Ivanov VV, Shakenov DI: Perforering af en kæmpe cyste i den fælles galdegang. Bulletin for operation Grekov. 1992. - 148 (3). - S. 302 - 303.19) Isakov Yu. F., Stepanov E. A., Krasovskaya T. V: Abdominal kirurgi hos børn. M. Medicin. - 1988.20) Iskandarov E.R. Kirurgi af den ydre galdekanal hos børn (kronisk akalculous cholecystitis, cyste i den fælles galdegang). Abstrakt for graden af ​​kandidat til medicinsk videnskab. Moskva. -1982. 21) Katiladze MR: Behandling af cyster i den almindelige galdegang kompliceret af obstruktiv gulsot. Materialer til konferencen dedikeret til XXV-kongressen i CPSU. Kutaisi. 1976. - s. 110 - 115.22) Kovalkov V.F., Zalyugin K.A., Yatsenko S.L., Gorelova E.M.: Cystisk udvidelse af den fælles galdegang hos børn. Bulletin for operation Grekov.1993, 156 (5-6). - s. 65 - 66. 23) Kononenko NG: Cyste-lignende udvidelse af den fælles galdegang. Bulletin for operation. 1986. - № 10. - s. 140 - 143. 24) Kochiashvili VI: Cyste i den fælles galdegang med sin ondartede transformation. Samling af videnskabelige artikler P MOLGMI. Moskva. 1973. - S. 12-13 25) Krivchenya D.Yu., Yurchenko N.I., Almashy G.G., Yaremenko V.V.: Diagnose og behandling af svækket galskabelsens åbenhed med misdannelser hos spædbørn. Kirurgi. 1990. № 8. - S. 7 - 12. 26) Magomedov AZ, Aliev BO: Medfødte cyster i den fælles galdegang. Klinisk kirurgi. 1978. - Nr. 10. - s. 67 - 68. 27) Malyuta OV, Melnik IA: Cyste i den fælles galdegang indeholdende calculi. Klinisk kirurgi. 1987. - № 9. - С 65. 28) Masalin MM, Madzhuga VP, Alzhanov BK: Kirurgisk behandling af ekstrahepatiske galdegangscyster. Kirurgi. 1985. - № 1. - s. 104 - 105. 29) Milonov OB, Dubrovsky RP, Umbrutsumyan AA: Om spørgsmålet om cyster i de ekstrahepatiske galdekanaler. Kirurgi. 1963. - № 3. - s. 84 - 88. 30) Milonov OB, Movchun AA, Ratnikova NP: Medfødt forstørrelse af den intrahepatiske galdeveje (Carolis sygdom). Kirurgi. - 1981. Nr. 10. -S. 101-103. 31) Milonov O.B., Timoshin A.D.: Medfødt cyste i ampulla i den store duodenale brystvorte. Kirurgi. 1984. - № 11. - s. 133 - 134. 32) Mironov SP, Akopyan VG, Murieva ZD: Hepatobiliær scintigrafi til diagnose af cyster i den fælles galdegang hos børn. Medicinsk radiologi. -1984.-№7.-s. 20-23. 33) Mironov S.P., Mitkov V.V., Silaev A.V. et al: Ekkografisk og scintigrafisk diagnose af almindelige galdegangscyster hos børn. Pædiatri. 1985. - Nr. 5. - s. 38 - 39. 34) Murashov IK: Om spørgsmålet om cyster i den fælles galdegang. Pædiatri. -1956.-№4.-s. 74 -78. 35) Napalkov P.N., Artemyeva N.P., Kachurin V.S: Plastikkirurgi i terminalafsnittet af galde- og bugspytkirtelkanalerne. JL: Medicin. 1980. - 184 s. 36) Odinak V.M., Pustynskaya I.A., Chernova N.A.: Cyster i den fælles galdegang hos børn. Klinisk kirurgi. 1987. - nr. 6. - s. 76. 37) Ponomarev A.A: Carolis sygdom. Medicinsk forretning. 1990. - Nr. 10. - s. 88 - 91. 38) Postrelov IA, Stepanov VV: Elastoviskøse egenskaber af galdegangsvæggen under normale forhold og forhindringsbetingelser. Videnskabelige arbejder fra Novosibirsk State Medical Institute. Novosibirsk. 1973. - t. 64. - S. 90-92. 39) Radzikhovsky A.P., Melnik V.N.: Vanskeligheder ved diagnosticering af en medfødt cyste i den distale fælles galdegang, kompliceret af en ekstern galdefistel. Klinisk kirurgi. 1981. - № 9. - s. 59. 40) Radzikhovsky AP, Bobrov OE, Kurilets IP: Diagnostik og kirurgisk behandling af cyster i galdegangene. Uzbekistans medicinske tidsskrift. 1985. № 4. - s. 25 - 28. 41) Serapinas IL: Anatomisk forhold mellem de ekstrahepatiske gallekanaler og bugspytkirtelkanalerne. Kirurgi. 1981. - Nr. 1. - s. 52-54. 42) Sitkovsky N.B., Denyshin T.I., Kaplan VM: Diagnostiske og behandlingstaktiske fejl i behandlingen af ​​medfødt udvidelse af den fælles galdegang. Klinisk kirurgi. 1988. - № 6. - s. 60 - 62. 43) Sokolov Yu.Yu., Freund GG: Klinisk og morfologisk klassifikation af duodenopancreatobiliære anomalier. Abstracts af det all-russiske symposium "Kirurgi af hepatopacreatoduodenal zone hos børn". Perm. - 2003.-p. 219-222. 44) Sokolov Yu.Yu., Freund GG: Morfogenese af duodenopancreatobiliary anomalies hos børn. Perm, 2003. 45) Somov KA: Medfødt dilatation af den intrahepatiske galdevej kombineret med dilatation af nyretubuli. Arch. Klappe. 1973. - Nr. 4. - S. 69-72. 46) Stepanov A.E., Shumov N.D., Fokin N.V.: Kirurgiske aspekter af behandlingen af ​​misdannelser i galdevejen hos børn. Samling af materialer fra konferencen "Nyt inden for hepatologi". Moskva - 2002.47) Stepanov E.A., Krasovskaya T.V., Smirnov A.N. et al: Diagnostisk taktik for forskellige former for kolangiopatier hos børn. Kirurgi. 1989. - Nr. 11. - s. 50-54. 48) Stepanov E. A, Smirnov A. N, Elmurzaev X. A: Cyster i den fælles galdegang i barndommen. Kirurgi. 1991. - № 8. - s. 72 - 74. 49) Tarabrin VI: Kirurgisk behandling af cyster i den fælles galdegang. Kirurgi. 1983. - № 8. - s. 35 - 38. 50) Ternovsky SD: Medfødt udvidelse af den fælles galdegang. Kirurgi. 1959.-№3.-s. 9-16.51) Tumanyan G.T., Murieva Z.D., Pinelis D.V.: ​​Cystisk transformation af gallekanaler hos børn. Børneoperation. 1998. -№3.-s. 8-11. 52) Tsatsanidi K.N., Ermishantsev A.K., Gordeev P.S., Bakulev N.V.: Kirurgisk behandling af strengninger af hepatisk choledochus hos patienter med primær ekstrahepatisk portalhypertension. Bulletin for operation. 1990. - Nr. 10. - s. 19-22. 53) Shamis A.Ya: Kirurgisk behandling af misdannelser i galdevejen hos børn. Bulletin for operation. 1982. - nr. 5. - s. 85 - 88. 54) Shapkin V.V., Myzin A.V., Shumov N.D., Braev A.T.: Muligheder for laparoskopi ved undersøgelse af børn med sygdomme i organerne i hepatopancreatoduodenal zone. Samling af abstrakter af symposiet "Faktiske problemer med laparoskopi i pædiatri." Moskva. - 1994. - s. 39.55) Shapkin V.V., Shumov N.D., Burkov I.V., Braev A.T.: Diagnostik og behandling af sygdomme og misdannelser i organerne i den øvre etage i bughulen. Materialer fra 2. konference "Faktiske problemer med abdominal patoologi hos børn." Moskva. - 1994. - s. 6 - 8. 56) Shumov ND, Burkov IV, Shapkin VV, Braev AT, Myzin AV: Den funktionelle tilstand af tolvfingertarmen ved nogle sygdomme i de øvre abdominale organer hos børn. Bulletin for Academy of Medical Sciences. 1994. - Nr. 3. - s. 12-14. 57) Shumov N.D., Shapkin V.V., Braev A.T.: Omfattende diagnose af sygdomme i hepatopancreatoduodenal zone hos børn. Materialer fra den videnskabelige og praktiske konference. Saratov. - 1993. - s. 188.58) Shumov ND, Shapkin VV, Myzin AV, Braev AT: Valget af behandlingstaktik til sygdomme i galdeblæren og galdegangene hos børn. Samling af abstrakter af symposiet "Faktiske problemer med laparoskopi i pædiatri." Moskva. —1994.-p. 42 44.59) Alonso-Lej, Rever WB, Pessagno DJ: Medfødt koledochal cyste, med en rapport på 2 og en analyse af 94 tilfælde. Intet uden kirurgi. 1959. - 108. - S. 1 - 30. 60) Ando H, Ito T: Ballonoplastik til galdestrengninger forbundet med koledokale cyster. J Jpn Surg Soc. 1992. - 93. - S. 1135 - 1137. 61) Ando H, Ito T, Kaneko K, Seo T: Medfødt stenose af den intrahepatiske galdekanal forbundet med koledochale cyster. J Am Coll Surg. 1995. - bind. 181. - s. 426 -430. 62) Ando H, Ito T, Nagaya M et al: Pancreaticobiliary maljunction without choledochal cyste hos spædbørn og børn: kliniske træk og kirurgisk terapi. J. Pediatr. Surg. —1995. Vol. 30. - Nr. 12. - s. 1658 - 1662. 63) Ando H, Ito T, Watanabe Y, Seo T, Kaneko K: Spontan perforering af koledochal cyste. J Am Coll Surg. 1995. - bind. 181, nr. 2. - s. 125 - 128. 64) Ando H, Kaneko K, Ito F et al: Embryogenese af pancreaticibiliær maljunction udledt fra udvikling af duodenal atresi. 1999. - bind. 6. - Nr. 1. - s. 50 - 54. 65) Ando H, Kaneko K, Ito F et al: Operativ behandling af medfødte stenoser i de intrahepatiske galdekanaler hos patienter med choledochal cyste. Am J Surg. 1997. - 173.p. 491-494. 66) Aranha GV, Prinz RA, Freeark RJ, Greenlee HB: Spektret af obstruktion af galdeveje fra kronisk pancreatitis. Arch Surg. 1984. - 119. - S. 595 - 600.67) Arima E, Akita H: Medfødt galdevejsudvidelse og anomal funktion i bugspytkirtel-galde kanalsystemet. J Pediatr Surg. 1979. - bind 14. - s. 9 - 15. 68) Ashcraft CW, Holder TM: Pædiatrisk kirurgi, JV, Pete Tal. 1997. - bind 2. - s. 161 - 189,69) Babbit DP: Medfødte koledokale cyster: nyt etiologisk koncept baseret på anomaløs pæreforhold mellem CBD og pancreatitis. Ann Radiol. 1969. - 12. -P. 231-240. 70) Barker A.P., Ford W.D., Le Quesne G.W., Moore D.J: Det almindelige bilio-bugspytkirtelkanalsyndrom i barndommen. Aust. N. Z. J. Surg. 1992. - bind. 62. - Nr. 4. - s. 70-73. 71) Barthet M, Bernard JP, Duvall JL, Affriat C, Sahel J: Galde stent i godartet galde stenose komplicerer kronisk forkalkende pancreatitis. Endoskopi. 1994. -26.-P. 569-572. 72) Benhidjeb T, Munster B, Ridwelski K et al: Cystisk dilatation af den fælles galdegang: kirurgisk behandling og langsigtede resultater. Br J Surg. 1994. - 811. - s. 433-436. 73) Benhidjeb T, Said S, Rudolph B et al: Anomalous pancreaticobiliary junction - rapport om en ny eksperimentel model og gennemgang af litteraturen. J Pediatr Surg. 1996.-Vol. 31.-P. 1670-1674. 74) Caroli J: Sygdom i intrahepatiske galdekanaler. Isr J Med Sci. 1968. - 4. - s. 21 - 35.75) Chapoy P.R., Kendall R.S., Fonkalsrud E., Ament M.E: Medfødt stramning af den fælles galdegang: et usædvanligt tilfælde uden gulsot. Gastroenterologi. 1980. - bind 80.-№2.-P. 380-383. 76) Kasai M, Asakura Y, Taira T: Kirurgisk behandling af koledochal cyste. Ann Surg. 1970. - bind 172. - S. 884 - 888.77) IMCI - WHO's retningslinjer for håndtering af de mest almindelige sygdomme på primære hospitaler, tilpasset forholdene i Republikken Kasakhstan (WHO 2012).

Information

Forkortelser anvendt i protokollen

i / vintravenøst
i / mintramuskulært
ALTalaninaminotransferase
ASTaspartat monotransferase
APTTaktiveret delvis tromboplastintid
B / xbiokemisk
LCDKvindekonsultation
IMCIintegreret håndtering af børnesygdomme
CT-scanningCT-scanning
INRinternationalt normaliseret forhold
MRMR scanning
NSGneurosonografi
MRPHmagnetisk resonans pancreaticholegraphy
OBPmaveområde
UACgenerel blodanalyse
ODBregionalt børnehospital
Bcccirkulerende blodvolumen
PTIprotrombinindeks
CRBC-reaktivt protein
ESRerytrocytsedimenteringshastighed
Ultralydultralyd
CNScentralnervesystemet
ALFalkalisk phosphatase
EKGelektrokardiografi
EchoECGekkokardiografi

Liste over protokoludviklere med kvalifikationsdata:
1) Konstantin Eduardovich Khairov - Ph.D., fungerende Direktør for den republikanske statsvirksomhed ved RK "Videnskabeligt Center for Pædiatri og Pædiatrisk Kirurgi fra Sundhedsministeriet i Republikken Kasakhstan", Almaty.
2) Kalabayeva Moldir Makhsutkhankyzy - læge ved kirurgisk afdeling, pædiatrisk kirurg, republikansk statsvirksomhed ved RK "Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan", Almaty.
3) Orazalinov Azamat Zhanabylovich - læge ved kirurgisk afdeling, pædiatrisk kirurg, republikansk statsvirksomhed ved RK "Videnskabeligt Center for Pædiatrisk og Pædiatrisk Kirurgi under Ministeriet for Sundhed og Social Udvikling i Republikken Kasakhstan", Almaty.
4) Dzhenalayev Damir Bolatovich - Læge i medicinske videnskaber, chef for kirurgisk afdeling for JSC "National Scientific Center for Motherhood and Childhood", Astana.
5) Kalieva Mira Maratovna - Ph.D., lektor ved Institut for Klinisk Farmakologi og Farmakoterapi, KazNMU opkaldt efter S.D. Asfendiyarov, Almaty.

Ingen erklæring om interessekonflikt: Nej.

Liste over korrekturlæsere:
Dzhenalayev Bolat Kanapyanovich - Professor, chef for afdelingen for pædiatrisk kirurgi, West-Azakhstan State Medical University opkaldt efter M.Ospanova.

Revision af protokollen 3 år efter offentliggørelsen og fra datoen for dens ikrafttræden, eller hvis der findes nye metoder med et bevisniveau.