Medfødt skrumpelever er en ekstremt alvorlig leversygdom, der forekommer hos fosteret på tidspunktet for intrauterin udvikling, som er kendetegnet ved udskiftning af organparenchymet med fibrøst væv med udviklingen af ​​hepatocellulær svigt og portalhypertension syndrom.

Denne sygdom fører til et fuldstændigt tab af organfunktion og er uden dødelig levertransplantation dødelig i en tidlig nyfødt alder..

Epidemiologi (spredning) af medfødt skrumpelever forstås ikke fuldt ud, forekomsten af ​​denne patologi er ca. 9% af alle leversygdomme.

Prognosen er dårlig, selv med tilstrækkelig og rettidig medicinsk behandling, er overlevelsesgraden ekstremt lav.

Årsager til forekomst

Medfødt levercirrhose fremkalder mange faktorer, blandt hvilke:

  • Moders sygdomme:
    • viral hepatitis B;
    • viral hepatitis C;
    • viral hepatitis D;
    • røde hunde
    • herpes;
    • cytomegalovirusinfektion;
    • toxoplasmose;
    • leteriose;
    • HIV-infektion
    • syfilis.
  • Medfødte misdannelser:
    • atresia eller underudvikling af galdegangene
    • galdeblære atresia.
  • Arvelige sygdomme:
    • enzymopati (mangel på enzymet al-antitrypsin);
    • Wilson-Konovalovs sygdom - en krænkelse af udvekslingen af ​​kobber i kroppen og dens ophobning i store mængder i levervævet;
    • hæmokromatose - lidelser i jernmetabolisme;
    • glykogenopbevaringssygdomme;
    • galactosemia - en krænkelse af omdannelsen af ​​galactose til glucose;
    • fruktoseintolerance.

Klassifikation

Ifølge den morfologiske struktur er medfødt skrumpelever opdelt i:

  • Makronodulær, med størrelsen af ​​fibrøse knuder i leveren med en diameter på mere end 3 mm;
  • Mikronodulær med en nodestørrelse fra 1 til 3 mm;
  • Septal - ødelæggelse af septa mellem leverlobulerne uden dannelse af knuder;
  • Blandet.

Symptomer på medfødt levercirrhose

  • øget kropstemperatur
  • lunefuldhed
  • nedsat eller fuldstændig mangel på appetit;
  • søvnforstyrrelse
  • vægttab;
  • opkastning
  • gulsot (gulfarvning af huden og synlige slimhinder)
  • udseendet af edderkopper på huden;
  • en stigning i mavevolumen
  • manifestation af et fuldblodet venøst ​​netværk på den forreste abdominalvæg (vandmandshoved);
  • udseendet af opkast blandet med blod eller "kaffegrums";
  • tarry afføring (melena);
  • blødning fra endetarmen
  • blødning fra navlestrengen.

Diagnostik

Laboratorieforskningsmetoder

  • Generel blodprøve, som vil være karakteriseret ved en stigning i reticulocytter, et fald i mængden af ​​hæmoglobin, erythrocytter og leukocytter, en stigning i ESR (erytrocytsedimenteringshastighed);
  • Leverprøver, som vil blive karakteriseret ved en stigning i direkte og indirekte bilirubin, levertransaminaser, alkalisk phosphatase og et fald i totalt protein, dets fraktioner og glucose;
  • Blodbiokemi, som vil være karakteriseret ved et fald i elektrolytpræparatet, protrombinindeks og cholesterol med alle fraktioner;
  • Generel urinanalyse, som er kendetegnet ved udseendet af en stor mængde protein, en stigning i pladeepitelceller, leukocytter og erytrocytter.

Metoder til instrumentel undersøgelse:

  • Ultralyd af leveren;
  • MR (magnetisk resonansbilleddannelse) i leveren;
  • CT (computertomografi) i leveren;
  • Ultralydsstyret leverbiopsi.

Behandling af medfødt levercirrhose

Narkotikabehandling

  • antiviral terapi, hvis medfødt levercirrhose er forårsaget af en virusinfektion
  • glukokotrikosteroider (hormoner);
  • hepatoprotektorer;
  • koleretiske lægemidler (kun hvis der ikke er kontraindikationer);
  • plasmaferese;
  • afgiftningsterapi;
  • sorbenter;
  • lægemidler, der reducerer trykket i portalvenen med udviklingen af ​​portalhypertension syndrom;
  • diuretika;
  • transfusion af donor-erytrocytmasse og plasma i tilfælde af massiv blødning fra organerne i mave-tarmkanalen.

Kirurgi

Levertransplantation bruges til kirurgisk behandling.

Alternativ behandling

Behandling med folkemedicin er strengt forbudt..

Kost for at lette sygdommen

Børn anbefales at amme, og hvis dette ikke er muligt, så brug tilpassede kunstige mælkeformler.

Levercirrose hos børn: årsager, symptomer, behandling, diætvaner

Levercirrhose er en alvorlig sygdom forårsaget af en krænkelse af strukturen i levervævet og fører til funktionel leversvigt. Ændringen i struktur er forbundet med den diffuse udvikling af bindevæv og ar på stedet for døde leverceller.

Rekonstruktion af levervæv i skrumpelever er forbundet med en kombination af udviklingen af ​​fibrose og tilstedeværelsen af ​​regenereringsknuder. Isoleret påvisning af fibrose eller regenereringsknuder er ikke cirrose, da de ikke fører til funktionel leversvigt.

Det tager flere år for cirrotiske ændringer i leveren at udvikle sig, men nogle gange udvikler de sig over flere måneder. I løbet af denne periode er der en ændring i genstrukturen i hepatocytter (leverceller), hvilket fører til skabelsen af ​​en generation af patologiske celler. Denne proces kaldes immuninflammatorisk..

Grundene

Nogle infektiøse sygdomme hos en gravid kvinde kan føre til udvikling af føtal cirrose hos fosteret..

Der er mange grunde til udviklingen af ​​levercirrhose i barndommen. Den mest almindelige årsag er skade på lever og galdeveje (lever, galdeblære, galdeveje). Der er dog mange andre faktorer..

Sygdommen kan påvises selv hos nyfødte (føtal cirrose). Det kan udvikle sig som et resultat af transplacental transmission af en viral eller anden infektion fra moderens krop eller som et resultat af medfødt infektion i galdegangene.

Årsagen til leverskader hos fosteret kan være følgende sygdomme, som en kvinde lider under fødslen af ​​et barn:

  • viral hepatitis B eller C;
  • røde hunde
  • herpesinfektion
  • syfilis;
  • cytomegalovirusinfektion;
  • toxoplasmose.

Levercirrhose hos ældre børn kan udvikle sig af følgende årsager:

  • viral hepatitis;
  • arvelige sygdomme (hæmokromatose, cystisk fibrose, Konovalov-Wilson sygdom osv.);
  • virkningen af ​​giftige stoffer (svampeforgiftning, udsættelse for visse stoffer);
  • medfødt genetisk patologi (Alagils syndrom eller arteriohepatisk underudvikling, dysplasi med nedsat galdeudstrømning);
  • autoimmun hepatitis (kroppen producerer antistoffer mod sine egne hepatocytter);
  • hjertesvigt (med udvikling af venøs stasis i leveren, øget tryk i portalvenen), oftere udvikler sig med medfødte hjertefejl;
  • alkoholforbrug blandt unge;
  • primær biliær cirrose i leveren (hvis årsag ikke er fastslået) forekommer sjældent hos børn.

Skrumpelever forårsaget af hepatitisvira er kendetegnet ved hurtig progression. Autoimmun hepatitis, hvor cirrose udvikler sig hurtigt nok, er også kendetegnet ved et aggressivt forløb..

En toksisk virkning på leveren kan udøves af sådanne lægemidler som lægemidler mod tuberkulose (Isoniazid osv.), Cytostatika (Methotrexat osv.), Der anvendes til behandling af blodsygdomme. Imidlertid kan tuberkuløs cirrose også udvikle sig, ikke forbundet med den toksiske virkning af stoffer, men med nederlaget for en tuberkuloseinfektion i selve leveren..

Arvelige sygdomme, der fører til cirrotiske ændringer i leveren, er i det væsentlige metaboliske patologier:

  • i hæmosiderose, på grund af en mangel på enzymer, absorberes jern ikke i tarmen, men med blodbanen bringes det ind i levervævet, akkumuleres i det og forårsager cirrose;
  • i Konovalov-Wilsons sygdom akkumuleres kobber i levercellerne på grund af metaboliske lidelser, hvilket også fører til skrumpelever;
  • en utilstrækkelig mængde alfa-1-antitrypsin (en type arvelig patologi) fører til ophobning af proteiner i hepatocytter, der beskadiger dem og forårsager skrumpelever;
  • en mangel på specielle enzymer, der regulerer glykogenmetabolismen, bidrager til dets overskud i organer (inklusive leveren) og er også årsagen til skrumpelever;
  • cystisk fibrose (medfødt patologi i spyt, sved, tårekirtler) er årsagen til nedsat natriummetabolisme, dette øger viskositeten af ​​galden, forårsager blokering af galdegangene og derefter cirrose.

Symptomer

Manifestationer af levercirrhose hos nyfødte:

  • icterisk farvning af hud og slimhinder
  • øget størrelse af både lever og milt;
  • lys farvet eller misfarvet afføring;
  • blå mærker i forskellige størrelser i ansigtet og bagagerummet;
  • blødning fra resten af ​​navlestrengen
  • udtalt netværk af dilaterede vener i maven
  • påvisning af galdepigmenter i urinen.

Hos ældre børn er det svært at genkende tidlige cirrotiske tegn. Som regel forekommer indlysende kliniske manifestationer kun i det stadium af alvorlig leverskade..

Typiske kliniske symptomer på levercirrose:

  • gulsot (først mærkbar på øjet sclera og derefter på huden);
  • kløe, udtrykt i større eller mindre grad (med et fald i syntesen af ​​galdesyrer som et resultat af funktionel leversvigt, falder kløe);
  • lyserød farve på palmer og såler (palmar erytem);
  • leveren og milten øges i størrelse;
  • smertefulde fornemmelser i hypokondrium til højre;
  • udseendet af dilaterede kapillarkar i form af edderkoppevene og telangiectasias (oftere i brystområdet);
  • et udvidet venøst ​​netværk i underlivet (et symptom på "vandmandshovedet");
  • neglefalangerne på fingrene på hænderne ligner trommestikker;
  • forgiftningssymptomer (appetitløshed, svaghed, let træthed)
  • fald i kropsvægt
  • let blå mærker på huden, blødning er mulig (mave-tarmkanalen, fra dilaterede vener i spiserøret, næse, hæmorroide).

Diagnostik

For at diagnosticere skrumpelever udføres en undersøgelse af forældre og et barn, der tages hensyn til data fra patientundersøgelsen og resultaterne af laboratorie- og instrumentstudier.

Ved afstemning er det nødvendigt at specificere:

  • klager;
  • sygdommens varighed og dens udvikling i dynamik
  • tilstedeværelsen af ​​galdesystemets patologi hos de nærmeste pårørende;
  • graviditetsforløbet hos moderen
  • sygdomme, som barnet har lidt, og andre data.

Efter undersøgelse vurderer lægen farven på huden og slimhinderne, tilstedeværelsen af ​​vaskulære ændringer i huden, bestemmer størrelsen på milten og leveren, omkredsen af ​​maven.

Laboratoriediagnosticeringsmetoder og deres resultater i cirrose:

  • generelle blod- og urinprøver: mulig anæmi, accelereret ESR, i urin - påvisning af urobilin;
  • biokemisk blodprøve: øgede niveauer af alkalisk phosphatase, bilirubin, transaminaseaktivitet, nedsat kolesterol og albumin;
  • koagulogram (blodkoagulationssystem): nedsat fibrinogen, øget protrombintid;
  • serologisk blodprøve for markører for viral hepatitis.

Instrumentelle diagnostiske metoder:

  1. Ultralyd giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme størrelsen på leveren, milten, ekkogeniciteten i levervævet, tilstanden af ​​blodgennemstrømning i portalvenen, tilstedeværelsen af ​​ascites (fri væske i bughulen). Den reducerede størrelse af leveren i skrumpelever indikerer en vidtrækkende proces..
  2. EGD (endoskopisk undersøgelse af mave, spiserør og tolvfingertarm 12) gør det muligt at detektere ekspansion af vener i spiserøret.
  3. Leverbiopsi er den mest pålidelige metode til diagnosticering af skrumpelever. Materialet tages ved hjælp af en punktering med en speciel nål. Metoden anvendes i særligt vanskelige diagnostiske tilfælde. Selv hos nyfødte er det vanskeligt at skelne cirrose på grund af føtal hepatitis fra galde cirrose på grund af galde atresi.

Komplikationer

En alvorlig sygdom i sig selv, skrumpelever kan forårsage komplikationer, der udgør en fare for barnets liv.

Mulige komplikationer af cirrotisk proces i levervævet er:

  1. Portalhypertension eller signifikant øget tryk i portalvenesystemet. Dette fører til dannelsen af ​​flere rundkørsler med blodgennemstrømning, vaskulære lidelser i andre organer (åreknuder i spiserøret, endetarmen, maven). Det øgede tryk kan forårsage indre blødninger fra disse kar. Det er portalhypertension, der forårsager dannelse af ascites - svedtendens og ophobning af væske i bughulen.
  2. Ascites er kendetegnet ved en progressiv stigning i volumen af ​​barnets underliv. Ascites fører derefter til udviklingen af ​​bakteriel peritonitis (betændelse i bughinden i serøs membran), som ofte er dødsårsagen.

Klinisk manifesteres peritonitis af svær mavesmerter, feber, muskelspænding i bukhinden.

  1. Hepatisk encefalopati - beskadigelse af centralnervesystemet ved nedbrydningsprodukter af proteiner (ammoniak) som et resultat af nedsat udskillelse af dem fra kroppen. Det kliniske tegn på denne komplikation er et kompleks af neurologiske og mentale symptomer..

Disse inkluderer:

  • sløvhed, døsighed;
  • svaret gives efter en pause eller svarer ikke til det stillede spørgsmål
  • krænkelse af søvn og vågenhed
  • tale er ensformig, gentagen;
  • ryk i lemmerne, hurtige og uregelmæssige
  • sødlig sukkerholdig lugt fra munden.

Encefalopati kan udvikle sig hurtigt, når symptomer opstår og øges på kort tid med udviklingen af ​​koma eller gradvist over flere måneder, hvor adfærdsmæssige abnormiteter hos barnet øges. Forhøjet ammoniak i blodet og elektroencefalografi hjælper med at diagnosticere leverencefalopati.

Behandling

Kost er en vigtig komponent i behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom. Det supplerer lægemiddelbehandling i et forsøg på at bremse sygdommens progression. Tabel nummer 5 tages som basis for ernæring (ifølge Pevzner). Barnets kost er aftalt med den behandlende læge, da nogle af dets egenskaber afhænger af sværhedsgraden af ​​cirrose og udviklingsstadiet.

Så med skrumpelever i kompensationsstadiet med et normalt indhold af ammoniak i blodet (hvilket indikerer bevarelsen af ​​leverens evne til at neutralisere det), bør barnets diæt indeholde proteiner af høj kvalitet. Deres forsyning leveres af mælk, hytteost, oksekød, fisk (magert), æggehvide, boghvede, hirse, havregryn.

Hvis skrumpelever allerede har nået dekompensationsstadiet, reduceres proteiner til 20-30 g i den daglige diæt. Hvis barnets tilstand ikke forbedres, er proteiner helt udelukket.

Fedtindholdet er begrænset, de skal være vegetabilske. Animalsk fedt (svinekød, lam, oksekød) skal elimineres fuldstændigt. Nogle gange er du nødt til helt at fjerne alt fedt fra kosten..

Kosten er baseret på kulhydrater. De kommer i form:

  • budding;
  • uaktuelt hvidt brød;
  • honning;
  • marmelade;
  • gele;
  • usunde cookies;
  • Sahara;
  • gele;
  • kompotter;
  • frugt.

Mængden af ​​sukker og slik er begrænset til 100 g om dagen. Retter skal koges kogte, de kan dampes, stegte er udelukket fuldstændigt.

Det er nødvendigt at fjerne permanent fra kosten:

  • pølser;
  • fedtet kød (svinekød, and, lam, gås);
  • fed fisk (stør, stellestur, chum laks), saltet fisk;
  • alle typer dåse mad
  • nyrer, lever;
  • bouillon (kød, champignon, fisk), grønkålsuppe, okroshka;
  • margarine, madolie;
  • frisk brød, bagværk, kager, tærter, butterdej;
  • krydrede og salte oste;
  • fedt cottage cheese;
  • svampe;
  • alle bælgfrugter
  • hvidløg, løg, radise, sorrel, radise, spinat, syltede grøntsager;
  • eventuelle krydderier
  • kolde og kulsyreholdige drikkevarer;
  • kakao, is, chokolade, kaffe.

Det anbefales at spise mad i brøkdele, op til 5-6 rubler. på en dag. Mængden af ​​forbrugt væske og mængden af ​​salt aftales med den behandlende læge.

Lægemiddelterapi afhænger også af sværhedsgraden af ​​skrumpelever og tilstedeværelsen af ​​komplikationer. Til portalhypertension anvendes ascites, diuretika. Veroshpiron (Spironolactone) kan ordineres, hvis det er ineffektivt - Furosemid- og kaliumpræparater.

Når du bruger dem, skal den mængde urin, der udskilles pr. Dag, kropsvægt, mavevolumen og niveauet af elektrolytter i blodet overvåges.

Obzidan bruges til at korrigere det venøse tryk i portalvenesystemet ved at reducere blodgennemstrømningen i det. I ekstreme tilfælde, i fravær af effekten af ​​diuretika, kan laparocentese udføres (punktering med et specielt instrument - en trokar - i bugvæggen for at fjerne ascitisk væske).

Når niveauet af albumin i blodet er lavt, gives dette blodprodukt intravenøst. Lactulose bruges til at korrigere ammoniakniveauet. Kan bruges til behandling af hepatoprotektorer (Enerliv, Essentiale-forte).

Ved intern blødning indsættes et nasogastrisk rør i maven til kontrol. Madindtagelse stoppes. Der anvendes hæmostatiske lægemidler (aminocaproinsyre, Vikasol, Fibrinogen, Etamsilat, Kontrikal). Hvis der ikke er nogen effekt, kan scleroterapi bruges..

Med spontan bakteriel peritonitis ordineres et antibiotikum (tredje generation af cephalosporin) Cefotaxime med den mindst udtalt toksiske virkning på leveren. Hvis der ikke er nogen virkning inden for 3 dage, udskiftes antibiotikummet i henhold til resultaterne af følsomheden af ​​mikrofloraen isoleret under såning.

Behandling af avanceret leverencefalopati er en kompleks proces. Dødeligheden for denne komplikation er høj. Afgiftning intravenøs terapi, albumin udføres. Der anvendes sodavand. Hæmodialyse, introduktion af plasmasubstitutter og andre metoder viste sig at være ineffektive. Derfor er prognosen for denne komplikation meget alvorlig..

Af de kirurgiske behandlingsmetoder kan en operation til at pålægge en portokaval anastomose for portalhypertension bruges til at reducere trykket i portalvenesystemet.

Anvendes i vanskelige tilfælde af levertransplantation. Der er specielle indikationer for levertransplantationer. Transplantationseffektivitet opnås i 90% af tilfældene.

Forebyggelse

For at forhindre arvelig patologi findes der genetisk rådgivning til fremtidige forældre for at bestemme graden af ​​risiko for sygdomme hos et barn..

Det er vigtigt for en gravid kvinde at undgå sygdomme, der kan skade leveren hos fosteret. Der er vaccinationer til forebyggelse af viral hepatitis.

Regelmæssig overvågning af barnets udvikling af en børnelæge vil muliggøre rettidig påvisning af skrumpelever i den indledende fase og behandling, der forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

CV for forældre

Levercirrhose er en alvorlig sygdom med en meget alvorlig prognose for et barns liv. Der bør gøres alt for at forhindre denne sygdom hos et barn. I tilfælde af udvikling, tidlig diagnose og behandling er det vigtigt at overholde en diæt for at forhindre komplikationer og forlænge barnets levetid..

Levercirrose hos børn

Levercirrhose hos børn er en alvorlig sygdom, hvor organets struktur begynder at ændre sig, og levercellerne erstattes af bindevæv, hvilket gør det umuligt for organets normale funktion. Udviklingen af ​​patologi kan have virale årsager (hepatitis) og de årsager, som galdevejens åbenhed er nedsat.

På diagnosestadiet og diagnosen er det ekstremt vigtigt at skelne cirrose fra fibrose, en sygdom, der har en række lignende symptomer med spredning af bindevæv, men som ikke påvirker organets funktion..

Grundene

I de fleste tilfælde er cirrose hos børn en komplikation fra andre sygdomme i leveren og galdeblæren med ukorrekt og utidig behandling eller toksisk skade..

De mekanismer, hvormed levercirrose forekommer hos børn, svarer til dem, der fører til sygdom hos den voksne befolkning. En af de mest almindelige er hepatitis, som har en viral eller autoimmun oprindelse. Alle faktorer for debut af hepatitis er stadig pålideligt ukendte og er ikke blevet undersøgt af videnskaben, derfor er det umuligt at forsikre sig fuldt ud mod det og komplikationer i form af skrumpelever..

Hos børn er piger i en særlig risikogruppe i en alder af 10 år - de fleste af de diagnosticerede tilfælde falder på dem.

Giftig skade kan også føre til leversygdom. De mest alvorlige er leverskader som en bivirkning af medicin, som er nødvendige til behandling af andre sygdomme, og forgiftning med giftige svampe.

Fra genetiske sygdomme kan levercirrhose hos børn forårsage Alagils syndrom, en krænkelse i udviklingen af ​​galdegangene.

Desværre i vores land er en stor procentdel af patologisager hos børn og unge et resultat af alkoholforbrug, der ødelægger barnets krop mange gange hurtigere end hos voksne. Derudover drikker teenagere den billigste surrogatalkohol, hvilket er en yderligere risikofaktor.

Typen bestemmes af arten af ​​ændringer i organet og kan være:

  • lille knude,
  • stor knude,
  • blandet.

Medfødt form

Medfødt levercirrhose hos børn begynder at udvikle sig i moderens livmoder. Infektioner, som moderens krop er inficeret med, kan føre til det: hepatitis, røde hunde, herpes. De overføres uundgåeligt til fosteret. Toxoplasmose udgør en stor fare, som ifølge statistikker inficerer op til halvdelen af ​​hele befolkningen. Kvinder før og under graviditet skal nøje overvåge deres helbred og gennemgå alle de nødvendige undersøgelser for at udelukke en negativ effekt på fosteret og udviklingen af ​​patologi hos det nyfødte.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Patogenesen af ​​cirrose, også hos børn, er godt forstået. Sygdommen udvikler sig over måneder og år og er kendetegnet ved en ændring i hepatocider på genetisk niveau, nye celler skabes af kroppen med patologiske ændringer. Arbejdet i immunsystemet og kredsløbssystemet forstyrres, der er obstruktion af blodkar, dannelsen af ​​blodpropper, åreknuder osv..

Forløbet af udviklingen af ​​cirrose grad hos børn inkluderer følgende faser:

  • destruktiv kolangitis,
  • ødelæggelse af gallekanaler
  • ardannelse af galdegangene,
  • udvikling af kolestase og skrumpelever.

De vigtigste symptomer

Manifestationer i skrumpelever er forbundet med nedsat leverfunktion og blokering af galdevejen. I den indledende fase er symptomer fraværende eller meget knappe.

Barnet oplever sådanne symptomer: generel svaghed og utilpashed, øget søvnighed, manglende appetit og apati. På senere stadier ophører patientens leverfunktion med at være opfyldt, gulsot vises, som er tydeligt synlig på huden og slimhinderne. Skader på kredsløbssystemet manifesteres i udseendet af edderkopper på huden, lokaliseret på underlivet og brystet. Symptomet "vandmandshoved" er meget karakteristisk. På maven, på grund af hævede vener, vises en kontur, der udadtil ligner en mytologisk karakter.

Andre karakteristiske manifestationer inkluderer følgende:

  • kløende hud,
  • tab af muskelmasse,
  • misfarvning af afføring,
  • tarmblødning,
  • anoreksi.

Diagnostik

Diagnose af en sygdom hos et barn begynder med en undersøgelse af sig selv og hans forældre for at finde ud af tidspunktet og omstændighederne for udseendet af de første symptomer. Familiehistorie og arvelige faktorer er kritiske.

Lægen undersøger patienten og ordinerer at bestå et antal laboratorietest og gennemgår instrumentelle undersøgelser, som giver os mulighed for at vurdere leverens tilstand og graden af ​​udvikling af patologiske processer i den. De vigtigste markører er leverstørrelse, sammensætning og farve på urin og afføring.

Ultralyd giver dig mulighed for at vurdere størrelsen på leveren og observere dens arbejde i dynamik, kredsløbssygdomme og en række andre vigtige punkter.

Den endelige bekræftelse gives ved udvælgelsen af ​​væv til biopsi.

Behandling

Behandling af skrumpelever hos børn er kompleks og langvarig. Det er nødvendigt at overvåge barnets overholdelse af en særlig diæt og tage et antal medicin, der forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

Under behandlingen skal patienten være under opsyn af en læge..

Når prognosen er dårlig, kan kirurgi hjælpe, hvor det berørte organ transplanteres. Sådanne operationer er vellykkede i 90% af tilfældene..

Forebyggelse

Inkluderer overholdelse af diæt og et sæt foranstaltninger til forebyggelse af infektion med hepatitisvirus. I kosten er det nødvendigt at reducere så meget som muligt produkter med fedt af animalsk oprindelse og foretrække dem, der indeholder en stor mængde proteiner, nyttige kulhydrater, vitaminer, mineraler og sporstoffer. For en optimal diæt skal du søge råd fra en professionel diætist og følge hans anbefalinger. Det er umuligt at forhindre levercirrhose fuldstændigt hos børn, men du kan minimere de faktorer, der kan provokere dens udvikling.

Hvordan man behandler skrumpelever hos børn

Introduktion

Børns skrumpelever er en alvorlig sygdom, der ændrer det strukturelle væv i leveren uden anerkendelse. Cirrotiske ændringer i et organ kan vare i flere år, eller de kan vises på bare et par måneder. Hvis du har mistanke om en sygdom, skal du straks kontakte en specialist og gennemgå alle de nødvendige diagnostiske procedurer. Jo hurtigere behandling ordineres, desto mere gunstig vil prognosen være..

Hvad er levercirrhose hos børn

På grund af udviklingen af ​​fibrose og regenereringsknuder er leverstrukturen omstruktureret. Diffus leverskade med overvækst af ikke-funktionelt bindevæv fremkalder levercirrhose. I barndommen er denne sygdom mest farlig, da den for et barns skrøbelige krop er fyldt med mange alvorlige konsekvenser..

I perioden med cirrotiske ændringer i organet genopbygges genstrukturen i hepatocytter (leverceller), hvilket fører til skabelsen af ​​en generation af patologiske celler. Denne proces kaldes immuninflammatorisk..

Ifølge morfologiske ændringer betragtes tre former for sygdommen: lille-nodulær, stor-nodulær og blandet cirrose.

Ved etiologi er børns skrumpelever opdelt i:

  • udveksling (transmitteret gennem en genetisk linje)
  • infektiøs (opstår som en komplikation på baggrund af hepatitis og medfødt syfilis);
  • obstruktiv (som følge af en cyste i kønsorganerne eller cystisk fibrose);
  • autoimmun;
  • Indisk;
  • alkoholiker;
  • idiomatisk.

Sygdommen kan forekomme i tre faser: indledende, dannet og dystrofisk. Desuden kan hvert trin karakteriseres af en aktiv eller inaktiv fase af kurset.

Hos børn klassificeres levercirrhose efter patogenetiske og patoanatomiske egenskaber i to grupper: diffus og galde.

Grundene

Hos børn er enhver sygdom mange gange mere alvorlig end hos en voksen. Dette skyldes, at barnets skrøbelige krop reagerer meget følsomt over for miljømæssige stimuli. Derudover kan den mindste ubehandlede infektion føre til alvorlige komplikationer. En sådan farlig sygdom, der ofte forløber med forskellige komplikationer, betragtes som børns skrumpelever, som kan udvikle sig af følgende årsager:

  • overført viral eller autoimmun hepatitis;
  • eksponering for giftige lægemidler, herunder lægemidler af farmaceutisk oprindelse;
  • dysplasi i leverarterierne (Alagil syndrom);
  • indflydelse af alkohol
  • galdeatresi;
  • hjertesvigt og som et resultat stagnerende venøse processer i leveren;
  • arvelige metaboliske lidelser i kroppen (cystisk fibrose, glykogenose, hæmokromose).

Derudover er børn, der har gennemgået utidig eller utilstrækkelig behandling af andre sygdomme (gelaktosæmi, tyrosæmi, fruktosæmi) modtagelige for sygdommen..

En baby kan have alvorlige misdannelser fra fødslen. For eksempel underudvikling eller fravær af galdegang eller fravær af galdeblæren. Alt dette har også en skadelig virkning på prognosen for cirrose..

Symptomer

Jo yngre barnet er, jo lettere er det at opdage denne sygdom hos ham. Hos nyfødte manifesterer levercirrose sig som følger:

  • slimhinden og huden bliver gulsot;
  • leveren og milten øges i størrelse;
  • afføring bliver let;
  • udtalt blå mærker i forskellige størrelser vises i ansigt og bagagerum;
  • små mængder blod frigives fra navlestrengen;
  • udvidede venøse forbindelser er synlige på maven
  • galde pigmenter vises i urinen.

I ældre barndom er de første tegn på sygdommen meget vanskelige at diagnosticere. Med mere alvorlig leverskade hos et barn kan du finde:

  • gulhed på øjnene og på huden
  • kløende hud
  • palmer og såler bliver lyserøde;
  • milten og leveren svulmer stærkt op
  • til højre i hypokondrium er der ubehagelige, undertiden smertefulde fornemmelser;
  • kapillære kar vises i form af stjerner og telangiektasier (især typisk for thoraxområdet);
  • en ukarakteristisk venøs placering kan findes på underlivet;
  • neglefalangerne på fingrene bliver som trommestikker;
  • appetitten aftager og svaghed vises;
  • barnet bliver hurtigt træt selv med mindre fysisk og mental stress;
  • han har et kraftigt vægttab;
  • blå mærker er synlige på forskellige steder i huden, ofte gastrointestinale, næse og hæmorroide blødninger.

Diagnostik

Ved det første besøg hos en specialist undersøger han barnet og vurderer farven på hans hud og slimhinder, bemærker vaskulære manifestationer på huden, bestemmer størrelsen på leveren og milten og måler også abdominalomkredsen.

Som diagnostiske metoder til bestemmelse af sygdommen ordinerer lægen obligatoriske laboratorietests:

  • Generel blodanalyse. Baseret på denne analyse tælles antallet af øgede reticulocytter, og niveauet af nedsat hæmoglobin bestemmes. Antallet af erytrocytter, leukocytter beregnes, og det tilladte niveau for deres reduktion bestemmes.
  • Levertest. Baseret på denne undersøgelse påvises øget direkte og indirekte bilirubin, alkalisk phosphatase og levertransaminase. Nedsat glukose og totale proteinniveauer detekteres også..
  • Blodbiokemi. Ved levercirrhose diagnosticeres et fald i elektrolytkompositionen og protrombinindekset. Kolesterol og alle dets fraktioner reduceres også.
  • Generel urinanalyse. Et øget indhold af protein, leukocytter, pladeepitelceller og erytrocytter findes i urinen.

For at afklare de ovennævnte diagnostiske indikationer udføres der også instrumentelle forskningsmetoder:

  • Ultralyd af leveren. Ultralydundersøgelse muliggør visualisering af områder med fokal komprimering med øget ekkogenicitet. Lægen undersøger også galdeblærens kanaler, deres struktur, placering eller fuldstændige fravær. Metoden er den nemmeste, hurtigste og billigste.
  • MR. Giver synlighed af alle patologiske ændringer i leveren. Afslører forskellige defekter i dets struktur, opdager en overtrædelse af placeringen af ​​vener og arterier.
  • CT-scanning. Det er analogt med MR, kun effekten er ved hjælp af røntgenstråler.
  • Leverbiopsi under ultralydskontrol. Proceduren for at tage et stykke levervæv gennem en abdominal punktering. Metoden er nødvendig for at afklare diagnosen og fastlægge den nøjagtige grad af sygdommen.

Behandling

Ved bekræftelse af diagnosen levercirrhose tildeles barnet en obligatorisk og grundlæggende diæt nr. 5. Den er baseret på en diæt, der indeholder fødevarer rig på vitaminer og mineraler. Kosten skal bestå af højt kalorieindhold uden overskydende fedt. Brug så lidt stegt mad som muligt.

Det er ønskeligt at udelukke salt fra brug. I form af vitamin- og mineralkomplekser er det nødvendigt at bruge en stor mængde kalium. Protein findes i mælk, hytteost, oksekød, mager fisk, æggehvide, boghvede, hirse, havregryn. Disse fødevarer skal tages dagligt.

Med dekompenseret cirrose og en alvorligt forværret tilstand er proteiner helt udelukket fra kosten.

Kosten skal nødvendigvis omfatte kulhydrater, så barnet skal spise følgende mad:

  • budding
  • uaktuelt hvidt brød;
  • honning;
  • marmelade;
  • gele;
  • gele;
  • kompot;
  • frugt.

Den daglige mængde sukker og slik bør ikke overstige 100 gram. Alle måltider skal dampes eller koges. Mad skal tages i fraktionerede portioner (mindst 5-6 gange om dagen).

Diuretika er ordineret for at forbedre metaboliske processer i kroppen. Når du tager dem, skal du nøje overvåge kropsvægt og kontrollere elektrolytniveauer.

Ved behandling med diuretika, og hvis sådan behandling er ineffektiv, udføres laparocentese. Proceduren indebærer fjernelse af væske gennem en punktering i underlivet.

Intravenøs administration af albumin ordineres, når det er signifikant reduceret. For at normalisere portaltrykket ordineres obzidan, hvilket reducerer blodgennemstrømningen i portalvenesystemet og reducerer trykket i det. Lactulose bruges til at sænke ammoniakniveauer.

Kirurgiske behandlingsmetoder inkluderer portokaval anastomose for portalhypertension for at reducere trykket i portalvenesystemet. I alvorlige tilfælde af sygdommen udføres levertransplantation. Denne type manipulation kræver omhyggelig foreløbig diagnose og specielle indikationer for dens implementering..

Hvad angår traditionelle behandlingsmetoder, kan denne metode bruges som et supplement til den vigtigste komplekse behandling. Folkemedicin er kun effektive i de tidlige stadier af levercirrhose. De er baseret på korrekt ernæring og tager medicinske tinkturer og urter..

Komplikationer og prognose

Med progressiv skrumpelever lider mange ikke-leverrelaterede systemer og organer i barnets krop. Komplikationer kan manifestere sig i form af:

  • Hjertefejl. Når blodgennemstrømningen i det syge organ bremses, opstår hypervolæmi og mange andre problemer. Toksiner lægger sig på blodkarens vægge, på grund af dette er væggene tømt, og deres tone falder.
  • Fordøjelsessystemproblemer. Barndom cirrose er meget almindelig efterfulgt af gastritis, dyskinesi i urinvejen, sår.
  • Nyresvigt.
  • Øget blødning.
  • Hæmoglobinniveauet falder.
  • Neurologiske sygdomme. Vedvarende psykiske lidelser og neuromuskulære problemer kan forekomme.
  • Hepatisk koma. Almindelig komplikation hos børn, oftest dødelig.

Prognosen for en fuldstændig genopretning af et barn med levercirrhose er normalt ugunstig. Korrekt valgt og implementeret behandling under tæt lægeligt tilsyn kan hjælpe med at stabilisere helbredet og reducere antallet af skrumpelever. Kun en organtransplantationsoperation i rette tid gør prognosen mere gunstig (en positiv effekt observeres hos 90% af patienterne).

Konklusion

Levercirrose hos børn er en alvorlig sygdom med en farlig prognose for et barns liv. Alle nødvendige foranstaltninger bør træffes for at forhindre det. Hvis et barn udvikler levercirrose, er det nødvendigt at diagnosticere det på et tidligt tidspunkt og begynde et komplet behandlingsforløb. For at forhindre mulige komplikationer skal du følge den diæt, der er ordineret af en specialist. Alle disse komplekse foranstaltninger vil maksimere barnets liv..

Nyttig video

I dag er levertransplantation tilgængelig på en moderne måde.

Medfødt levercirrhose (P78.8)

Version: MedElement Disease Handbook

generel information

Kort beskrivelse

Ifølge ICD-10 inkluderer dette afsnit medfødt levercirrhose..

Etiologi og patogenese

Der er ingen konsensus om ætiologi af medfødt skrumpelever. Nedenfor er de forskellige synspunkter om sagen.

Mulige etiologiske grunde til udvikling af medfødt levercirrhose

2. Ikke-anerkendte metaboliske lidelser: Konovalov-Wilsons sygdom (hepatolenticular degeneration), hæmokromatose, tyrosinose, galactosæmi, glykogenose, alfa1-antitrypsinmangel (klassificeret i andre ICD-10-overskrifter).

3. Uopdagede udviklingsanomalier i galdevejen: sekundær biliær cirrose, biliær atresi og andre anomalier klassificeret i andre ICD-10-overskrifter.

4. Genetisk bestemt cirrose, der ikke er forbundet med de ovenfor anførte årsager:

4.2 Nordamerikansk indisk cirrose (NAIC) er en autosomal recessiv lidelse med et formodet locus 16q22.1. I det væsentlige et nederlag

galdekanaler, der sammen med kliniske træk adskiller den fra progressiv familiær intrahepatisk kolestase (PFIC1). Ifølge det morfologiske billede - portal cirrose.

Barnet har levercirrhose

Levercirrose hos børn

Levercirrose hos børn kan observeres allerede i den nyfødte periode på grund af leverskader i den fødselsperiode (føtal hepatitis). Årsagen til levercirrhose hos en nyfødt kan være en virusinfektion, der overføres af moderen (serum hepatitis, cytomegali, røde hunde, herpesinfektion), hvor virussen overføres transplacentalt til fosteret. Leverskader blev observeret hos en nyfødt og i listeriose, syfilis og maternel toxoplasmose. Alvoren af ​​cirrotiske ændringer i leveren ved fødslen afhænger af varigheden af ​​infektionen under intrauterin udvikling. Levercirrhose kan også udvikles i forbindelse med medfødt infektion (atresi) i galdevejen.
De vigtigste symptomer på levercirrhose hos nyfødte er forstørrelse af lever og milt, gulsot, lys afføring. tilstedeværelsen af ​​galde pigmenter i urinen, blødninger (forskellige størrelser af blå mærker og blødende udslæt på ansigtets, brystets og bagagerumets hud), blødning fra resten af ​​navlestrengen. melena (se). Udtrykt udvikling af det venøse netværk i bukvæggen.
Hos nyfødte er det klinisk vanskeligt at differentiere levercirrhose forbundet med tidligere føtal hepatitis og galdecirrhose i leveren forårsaget af atresi i galdevejen, hvor hæmoragisk syndrom kun påvises i terminalfasen. I tilfælde, der er svære at diagnosticere, anvendes laparoskopi i kombination med en punkteringsleverbiopsi eller en prøve laparotomi.
Behandling er ineffektiv. Ordinér vitaminer i gruppe B - B1 og B2 ved 1-2 mg pr. Leveår pr. Dag i 3 doser oralt, B6 -10-20 mg pr. Dag i to doser oralt, B12 - 5 μg pr. 1 kg vægt pr. Dag intramuskulært. Steroidhormoner (prednison) med en hastighed på 1 mg / kg kropsvægt pr. Dag i 3-4 uger. Magnesiumsulfat - 25% opløsning, 1 tsk 3 gange om dagen. Prognosen er ugunstig.
Levercirrose hos ældre børn er oftest resultatet af en infektiøs hepatitis eller forgiftning med kemikalier eller medicin (dichlorethan, thiophos osv.) Såvel som stagnation på grund af hjerte-kar-lidelser. Det har meget til fælles med forløbet af levercirrhose hos voksne. Levercirrhose forløber noget særligt i tilfælde af arvelig metabolisk patologi ledsaget af ophobning af forskellige stoffer i levercellerne, for eksempel glykogen ved glykogen sygdom såvel som spredning af bindevæv i forbindelse med portalhypertension..

Levercirrhose hos børn observeres sjældnere end hos voksne, men nogle af dem genkendes ikke rettidigt. Levercirrhose observeres oftere hos drenge i skolealderen. For nogle former for levercirrhose (medfødt angiomatose, familiær hæmolytisk anæmi, hepatolenticular degeneration) er der en familiær disposition. Den medfødte natur er Cruvellier-Baumgarten syndrom. Levercirrose hos børn er udbredt, men mest almindeligt i Asien og Mellemøsten. Infantil levercirrhose (Sen's syndrom), der forekommer i Sydøstasien, giver en høj sygelighed og dødelighed hos børn i de første to leveår. I de centralasiatiske republikker i Sovjetunionen er der tilfælde af heliotropisk skrumpelever (heliotropisk dystrofi) efter at have spist brød lavet af korn tilstoppet med heliotropfrø.
De vigtigste former for levercirrhose hos børn er de samme som hos voksne - postnekrotisk, portal og galde; blandede former forekommer normalt. Den mest almindelige årsag til skrumpelever hos børn er epidemisk hepatitis, inklusive anicteriske former. Hos nyfødte er den hurtige udvikling af skrumpelever i viral ætiologi mulig. Beskrevet levercirrhose, der opstår i barndommen på grund af hurtigt udviklende fedtleverinfiltration såvel som efter den viscerale form af medfødt toxoplasmose.
Det kliniske billede af levercirrhose hos børn er normalt karakteriseret ved en indledende latensperiode. Sygdommen begynder med vage klager, utilpashed. I den tidlige periode bemærkes svaghed, døsighed, apati, tab af appetit, hovedpine, kvalme, kulderystelser, lav feber, tørhed og bleghed i huden, næseblod. Tilbagevendende gulsot (ikke altid), kedelig smerte i leveren, flatulens, diarré eller forstoppelse. Allerede i den tidlige periode forstørres og hærdes leveren. Splenomegali kan bemærkes i forskellige stadier af levercirrhose. Stellate telangiectasias, xanthelasmas og depigmentering områder vises på huden. Nogle gange er kløe fastgjort. I fremtiden er der en forsinkelse i fysisk udvikling, ofte udmattelse, hårtab, øget hæmoragisk syndrom.
Før eller senere er der tegn på portalhypertension og nedsat portalcirkulation (splenomegali, åreknuder i spiserøret og maven, hvilket giver pludselig kraftig blødning, forstørret subkutant venøst ​​netværk i underlivet). I den sidste fase af levercirrhose hos børn sammen med stigende blødning hersker neurologiske tegn (søvnløshed, delirium, rystelse i hånden, neuritis), ascites og generelt ødem. Kardiosklerose udvikler sig hovedsageligt hos ældre børn med svær højre ventrikulær svigt.

For levercirrhose hos børn som hos voksne er et fald i total protein, albumin og en stigning i globuliner, især β-fraktionen af ​​blod, serumenzymer (transaminaser, aldolaser) karakteristiske. Thymol, bromsulfalein-test er positive, syntesen af ​​hippursyre reduceres, protrombintiden forlænges. Ofte opdages urobilinuri, øget indhold af galdesyrer og aminosyrer i urinen, hypokrom anæmi. Med gulsot øges mængden af ​​bilirubin og serumenzymer. Udviklingen af ​​hudmateriale på et tidligt tidspunkt kan påvises ved hjælp af infrarøde stråler. Åreknuder i spiserøret findes på røntgenbilleder. Især værdifuld er laparoskopi og punkteringsbiopsi i leveren, som ikke kun tillader at bekræfte tilstedeværelsen af ​​levercirrhose hos børn, men også at fastslå graden af ​​aktivitet af processen under hensyntagen til kliniske data og laboratoriedata..
Forløbet af levercirrhose hos børn er ofte langt med perioder med forværring og forbedring. Bortset fra sjældne tilfælde af bedring, udvikler sygdommen sig normalt, undertiden hurtigt. Der er 3 stadier i løbet af levercirrhose hos børn: kompenseret; subkompenseret med et detaljeret klinisk billede med bevaret leverfunktion; terminal (ascitisk, dystrofisk) med tegn på leversvigt. Syge børn dør af kraftig gastroøsofageal blødning, sekundære sygdomme eller gradvis udvikling af leversvigt. Sekundære infektioner fremskynder starten af ​​sidstnævnte. Hepatargia (leversvigt) og blødning er de mest formidable komplikationer af cirrose hos børn..
Ved differentieret diagnose af levercirrose hos børn skal man huske på kronisk hepatitis, hepatocholecystitis, kongestiv lever, tuberkulose, leukæmi, hæmolytiske anæmi, reticuloendoteliose, galde atresi, systemisk lupus erythematosus, toxoplasmose, cytomegalia, glykogenose.
Prognosen for levercirrhose hos børn er alvorlig. Imidlertid kan processen med latente og slettede former ende med genopretning..
Behandling. De bruger en hypochlorit diæt med begrænset fedt og tilsætning af cottage cheese, vitamin C og B kompleks, herunder B6, B12 og især B15 (pangaminsyre), mineralvand, lipocain, methionin, plasma, glucose, prednisolon, antibiotika, hypothiazid, aldacton, lasix, fonurit og osv.
Hvis det er angivet, skal du forsigtigt fjerne ascitisk væske.
Med portalhypertension er kirurgiske metoder angivet, især i trin I-II levercirrhose.
Forebyggelse består i rettidig og komplet behandling af sygdomme (epidemisk hepatitis), der fører til udvikling af levercirrhose. Dispensær observation og behandling af børn, der mistænkes for levercirrhose, er nødvendig.

Levercirrose hos børn, symptomer og behandling

De karakteristiske kliniske tegn på levercirrhose er tæt forstørret lever, ændringer i dens funktioner og udvikling af tegn på portalhypertension.

Patogenetisk og pathoanatomisk skelnes der mellem to hovedtyper af skrumpelever: 1. diffus Laenneck cirrhose af inflammatorisk oprindelse og 2. galde cirrose forbundet med stagnation af galden. Med udviklingen af ​​den første type skrumpelever er fibrøse vækster synlige omkring forgreningen af ​​portalvenen, som senere fuldstændigt vokser ind i leveren. De resterende holme af hepatisk parenkym i forskellige størrelser er efterfølgende omgivet af disse kollagenfibre i form af et bælte, som i sidste ende forhindrer kommunikation af levercellerne med de intrahepatiske galdekanaler. Med galdecirrose, som et resultat af ophobning af galde, udvider galdekanalerne, omkring hvilke spredning af bindevæv begynder, og parenkymets død opstår.

For nylig er der blevet anerkendt et specielt billede, der observeres ved kronisk autoimmun hepatitis, som normalt ledsages af skrumpelever. Denne sygdom, der normalt observeres hos piger, ledsages af hypergammaglobulinæmi og er tilbøjelig til progression. Diagnosen bekræftes af leverbiopsi, som er kendetegnet ved periportal lymfocytisk infiltration, leverlobberne med nærvær af nekrose ligner væv spist af møll.

Symptomer på skrumpelever. Galdecirrhose er oftest forbundet med medfødt atresi i galdevejen og er en direkte konsekvens af obstruktiv (mekanisk) gulsot.
Oprindelsen af ​​denne form er mere kompliceret i inflammatoriske processer. Infektiøs hepatitis såvel som intrauterin eller medfødt hepatitis, syfilis kan spille en årsagsrolle. galactosemia. Wilsons sygdom er det imidlertid ofte umuligt at etablere en tidligere sygdom, der kunne være forbundet med udviklingen af ​​levercirrhose. Meget sjældne ekstrahepatiske årsager, såsom trombose i leveren, der forårsager skrumpelever (Budd-Chiari syndrom).

Klinikken med skrumpelever er ofte vag: barnet bringes til lægen på grund af manglende appetit, bleghed og generel udviklingsforsinkelse. I andre tilfælde er en stor mave (hepatomegali eller ascites) slående. Ofte er årsagen til indlæggelse blodig opkastning hos et barn, der tidligere blev anset for sundt.

Undersøgelse er karakteriseret ved forstørrede maveårer, en stor, tæt lever og undertiden udviklingsforsinkelse (leverinfantilisme). Thymol-testen er ofte normal, aktiviteten af ​​serum glutamino-oxaleddikesyre-transaminase er for det meste moderat forhøjet; koncentrationen af ​​albumin i plasma reduceres, protrombintiden forlænges, den lave aktivitet af faktor V. Da portaloverbelastning strækker sig til milten, findes der ofte tegn på selenanæmi: anæmi. leukopeni og trombopeni.

I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig langsomt men støt, og i den terminale periode domineres det kliniske billede af tegn på portalhypertension eller leversvigt.

Diagnostik. Diagnosen er ikke vanskelig i tilfælde, hvor alvorlig skrumpelever udtrykkes som en manifestation af langvarig infektiøs hepatitis. Årsagen bestemmes hurtigt, hvis et barn indlægges på hospitalet for blodig opkastning eller ascites. Det er meget sværere at differentiere hepatomegali, hvis det findes hos personer under indlæggelsen. En forstørret lever ses som et symptom i mange sygdomme. De mest almindelige årsager til leverforstørrelse er: hepatitis, skrumpelever, venøs overbelastning, fedtdegeneration, glykogenose, sygdomme, der forekommer med lipidaflejring, leukæmi, visse former for anæmi, rickets. tumorer. Til skrumpelever taler et iøjnefaldende udvidet venøst ​​netværk på underlivet, åreknuder i spiserøret observeret ved røntgenundersøgelse, ascites, tegn på miltanæmi og et fald i aktiviteten af ​​faktorer, der er involveret i blodkoagulation. I uforklarlige tilfælde kan diagnosen kun bekræftes ved leverbiopsi. Læs mere om diagnosen levercirrhose

Behandling af levercirrhose. Kosten skal være høj i kalorier, rig på kulhydrater og proteiner, og fedtindholdet skal reduceres let. Langvarig brug af steroider kan være indiceret. Med ascites ordineres kompleks behandling inklusive brug af chlorthiazid og aldosteronantagonister (aldacton, veroshpiron). Punkteringer bør undgås, når det er muligt. Læs mere om behandling i artiklen Levercirrhose, symptomer og behandling.

Prognosen er alvorlig, da der er ringe håb om at stoppe sygdomsprocessen. Sygdomsforløbet er kronisk (med undtagelse af inoperabel biliær cirrose hos nyfødte), det fortsætter i mange år. I tilfælde af portalhypertension kan den forventede levetid forlænges ved at placere en portokaval anastomose. Yderligere om konsekvenserne af levercirrhose

Kvindebladet www.BlackPantera.ru: Eric Kerpel

Mere om emnet:

En gæst. 30.07. 13:52:41

Visse medfødte metaboliske sygdomme kan være årsagen til leverskade af anden art. Nogle gange dominerer disse leverskader blandt kliniske symptomer og laboratoriesymptomer og kan påvirke næsten alle områder af hepatologi. Deres kliniske billede kan ligne sådanne forskellige tilstande som en isoleret stor lever, alvorlig hepatocellulær svigt, kronisk hepatitis, langvarig kolestase, levercirrose. Tidlig anerkendelse af de sande årsager til sygdommen muliggør ofte effektiv behandling, især diætinterventioner. Når en medfødt metabolisk sygdom påvises, udføres en genetisk undersøgelse i henhold til et bestemt system blandt medlemmer af denne familie, og der gives medicinsk og genetisk konsultation.

Ionov. 05.08. 21:25:33

De leverskader, der er beskrevet af dig og observeret hos børn efter massiv bestråling af nefroblastom, er meget tæt på dem, der findes i venokoklus sygdom eller lever peliose og er kendetegnet ved deres evne til at forsvinde. Den primære læsion er også lokaliseret på niveauet af de centrilobulære vener. Denne analogi bekræfter hypotesen om, at alle toksiske eller fysiske aggressive effekter kan forårsage de samme anatomiske ændringer..

Levercirrose hos børn

Årsagerne til levercirrhose hos spædbørn og småbørn er forskellige, og kryptogen cirrhose er almindelig.

Kronisk autoimmun hepatitis findes hos ældre børn og i puberteten. som normalt kan behandles med prednison.

Undertiden udvikler levercirrhose som følge af kæmpe celle hepatitis hos nyfødte. såvel som nogle virusinfektioner i den nyfødte periode, såsom hepatitis B eller C.

Hæmokromatose hos nyfødte arves sandsynligvis på en autosomal recessiv måde. Nogle gange er det kombineret med galdesyre abnormiteter og mangel på oxidativ fosforylering i mitokondrier. Dens første manifestation kan være fulminant leversvigt hos nyfødte..

Jernakkumulering hos børn er ofte forbundet med blodtransfusioner for anæmi, ofte som et resultat af thalassæmi. Imidlertid kan arvelig hæmokromatose udvikles hos børn så tidligt som 2 år. Der var ingen kønsforskelle i forekomsten. Involvering af myokardiet i processen fører ofte til døden. Hypogonadisme er almindelig.

Levercirrose kan udvikles med Wilsons sygdom, galactosæmi, Fanconis sygdom, type IV glykogenose og cystisk fibrose.

I troperne fører kwashiorkor syndrom ikke til levercirrhose; med veno-okklusiv sygdom bemærkes fibrose i zone 3 med den efterfølgende dannelse af skrumpelever.

Medfødt leverfibrose forårsager undertiden portalhypertension, men leverændringer er ikke cirrotiske.

Galdecirrhose i leveren kan være en konsekvens af kolestatiske syndromer og α1 -antitrypsin.

Levercirrhose på grund af hjertesvigt udvikler sig sjældent hos børn med undtagelse af patienter med konstriktiv perikarditis.

Kliniske manifestationer

Der er normalt markeret portalhypertension. Milten forstørres i større grad end hos voksne. Hepatosplenomegali opdages ofte først under en klinisk undersøgelse i skolen eller under indlæggelse af en anden grund. Edderkoppene er tydeligt synlige. Ingen væksthæmning blev bemærket. Hos unge kan vækstspurten endda være særlig signifikant, så væksten af ​​sådanne børn overstiger normen..

I puberteten kan drenge og piger opleve acne, et ansigt på månen og strækmærker; piger er præget af amenoré, drenge - gynækomasti.

Den relativt inaktive fase kan vare i årevis. Ved dekompensation vises gulsot og øges, aktiviteten af ​​serumtransaminaser og niveauet af globuliner i serum øges markant. Udbruddet af precoma ledsages af mani, hulk, anfald og eksplosiv opførsel. Ascites forekommer normalt i det avancerede stadium. Ved åreknuder i spiserøret tolereres scleroterapi godt.

Prognosen er forskellig og afhænger af ætiologien, men hos børn er udsigterne bedre end hos voksne med en lignende sværhedsgrad af dekompensation.

Indisk infantil cirrose

Sygdommen forekommer i middelklasse hinduistiske familier og er almindelig i landdistrikter i hele Indien. Drenge og piger i alderen 1-3 er syge. Den familiære karakter af levercirrose kan indikere en rolle for genetiske faktorer eller indflydelsen af ​​lignende miljøforhold. Døden opstår normalt på grund af leversvigt inden for 1 år efter diagnosen.

Histologiske tegn inkluderer alvorlig skade på hepatocytter, som kan indeholde Mallory's hyaline og er omgivet af polymorfonukleære leukocytter. Derefter udvikler mikronodulær levercirrhose. Billedet ligner ændringer i akut alkoholisk hepatitis uden fede ændringer.

Kobberindholdet i hepatocytter, hovedsageligt i cytoplasmaet, stiger markant. Der er ingen overskydende kobberakkumulering i leveren hos raske brødre og søstre..

At drikke kæledyrsmælk fra kobber- eller messingskåle forårsager overskydende kobberindtag i kroppen. Forebyggelse består i at ændre barnets ernæringsmæssige forhold.

Alkaloider kan også have en bestemt værdi.

Fravær af en Kaiser-Fleischer ring og normale serum ceruloplasmin niveauer udelukker Wilsons sygdom.

Anvendelsen af ​​penicillamin forlænger patienternes liv og fører ifølge histologiske undersøgelser til et markant fald i aktiviteten af ​​processen i leveren..

Ikke-indisk infantil cirrose (kobberassocieret leversygdom)

Børn i andre lande har en leversygdom, der ikke kan skelnes fra indisk barndomcirrose og kaldes kobberassocieret leversygdom. Det er sandsynligvis ikke relateret til det øgede kobberindhold i drikkevand, men er af genetisk art. Indfødte børn med skrumpelever i Canada har forhøjede kobber- og zinkniveauer.

Fostrets alkoholsyndrom

I dette syndrom påvises hepatomegali og øget aktivitet af serumtransaminaser såvel som fedtlever med portal og presinusoid fibrose. Lignende morfologiske ændringer findes i alkoholisk leversygdom hos voksne..

Idiopatisk steatohepatitis

Idiopatisk steatohepatitis udvikler sig hos overvægtige børn i puberteten. Diagnose ved leverbiopsi.

Hamartoms

Disse medfødte godartede leverændringer opdages i de første to leveår som masser i underlivet. De kan ved et uheld blive opdaget under obduktion og skal skelnes fra ondartede tumorer. Hamartomer består af tilfældigt placerede leverceller af alle typer, især galdegangsceller og fibroblaster, indeholder centrale vener og har som regel en cyste-struktur. Ingen behandling påkrævet.

Nodulær regenerativ hyperplasi

Manifestationer er hepato- eller splenomegali, med eller uden portalhypertension. Kan udvikle sig med kræft eller tage antikonvulsiva og andre lægemidler.

(495) 50-253-50 - information om sygdomme i lever og galdeveje