Ekskluderet:

  • alkoholisk leverfibrose (K70.2)
  • hjertesklerose i leveren (K76.1)
  • levercirrose):
    • alkoholiker (K70.3)
    • medfødt (P78.3)
  • med giftig leverskade (K71.7)

Søg i MKB-10

Indekser ICD-10

Eksterne årsager til skade - vilkårene i dette afsnit er ikke medicinske diagnoser, men beskrivelser af de omstændigheder, under hvilke begivenheden opstod (klasse XX. Eksterne årsager til sygelighed og dødelighed. Kolonnekoder V01-Y98).

Lægemidler og kemikalier - Tabel over lægemidler og kemikalier, der forårsager forgiftning eller andre bivirkninger.

I Rusland er den internationale klassifikation af sygdomme i den 10. revision (ICD-10) blevet vedtaget som et enkelt normativt dokument for at tage højde for forekomsten, årsagerne til, at befolkningen appellerer til medicinske institutioner i alle afdelinger og dødsårsager..

ICD-10 blev introduceret i sundhedspleje i hele Den Russiske Føderation i 1999 efter kendelse fra Ruslands sundhedsministerium dateret 27. maj 1997, nr. 170

En ny revision (ICD-11) er planlagt af WHO i 2022.

Forkortelser og symboler i den internationale klassifikation af sygdomme, revision 10

NOS - ingen yderligere afklaringer.

NCDR - ikke klassificeret (e) andetsteds.

† - koden for den underliggende sygdom. Hovedkoden i et dobbeltkodningssystem indeholder information om den vigtigste generaliserede sygdom.

* - valgfri kode. Yderligere kode i dobbeltkodningssystemet indeholder information om manifestationen af ​​den vigtigste generaliserede sygdom i et separat organ eller område af kroppen.

Klassificering af levercirrhose i henhold til ICD-10 - 5 eksisterende typer patologi

En sygdom som levercirrhose har en typologi ifølge ICD-10 med tildeling af bestemte koder. Sygdommen er ødelæggelsen af ​​hepatocytter i leveren og dens parenkym. Sidstnævnte erstattes af fibrøst bindevæv. Ifølge ICD skelnes der mellem 5 typer sygdomme. Der skelnes mellem alkoholiske, primære og sekundære galde typer af patologi. Andre årsager er inkluderet i overskriften om uspecificeret læsion.

Levercirrose kan sekundært manifestere sig som en manifestation af tuberkulose, syfilis, brucellose, sygdomme i det endokrine system.

Hvad er skrumpelever?

Leveren er den største kirtel i kroppen. Det er ansvarligt for produktion af galde, syntese af næringsstoffer, blodkoagulation, distribution af vitaminer. Da leverens hovedfunktion er at filtrere og eliminere toksiner, ødelægges den konstant. Processen med selvregenerering af organet er fastlagt af naturen, men med en stærk negativ indflydelse af patogene faktorer begynder ødelæggelsen af ​​hepatocytter.

Levercirrhose er en kronisk sygdom, der hurtigt udvikler sig, kendetegnet ved ødelæggelse af leverparenkymet med yderligere udskiftning med bindevæv. De mest almindelige årsager inkluderer alkohol og hepatitis C. Sygdommen ledsages af følgende patologier:

  • levercellennekrose;
  • ændringer i kirtelens struktur og vaskulære system;
  • leversvigt;
  • portal hypertension;
  • forstørrelse af leveren i størrelse.

De vigtigste årsager til sygdommen inkluderer:

    Infektion er en af ​​årsagerne til sygdom.

infektiøse sygdomme

  • utilstrækkeligt indhold af vitaminer og næringsstoffer i kroppen
  • alkoholafhængighed;
  • virkningen af ​​kemikalier og stoffer
  • krænkelse af immunsystemet
  • overskydende fedt
  • patologi i det endokrine system;
  • kredsløbssygdomme;
  • genetisk disposition.
  • Tilbage til indholdsfortegnelsen

    Typer af sygdomme og koder i henhold til ICD-10

    ICD er en generelt accepteret klassificering af sygdomme. Hver sygdom har sin egen kode, som giver dig mulighed for hurtigt at finde og differentiere patologi. Nr. 10 betyder den aktuelle udgave, før der var flere revisioner af klassifikationssystemet. Registrering af sygefravær med indførelsen af ​​denne typologi indebærer at du skriver en sygdomskode i stedet for dens navn. Dette gør det muligt at behandle data ved hjælp af computerteknologi. Alle sygdomme i fordøjelsesorganerne begynder med bogstavet "K".

    Sygdommen udvikler sig gradvist og er kendetegnet ved irreversibiliteten af ​​processen med ødelæggelse af kirtlen.

    Levercirrhose ifølge ICD-10 er klassificeret som følger:

      Ethanol påvirker leverceller negativt.

    Alkoholisk (K70.3). Sygdom forårsaget af ethanol. Med en sådan læsion forstyrres leverstrukturen, og dens lapper ødelægges. Orgelet ophører med at udføre sin funktion, og kroppen udsættes for giftige stoffer. Parenkymet omdannes til arvæv.

  • Primær galde (K74.3). Denne skrumpelever er autoimmun. På grund af en krænkelse af immunsystemet begynder kroppen at bekæmpe cellerne i galdegangene. Sygdommen manifesteres ved svær kløe i huden, manglende appetit, generel utilpashed.
  • Sekundær galde (K74.4). Det er kendetegnet ved ophobning og overbelastning af galde. Overtrædelse af passage i kanalerne kan være forbundet med dannelse af sten eller indsnævring efter operationen. Metoden til behandling er kirurgi for at fjerne obstruktion af galdevejen..
  • Galde, uspecificeret (K74.5). Det opstår på grund af inflammatoriske og stillestående processer i galdevejen. Hvis der ikke er tegn på primær eller sekundær skrumpelever, klassificeres det som uspecificeret. Årsagen kan være en infektion.
  • Andet og uspecificeret (generel kode K74.6). Hvis årsagen til sygdommen er uklar, betegnes patologien som uspecificeret (K74.60) eller en anden type (K74.69). De mest almindelige er kryptogene, mikronodulære, makronodulære, blandede, postnekrotiske, portaltyper.
  • Cirrose er kompliceret af ascites, peritonitis, nyresvigt, nedsat fordøjelse, infertilitet og lever koma. En positiv prognose kan kun være i de tidlige stadier af sygdommen. Behandlingen sigter mod at bremse udviklingen af ​​komplikationer. Det er umuligt at komme sig fuldstændigt efter sygdommen, derfor bør faktorer, der provokerer skrumpelever, ikke tillades.

    Medicinsk encyklopædi

    Medicinsk encyklopædi

    • OG
    • B
    • I
    • D
    • D
    • E
    • F
    • Z
    • OG
    • TIL
    • L
    • M
    • H
    • OM
    • P
    • R
    • FRA
    • T
    • Har
    • F
    • x
    • C
    • H
    • Sh
    • U
    • E
    • YU
    • jeg

    Levercirrhose (LC) er en kronisk polyetiologisk progressiv sygdom karakteriseret ved:

    • Et fald i antallet af aktive hepatocytter;
    • Øget fibrose og udseendet af regenereringsnoder
    • Udvikling af leversvigt
    • Udvikling af portalhypertension;
    • Diffuse og irreversible ændringer i parenkymets struktur og vaskulære system - en krænkelse af den hepatiske og lobulære arkitektonik;

    ICD-10 kode, levercirrhose

    Sygdomme i fordøjelsessystemet (K00-K93);

    - (K70-K77) Leversygdomme;

    - - (K70) Alkoholisk leversygdom;

    - - - (K70.3) Alkoholisk skrumpelever;

    - - (K71) Giftig leverskade;

    - - - (K71.7) Giftig leverskade med leverfibrose og skrumpelever;

    - - (K74) Fibrose og levercirrose;

    - - - (K74.0) Leverfibrose;

    - - - (K74.1) Leversklerose;

    - - - (K74.2) Leverfibrose i kombination med leversklerose;

    - - - (K74.3) Primær biliær cirrose;

    - - - (K74.4) Sekundær biliær cirrose;

    - - - (K74.5) Biliær cirrose, uspecificeret;

    - - - (K74.6) Anden og uspecificeret levercirrhose;

    Klassifikation

    Ved etiologi (sygdomme med et resultat i skrumpelever)

    1. Hepatitis-vira (B, C, D, G);
    2. Alkoholisk skrumpelever;
    3. Metaboliske lidelser:
    • Arvelig hæmokromatose (jernoverbelastning);
    • Wilson-Konovalov sygdom (kobberoverbelastning);
    • Mangel på alpha1-antitrypsin;
    • Cystisk fibrose (cystisk fibrose);
    • Arvelig hæmoragisk telangiektasi;
    • Arvelig tyrosinæmi;
    • Arvelig fruktoseintolerance;
    • Andre medfødte lidelser (galactosæmi, glykogenose, porfyri);
    1. Galdevejssygdomme:
    • Ekstrahepatisk galdeobstruktion;
    • Intrahepatisk galdeobstruktion;

    Primær biliær cirrose;

    Primær skleroserende kolangitis;

    1. Kolangiopati hos børn:
    • Baylers sygdom (progressiv børnekolestase);
    • Alagils syndrom (arteriohepatisk dysplasi);
    • Aajins syndrom (kolestase med lymfødem);
    • Zellwegers syndrom
    1. Overtrædelse af venøs udstrømning fra leveren:
    • Budd-Chiari syndrom;
    • Veno-okklusiv sygdom;
    • Alvorlig højre ventrikulær hjertesvigt;
    1. Medicin, toksiner, kemikalier;
    2. Immunforstyrrelser
    • Autoimmun hepatitis;
    • Graft versus vært sygdom;
    1. Forskellige grunde
    • Andre infektioner (schistosomiasis)
    • Sarkoidose;
    • Ikke-alkoholisk steatohepatitis;
    • Jejunoileal shunt for fedme;
    • Kryptogen cirrose.

    I henhold til sværhedsgraden af ​​strømmen

    1. Kompenseret: fravær af hepatisk encefalopati og ascites;
    2. Subkompenseret:
    • Hepatisk encefalopati på 1-2 grader;
    • Ascites egner sig godt til narkotikakorrektion;
    1. Dekompenseret:
    • Grad 3 hepatisk encefalopati;
    • Ascites spændt, resistent.

    Alvorligheden af ​​levercirrhose ifølge Child-Pugh

    PointBlodbilirubin (mg / 100 ml)Serumalbumin (g / 100 ml)PV (er) PI (%)Hepatisk encefalopati, gradAscites
    1mindre end 2mere end 3,51-4 (80-60)IngenIngen
    2fra 2 til 32,8-3,54-6 (60-40)1-2.Mild (episodisk), lægemiddelkorrigeret
    3mere end 3mindre end 2,8Mere end 6 (mindre end 40)3-4.Spændt, resistent over for lægemiddelterapi, genopretter hurtigt efter paracentese.

    En digital ækvivalent tildeles hver indikator i en række i tabellen, hvorefter de opsummeres, og cirrosehøjden bestemmes af summen af ​​point:

    • Og klassen - 5-6 point svarer til begrebet kompenseret skrumpelever;
    • B-klasse - 7-9 point, afhængigt af sværhedsgraden af ​​tilstanden svarer det til subkompenseret cirrose:
    • C-klasse - 10 eller flere point svarer til dekompenseret skrumpelever.

    Efter aktivitet

    1. Aktiv skrumpelever (LC) (med moderat til høj aktivitet);
    • Hurtigt progressiv;
    • Langsomt progressiv;
    • Træg;
    • Latent;
    1. Inaktiv CPU.

    Efter trin

    • Initial;
    • Stadie af moderate manifestationer;
    • Terminal etape.

    Ved morfologi

    1. Lille nodulær (mikronodulær) levercirrhose (knudediameter 1-3 mm);
    2. Stor-nodulær (makronodulær) levercirrhose (noder i forskellige størrelser, diameter mere end 3 mm);
    3. Ufuldstændig septal (septal) levercirrose;
    4. Blandet stor og lille nodulær cirrose i leveren;

    Ved mikroskopi

    • Monolobular;
    • Multilobular;
    • Monomultilobulær levercirrhose.

    Af komplikationer

    • Hepatisk koma eller precoma;
    • Blødning fra åreknuder i spiserøret og maven, hæmorroide vener;
    • Portal venetrombose;
    • Spontan bakteriel peritonitis;
    • Kræft i skrumpelever.

    Makroskopisk egenskab

    Lille nodulær (mikronodulær) levercirrhose (LC)

    Med denne form for skrumpelever kan leveren opretholde sin normale størrelse eller øges let i tilstedeværelsen af ​​symptomer på fedtdegeneration.

    Knudernes størrelse er omtrent den samme, diameteren er ca. 1-3 mm Knudepunkterne danner falske lobules, der ikke indeholder portalkanaler og centrale vener. Fibre septa er også kendetegnet ved den samme bredde.

    Formen med lille knude observeres oftere i skrumpelever forårsaget af følgende etiologiske faktorer:

    • Alkoholisme;
    • Hindring af galdegangene
    • Overtrædelse af venøs udstrømning
    • Indisk børns cirrose;
    • Hæmokromatose;

    Den lille nodulære form bemærkes også i de indledende faser af cirrose, med yderligere progression af patologiske ændringer, den transformeres gradvist til den store nodulære form.

    Stor-nodulær (makronodulær) levercirrhose (LC)

    Det makroskopiske billede af stor nodulær cirrose er mere polymorf. Leverstørrelser kan være:

    • Normal;
    • Kraftigt øget;
    • Reduceret.

    Knuder i forskellige størrelser, størrelser fra 3 mm og kan nå op til 5 cm i diameter.

    Septa med uregelmæssig form kan have form af ar. Septa med forskellig bredde, der ikke korrelerer med knudernes størrelse: små knuder er omgivet af bred massiv fibrøs septa, og smalle septa kan være placeret omkring store knuder.

    Bred septa kan indeholde flere sektioner af portalkanalen. Hvis arene er dannet af resterne af tre eller flere portalområder, betragtes skrumpelever som en postnekrotisk komponent, uanset form (makro- eller mikronodulær) cirrose.

    Ufuldstændig septal-CPU

    Septumformen af ​​cirrose er kendetegnet ved tilstedeværelsen mellem knuderne på et tyndt, ofte ufuldstændigt septum, der forbinder portalkanalerne. I dette tilfælde forbinder portalkanalerne ikke de centrale og portalkanaler, derfor danner de ikke typiske pseudolobler. Formede knudepunkter er store i størrelse med svagt udtrykte regenereringscentre.

    Blandet CPU

    Denne gruppe inkluderer skrumpelever med omtrent det samme antal små og store knuder.

    Mikroskopi

    Ifølge mikroskopisk undersøgelse af lægemidlet skelnes der mellem følgende former for skrumpelever:

    • Monolobular: når knuder dannes fra en del af en leverlobule - der udgør monolobular pseudo-lobules;
    • Multilobular form for cirrose: falske lobules inkluderer rester af flere lobules, der danner multilobular pseudo-lobules;
    • Monomultilobular form: antallet af disse og andre lobules er omtrent ens.

    Patogenese

    Etiologiske træk

    Funktioner af primær skade på hepatocytter afhænger af etiologiske faktorer, mens processerne for skrumpelevering har en fælles mekanisme for alle former for skrumpelever..

    Viral skrumpelever

    Virusens vedholdenhed bestemmer følgende patogenetiske mekanismer:

    • understøtter den inflammatoriske proces, det forårsager;
    • har en direkte cytotoksisk (hepatotoksisk) virkning;
    • udløser autoimmune reaktioner.

    Autoimmun CP

    Autoimmune reaktioner forårsager udtalt immuninflammatoriske processer ledsaget af nekrose af leverparenkymet.

    Alkohol CPU

    • Direkte skadelig (hepatotoksisk) virkning af alkohol på hepatocytter;
    • Hepatotoksisk virkning af alkoholmetabolitter (acetaldehyd);
    • Udvikling og vedligeholdelse af en autoimmun inflammatorisk proces;
    • Mikrocirkulationsforstyrrelser, hypoxi, aktivering af fibrose processer under indflydelse af alkohol.

    Kongestiv (hjerte) CPU

    1. Venøs retrograd overbelastning som følge heraf - et fald i hjertevolumen;
    2. Fald i perfusionstrykket af blod, der kommer ind i leveren;
    3. Hypoxi af hepatocytter;
    4. Atrofi og nekrose af hepatocytter på grund af hypoxi, hovedsageligt i den centrale del af leverlobulerne, en stigning i fibrose.

    Progressionsmekanismer

    1. Død af hepatocytter. Processen med celledød i leverparenkymet udløses og understøttes af følgende faktorer:
    • Direkte skadelig virkning af etiologiske faktorer: hepatitisvira, alkohol, toksiner, kemikalier osv.);
    • Sekundære skadelige virkninger af produkter fra cellenekrose, betændelse og autoimmune stoffer;
    • Immunologiske lidelser;
    • Endotoksæmi, som et resultat af overdreven spredning af bakterieflora i tarmen på grund af mangel på galdesyrer, indtrængen af ​​bakterietoksiner i portalvenesystemet og leveren;
    • Kolestase, der udvikler sig i strid med tarmmetabolisme, overdreven absorption af toksiske galdesyrer og skader på kolangiocytter;
    • Aktivering af lipidperoxidationsprocesser, dannelse af frie radikaler og peroxider.
    1. Fibrogenese og dannelse af septa. Som et resultat af døden af ​​hepatocytter i leverparenkymet vises områder af nekrose i varierende omfang, som efterfølgende gennemgår ardannelse. Cytokiner, lipidperoxideringsprodukter, overskydende jern, acetaldehyd - alle disse komponenter stimulerer dannelsen af ​​fibriller, fibronectin og fibrogenese generelt. I processen med syntese og modning af bindevæv bliver septa (septa) dannet i nekroseområdet tættere og krymper i størrelse og involverer de strukturelle elementer i leverlobberne i deformation. Hepatiske lobules er opdelt efter septa i pseudo-lobules.
    2. Dannelse af regenereringsenheder. I processen med nekrose med celledød frigøres komponenter, der stimulerer regenerering. Regenereringsprocessen forårsager vækst af knuder, der, stigende i størrelse med hypertrofi, komprimerer karene endnu mere, hvilket forværrer vævshypoxi. Regenereringsknuder har deres egen portalvej og anastomoser mellem portalvenesystemet og leverarterien og venen.
    3. Dannelse af havnekavalshunter. Septaen, der omgiver pseudoloblerne, indeholder vaskulære anastomoser, der forbinder de centrale vener med grenene i levervenen - der dannes intrahepatiske portokavale shunter.
    4. Et fald i blodgennemstrømningen gennem intakte områder af hepatisk parenkym fører til en endnu større forværring af fænomenet iskæmi i dem, en stigning i processerne med atrofi og nekrose af hepatocytter.

    Transformationen af ​​leverparenkymet resulterer i følgende lidelser:

    1. Dannelse af portalhypertension;
    2. Udvikling af shunting i havnesystemet og hepatocellulær insufficiens;
    3. Hæmodynamiske lidelser: shunting og hepatocellulær insufficiens fører til udvikling af arteriel vasodilatation og et fald i vaskulær resistens. Dette skaber betingelser for væskeretention og en stigning i blodplasma volumen..
    4. Øget plasmavolumen fører til øget hjertevolumen, hvilket forværrer portosystemisk shunting, portalhypertension og hepatocellulær svigt.

    Levercirrhose - symptomer og behandling

    Levercirrhose er en diagnose, der ofte findes hos mennesker, der fører en uregelmæssig livsstil. Imidlertid kan patologiske ændringer diagnosticeres af en række andre grunde. Gastroenterologer og hepatologer beskriver sygdommen som tab af funktionalitet af organet og gradvis udskiftning af et vitalt organ i hæmatopoiesis og fordøjelsessystem med fibrøst væv. Levercirrhose er kendetegnet ved kliniske tegn og diagnostiske metoder. I forsømt form kan leveren ikke gendannes.

    Levercirrhose - hvad er det??

    Cirrose oversat fra græsk betyder "gul". Sygdommen har været kendt for medicin siden 1760'erne. På det tidspunkt brugte lægerne mere tid på at studere patientens helbred og patologiske ændringer efter døden. På et tidligere tidspunkt talte Hippokrates om forbindelsen mellem tilstanden af ​​det "andet hjerte" (leveren) og de kliniske manifestationer af sygdommen. Efter hans mening er patientens negative reaktion og overvejelsen af ​​gulhed i huden forbundet med dystrofiske ændringer i det parenkymale organ.

    På trods af patologiens antikhed søges der stadig medicin og metoder til forebyggelse af skrumpelever.!

    Leveren er et ikke-parret organ placeret i den rigtige epigastriske region. Den gennemsnitlige vægt af et voksent organ nærmer sig et og et halvt kilo. Levervævet er blødt, strukturelt og har rigelig blodforsyning. Toppen af ​​leveren er foret med tæt væv - parenkym, der beskytter organet mod de aggressive virkninger af provokerende faktorer. Funktioner af det parenkymale organ:

    • desinfektion af giftige stoffer;
    • direkte deltagelse i fordøjelsesprocessen
    • filtrering af hormoner og vitaminer;
    • deltagelse i metaboliske processer
    • produktion af aktive koagulationsfaktorer;
    • frigivelse af antistoffer til dannelse af immunitet;
    • dannelsen af ​​erytrocytter i den intrauterine periode af fostrets liv.

    Leveren har mange ansvarsområder. Hun er ”tavs” i lang tid og forsøger at befri sin krop af negative processer alene. Patienten er måske ikke opmærksom på abnormiteter i leveren i længe, ​​men før eller senere føjes et eksternt klinisk billede til de interne afvigelser..

    Levercirrhose blev tildelt en kode i henhold til ICD 10 - K74: "Fibrose og cirrose". Sygdommen tilhører kroniske former og er en irreversibel proces. Levervævet erstattes gradvist af bindevæv og fibrøst væv. Strukturen ændres, funktionaliteten lider, egenskaberne ved neutralisering og filtrering går tabt.

    Årsager til skrumpelever

    Årsagerne til levercirrhose er forbundet med langvarig eksponering for negative faktorer på levervævet. Som et resultat af disse handlinger ødelægges hepatocytter, blodtilførslen til organet forstyrres, og sundt væv erstattes af fibrøse segmenter. Så hvad er årsagerne til udviklingen af ​​patologi.

    Kronisk hepatitis af viral ætiologi er en almindelig årsag til levercirrhose. Denne gruppe er repræsenteret af virale stoffer, der forårsager skade på leveren og kroppen generelt. Den negative indflydelse af aggressive vira fører til afbrydelse af metaboliske processer. Viral hepatitis B og C er de mest almindelige former for infektion. Ifølge statistikker er hepatitis B i sammenligning med hepatitis C mindre tilbøjelige til at forårsage atrofiske irreversible ændringer i leverparenkymet. Der er andre typer hepatitis: autoimmun, medicin, kombineret. Disse typer patologi er mindre tilbøjelige til at fremkalde fibrose, men udelukker det ikke.

    Cirrose overføres ikke fra en sund patient til en syg person. Dette er en konsekvens af hepatisk patologi. Imidlertid kan patienten blive inficeret med hepatitis gennem tæt kontakt med patienten..

    Hepatitis A (en anden type infektiøs og inflammatorisk leverproces), selvom det er en virus, kan ikke føre til dystrofiske ændringer. I modsætning til sine kolleger har VG "A" et levende klinisk billede og er helbredt.

  • Forgiftning med stoffer, giftstoffer og giftige stoffer (svampe, tunge salte). Toksikologiske stoffer forårsager død af hepatocytter. Medicin forårsager lægemiddelafhængighed, hvilket yderligere forårsager fibrose i organparenkymet.
  • Sygdomme i lever og galdeveje: kolelithiasis, kolestase, kolecystitis, obstruktion af galdegangene.
  • Genetiske sygdomme, der forstyrrer absorptionen og produktionen af ​​glykogen.
  • Ifølge statistikker skyldes levercirrose i 60% af tilfældene hepatitis af forskellig oprindelse, især af autoimmun og viral art. På andenpladsen er stofmisbrug og forkert livsstil.

    Der er grupper af mennesker, der er tilbøjelige til degeneration af sundt væv. Disse inkluderer:

    • personer med alkoholafhængighed: ethylalkohol forårsager irreversible ændringer i fordøjelsesorganerne, leveren er særlig følsom over for den;
    • patienter, der tager steroidlægemidler (langvarig og unødvendig behandling);
    • personer, der fører en asocial livsstil (stofmisbrugere, stofmisbrugere);
    • patienter med alvorlige abnormiteter i det vaskulære hjerte-system og mave-tarmkanalen;
    • genetisk disposition for lidelse.

    Årsagen til LC kan forblive ukendt, da sygdommen ikke er fuldt forstået, og der er mange faktorer, der udløser udviklingen af ​​patologi. Uidentificeret cirrose (kryptogen) tegner sig for næsten 30% af tilfældene.

    Klassifikation

    En farlig sygdom er klassificeret efter morfologiske træk, klinisk præsentation og træk ved fibrose. Hepatologer skelner mellem flere hovedformer af levercirrhose:

    1. Ukendt etiologi (kryptogen). Det er umuligt at fastslå hovedårsagen til den patologiske proces.
    2. Toksisk-allergisk skrumpelever. Udskiftning af sundt levervæv skyldes de negative virkninger af ethylalkohol, industrigift og andre farlige stoffer.
    3. Cirkulations-CPU. Forekommer som et resultat af langvarig stagnation af galden eller som et resultat af portalhypertension.
    4. Infektiøs og inflammatorisk. På grund af kronisk viral hepatitis B, C, parasitiske sygdomme og især farlige infektioner.
    5. Fordøjelsessystem (udskiftnings-fordøjelsessystem). På baggrund af hyppige eller kroniske metaboliske lidelser.
    6. Galde cirrose. Det sker af primær og sekundær karakter. Hovedårsagen til galde LC af galdeblære sygdom og dens udbredte degenerative ændringer.

    For at fastslå typen af ​​skrumpelever og vælge den rigtige behandling, skal du fastslå årsagen og sammenligne den med morfologiske ændringer.

    Også sygdommen er opdelt i aktive, moderat aktive og inaktive former. Derudover skelner læger graden af ​​sygdommen og tilstedeværelsen af ​​sekundære ændringer. For eksempel kan sygdommens natur være progressiv eller regressiv. Klassificeringen af ​​skrumpelever er ekstremt vigtig, fordi det hjælper med at bestemme konsekvenserne og omfanget af den patologiske proces.

    Symptomer på levercirrhose

    Levercirrhose er ikke en pludselig tilstand. Sygdommen kan være forud for år og årtier, men til sidst vil de kliniske tegn "komme ud" i ansigtet. Klinikken med skrumpelever er meget forskelligartet og specifik..

    De første tegn på levercirrhose

    Patienten bemærker svaghed, manglende appetit og en ændring i afføringen. Der er ubehagelige fornemmelser i munden (smag af bitterhed) og i epigastrium. Patienter klager over hyppige humørsvingninger og moderat smerte i højre hypokondrium. Øget smerte kombineres med at spise eller drikke alkoholholdige og kulsyreholdige drikkevarer.

    Vigtig! Ændringer i farve på sclera og hud kan være fraværende, men ændringer i levervæv ledsages ofte af frigivelse af frit bilirubin i blodet. På grund af det øgede niveau af galdepigment opstår gulfarvning af huden.

    Primære tegn på levercirrhose kan være fraværende. I dette tilfælde adskiller den patologiske proces sig i graden af ​​aggressivitet og sygdommens natur. I de fleste tilfælde ender den hurtigt udviklende klinik for cirrose med døden..

    Det vigtigste kliniske billede

    Patienter bemærker øget smerte i højre hypokondrium. Klag over misfarvning af afføring og svær flatulens. Mulig opkastning, diarré, kvalme. Patienten taber hurtigt i vægt, asteni hersker, mens den nedre del af mellemgulvet stikker ud over overfladen af ​​maven.

    Leveren tykner, strækker sig ud over kanten af ​​ribbenene på grund af en stigning i størrelse. Det kan ses med det blotte øje. I blodet dominerer niveauet af ubundet bilirubin, enzymindikatorer stiger, hæmoglobin falder. Patienten føler sig sløv og mangler styrke. Hepatomegali (forstørret lever) kombineres med splenomegali (forstørret milt). Stagnation af blod og galde opstår. På grund af tabet af evnen til at filtrere giftige stoffer udvikler patienten udslæt, erytem og vaskulære defekter. Kropstemperaturen stiger, men ikke højere end 39 grader. Patienter kan se en ændring i urinfarven til en brun farvetone med en fremherskende frugtluft.

    Endvidere forværres det kliniske billede: de venøse vægge i spiserøret og maven udvides, indre blødninger vises, hævelse af ekstremiteterne på grund af væsketab. Gulhed af hud og sclera dominerer. Undertiden erstattes skyggen med brun, grå eller oliven. Fri væske kommer ud i bughulen, overfladiske og inguinal vener ekspanderer. Risikoen for død når 90%.

    Effekter

    Levercirrhose er en farlig sygdom, da den fører til patientens død. Hvis den patologiske proces er i fasen af ​​subkompensation, reduceres risikoen for død væsentligt. Manglende funktionalitet af organet og udskiftning af levervæv med bindevæv forårsager en række komplikationer:

    • ascites - ophobning af væske eller effusion i bughulen, hvilket fører til brud på membraner og peritonitis;
    • en stigning i bilirubinniveauer på grund af cirrose fører til hepatisk encefalopati og nuklear gulsot (bilirubin er et hjernetoksisk stof, der ødelægger GM-celler og nerveender);
    • nyresvigt på baggrund af hepatorenalt syndrom;
    • dehydrering (opkastning, diarré)
    • udvikling af ondartet hepatocellulært carcinom.

    På grund af ødelæggelsen af ​​hepatocytter ophører vigtige koagulationsfaktorer med at blive aktiveret, intern hæmostase er nedsat, intern blødning åbner og øges.

    Diagnostik

    Diagnostiske manipulationer inkluderer flere faser. Primært kan lægen, når han kontakter en terapeut, opdage et fremspring af organet ved palpering. En stigning i leverstørrelsen kombineres med forskellige afvigelser, så patienten omdirigeres til en specialist i infektionssygdomme eller gastroenterolog (hepatolog).

    For at stille en diagnose interviewes patienten, der tages anamnese, der tages højde for klager og kliniske tegn på sygdommen. Med skrumpelever forstørres leveren, så den stikker ud over ribbenene, organets kanter er skarpe og smertefulde ved palpation. En ekstern undersøgelse for at stille en diagnose er ikke nok, desuden er det vigtigt at fastlægge sygdommens form, art og stadium. Til dette er der truffet et sæt foranstaltninger til at identificere fibrotiske ændringer..

    1. Ultralyd af leveren i fordøjelsessystemet. Ultralyd er nødvendigt for at etablere morfologiske ændringer i organet og niveauet af blodforsyning. På monitoren af ​​enheden bemærkes fokale ændringer og leverens tilstand som helhed. Derudover skal milt, portalvene og spiserørens vægge undersøges..
    2. Laboratorietest. I tilfælde af leverdysfunktion anbefales det, at patienten gennemgår et antal laboratorietest, nemlig bloddonation til biokemiske parametre (ALAT, AST, totalprotein, urinstof, bilirubin og dets fraktioner), koagulationssystem, UAC, OAM, viral hepatitis, TORCH-infektion og HIV. Ifølge laboratoriedata er det muligt at identificere årsagen til abnormiteter i arbejdet samt supplere det kliniske billede med patologiske resultater. Ved skrumpelever øges niveauet af transaminaser (ALT og AST) ti gange, koncentrationen af ​​bilirubin i blodet øges, der er en åbenbar mangel på serumjern, ferritin og hæmoglobin.
    3. CT-scanning. En væsentlig del af diagnosen af ​​sygdommen. Ved hjælp af en scanning kan du fastslå den nøjagtige årsag til skrumpelever samt bestemme omfanget og arten af ​​læsionen. CT suppleres med en radionuklidundersøgelse (et stof, der frigives under kompleks scanning, introduceres i kroppen). CT giver dig mulighed for at se små læsioner, scintigrafi bekræfter eller tilbageviser den foreløbige diagnose.
    4. Gastroduodenoskopi. En af typerne til diagnose af gastrointestinale sygdomme. I tilfælde af CP tillader denne metode detektering af udvidelsen af ​​spiserørens vener og tilstedeværelsen af ​​fokal blødning. Formålet med diagnosen er at bestemme tilstanden af ​​de venøse vægge og identificere gastrointestinal eller duodenal blødning.
    5. Magnetisk nuklear diagnostik. Det nyeste forskningssystem, der giver dig mulighed for at vurdere patientens tilstand som helhed. MND udføres i specialiserede institutioner. Hvis der er mistanke om leverpatologi, lægges særlig vægt på abdominale organer.
    6. Biopsi og histologisk undersøgelse af punktat. Med en sygdom af denne type tages cellerne i det parenkymale organ in vivo. En biopsi opnås ved at punktere et organ under ultralydskontrol. Histologiske sektioner er lavet af det opnåede materiale. Histoexaminering og undersøgelse af biopsimateriale er nødvendig for at etablere leverstrukturen og morfologiske ændringer. Under en hundrede gange stigning opdager læger en fuldstændig opløsning af hepatocytter, en overvægt af fiberformationer. Resultatet afhænger af arten af ​​den patologiske proces og dens intensitet..

    For at etablere en diagnose er det nødvendigt at udføre et kompleks af diagnostiske undersøgelser, omhyggeligt indsamle patientens historie og forsøge at fastslå årsagen til sygdommen.

    Stadier af sygdommen

    Leverpatologi udvikler sig over tid, derfor skelnes der mellem stadier af sygdommen, som adskiller sig i kliniske tegn og intensiteten af ​​abnormiteter i blodprøver. Afhængigt af LC-stadiet vælges terapi og foranstaltninger for at stoppe spredningen af ​​nekrose. Patologi udvikler sig i 4 faser eller faser:

    • Trin 1 - kompensation. De primære tegn på sygdommen udvikler sig, organet bliver betændt, og dets funktionalitet øges for at sikre normal funktion. Patienter bemærker mindre afvigelser i trivsel, men forbinder dem ikke med tegn med leverpatologier.
    • Trin 2 - underkompensation. Gradvist erstattes sundt væv af et bindelag, organet mister sin evne til at udføre sine tildelte opgaver. Symptomatologien for sygdommen øges, patienter bemærker en krænkelse af afføringen, udseendet af bitterhed i munden og ømhed i epigastrium. Ved ekstern undersøgelse udmærker den skarpe kant af leveren og hårdheden af ​​parenkymet ved palpation.
    • Trin 3 - dekompensation. Farlig tilstand for mennesker. Ascites udvikler sig, kropstemperaturen stiger, atrofiske ændringer i muskelvæv. Dekompensationsstadiet er farligt og vanskeligt. Patienten kan blive påvirket af sepsis, hepatisk encefalopati, koma og carcinom. Risikoen for død øges (næsten 93%).
    • Trin 4 - terminal. Patienten er i koma. Leveren er deformeret, adgangen til blod stopper til den, flere organsvigt observeres. Hjernevævet påvirkes, hæmoglobin falder, trombocytopeni og leukopeni hersker. Patienter kommer ikke ud af denne tilstand.

    Iscenesættelsen af ​​sygdommen giver dig mulighed for at identificere abnormiteter i tide og udføre støttende terapi. På trods af at hepatocytter er tilbøjelige til regenerering, med skrumpelever, er cellerne udtømte og kan ikke "reinkarneres". Jo mere avanceret den patologiske proces er, jo højere er risikoen for død eller kræft.

    Behandling

    De fleste patienter er interesserede i, om levercirrose kan helbredes, og om der er håb om en fuldstændig genopretning af funktionaliteten i et vitalt organ. Terapi afhænger af flere parametre:

    • stadium og grad af sygdommen
    • type leversygdom
    • CPU årsager;
    • patientens alder og livsstil.

    Behandlingen vælges individuelt og efter alle diagnostiske procedurer.

    Behandling for skrumpelever er hovedsagelig medicin og diæt. Organtransplantation finder sted, men donororganer skal vente længe, ​​og det er muligt, at den "nye" lever vil slå rod i et fremmedlegeme. I tilfælde af udvikling af ascites. Overskydende væske fjernes mekanisk - det pumpes ud, men resultatet af proceduren kan være anderledes, op til et fatalt resultat.

    Narkotikabehandling

    Der er ingen kur mod skrumpelever, fibrose og leverkræft, men der er lægemiddelgrupper, der forbedrer funktionen af ​​det hepatobiliære system.

    • Hepatoprotectors er hovedgruppen af ​​lægemidler til gendannelse af leverfunktionalitet. Hepatoprotektorer er tilgængelige i form af kapsler, tabletter, suspensioner og intramuskulære opløsninger. Lægemidler i denne gruppe forbedrer galdannelsesprocessen, forårsager nedbrydning af kolesterol, forhindrer ødelæggelse af hepatocytter og holder leverprøver under kontrol. Medicin er effektive i den første fase af skrumpelever. Med forværringen af ​​patologien administreres hepatoprotektorer med jet eller drop (HEPTRAL).
    • Antivirale lægemidler: suppositorier og tabletter. Medicin er nødvendig for at øge kroppens forsvar og normalisere immunresponset. Antiviral terapi udføres ikke ved 3 og den sidste fase af LC. Hvis sygdommen er forårsaget af viral hepatitis, fortsætter Interferon-behandlingen med konstant overvågning af graden af ​​viral belastning.
    • Betablokkere. Formålet med applikationen er at eliminere hypertension og opretholde normalt blodtryk.
    • Koleretiske lægemidler er nødvendige for den normale udstrømning af galden og forbedrer arbejdet i bugspytkirtlen.
    • Antibiotisk terapi refererer til symptomatisk terapi, men uden den er det svært at stoppe den infektiøse og inflammatoriske proces. Antibiotika administreres oralt eller med jet, afhængigt af sygdomsstadiet. Parenterale injektioner udføres på et hospital under konstant opsyn af læger. Lægemidler med antimikrobiel virkning er indiceret, når sekundære bakterielle infektioner tilsættes på baggrund af nedsat immunitet.
    • Vitaminterapi til genopfyldning af hepatocytternes arbejde. Cirrose fører til tab af vigtige sporstoffer og vitaminer, kroppen mangler aminosyrer, energi og vitaminer til normal funktion. Det er umuligt at helbrede skrumpelever ved kun at tage multivitaminkomplekser.
    • Jerngruppepræparater til at hæve niveauet af hæmoglobin og ophobning af ferritin i depotet. Jernmangel ledsages af gennemførlighed, svaghed, mental retardation. Underskuddet genopfyldes med lægemidler til oral og parenteral brug.

    Terapien suppleres med lægemidler, der gendanner metaboliske processer: kulhydrat og lipid. Kontraindiceret medicin inkluderer steroider og hormonholdige lægemidler. Selvbehandling er strengt forbudt. Patienten bliver nødt til at genoverveje livsprioriteter, helt stoppe med at drikke alkohol, holde sig til en diæt og reducere fysisk aktivitet.

    Patienter skal holde sig til sengeleje i lang tid (indtil den korrekte behandling er valgt og primære positive ændringer vises). Du skal måle mavevolumen dagligt, overvåge niveauet af blodtryk, overvåge hudens tilstand. Overvåg nøje patientens afføring og arten af ​​afføring og urin. Eventuelle afvigelser i negativ retning kan betragtes som en overgang til den tredje eller terminale fase af sygdommen..

    Seneste behandlingsmetoder

    Terapier til skrumpelever er meget forskellige fra behandlinger for få årtier siden. Medicin gør store fremskridt mod minimalt invasive og effektive metoder til at genoprette leverfunktionen. Moderne behandlinger for skrumpelever inkluderer:

    • introduktion af hæmostatiske lægemidler i organets knude eller parenkym;
    • laserterapi og scleroterapi af dilaterede galdekanaler og nekrose foci;
    • laserkorrektion.

    Moderne metoder suppleres med standardbehandling af sygdommen og er indikeret i fravær af en terapeutisk virkning fra den anvendte terapi.

    Kost

    Ud over behandling med lægemidler følger patienten en diæt og kontrollerer mængden af ​​væske, der er drukket. Med leverpatologier ordineres diæt nr. 5.

    Leveren udfører funktionen til at rense kroppen for patogene stoffer, giftstoffer og kemiske forbindelser, derfor kombineres terapi med korrekt ernæring og begrænsning af mad.

    Tabel nummer 5 antyder en fuldstændig afvisning af fede, salte fødevarer og fødevarer med højt kolesteroltal. En diæt til levercirrhose giver dig mulighed for at reducere belastningen på leveren, yde hjælp til organet og give kroppen vigtige sporstoffer så meget som muligt. Forbudte fødevarer inkluderer:

    • kulsyreholdige og alkoholholdige drikke;
    • dåse og syltede grøntsager;
    • fede mejeriprodukter;
    • gærende fødevarer (bælgfrugter, kål, nogle kornprodukter);
    • fede kød;
    • konfekture;
    • olie cremer;
    • krydderier og eksotiske urter.

    Patienter bør have fortrinsret til delte måltider. Produkter skal varmebehandles med undtagelse af stegning. For en minimal belastning på orgelet foretrækkes følgende menu og retter:

    • fedtfattige mejeriprodukter;
    • vegetabilsk gryderet;
    • frisk frugt og drikkevarer fra dem;
    • supper uden kødsuppe;
    • grød og supper fra magert kød
    • bageriprodukter (uaktuelle);
    • kogt og bagt fisk;
    • te med citron;
    • urte afkog;
    • græskar supper.

    En enkelt servering bør ikke overstige 150 g, spis mindst 6 gange om dagen med regelmæssige snacks. Det er vigtigt at tage højde for den mængde væske, du har drukket og frigivet. Korrekt ernæring kombineret med lægemiddelterapi stopper patologiske ændringer og genoptager delvist leveren.

    Vejrudsigt

    Prognosen for sygdommen afhænger af mange faktorer. Dette er patientens alder, graden af ​​patologi og skrumpelever. Jo tidligere behandling påbegyndes, jo mere positiv er leverens reaktion på genopretningsprocessen. Ascites og gastrisk blødning forkorter patientens liv, lever koma fører til patientens død. Det er vigtigt at forstå, at sygdommen er uhelbredelig, så den samlede prognose forbliver negativ..

    Forebyggelse

    Forebyggelse af levercirrhose kan forhindre nekrotiske ændringer i organet. For at gøre dette skal du helt opgive brugen af ​​alkohol, stoffer og toksikologiske stoffer. Det er nødvendigt at spise rigtigt og erstatte fedtet kød med kogte eller bagte grøntsager. Gennemgå undersøgelser og doner blod for viral hepatitis og biokemiske parametre. Hvis der er forudsætninger for udvikling af en sygdom (gastrointestinal sygdom, hepatitis eller hepatose), skal antiviral og hepatobeskyttende behandling straks udføres for at undgå komplikationer i form af leverfibrose. Patienter rådes til at begrænse fysisk aktivitet, stoppe med at tage hepatotoksiske lægemidler og et antal vacciner.

    Cirrose er en alvorlig sygdom, der fører til forstyrrelse af det andet hjerte - leveren. Patologi ledsages af en øget risiko for dødelighed og har ingen specifik terapi. Patienter er modtagelige for indflydelse af andre patogene midler, for eksempel er leversygdom forbundet med inflammatoriske og infektiøse sygdomme i kredsløbssystemet og mave-tarmkanalen. Rettidig behandling af sygdommen forlænger patientens liv, stopper dystrofiske ændringer, men helbreder ikke patienten. Selvmedicinering og ikke at gå til læger fører til alvorlige og hurtige negative konsekvenser.

    ICD 10

    ICD er et klassificeringssystem for forskellige sygdomme og patologier.

    Siden vedtagelsen af ​​verdenssamfundet i begyndelsen af ​​det 20. århundrede har det gennemgået 10 revisioner, så den nuværende udgave hedder ICD 10. For at gøre det nemmere at automatisere behandlingen af ​​sygdomme er de krypteret med koder, idet de kender princippet om dannelse, hvor det er let at finde en hvilken som helst sygdom. Så alle sygdomme i fordøjelsessystemet begynder med bogstavet "K". De næste to tal identificerer et bestemt organ eller en bestemt gruppe. For eksempel begynder leversygdom med en K70 - K77 kombination. Afhængigt af årsagen til cirrose kan det desuden have en kode, der starter med K70 (alkoholisk leversygdom) og med K74 (fibrose og levercirrose).

    Med introduktionen af ​​ICD 10 i systemet med medicinske institutioner begyndte registreringen af ​​syge blade at blive udført i henhold til nye regler, når den tilsvarende kode skrives i stedet for sygdommens navn. Dette forenkler statistisk regnskab og tillader brug af computerteknologi til at behandle datasæt både generelt og for forskellige typer sygdomme. Sådanne statistikker er nødvendige for at analysere sygelighed på regional og national skala, når der udvikles nye lægemidler, bestemmelse af produktionsvolumen osv. For at forstå, hvad en person er syg med, er det nok at sammenligne sygeorlovsindlægget med den seneste udgave af klassifikatoren.

    Klassificering af skrumpelever

    Cirrose er en kronisk leversygdom, der er kendetegnet ved leversvigt på grund af vævsdegeneration. Denne sygdom har tendens til at udvikle sig og er irreversibel fra andre leversygdomme. De mest almindelige årsager til skrumpelever er alkohol (35-41%) og hepatitis C (19-25%). Ifølge ICD 10 er skrumpelever opdelt i:

    • K70.3 - alkoholisk;
    • K74.3 - primær galde;
    • K74.4 - sekundær galde;
    • K74.5 - galde, uspecificeret;
    • K74.6 - andet og uspecificeret.

    Alkoholisk skrumpelever

    Levercirrhose forårsaget af alkohol er kode K70.3 i ICD 10. Det blev specielt tildelt til en gruppe af separate sygdomme, hvis hovedårsag er ethanol, hvis slående virkning ikke afhænger af typen af ​​drikkevarer og bestemmes kun af dens mængde i dem. Derfor vil mere øl skade den samme skade som mindre vodka. Sygdommen er kendetegnet ved død af levervæv, der omdannes til arvæv i form af små knuder, mens dets korrekte struktur forstyrres, og knoglerne ødelægges. Sygdommen fører til, at organet ophører med at fungere normalt, og kroppen forgiftes af forfaldsprodukter.

    Primær biliær cirrose

    Primær biliær cirrose er en immunrelateret leversygdom. Ifølge ICD 10 har den koden K74.3. Årsagerne til den autoimmune sygdom er ikke fastslået. Når det sker, begynder immunsystemet at kæmpe med leverens egne galdegangsceller og beskadige dem. Galde begynder at stagnere, hvilket fører til yderligere ødelæggelse af organvæv. Oftest rammer denne sygdom kvinder, hovedsageligt 40-60 år gamle. Sygdommen manifesteres ved kløe i huden, som til tider intensiveres, hvilket fører til blødende ridser. Denne skrumpelever, som de fleste andre typer sygdomme, reducerer ydeevnen og forårsager deprimeret humør og manglende appetit..

    Sekundær biliær cirrose

    Sekundær biliær cirrose opstår som et resultat af eksponering for galden, som efter at have akkumuleret i orgelet ikke kan forlade den. Ifølge ICD 10 har den K74.4-koden. Hindring af galdegangene kan være forårsaget af sten eller konsekvenserne af kirurgi. Denne sygdom kræver operation for at korrigere årsagen til obstruktionen. Forsinkelse vil føre til fortsættelse af den destruktive virkning af galdeenzymer på levervævet og udviklingen af ​​sygdommen. Mænd lider af denne type sygdom dobbelt så ofte, normalt i alderen 25-50 år, selvom det også forekommer hos børn. Udviklingen af ​​sygdommen tager oftest fra 3 måneder til 5 år afhængigt af graden af ​​obstruktion.

    Cirrose i henhold til mkb 10

    Variantsyndromer i løbet af levercirrhose.

    Nogle forfattere fremhæver de forskellige syndromer i løbet af levercirrhose, når patienter med autoimmun hepatitis kan have symptomer på primær biliær cirrose og primær skleroserende cholangitis i henholdsvis 5 og 7% af tilfældene. Omvendt kan manifestationer af autoimmun hepatitis registreres hos 19% af patienterne med primær biliær cirrose og 54% af patienterne med primær skleroserende cholangitis..

    Sygdomme i galdekanalen.

    Strikninger i galdekanalen, skleroserende cholangitis, primær kolestatisk hepatitis, lidelser i galdeudstrømning forårsaget af cystisk fibrose kan forårsage udvikling af primær og sekundær biliær cirrose. Galdecirrhose forekommer i 5-10% af alle tilfælde af levercirrhose.

    Metaboliske sygdomme.

      Hæmokromatose.

    Hæmokromatose er en autosomal recessiv arvelig sygdom, der er kendetegnet ved nedsat jernmetabolisme i kroppen. Som et resultat akkumuleres jern i organer og væv, og dets indhold i blodserum stiger. Med hæmokromatose er der en diffus aflejring af jern i lever hepatocytter.

    Patogenesen af ​​Wilson-Konovalovs sygdom (hepatolenticular degeneration) er baseret på en krænkelse af kobbermetabolisme og akkumulering af dette sporelement i leveren og andre indre organer. Normalt udskilles hovedparten af ​​kobber efter absorption i tarmen i galden og urinen. I Wilson-Konovalov-sygdommen akkumuleres kobber i centralnervesystemet og leveren. Levercirrhose udvikler sig, normalt af den makronodulære type. Sygdommen forekommer med en hyppighed på 1: 200.000 af befolkningen, arves på en autosomal recessiv måde.

    Alpha1-antitrypsin er en proteasehæmmer med lav molekylvægt, der undertrykker aktiviteten af ​​proteolytiske forbindelser (trypsin, chymotrypsin, plasmin, thrombin, elastase, hyaluronidase, proteaser af leukocytter, makrofager, mikroorganismer). Hos 0,03-0,015% af nyfødte observeres et fald i alfa1-antitrypsins aktivitet. Alpha1-antitrypsinmangel fører til øget ophobning af proteolytiske enzymer og efterfølgende vævsskade, hovedsageligt i lunger og lever.

    I den nyfødte periode har patienterne en forstørret lever, udviklingen af ​​gulsot, misfarvning af afføring, mørkere urin på grund af kolestase. I løbet af laboratorietests påvises konjugationshyperbilirubinæmi. I fremtiden kan skrumpelever udvikle sig.

    Glykogenoser er en gruppe af arvelige sygdomme, der er kendetegnet ved en mangel på enzymer, der er involveret i udvekslingen af ​​glykogen. I dette tilfælde er der krænkelser af glykogenstrukturen, dens utilstrækkelige eller overdreven ophobning i forskellige organer og væv, herunder leveren. Af arten af ​​enzymatisk mangel skelnes der mellem 12 typer glykogenose. Glykogenoser af I, III og IV typer fører til skrumpelever.

    Galactosemia er en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved nedsat kulhydratmetabolisme på grund af fraværet af enzymet galactose-1-phosphat uridyltransferase. I dette tilfælde akkumuleres galactose i blodet. Patienter har et forsinket fysisk og mental udvikling, gulsot, hepatomegali. Arvet på en autosomal recessiv måde.

    Cystisk fibrose er en arvelig systemisk sygdom i eksokrine kirtler, der både producerer slim (sekretoriske kirtler i luftvejene, tarmene, bugspytkirtlen) og serøs (spyt, sved, lacrimal). På grund af inhiberingen af ​​kloridtransport og en ændring i balancen mellem natriumioner i epitelcellerne i luftvejene, hepatobiliary, gastrointestinale kanaler og bugspytkirtlen har patienter med cystisk fibrose stagnerende obstruktive ændringer i de tilsvarende organer. Gallekens viskositet øges, hvilket fylder gallekanalerne. Hvis denne proces er aktiv, kan der opstå obstruktiv levercirrhose, kompliceret af åreknuder i spiserøret og splenomegali.

    Eksponering for giftig og medicinering.

    Levercirrose kan forårsages ved at tage medicin som methotrexat, alfa-methyldopa, amiodaron, halothan, isoniazid. Disse medikamenter kan føre til fulminant leversvigt..

    Derudover kan kolestatiske lidelser være forårsaget af chlorpromazin, erythromycin, østrogener.

    Kronisk kredsløbssvigt.

    Levercirrhose kan forekomme hos patienter med kronisk svigt i højre ventrikel (f.eks. Trikuspidalinsufficiens og konstriktiv perikarditis).

    Levercirrhose udvikler sig som et resultat af progressiv indsnævring eller lukning af leverårerne.

    Tarmkirurgi.

    Shuntoperationer i tarmen (pålæggelse af en bypass-tarmanastomose) med nedlukning af en betydelig del af tyndtarmen fører til levercirrhose.

  • Andre årsager:
    • Sarcoidose.
    • Medfødt hæmoragisk telangiektasi (Randu-Osler sygdom).
    • Parasitiske og infektiøse sygdomme (echinococcosis, schistosomiasis, brucellosis, opisthorchiasis, toxoplasmosis).
  • Levercirrhose med ukendt etiologi (kryptogen).

    Forekomsten af ​​levercirrhose med ukendt etiologi (idiopatisk, kryptogen cirrhose) kan være 20-30%. Observeres hovedsageligt hos kvinder.

    I de fleste tilfælde er kryptogen cirrose en konsekvens af ikke-alkoholisk fedtdegeneration i leveren, som opstår med fedme, diabetes mellitus, hypertriglyceridæmi.

    Omkring 30% af den amerikanske befolkning har ikke-alkoholisk fedtleversygdom; hos 2-3% af menneskerne - ikke-alkoholisk steatohepatitis, hvor der ud over ophobning af fedt i hepatocytter er tegn på en inflammatorisk proces og fibrose i levervævet. Ikke-alkoholisk steatohepatitis fører til levercirrhose i 10% af tilfældene.

      Patofysiologi af levercirrhose

      Virkningen af ​​en skadelig faktor inducerer i leveren processerne for hepatocellulær hyperplasi (fremkomsten af ​​parenkymregenereringsknuder) og angiogenese.

      Vækstregulatorer er cytokiner, levervævsvækstfaktorer (epitelvækstfaktor, hepatocytvækstfaktor, transformerende vækstfaktor alfa, tumornekrosefaktor), insulin, glukagon.

      Under angiogenese dannes der nye kar, som omgiver regenereringsknudepunkterne og giver en forbindelse mellem leverarterien, portalvenen og levervenulerne og derved gendanner intrahepatisk cirkulation. Takket være forbindelsesbeholderne udføres den venøse udstrømning af relativt små mængder blod under højt tryk. På grund af disse lidelser i intrahepatisk blodgennemstrømning passerer mindre blod gennem leveren end normalt, derfor øges trykket i portalvenesystemet.

      Levercirrhose kan føre til intrapulmonale shunts og forstyrrelser i forholdet ventilation-perfusion, som forårsager hypoxi. Progressiv reduktion i levervævsmasse bidrager til begyndelsen af ​​leversvigt og ascites. Forløbet af cirrose kan være kompliceret af udviklingen af ​​hepatocellulært carcinom forårsaget af hepatitis C eller B, hæmokromatose, alkoholisk leverskade, alfa1-antitrypsinmangel, glykogenose.