Leverfibrose er en sygdom, hvor det normale parenkymale væv i leveren erstattes af bindevæv, hvilket får leveren til at miste sin funktion.

Sygdommen udvikler sig asymptomatisk i lang tid. Dette gør diagnose og behandling vanskelig..

Lad os overveje mere detaljeret, hvad fibrose er, og hvordan vi skal klare det?

Prædisponerende faktorer

Årsagerne til leverfibrose:

  • det mest basale er alkoholisme, som et resultat af den øgede belastning, leveren fungerer til slid;
  • forkert ernæring (overdreven indtagelse af fede og stegte fødevarer, fastfood osv.)
  • langvarig behandling med potente medikamenter;
  • forgiftning med kemikalier;
  • viral hepatitis (især C);
  • alvorlige systemiske sygdomme (diabetes mellitus, hyperthyroidisme, cholelithiasis);
  • nedsat immunitet.

Separat skelnes der mellem en sygdom som medfødt leverfibrose. Dette er en vanskelig, genetisk bestemt proces, som et resultat af, at ikke kun levervævet lider, men også kar og gallekanaler. Abnormiteter dannes i leveren under intrauterin udvikling.

Generel information om sygdommen

Forud for fibrose er kronisk organbetændelse.

For at afgrænse det patogene fokus begynder leveren at producere bindevæv. Det er tættere end leverparenkymet, derfor dannes der ar på organet.

Bindevævet indeholder en stor mængde kollagen og intercellulært stof. Fibervæv forstyrrer leverens evne til at udføre sine funktioner, hvilket får hele kroppen til at lide.

Der er tre typer fibrose afhængigt af oprindelsen:

  • primær ikke-cirrotisk - forekommer på baggrund af kronisk hjertesygdom, echinokokose og brucellose. Processen manifesteres ved en krænkelse af leverkarrens åbenhed, hvilket resulterer i, at organets ernæring lider;
  • periportal - forårsaget af infektion i orgelet med helminter (schistosomiasis);
  • arvelig fibrose (beskrevet ovenfor).

Afhængigt af placeringen af ​​fibrose foci er der:

  • venular - foci i midten af ​​leveren;
  • pericellular - hepatocytmembranen (leverenhedens strukturelle enhed) påvirkes;
  • zonal - stor foci af fibrose, strukturen af ​​hele orgelet forstyrres, den består udelukkende af bindevævstråde;
  • periductal - væv nær galdegangene er påvirket;
  • blandet fibrose.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Der er ingen specifikke symptomer på leverfibrose. Oftest diagnosticeres sygdommen tilfældigt under undersøgelse af nærliggende organer.

Med sygdommen er følgende manifestationer mulige:

  • tyngde og smerter i højre hypokondrium;
  • nedsat appetit
  • fordøjelsesforstyrrelser (kvalme, opkastning)
  • afføring lidelser
  • svaghed og døsighed
  • irritabilitet
  • hovedpine.

Alle disse symptomer vises efter 2-3 stadier af fibrose. De kan være manifestationer af en anden sygdom, fordi diagnosen leverfibrose er betydeligt vanskelig.

I fremskredne tilfælde (trin 3-4), gulsot, ascites (ophobning af væske i bughulen), kløe i huden, misfarvning af urin og afføring, nedsat bevidsthed (leverencefalopati).

Diagnose af fibrose

Når patologiske symptomer opstår, går patienten til klinikken. Behandlingen og diagnosen af ​​denne sygdom er optaget af en gastroenterolog eller en praktiserende læge.

For at stille en diagnose foretager lægen en undersøgelse. I de indledende faser vil det ikke være informativt. Men hvis patienten har grad 3 eller 4 fibrose, vil palpation mærkbart øge leveren i størrelse såvel som dens tættere struktur. Patienten kan klage over ømhed, når den trykkes..

Derudover til diagnostik bruger de:

  • komplet blodtal - fald i hæmoglobin, erythrocytter, øget ESR;
  • generel urinanalyse - tilstedeværelsen af ​​protein, cylindre, bilirubin i det;
  • biokemisk blodprøve - en stigning i aktiviteten af ​​alle leverindikatorer (ALT, AST, bilirubin, alkalisk phosphatase osv.);
  • Ultralyd af leveren - under undersøgelsen kan en stigning i størrelsen af ​​et organ og en ændring i dets struktur påvises: ledninger af bindevæv, fibrose af fibrose, parasitiske cyster, udvidelse af galdegangene og leverkar;
  • indirekte elastometri - udført ved hjælp af fibroscan, giver dig mulighed for at vurdere leverens struktur uden at krænke hudens integritet. Enheden vurderer vævets elasticitet: fibrøst væv er tættere end normalt leverparenkym;
  • MR, CT - mængden og kvaliteten af ​​fibrøse foci bestemmes.

Men for at diagnosticere leverfibrose kræves en biopsi. Under undersøgelsen med en tyk trepanationsnål (under ultralydskontrol) tages et stykke af det berørte levervæv til analyse.

Følgende skala bruges til at vurdere stadierne af fibrose:

Dannelse af fibrøst væv

  • 0 grader - ingen fibrose;
  • fibrose på 1 grad - leverens funktionalitet er nedsat. Portalkanaler er stjerneformede. Hvis sygdommen opdages til tiden, og behandlingen påbegyndes, er prognosen gunstig;
  • fibrose af 2. grad - antallet af fibrøse foci øges. Enkelt septa vises i leverlobberne. Ved hjælp af stoffer er normal leverfunktion mulig;
  • 3. fibrose af 3. grad - leveren er gennemtrængt med tråde af bindevæv, dens størrelse øges, galdekanalerne udvides. Prognosen er dårlig. Medicin giver lidt lindring.
  • 4 grader - sygdommen bliver til skrumpelever, som ikke reagerer på behandlingen. Den eneste måde at overleve med en sådan diagnose er levertransplantation..

Hvis patienten har kontraindikationer mod biopsi (nedsat blodpropper, parasitiske cyster, alvorlig tilstand hos patienten), kan diagnosen leverfibrose stilles på basis af elastometri.

Sygdomsbehandling

Der er flere retninger i terapi:

  • indvirkning på årsagen til sygdommen (antiviral, anthelmintisk terapi);
  • eliminering af betændelse
  • hæmning af fibrøst vævsvækst.

For at reducere betændelse skal du bruge:

  • hormonelle antiinflammatoriske lægemidler - Prednisolon, Methylprednisolon;
  • hepatoprotektorer - bidrager til restaurering af levervæv: Essentiale, Karsil, Ursosan, Ursofalk, Heptral, Heptor, Ursoliv, Livedeksa (brugt inden for en måned);
  • antioxidanter - blokerer oxidative processer i leverceller: vitamin E, C, A;
  • immunsuppressiva - lægemidler, der undertrykker immunsystemets patologiske aktivitet: Azathioprin;
  • cytostatika - lægemidler, der blokerer den hurtige opdeling af fibrøse celler: Methotrexat, Methodject.

For at undertrykke væksten af ​​fibrøst væv skal du udpege:

  • immunmodulatorer - Viferon, Ergoferon (optagelsesvarighed 10-14 dage);
  • stoffer, der forbedrer mikrocirkulationen - Pentoxifyllin;
  • antiinflammatoriske lægemidler - reducerer produktionen af ​​bindeceller: Altevir.

Livsstilskorrektion er af stor betydning. Patienten er nødt til helt at opgive alkohol samt begrænse brugen af ​​hepatotoksiske lægemidler (NSAID'er, steroider osv.). Det er bydende nødvendigt at bringe din vægt til normale tal og justere din diæt. Kosten skal have nok friske grøntsager og frugter samt magert kød og fisk..

Forebyggelse og prognose

Denne sygdom er lettere at forhindre end at helbrede. For at gøre dette skal du spise rigtigt, ikke misbruge alkohol og stoffer. Undgå stress og overarbejde. Vær oftere udendørs.

Hvor længe lever mennesker med leverfibrose? Hvis sygdommen diagnosticeres i de tidlige stadier, er det sandsynligt, at patienten vil leve til alderdommen. Med sen diagnose (trin 3-4) er forventet levetid 5-12 år.

For at starte behandlingen af ​​sygdommen til tiden skal du gennemgå en forebyggende undersøgelse med en læge mindst en gang om året.

Fibrose

En betydelig fortykkelse af bindevævet kaldes fibrose. Med denne sygdom begynder cikatriciale ændringer i organerne, hvilket fører til forstyrrelser i deres arbejde. For eksempel udvikler lungeinsufficiens i luftvejene, hvilket forhindrer en person i at leve et normalt liv. Ofte fremkaldes denne tilstand af infektioner eller allergener fra det ydre miljø. En overvækst af bindevæv i lungerne og leveren observeres ofte hos rygere og dem, der ofte drikker alkoholholdige drikkevarer. Hyppig stress betragtes også som en risikofaktor, der svækker forsvarsmekanismerne i kroppen..

Symptomer og tegn

I den indledende fase opstår enhver form for fibrose uden tegn. En person kan arbejde, dyrke sport, gøre det, han er vant til, han har ingen grund til at bekymre sig. Efter en vis tid begynder følgende symptomer imidlertid at dukke op:

  • konstant træthed
  • blå mærker efter ethvert slag, selv et mindre
  • forhøjet blodtryk;
  • stakåndet;
  • blå hud.

Tegn varierer afhængigt af hvilket organ der har fibrose. For eksempel mærkes en klump af bindevæv i kvindernes bryster kun når den når mellemstørrelse. Samtidig er ømheden af ​​denne del af kroppen og den generelle tilstand af træthed fraværende..

Typer af fibrose: fokal og total

Sygdommen påvirker organet helt eller delvist. Afhængigt af lokaliseringen er der to typer fibrose: fokal og total. Begge findes i lunger, lever, prostata, bugspytkirtel, hjerte, kvindelige og mandlige kønsorganer. Fokal fibrose manifesterer sig muligvis ikke i lang tid. I 6-8 år udvikler patienter ofte ingen symptomer. De kan leve et normalt liv, endda spille sport.

Den samlede form manifesterer sig normalt i sidste fase af sygdommens udvikling. Hos hende dækker mange tætte knuder vævet. Det er normalt godartet, selvom en biopsi ofte ordineres til hospitalspatienter.

Derudover kan fokal fibrose være:

  • hjerte;
  • medfødt;
  • idiopatisk.

I de fleste tilfælde fører strålingseksponering til forekomsten af ​​fokal fibrose. Det er typisk oftest for kvinder, der behandles for ondartede tumorer i brystkirtlerne. De diagnosticeres normalt med lungefibrose. Som et resultat er der allerede to lidelser. Du kan reducere risikoen for stråling, hvis du tager multivitaminkomplekser, fører en sund livsstil..

Lungfibrose: hvad er patologien?

Lungfibrose er en sygdom, hvor der dannes fibrøst væv i lungerne, og dette organs åndedrætsfunktion er nedsat. I denne sygdom er der et fald i lungevævets elasticitet og en kompliceret penetration af ilt og kuldioxid gennem alveolerne..

Denne sygdom kan føre til meget alvorlige konsekvenser, så alle skal vide, hvad fibrose er, hvad er dens symptomer og behandlingsmetoder.

Vigtigste symptomer og diagnostiske metoder

Det allerførste og vigtigste symptom er åndenød. Først og fremmest begynder det kun at manifestere sig under fysisk arbejde, og så kan det opstå i hvile.

Derefter, når sygdommen skrider frem, begynder patienten at klage over en tør hoste. Patientens hud bliver blålig. I alvorlige tilfælde kan patienten bemærke ændringer i formen på fingrene..

Også, hvis sygdommen har været i lang tid, så hos en patient med lungefibrose kan symptomer også forekomme fra det kardiovaskulære system. Disse inkluderer:

  • hævelse af benene,
  • øget puls,
  • hævede vener i nakken,
  • brystsmerter,
  • træthed og generel svaghed.

Når man går på hospitalet, undersøger lægen for at stille denne diagnose først og fremmest patientens historie, spørger ham om symptomerne og den generelle tilstand og foretager også en undersøgelse. For at gøre dette lytter han og banker på brystområdet, kontrollerer hvordan åndedrætsorganerne fungerer og bestemmer lungens volumen. Lægen skal også kontrollere niveauet af ilt i blodet. Dette kan gøres ved hjælp af en procedure som oxygenometri..

Moderne diagnostiske metoder kan gøre billedet af sygdommens udvikling klarere. En patient, der mistænkes for at have lungefibrose, kan ordineres:

  • radiografi,
  • MR scanning,
  • lungebiopsi,
  • computertomografi.

På en røntgenstråle på brystet kan en specialist opdage en stigning i lungemønsteret med fokal eller diffus natur i organets øvre eller nedre zone. Nogle gange kan denne undersøgelse vise tilstedeværelsen af ​​små cystiske oplysninger. CT gør det muligt at identificere forskellige typer uklarheder i lungerne og sige mere om processen med dannelse af fibrotiske ændringer.

Hvis en læge har mistanke om komplikationer af fibrose, kan der udføres et ekkokardiogram. Det gør det muligt at identificere pulmonal hypertension. I nogle tilfælde kan en specialist også ordinere en bronkoskopi til patienten, som nøjagtigt bestemmer omfanget af ændringer i lungevævet.

Klassificering af lungefibrose

Fibrose er klassificeret efter flere karakteristika. Af karakteren af ​​sygdommens spredning sker det:

  • ensidig, det vil sige, kun en lunge påvirkes,
  • bilateral, der påvirker begge lunger,
  • fokal (kun en lille del af orgelet ændres),
  • diffust (hele lungen er påvirket).

Af grundene til dannelsen af ​​patologi skelnes der mellem interstitiel og idiopatisk fibrose. Den idiopatiske form har en ukendt årsag til udvikling. Det er den mest diagnosticerede blandt andre typer fibrose. Oftest forekommer det hos mænd 50-60 år gamle. De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne patologi er ikke blevet identificeret, men forskere har bevist, at den kan opstå på grund af den negative indflydelse fra genetiske og miljømæssige faktorer..

Interstitiel fibrose er en sygdom forårsaget af eksponering for negative faktorer.

Det er igen opdelt i:

  • poststråling lungefibrose, der opstår som en konsekvens af strålebehandling,
  • støv som følge af indånding af støv,
  • bindevævsfibrose, hvis årsager er bindevævspatologier,
  • smitsom, hvilket er en komplikation af smitsomme sygdomme,
  • medicinsk, forårsaget af langvarig medicin,
  • peribronchial fibrose på grund af kronisk inflammation,

Fibrose klassificeres også efter sværhedsgraden af ​​dannelsen af ​​bindevæv. Denne klassifikation fremhæver:

  1. Pneumofibrose. Det er en tilvækst af fibrøst væv af moderat sværhedsgrad, der veksler med normalt væv.
  2. Pneumosklerose. Med pneumosklerose er der en grov erstatning af godt væv med ændret og komprimering af lungerne.
  3. Cirrhose i lungerne. Karakteriseret ved fuldstændig udskiftning af lungevæv og beskadigelse af bronchi og lungekar.

Ved lokalisering er lungefibrose opdelt i:

  1. Apical, som påvirker den øverste del af orgelet.
  2. Basal fibrose, der påvirker områder nær lungernes rødder.
  3. Rodfibrose, der opstår ved lungens rod.

Årsager, forebyggelsesmetoder og mulige komplikationer

Sådanne patologiske ændringer i lungerne opstår ofte, når patienten har infektiøse sygdomme, allergier såvel som på grund af strålebehandling og langvarig indånding af støv. I fare er mennesker, der arbejder med mel, skimmel, sand og andet organisk og uorganisk støv.

Årsagerne til udviklingen af ​​lungefibrose kan også være bindevævssygdomme, vaskulitis og rygning..

Forskere har fundet ud af, at tunge rygere har en meget højere risiko for patologi end ikke-rygere..

For at undgå denne sygdom skal du undgå de faktorer, der forårsager denne sygdom. De mest basale forebyggelsesmetoder er:

  • korrekt ernæring,
  • åndedrætsøvelser,
  • undgå lang kontakt med støv,
  • overholdelse af sikkerhedsreglerne, når der arbejdes med farlige stoffer,
  • streng rygestop.

Det er også meget vigtigt at kontrollere lungernes tilstand årligt og straks opdage tegn på lungesygdom..

Lungfibrose er en meget alvorlig tilstand og har en række komplikationer. De mest almindelige af dem er:

  • åndedrætsbesvær,
  • koma hypoxisk type,
  • pneumothorax,
  • pleurisy.

Derudover kan patienter opleve lungeemboli og kronisk cor pulmonale. Eksperter har også fastslået, at patienter med denne sygdom har en 14 gange højere risiko for kræft end mennesker uden denne diagnose. Disse sygdomme er meget alvorlige, så hvis de fibrotiske ændringer i lungerne ikke behandles, kan det være dødelig..

Behandling af sygdommen

En patient med denne diagnose ordineres en kompleks behandling, der inkluderer lægemiddelterapi og ikke-lægemiddelbehandling med rehabiliteringsforanstaltninger. I alvorlige tilfælde anvendes lungetransplantation også. Hovedmålet med behandlingen er at forbedre patientens livskvalitet.

Lægemiddelterapien til fibrose inkluderer nødvendigvis glukokortikosteroider, cytostatika og antifibrotiske lægemidler. Det mest almindeligt ordinerede glukokortikosteroidmedicin er Prednisolon. Behandlingsforløbet med dette lægemiddel er normalt 12 uger. Men dette lægemiddel bruges også til vedligeholdelsesbehandling, hvis varighed er mindst 2 år..

Hvis Prednisolon ikke giver den ønskede effekt, er cytostatika inkluderet i komplekset til det. I deres egenskab kan læger ordinere azathioprin og cyclofosfamid. Den kombinerede modtagelse af prednisolon og cytostatika varer normalt omkring seks måneder.

Det er nødvendigt at tage højde for det faktum, at langvarig brug af glukokortikosteroider kan skade kroppen, for eksempel forårsage osteoporose, mavesår, lidelser i nervesystemet, myopati. Derfor skal patienten regelmæssigt besøge lægen og følge diæt nummer 9 i løbet af hele tiden med medicin.

Colchicin ordineres i de fleste tilfælde som et antifibrotisk lægemiddel. Stofferne i dette præparat forhindrer dannelsen af ​​amyloidfibriller. Veroshpiron er også en effektiv medicin. Det har tendens til at reducere hastigheden for dannelse af bindevæv. Dette lægemiddel skal tages i lang tid..

Fibrose i lungerødderne og andre dele af organet behandles med ikke-lægemiddelbehandling. Det inkluderer iltbehandling for at hjælpe med at bekæmpe åndenød og forbedre tilstanden under træning. Hvis sygdommen er i et alvorligt stadium, skal patienten gennemgå procedurer som plasmaferese og hæmosorption..

Rehabiliteringsprogrammer med fysiske øvelser har også en positiv effekt. De vælges for hver person individuelt under hensyntagen til kroppens generelle tilstand og egenskaber.

I nogle tilfælde kan patienten kræve en lungetransplantation. Indikationerne for en sådan operation er:

  • hypoxi under træning,
  • nedsat lungekapacitet,
  • alvorlig åndedrætsbesvær,
  • et kraftigt fald i lungernes diffuse kapacitet.

Ifølge statistikker er overlevelsesgraden inden for 5 år efter denne operation ca. 60%. Fibrose i lungerne kan ikke helbredes fuldstændigt, men du kan prøve at stoppe dannelsen af ​​fibrøst væv. For at gøre dette skal du konstant besøge specialister og følge alle deres anbefalinger..

Lungefibrose

Generel information

Fibre ændringer i lungerne, hvad er de? Dette er en patologisk proces til dannelse af fibrøst væv (bindevæv), der erstatter lungevæv, hvilket fører til en krænkelse af lungens elasticitet og funktionen af ​​gasudveksling. Med dannelsen af ​​fibrotiske ændringer (synonym "pneumofibrose") går elastik tabt irreversibelt.

Fibre ændringer i lungerne er resultatet af mange sygdomme i det bronchopulmonale system og forekommer også i andre sygdomme. Med progressionen af ​​pneumofibrose opstår en gradvis omstrukturering af lungevævet - strukturen af ​​acinus ændres, sklerose i bronchioles vægge udvikles, kapillærnetværket bliver tomt, og unormale kirtelstrukturer dannes. Disse ændringer ødelægger og deformerer lungevævet, og der dannes cystisk forstørrelse og fibrøse felter på dette sted. Områder med fibrose kan forekomme omkring lymfekar, i den interlobulære septa, langs udstrømningen af ​​lymfe fra foci af tidligere betændelse, i vævet omkring bronkier og blodkar.

Det videre forløb af sygdommen og prognosen afhænger af typen af ​​lungefibrose og graden af ​​spredning, da den bestemmer graden af ​​nedsat åndedrætsfunktion og gasudveksling samt sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer. Der er relativt gunstige og ugunstige typer fibrotiske ændringer. Med sidstnævnte udvikler vejrtrækningsforstyrrelser i forskellige grader og pulmonal hypertension hurtigt, hvilket i sidste ende fører til en forværring af patientens livskvalitet og en forkortelse af dens varighed..

Patogenese

De terminale dele af luftvejene består af bronchioles (terminal og respiratorisk), acini og lobules. Terminal bronchioles er luftledende, og de respiratoriske er involveret i gasudveksling, da de er forbundet med alveolerne gennem porerne. Acinus er en struktur i lungen, hvor gasudveksling finder sted, og inkluderer flere luftvejsbronkioler. Acini (3 til 24) kombineres til lungesvulster. Skelettet på lobulerne inkluderer interlobulær septa, periarterial, peribronchial bindevæv, bindevæv i alveolar og acini septa.

Bindevævet består af kollagen-, retikulære og elastinfibre. Sammenflettningen af ​​kollagen- og elastinfibre findes omkring bronkierne og i de alveolære vægge, som bestemmer lungernes elastiske egenskaber. Kollagen giver stivhed til den intrapulmonale ramme.

Bindevævsceller (glat muskulatur og fibroblaster) syntetiserer elastin og kollagen. Dets primære rolle er at opretholde tonen i terminalluftvejene. På samme tid syntetiserer bindevævsceller enzymer (proteaser), der er ansvarlige for ødelæggelsen af ​​elastin og kollagen. Enzym- og antienzymsystemerne er i ligevægt under normale forhold. Under forhold med infektiøs betændelse har de fortsat en elastolytisk (destruktionsrettet) effekt på grund af den høje produktion af elastase (et enzym, der ødelægger elastiske fibre, elastin, kollagen). Dette medfører ødelæggelse af den normale bindevævsmatrix, ødelæggelsen af ​​de alveolære vægge opstår, og der dannes almindelige hulrum. Overdreven produktion af elastase eller fravær af enzymer til dets destruktion bemærkes i en række lungesygdomme (KOL, emfysem, cystisk fibrose).

Parallelt bemærkes aktivering af fibroblaster, der producerer kollagen, under inflammatoriske processer. Som et resultat er der en forbedret proces med udvikling af bindevæv i lungeparenkymet og dannelsen af ​​fibrose. Udviklingen af ​​fibrotiske ændringer er forud for ødem og infiltration af lungevævet. Med ødelæggelsen af ​​alveolens membran udvikler intra-alveolær fibrose på dette sted - spredningen af ​​bindevæv spredes i alveolerne. Derefter er bindevævet omkring arterierne og bronkierne involveret i den patologiske proces..

I øjeblikket er en mere acceptabel teori om patogenesen af ​​silicose og anden pneumokoniose immunologisk, hvilket siger, at udviklingen af ​​disse erhvervssygdomme er umulig uden fagocytose af støvpartikler af alveolære makrofager. Graden af ​​deres død afhænger af støvets fibrogene aggressivitet og er proportional med det. Døden af ​​alveolære makrofager er et obligatorisk trin i dannelsen af ​​en silikotisk knude. Dannelsen af ​​en knude er mulig under betingelse af gentagen fagocytose af støv. De resulterende proinflammatoriske mediatorer (cytokiner) fremkalder ophobning af inflammatoriske celler i alveolens septa, og iltradikaler, der beskadiger lungevævet, forårsager makrofager.

Proteolytiske enzymer (metalloproteinase og elastase) frigøres fra de ødelagte makrofager og ødelægger lungevæv. Betændelsesfasen ledsages af genoprettende processer, hvor vækstfaktorer stimulerer dannelsen af ​​celler, epitel og nye kar i beskadiget væv. Ukontrollerede epitelialiseringsprocesser fører til udvikling af fibrose. Vækstfaktorer har en af ​​nøgleværdierne i fibrogenese. Deres stimulerende virkning på spredning af fibroblaster og destruktion af kollagen og fibronectin (protein med høj molekylvægt i bindevæv) er bevist. I idiopatisk fibrose dominerer fibrose uden udtalt inflammatoriske ændringer. Hovedmekanismen for progression af pneumofibrose er permanent skade på alveolært epitel med nedsat regenerering og overdreven aflejring af bindevæv på grund af aktivering af fibroblaster.

Klassifikation

Med hensyn til prævalens og radiologiske eller CT-tegn:

  • Lokal lungefibrose (begrænset). Lokal pneumofibrose påvirker kun en del af lungevævet, som bliver tættere. Billederne definerer tydeligt grænserne for den patologiske proces. Begrænset pneumofibrose påvirker ikke hele lungens elasticitet og påvirker næppe åndedrætsfunktionen. Det er asymptomatisk og generer ofte ikke patienter. Et eksempel på begrænset fibrose er resultatet af storfokal lungebetændelse. Ved kronisk bronkiolitis afslører røntgenundersøgelse ud over lokal pneumosklerose fortykning omkring bronkierne. I denne sygdom findes bilaterale fibrotiske ændringer i de nedre regioner normalt..
  • Diffus. Med denne mulighed dækker fibrose diffus hele lungevævet, og spredning af processen sker meget hurtigere end med en lokal form. Lungevævet bliver tættere, strukturen deformeres, og lungernes volumen aftager. I denne henseende er respirationsfunktionen signifikant nedsat..
  • Fokal lungefibrose er tilstedeværelsen af ​​flere foci i forskellige størrelser og struktur. De kan både være begrænsede (afrundede) og diffuse (slørede uden klare grænser). Focal pneumofibrose påvises i silikose, pneumokoniose, på stedet for granulomer af forskellig oprindelse.
  • Lineær lungefibrose. Under hvilken patologi forekommer det, og hvad betyder det "lineær pneumofibrose"? Dette udtryk bruges til at beskrive en røntgenundersøgelse eller CT-scanning af lungerne, hvis vævskomprimering afsløres i form af en streng af en lineær form (praktisk talt er det et ar, der har en lineær form). Denne type fibrose dannes efter inflammatoriske sygdomme (primært tuberkulose), traumer og kirurgiske indgreb. Lineær patologi forekommer ofte kun på få år efter sygdommen på roentgenogrammet. Området med lineær fibrose, der er forbundet med lungeroden, vidner om det overførte hilar lungebetændelse eller primære tuberkulosekompleks. I den kroniske form for eksogen alveolitis er CT-manifestationer: cellulær og grov lineær fibrose. I idiopatisk fibrose er læsionen af ​​parenkymet symmetrisk, mens, afhængigt af scenen, lineær fibrose, "formalet glas", bronchiectasis og "cellulær lunge" meget ofte noteres.
  • Peribronchovaskulær fibrose er tilstedeværelsen af ​​bindevæv langs det bronchovaskulære bundt. I dette tilfælde indsnævres lumen i bronkier og blodkar, hvilket forårsager ventilation og vaskulære lidelser.
  • Acinar (intralobular) - processen afspejler fyldningen af ​​acini og terminale bronchioler med bindevævsceller. Med denne form bemærkes udtalt lidelse af diffusion-diffusion. Sådan vises interstitiel lungebetændelse på CT.
  • “Cellulær lunge” - fuldstændigt tab af lungens normale struktur. I lungevævet er der en veksling af felter af fibrose, emfysem og cyster, der ligner en bikage.
  • Progressiv.
  • Ikke progressiv.

Separat skiller sig ud idiopatisk lungefibrose - en speciel form / variant af kronisk fibrøs interstitiel lungebetændelse med ukendt etiologi, som støt skrider frem og er dødsårsagen. Det forekommer hovedsageligt hos ældre mennesker og påvirker kun lungerne. Processen er oftere lokaliseret i de perifere dele af lungerne og manifesteres ved interstitiel betændelse i alveolerne med dannelsen af ​​fibrose omkring de alveolære passager.

Som nævnt ovenfor er årsagerne til sygdommen ukendte, men der er faktorer, der forværrer idiopatisk lungefibrose - rygning, indånding af uorganisk og organisk støv, virusinfektion, diabetes mellitus. Sygdommen forekommer oftest hos patienter over 50 år. Forekomsten af ​​sygdommen stiger med alderen og hersker efter 60-70 år.

Grundene

Forskellige lungesygdomme er årsagen til lungefibrose:

  • Infektiøse sygdomme, blandt hvilke det skal bemærkes lungebetændelse af forskellig oprindelse (inklusive mykotisk), tuberkulose, syfilis, cytomegalovirusinfektion. Det langvarige forløb af lungebetændelse kompliceres ofte af en lungeabscess, pleural empyema, som løses med dannelsen af ​​fibrose. Risikofaktorer for et langvarigt forløb af lungebetændelse er betændelse i flere lapper og sekundær bakteriæmi. Staphylococcal lungebetændelse er kendetegnet ved dannelsen af ​​destruktive ændringer i lungerne, langsom opsving og opløsning af processen med et hyppigt resultat i lokal pneumofibrose. Lungebetændelse forårsaget af Legionella pneumophila (Legionnaires sygdom) er kendetegnet ved den samme langsomme omvendte udvikling af infiltrater og en høj forekomst af pneumofibrose. Lungebetændelse forårsaget af Chlamydophila pneumoniae har resterende ændringer i form af pneumofibrose i 10-20%, og pneumocystis lungebetændelse fortsætter med udviklingen af ​​diffus fibrose.
  • Kronisk obstruktiv lungesygdom, inklusive astma i bronkierne. Med det forårsager den inflammatoriske proces en ændring i strukturen af ​​bronchialvæggen med udviklingen af ​​fibrose.
  • Arbejdsstøvsygdomme. De er forårsaget af indånding af ætsende støv og gasser. Udtrykket "pneumokoniose" indbefatter en række typer støvfibrose. Dette er diffus lungebetændelse med udviklingen af ​​lungefibrose. I denne henseende er erhvervssygdomme opdelt i silikose (udvikler sig ved indånding af siliciumstøv), silikose (cement, asbestose, talkum, kaolinose) og metallokoniose (aluminose, siderose, berylliumsygdom, baritose). I de indledende faser af sygdommen fortsætter de med et billede af kronisk bronchiolitis, progressiv alveolitis, der bliver til pneumofibrose.
  • Sarcoidose Den pulmonale form af sarkoidose (uden stigning i de intrathoracale lymfeknuder) varer i lang tid med minimale manifestationer, og når patienten udvikler udbredt fibrose med grove krænkelser af lungestrukturen med dannelsen af ​​bronchial stenose og trækkraftbronkieektasi, udvikles alvorlig respirationssvigt (dyspnø i hvile, diffus cyanose). Symptom på trommestikker afsløres. I lungerne på baggrund af pneumofibrose og emfysem observeres foci overalt.
  • Ideopatisk pulmonal hæmosiderose er en sygdom af ukendt karakter, hvor der periodisk forekommer intraalveolære blødninger med hæmolyse. Hyppige gentagne forværringer forårsager diffus fibrose.
  • Allergiske lungesygdomme (overfølsom pneumonitis eller eksogen allergisk alveolitis). Eksogen allergisk alveolitis er en immunopatologisk sygdom, der opstår, når organisk støv indeholdende antigener inhaleres. Sygdommen manifesteres af en udbredt læsion af alveolerne og interstitielt væv med udvikling af pneumofibrose. Arbejdstagere, der kommer i kontakt med harpikser, farvestoffer, plast og polyurethan, er rapporteret at have denne sygdom. Der er tilfælde af udvikling af alveolitis, når de udsættes for fungicider (kobbersulfat til sprøjtning af planter) og salte af tungmetaller (beryllium, chrom, cobalt, arsen). Med denne gruppe af sygdomme er der altid en indikation af kontakt med allergenet. Sygdommen fortsætter med hoste og åndenød. Når man lytter - udbredt lille boblende og crepitant hvæsen. Der er udtalt ventilationsforstyrrelser.
  • Idiopatisk fibrose alveolitis. Denne sygdom er af uklar etiologi og er karakteriseret ved diffus progressiv fibrose, som i klinikken manifesteres ved progressiv åndenød, åndedræts- og hjertesvigt og dannelse af cor pulmonale. I lungerne er der en diffus fortykning af den interalveolære septa, strukturen af ​​lungestrukturerne forstyrres, og der dannes cystiske hulrum. I et akut eller subakut forløb, når alveolitis konstant gentager sig, forværres patientens tilstand hurtigt, da inspiratorisk dyspnø vedvarer, skønt behandling med glukokortikoider udføres. I kronisk forløb dannes diffus pneumosklerose.
  • Tilstand efter lungekirurgi, som ofte opstår med overdreven dannelse af lungefibrose.
  • Sygdomme i andre organer og systemer, der forårsager fibrose.
  • Kronisk aktiv hepatitis.
  • Diabetes mellitus, hvilket øger risikoen for lungebetændelse 2,5 gange, astma 2 gange og pneumofibrose 1,5 gange.
  • Systemiske autoimmune sygdomme: sklerodermi, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, ankyloserende spondylitis. Med sidstnævnte sygdom udvikles apikal fibrose, bronchiectasis og pleural involvering. Apikal (i den øvre lap) fibrose i denne sygdom er et specifikt symptom og forekommer hos 3-4%. Det er normalt asymptomatisk, men kan forårsage hoste, slim og åndenød. Ved systemisk sklerodermi er fibrotiske ændringer i organer og væv generelt karakteristiske på grund af en stigning i fibroblasternes funktion. I 70% af tilfældene forekommer sklerodermi med lungeskader, som forekommer i to varianter: interstitiel lungefibrose og pulmonal hypertension (primær eller sekundær). Lungfibrose udvikler sig i de tidlige stadier og er ofte begrænset til basalregionerne (underloben). Hos nogle patienter er det diffust og fører hurtigt til et fald i lungevolumen og svær åndedrætssvigt. Lungefibrose og pulmonal hypertension klinisk til stede med stigende dyspnø og vedvarende tør hoste over tid.
  • Kronisk cytomegalovirusinfektion.

Almindelige årsager

  • Indånding af giftige stoffer.
  • Eksponering for strålebehandling, hvis konsekvens er pulmonal fibrose efter stråling. Oftest udvikler poststrålingsfibrose efter bestråling af mediastinumområdet med lymfogranulomatose og brystkræft. Når du udfører strålebehandling, er det også muligt at udvikle pleural fibrose. I den akutte periode efter bestråling udvikles ofte lungeinsufficiens, og i senere perioder - strålingspneumonitis, intraalveolar og interstitiel fibrose. Sådanne komplikationer forklares ved det faktum, at lungerne, der er meget følsomme over for ioniserende stråling og hurtigt beskadiges, falder i fokus for bestrålingen. Ved strålebehandling af brystkræft er dosis 70-80 Gy, og den maksimale strålingstolerance for lungerne er 35-40 Gy. Forekomsten af ​​komplikationer afhænger af den samlede fokaldosis. I dette tilfælde er patientens alder og lokaliseringen af ​​fokus vigtig. Personer over 70 år har komplikationer ved strålebehandling 1,5 gange oftere end de i alderen 40-60 år. Jo tættere fokus er på mediastinum, jo ​​mindre ofte vises strålingsskader i lungerne. Perifere områder er mere påvirket af strålingseksponering.
  • Tager medicin: Methotrexat, Amiodaron, Proctolol (fibrose kan udvikle sig mange måneder efter afslutningen af ​​behandlingen med dette lægemiddel), Propranolol (pleural fibrose er mulig). Når du tager nitrofuraner, udvikler fibroserende alveolit, og metisergid og ergotamin forårsager pleural sklerose.

Symptomer

Den vigtigste klage over langsomt flydende lungefibrose er åndenød, som først opstår under fysisk anstrengelse. Efterhånden som processen skrider frem, åndenød øges, hvilket fører patienten til handicap: han kan ikke tjene sig selv, gå og endda udtale en sætning. Hos nogle udvikler sygdommen sig langsomt, så patienter gradvist tilpasser sig deres tilstand og reducerer fysisk aktivitet. Et almindeligt symptom på lungefibrose er tør hoste, som er noteret i 75% af tilfældene, meget sjældnere er patienter bekymrede for at hoste op i sputum. I alvorlige former for sygdommen kan der være purulent sputum. Mindre almindelige brystsmerter og ubehag. Feber og hæmoptyse er ikke almindelige symptomer på idiopatisk fibrose..

Almindelige symptomer inkluderer: svaghed, træthed, ændringer i neglefalangerne, vægttab. Når man lytter til en patient med et fonendoskop, bestemmer lægen crepitus ("cellofans knitrende"), som man hører i inspirationens højde i de bageste nedre sektioner. En forværring af idiopatisk fibrose er en alvorlig tilstand, der truer patientens liv, da respirationssvigt hurtigt øges, og døden forekommer i 85% af tilfældene.

Generelt bestemmes symptomerne af den underliggende sygdom, mod hvilken pneumofibrose udviklede sig. For eksempel i silikose er de knappe og ikke-specifikke: hoste, åndenød ved anstrengelse og slim. Med denne sygdom skal man være opmærksom på sværhedsgraden af ​​ændringer i røntgenstråler og manglen på patientklager. Med dannelsen af ​​store fibrøse knuder og inddragelsen af ​​lungehinden er der klager over prikken mellem skulderbladene og smerter i brystet. Ved kronisk bronkitis er patienter bekymrede for at hoste op i sputum.

Analyser og diagnostik

Diagnostics bruger:

  • Fluorografi og radiografi af lungerne. Fluorografi bruges som en screeningsmetode. Fibrose af lungernes rødder på fluorogrammet observeres i bronkitis, bronkitis hos en ryger, erhvervslungesygdomme. På et fluorogram ser det sådan ud:

I pneumokoniose bestemmes et ændret lungemønster på grund af diffus fibrose, som har en retikulær eller cellulær form, hovedsageligt i den nedre og midterste sektion. Lineære blackouts af uregelmæssig form påvises også, hvilket afspejler fibrose omkring bronchi og blodkar. Ved tuberkulose bestemmes fortykkelse og deformation af lungemønsteret i de øvre lapper, der kan være lineær lungefibrose, og en fibrøs vej forlader lungens rod. I cirrotisk tuberkulose hersker fibrotiske ændringer over prævalensen af ​​indkapslede foci.

En enkelt fibrøs ledning i lungerne, som et røntgentegn, påvises efter en inflammatorisk proces (lungebetændelse, tuberkulose). En enkelt fibrøs ledning er ikke farlig og påvirker ikke åndedrætsfunktionen, selvom den ikke udvikler sig baglæns. Meget farligere er den udbredte (diffuse) svære pneumofibrose, som er dannet med idiopatisk fibrøs alveolitis. Derefter vises diffuse ændringer i form af finmaskedeformation af lungemønsteret.

De er bilaterale og udtrykkes i lungerne over membranen. Et fald i lungernes volumen er karakteristisk, derfor bemærkes en høj placering af membranen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler fibrotiske ændringer og respirationssvigt.

  • Højopløsnings-computertomografi (HRCT) er en meget følsom metode til påvisning af lungefibrose. Det er hun, der giver dig mulighed for at bestemme dens sværhedsgrad, udbredelse, karakter og dynamik af ændringer. Brug af tynde skiver og rumlig rekonstruktion i denne metode øger mulighederne for rumlig billeddannelse. CT-billede af idiopatisk lungefibrose på et tidligt, ekssudativt stadium præsenteres af uigennemsigtig mørkfarvning. Efterfølgende dannes bilaterale basale ændringer i form af en "cellulær lunge" og traktionsbronkiektase. Billedet af den "cellulære lunge" er givet af cyster 3-10 mm med tykke og klare vægge.
  • Transbronchial kryobiopsy af et organ, som er sammenlignelig i nøjagtighed med kirurgisk biopsi.
  • Undersøgelse af funktionen af ​​ekstern respiration. Et fald i lungernes elastiske egenskaber på grund af udviklingen af ​​store fibrøse felter og fortykkelse af den interalveolære septa manifesteres af restriktive lidelser, et fald i tvungen udløb og vital kapacitet i lungerne.

Lungfibrose behandling

Hvordan behandles lungefibrose? Der er ingen specifik behandling for fibrose, og dens omvendte udvikling forekommer ikke. Ikke desto mindre gøres forsøg på at påvirke ham. Det er muligt at suspendere udviklingen, hvis pneumofibrose er et resultat af inflammatoriske eller autoimmune sygdomme i det bronchopulmonale system, der opstår med periodiske forværringer. Hvis du udfører behandling, der eliminerer betændelse (inklusive immun), forbedrer dræningsfunktionen i bronkierne, så kan du stoppe progressionen.

Ved akut interstitiel lungebetændelse ordineres kortikosteroider i perioden med en inflammatorisk reaktion (alveolitis - det ækvivalente på CT er ”formalet glas”). De fleste patienter med idiopatisk pulmonal hæmosiderose viser også et positivt svar på behandling med glukokortikosteroider - dette manifesteres ved et fald i hyppigheden af ​​forværringer og udviklingshastigheden af ​​fibrose.

Til idiopatisk lungefibrose ordineres også lavdosis prednisolon og cyclophosphamid. Der er imidlertid ingen afgørende beviser for, at disse patients overlevelse forbedres ved behandling med prednisolon alene eller ved brug af kombinationsbehandling. Desuden er risikoen for at udvikle bivirkninger højere end sandsynligheden for at forbedre lungefunktionen. De eneste lægemidler med dokumenteret effektivitet, der udviser antifibroserende virkning ved denne sygdom, er pirfenidon (Esbriet-lægemiddel) og nintedanib (Vargatef-lægemiddel). De svækker fibroblastproliferation og fibrose progression. Andre lægemidler har vist deres effektivitet i dyreforsøg - cyproheptadin og ketanserin-undertrykt kollagensyntese og forhindret aflejring af fibrotiske masser i lungevævet.

Der forsøges at påvirke lungefibrose med lægemidler med enzymatisk aktivitet. Så Longidase bruges i suppositorier (indeholder enzymet testikulær hyaluronidase) som monoterapi eller som en del af en kompleks behandling. Undersøgelser har vist, at dette lægemiddel ikke påvirker normalt bindevæv, men ødelægger ændret væv i fibroseområdet. Longidase har også antioxidant og antiinflammatoriske egenskaber og virker i lang tid på grund af polymerbæreren i lysets formdannende base.

Når det administreres rektalt, trænger lægemidlet ind i alle organer og væv. I pulmonologi og phthisiologi anvendes 1 suppositorium hver 2-3 dag, 10-20 injektioner anbefales. Hvis det er nødvendigt, kan du gentage kurset om tre måneder og derefter skifte til langvarig (3-4 måneder) støttende behandling - 1 suppositorium 1 gang om ugen. Longidaza kan også bruges i form af injektioner på 3000 IE: de første 3 måneder - 3000 U (1 injektion) hver 4. dag, derefter i 3 måneder, 1 injektion hver anden uge.

Den grundlæggende behandling af alle bronkopulmonale sygdomme ledsaget af åndenød (KOL, bronkialastma) er bronkodilatatorer, da bronkial obstruktion opstår med pneumosklerose.

At tage bronkodilatatorer reducerer sværhedsgraden af ​​åndenød og øger træningstolerancen. Bronchodilatorer fra forskellige grupper anvendes: beta-2-agonister, M-antikolinergika og methylxanthiner. Fra gruppen af ​​M-antikolinergika er de mest anvendte: ipratropiumbromid (Atrovent, Ipratropium-native, Ipratropium Air) og tiotropiumbromid (Spiriva, Tiotropium-native).

Beta-2-agonister handler hurtigt og forbedrer trivsel på kort tid, men med langvarig brug udvikler resistens. Derfor anbefales det at tage en pause fra brugen, hvorefter den bronchodilaterende virkning af denne gruppe lægemidler genoprettes. Hvis disse to lægemiddelgrupper ikke er effektive nok, tilsættes methylxanthiner til behandlingen (Diaphyllin, Eufillin, Theophyllin og lægemidler med langvarig virkning). De styrker åndedrætsmusklerne og reducerer pulmonal hypertension.

Effektiviteten af ​​kombineret behandling med indacaterol og glycopyrroniumbromid til at bremse udviklingen af ​​fibrose i KOLS bemærkes. Denne kombination blokerer det fibrotiske respons i kroppen, der forekommer hos patienter med KOL. Inhalationspræparatet Ultibro Breezhaler indeholder en kombination af disse to stoffer, som hurtigt og i lang tid (24 timer) forårsager afslapning af bronchial muskler og giver en bronchodilaterende virkning. Ultibro Breezhaler er det primære valg af medicin til behandling af KOL, hvilket forbedrer lungefunktionen, reducerer hyppigheden af ​​forværringer og øger træningstolerancen..

Mucolytika (slimregulatorer, mucokinetik) er ikke indiceret til alle patienter med bronchopulmonale sygdomme - kun med forværring og bronchial obstruktion på grund af dårlig sputumseparation. Med purulent sputum og en stigning i mængden ordineres antibiotika. Befæstningsmidler og vitaminer er også vist..

I betragtning af processens irreversibilitet er behandlingen af ​​lungefibrose med folkemedicin ineffektiv. Urteråvarer kan bruges som slimløsende, slimhindrende og generel tonic i den komplekse behandling af patienter.

Lægemidler

  • Bronkodilatatorer: Atrovent, Ipratropium-native, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotropium-native, Ultibro Breezhaler.
  • Mucolytika: Acetylcystein, Eucabal, Bronchomucin, Fluditec, Ambrol, Ermucin, Lazolvan.
  • Glukokortikoider: Prednisolon.
  • Antineoplastiske lægemidler (cytistika): Cyclophosphamid.

Procedurer og operationer

Under enhver træning arbejder hjerte og lunger aktivt. Specielle åndedrætsøvelser har til formål at øge lungernes funktionalitet, reducere åndenød og øge træningstolerancen. Komplekset skal omfatte øvelser til træning af diafragmatisk vejrtrækning og øvelser med tvungen udånding. Som grundlag kan du tage vejrtrækningsøvelser efter P. A. Buteykos metode. Åndedrætsøvelserne varer 10 minutter, og du skal gøre det 3-5 gange i løbet af dagen. Den ideelle mulighed er individuelt valgt gymnastik. Hvis åndedrætssystemets tilstand giver dig mulighed for at deltage i løbetur.

Af procedurerne er iltudskiftningsterapi indikeret, som udføres med et fald i iltrykket i blodet på mindre end 60 mm Hg. Kunst. Ved kronisk respirationssvigt udføres iltbehandling derhjemme i lang tid (18 timer om dagen) i tilstanden med iltforsyning med lavt flow (2-5 l / min). Ved svær åndedrætssvigt anvendes helium-iltblandinger. Iltkoncentratorer bruges derhjemme.

For at fjerne cirkulerende immunkomplekser fra blodet (især i bronchial astma) anvendes hæmosorption.