Faren for Gilberts syndrom er lidt overdrevet, da det snarere er en godartet patologi og ikke en uafhængig sygdom. Gilberts syndrom er fraværet eller det lave indhold af et enzym i menneskekroppen, som er ansvarlig for behandlingen af ​​visse giftige stoffer. Det omdanner indirekte bilirubin til direkte bilirubin, som sammen med galde fjerner toksinet fra menneskekroppen.

  • 1. Essensen af ​​patologi
  • 2. Symptomatiske manifestationer
  • 3. Graviditet og Gilberts syndrom
  • 4. Metode til behandling

Syndromet bærer navnet på lægen Augustine Gilbert, der i begyndelsen af ​​det 20. århundrede beskrev symptomerne på sygdommen, og i begyndelsen af ​​det XXI århundrede opdagede forskere en defekt i den menneskelige DNA-kæde, hvilket fører til udviklingen af ​​denne patologi. Genetik er en temmelig ung moderne videnskab, der aldrig ophører med at forbløffe menneskeheden med sine opdagelser: ifølge sine data har omkring 10% af befolkningen på hele planeten ikke engang mistanke om, at de er syge med Gilberts syndrom, hvilket kun manifesterer sig i perioder med tunge belastninger for hele kroppen.

Sygdommen bemærkes ofte ikke kun af personen selv, men i nogle tilfælde endda af læger. Sygdommen er geografisk afhængig: hos indbyggerne på det afrikanske kontinent forekommer sygdommen meget oftere end hos europæere eller asiater. Denne patologi kan være til stede i den menneskelige krop i lang tid uden manifestation og dukke op efter flere årtier. I patientens krop er glucuronyltransferase, et stof, der er ansvarligt for behandlingen af ​​toksiner, til stede i en tilstrækkelig lille mængde og kan kun behandle 1/4 af de toksiner, der behandles af en sund persons lever. Kroppen er i stand til at behandle en vis mængde toksiner i sig selv, men overbelastningen af ​​leveren og udseendet af flere toksiner fører allerede til ophobning af bilirubin i blodet og fremkomsten af ​​gulsot.

Gulsot manifesterer sig i en ret mild form, men hepatitis med dette syndrom forekommer i en mere alvorlig form. Hos mennesker med denne patologi øges risikoen for at udvikle sygdomme i næsten alle organer i bughulen, især mave-tarmkanalen, for eksempel pancreatitis, cholecystitis. Gilberts syndrom øger udviklingen og komplikationen af ​​patologisk hæmolytisk gulsot hos den nyfødte. Med en lidelse øges risikoen for dannelse af sten i galdeblæren eller dens kanaler: calculi dannes på grund af et overskud af indirekte bilirubin, som ikke udskilles fra kroppen og udfældes, lokaliseret i galdeblæren.

Gilberts syndrom er ikke en dødelig diagnose og forringer ikke en persons livskvalitet. Nogle gange kan en sådan patologi forværre den psykosomatiske lidelse: Patienten udvikler et vedvarende og stabilt kompleks på grund af den konstant gule nuance i øjnene, hvilket komplicerer patientens sociale tilpasning. Patologiske ændringer i leveren i nærvær af dette syndrom udvikler sig praktisk talt ikke, men med underernæring kan der udvikles overdreven indtagelse af alkoholholdige drikkevarer og ukontrolleret indtagelse af lægemidler, især ikke ordineret af en læge, medicin eller toksisk hepatitis.

For at forhindre udviklingen af ​​komplikationer anbefales patienter med Gilberts syndrom at foretage en årlig undersøgelse af en læge, undgå stressende situationer og sparsom fysisk aktivitet. En fuld og regelmæssig diæt med en optimal mængde vitaminer, der tager koleretiske lægemidler og hepatoprotektorer, lægemidler, der markant øger kroppens immunsystem, nægter at drikke alkohol, ryger og sjældent besøger et solarium og en strand, vil hjælpe patienter med denne patologi til at leve i lang tid uden at forårsage signifikant trusler mod liv og sundhed. Gilberts syndrom udgør ikke en reel trussel og er ikke farlig for menneskers sundhed, men det komplicerer udviklingen af ​​andre sygdomme betydeligt.

Gilberts syndrom under graviditet

Gilberts syndrom kaldes normalt en af ​​formerne for pigmentær hepatose, en arvelig leversygdom. Sygdommen er godartet, det vil sige, at den ikke påvirker andre organers og systemers funktionalitet og integritet.

Hovedkarakteristikken ved sygdommen er ophobning af frit bilirubin i blodet. Gratis eller direkte bilirubin er et meget giftigt stof, der dannes under nedbrydningen af ​​røde blodlegemer.

Enzymet har en gul farve, derfor med en stor mængde fri bilirubin forekommer tilbagevendende eller kronisk gulsot.

Grundene

Gilberts syndrom er arveligt, men det interfererer ikke med at blive gravid og bære et barn. Desuden bidrager graviditet og relaterede ændringer i den kvindelige krop til et fald i niveauet af bilirubin i den forventede mors blod..

Den eneste årsag til sygdommen er en arvelig genetisk mutation. Genabnormiteten fører til et fald i absorptionen af ​​bilirubin, en stigning i niveauet af dets frie form og aflejring i væv. Med en let stigning i mængden af ​​frit bilirubin kan symptomerne på Gilberts syndrom være fraværende.

Imidlertid kan forskellige faktorer forbedre det kliniske billede under graviditeten:

  • dårlig ernæring,
  • overdreven fysisk aktivitet,
  • psyko-følelsesmæssig stress,
  • infektiøse sygdomme på baggrund af svækket immunitet,
  • hormonelle ændringer,
  • ryger, tager koffein,
  • tager visse lægemidler.

Symptomer

Hyperbilirubinæmi er en arvelig tilstand, der kan overføres til alle familiemedlemmer. Ofte forekommer Gilberts syndrom uden et tydeligt klinisk billede. Efterhånden som mængden af ​​frit bilirubin øges, vises gulsot. Det kan være tilbagevendende eller kronisk.

Tilbagefald er mulige efter hepatitis på baggrund af psyko-følelsesmæssig stress og når man tager visse lægemidler. Under et tilbagefald manifesteres det kliniske billede af en gensygdom tydeligere:

  • huden, slimhinderne i øjnene og munden bliver gule,
  • udseendet af flade godartede læsioner på øjenlågene,
  • øget svedtendens,
  • smerter i underlivet og især i højre hypokondrium,
  • problemer med mave-tarmkanalen (appetitløshed, afføringsforstyrrelser, opkastning, flatulens).

Diagnose af Gilberts syndrom under graviditet

For at stille en nøjagtig diagnose er en række procedurer nødvendige:

  • indsamling og undersøgelse af anamnese under kommunikation med patienten,
  • palpation af bughulen,
  • blodprøve (generel og biokemisk),
  • indsamling af urin til generel og kemisk analyse,
  • ultralydsundersøgelse af maveorganerne (primært leveren og galdeblæren),
  • finnålsbiopsi hos gravide kvinder udføres i akutte tilfælde med mistanke om ondartede leverpatologier.

Komplikationer

Med Gilberts syndrom er prognosen for den forventede mor og hendes barn den mest gunstige. Den eneste mulige konsekvens er overførslen af ​​unormalt DNA til din baby..

Forværring af sygdommen truer den gravide med manifestation af gulsot, generel utilpashed og øget smerte i underlivet. Desuden er det hormonelle ændringer under graviditeten, der ofte bidrager til et fald i niveauet af bilirubin..

Behandling

Hvad kan du gøre

Ved tilmelding skal en gravid kvinde informere gynækologen om hendes diagnose. Hvis du ikke er blevet diagnosticeret med denne sygdom, så fortæl din læge om gulsot blandt dine nære slægtninge.

Med hyperbilirubinæmi skal du begrænse fysisk aktivitet, følge en diæt og beskytte dig mod stressende situationer.

Rygning, alkohol, uautoriseret brug af medicin mod Gilberts syndrom hos gravide kvinder er kontraindiceret.

Du må ikke selvmedicinere på noget tidspunkt og endnu mere under graviditeten. Kun specialister kan vurdere den kvindelige tilstand, afveje alle mulige risici for mor og baby.

Besøg din gynækolog og specialiserede specialister regelmæssigt for konstant at overvåge niveauet af bilirubin i blodet og dets virkning på din krop.

Hvad lægen gør

Sygdommen er godartet, derfor ordineres ingen særlig behandling under graviditeten.

Det er vigtigt regelmæssigt at undersøge patienten og udføre de nødvendige diagnostiske procedurer.

Under en forværring af sygdommen kan lægen ordinere et antal lægemidler, der bidrager til den tidlige nedbrydning og fjernelse af bilirubin fra kvindekroppen.

Forebyggelse

Den bedste forebyggelse af en forværring af syndromet hos en fremtidig mor vil være følgende aktiviteter:

  • konstant medicinsk overvågning af kvinders sundhed,
  • overholdelse af en speciel diæt (kosttabel nr. 5),
  • periodiske kurser med koleretiske lægemidler (kun som ordineret af en læge),
  • tager passende vitaminer,
  • holder op med at ryge og alkohol,
  • undgå andre provokerende faktorer.

Gilberts syndrom og graviditet: hvad man skal gøre, og er det farligt for barnet?

Gilberts syndrom er en ikke-farlig patologi, der er kendetegnet ved et vedvarende højt indhold af bilirubin i blodet og overføres på genetisk niveau. Symptomer på denne defekt kan gå ubemærket hen i lang tid og opdages ofte kun under en lægeundersøgelse..

Men hvordan manifesterer Gilberts syndrom sig hos gravide kvinder, når kroppen er under intens stress forbundet med hormonelle ændringer og fosterudvikling? Hvordan vil denne lidelse påvirke mor og barns sundhed??

Er der fare under graviditet?

Gilberts sygdom er ikke en kontraindikation for at blive gravid. En gravid kvinde kan finde ud af om sin sygdom under en obligatorisk undersøgelse, der udføres, når man tilmelder sig en konsultation.

Du kan mistanke om, at du har en sygdom ved følgende tegn:

  1. Svimmelhed og irritabilitet.
  2. Prostration.
  3. Nedsat appetit.
  4. Søvnproblemer.
  5. Gulfarvning af huden og det hvide i øjnene.
  6. Følelse af tyngde og ømhed under højre ribben.

Uregelmæssige måltider, hyppig stress, øget fysisk aktivitet kan provokere en forværring af sygdommen, og symptomerne bliver mere udtalt:

  1. Udseendet af en ubehagelig bitter smag.
  2. Kvalmeangreb forekommer.
  3. Fordøjelsesbesvær, såsom diarré eller forstoppelse.
  4. Ømhed i højre side øges.

Hvordan påvirker dette syndrom en gravid kvinde og et fødende barn??

Gilberts syndrom diagnosticeres ikke baseret på symptomer og en enkelt blodprøve. For at bekræfte patologien såvel som til at opdage samtidige sygdomme udføres en omfattende undersøgelse, der inkluderer:

  • Indsamling af data om symptomer på tidligere sygdomme, om de pårørende.
  • Generel blodprøve og biokemi med en undersøgelse af niveauet af leverenzymer.
  • DNA genetisk analyse.
  • Antistof test.
  • Bestemmelse af blodkoagulationshastighed.
  • Analyse af afføring og urin.
  • Test for koncentrationen af ​​bilirubin efter to dages faste.

Hvis Gilberts syndrom bekræftes, og der ikke er identificeret nogen alvorlige sygdomme, vil arvelig patologi ikke påvirke graviditeten og moderens og barnets sundhed..

Er det genetisk overført?

Gilberts sygdom er en genetisk lidelse og er arvelig. Symptomer er mest almindelige hos mænd..

Det sker, at symptomerne på patologi ikke vises i mange år, og tilsyneladende raske mennesker kan være syge eller være bærere af et recessivt muteret gen.

  • Børn med Gilberts syndrom fødes af forældre, der begge er syge.
  • Hvis forældrene er bærere, er der en 50% chance for, at børnene bliver bærere, og 25% hver for, at de er syge eller sunde.
  • Den ene forælder er syg og den anden er bærer - chancerne for at få et barn med en lidelse er 50%.
  • Forældren er sund, en anden bærer - både et sundt barn og en bærer kan fødes med en sandsynlighed på 50 til 50.

Når du planlægger en graviditet, er det værd at besøge genetik for at gennemgå DNA-test og modtage kvalificeret rådgivning. Efter at have undersøgt analyserne forklarer specialisten, hvad sandsynligheden for at få et sundt barn er.

Symptomer på en nyfødt med Gilberts syndrom, hvad du skal være opmærksom på

Små børn har ikke Gilberts sygdom. Symptomer på sygdommen kan først dukke op med pubertetsudbruddet..

Hos et nyfødt barn er leveren endnu ikke i stand til at binde bilirubin, så koncentrationen af ​​pigment i blodet stiger, og et par dage efter fødslen bliver babyens hud og det hvide i øjnene gulligt. Afføring og urin har normal farve. Dette kaldes fysiologisk gulsot. Gilberts syndrom hos nyfødte er det samme. Efter to uger forsvinder gulheden.

Udseende af gulhed umiddelbart efter fødslen, øget gulfarvning af huden efter en periode med fysiologisk gulsot kombineret med mørkfarvning af urin og lys afføring, indikerer en forstyrrelse i leveren og galdesystemets funktion. I dette tilfælde får babyen en fuldstændig undersøgelse for at etablere en diagnose..

Behandling af en gravid kvinde på et hospital

Gilberts syndrom under graviditet kræver ikke særlig behandling, og brugen af ​​stoffer kan skade barnet. Mindre symptomer kan let behandles med korrekt ernæring og livsstilsændringer.

I tilfælde af en forværring af sygdommen kan lægen ordinere:

  • Antiemetika for at lindre kvalme.
  • Fordøjelsesgenoprettende enzymer.
  • Hepatoprotectors til restaurering af levervæv.
  • Koleretiske lægemidler.
  • Bilirubinsænkende barbiturater.
  • Lægemidler, der forbedrer galdesystemets aktivitet.
  • Fototerapi. At udsætte bilirubin for blåt lys for at ødelægge det.

Ignorering af lægens anbefalinger, manglende overholdelse af diæt eller forgiftning af kroppen som følge af selvmedicinering kan provokere dannelsen af ​​hepatitis og sten i galdegangene, hvilket kan ledsages af et angreb af galde kolik.

Sådanne patienter behandles under indlæggelsesforhold, og terapi ordineres til dem efter vurdering af sværhedsgraden af ​​den gravide kvindes tilstand og omhyggeligt afvejning af alle risici og konsekvenser. I særligt alvorlige tilfælde besluttes det at afslutte graviditeten for at redde patientens liv.

Lær mere om behandlingen af ​​sygdommen:

Behandling med folkemedicin

For at opretholde leveren og galdesystemet kan du ty til traditionelle medicinopskrifter. På trods af naturlighed og tilgængelighed bør sådanne midler kun tages i kombination med ordinerede lægemidler og efter konsultation med en læge..

Følgende opskrifter har vist sig godt:

  • Ristet peberrod infunderes i kogende vand om dagen og tages i et kvart glas før måltiderne. Adgangskursus - uge.
  • Hæld en skefuld byg med et glas koldt vand og lad det stå i 12 timer. Drik i små slurker hele dagen.
  • Bryg to spiseskefulde tør immortelle i en liter vand, indtil volumen er halveret. Tag et halvt glas tre gange om dagen.

Afkog fra berberisfrugter, kamilleblomster, mælketistel, majsstigmas har en effektiv effekt. De tilberedes på den sædvanlige måde og tages i løbet af dagen som te..

Indtagelsen af ​​sådanne afkog bør begrænses, hvis der findes sten i galdekanalerne.

Anbefalinger fra læger

For at graviditeten skal fortsætte roligt og uden komplikationer, skal den forventende mor tage en ansvarlig holdning til at forhindre forværring af sygdommen:

  1. Tilmeld dig en konsultation tidligt i graviditeten. Fortæl din læge, at du er blevet diagnosticeret med Gilberts syndrom eller har bemærket symptomer.
  2. Overhold tidsplanen for besøg hos lægen gennem hele drægtighedsperioden.
  3. Følg nøje alle lægens anbefalinger.
  4. Overvåg din diæt. Det skal være afbalanceret og gavnligt for det voksende foster. Undgå overspisning og lange pauser mellem måltiderne.
  5. Undgå stegt, fedtet og krydret mad. Begræns krydderier, citrusfrugter og slik.
  6. Grundlaget for kosten bør være korn, mejeriprodukter, magert kød og fisk. Hver dag skal menuen indeholde grøntsager, urter og frisk frugt..
  7. Ved at drikke 1,5 liter vand hver dag kan du opretholde den korrekte vandbalance og undgå hævelse.
  8. Fjern intens fysisk aktivitet. Men uhurtede gåture og fysisk træning for gravide bør være regelmæssige.
  9. At nægte dårlige vaner. Nikotin og alkohol vil fremprovokere en forværring og påvirke fostrets udvikling negativt.
  10. Undgå forkølelse og virussygdomme. Fjern kontakt med giftige stoffer.
  11. Må ikke selvmedicinere, nogle lægemidler forstyrrer leverfunktionen og kan være giftige for barnet. Ved eventuelle lidelser bør du konsultere din læge.

Hvad skal man se efter?

Når du planlægger en graviditet, skal du gennemgå en undersøgelse og sørge for, at der ikke er alvorlige sygdomme, hvis behandling vil være vanskelig i fødselsperioden. Opdagede patologier bør behandles på forhånd.

Det tilrådes at beskytte dig mod overdreven psyko-følelsesmæssig stress. Forværring af syndromet kan forekomme på baggrund af stress.

Det tilrådes for kvinder med Gilberts sygdom at besøge en genetiker sammen med sin mand, der beregner sandsynligheden for, at et barn arver en genetisk sygdom og forklarer alle risici og konsekvenser.

I betragtning af at Gilberts syndrom ikke er livstruende, kan en kvinde blive gravid, føde et barn og opleve morskens glæde..

Acceptabiliteten af ​​en kombination af Gilberts syndrom og graviditet

En udbredt arvelig sygdom - ikke-homolytisk gulsot er kendetegnet ved et godartet forløb. Men for kvinder i reproduktiv alder er kombinationen af ​​Gilberts syndrom og graviditet en masse bekymringer. I mellemtiden bekræfter medicinsk forskning på en overbevisende måde, at bæring af et foster ikke udgør en trussel mod livet for en forventet mor, der er blevet diagnosticeret med pigmentær hepatose..

Hvad er patologi

Konklusionerne fra læger fra forskellige lande falder sammen - Gilberts syndrom er en genetisk bestemt sygdom. Dets essens ligger i den manglende rensefunktion af leverceller. Når alt kommer til alt, fører et organ, som et naturligt naturligt filter, menneskets blod gennem sig selv. Samtidig skal alle toksiner, frie radikaler og rester af metaboliske processer fjernes fra det..

I en sund lever er et specielt enzym, glucuronyltransferase, ansvarlig for at omdanne nedbrydningsproduktet af erythrocytter bilirubin til sikre komponenter. Hvis det syntetiseres i utilstrækkelig volumen, vil rensningsprocesserne blive afbrudt..

Hvordan manifesterer sygdommen sig

Hos de fleste mennesker med en lignende leversvigt forekommer Gilberts syndrom i en latent, latent form. En separat undergruppe af specialister betragter det endda som et simpelt fysiologisk træk ved kroppen. Faktisk er næsten det eneste kliniske tegn en minimal ændring i farven på huden og slimhinderne - deres noget gulhed.

Imidlertid kan andre symptomer forværres hos kvinder under graviditet:

  • øget træthed - at udføre tidligere sædvanligt arbejde kræver yderligere indsats
  • vedvarende svimmelhed
  • søvnforstyrrelser - op til absolut søvnløshed
  • dyspeptiske tilstande - nedsat appetit til dets fuldstændige fravær, trang til kvalme med opkastning;
  • afføring lidelser - skiftevis perioder med forstoppelse med diarré
  • flatulens og halsbrand
  • ubehagelige stædige fornemmelser bag de nederste højre ribben - trækkende, kedelig karakter.

Leverstørrelsen forbliver som regel uændret; meget sjældent øges den lidt. Andre organers funktioner lider ikke - deltagelse i hæmatopoiesis, immunaktivitet. Derfor er der ingen særlig blødning eller immundefekt i Gilberts syndrom..

Årsager og provokerende faktorer

Da ikke-homolytisk gulsot er en arvelig sygdom, ser eksperter et forhold mellem dets udseende og en funktionsfejl i et af generne, som er ansvarlig for dannelsen af ​​et specielt enzym i hepatocytter. Patologi videreføres til næste generation fra et blod i forhold til en autosomal dominerende variant.

I en sund, velstående stat er folk måske ikke engang klar over deres sygdom i lang tid. At skubbe dets forværring er ikke kun mulig for graviditet hos kvinder, men også andre faktorer:

  • spiseforstyrrelser - for eksempel overholdelse af en alt for streng diæt;
  • sult;
  • overdreven fysisk, psyko-følelsesmæssig stress;
  • dehydrering
  • skadelige personlige vaner - misbrug af tobak / alkoholprodukter;
  • forkert, ukontrolleret indtagelse af visse undergrupper af medicin;
  • tidligere infektioner, skader.

Virkningen af ​​ikke-homolytisk gulsot på at bære en baby

På planlægningsstadiet kan Gilberts syndrom under graviditeten skræmme den forventede mor. Først og fremmest tænker hun på, hvordan sygdommen vil påvirke det ufødte barns helbred, samt hvad der er risikoen for at arve det ændrede gen.

Undersøgelser udført af læger såvel som erfaringerne med at håndtere sådanne graviditetstilfælde - med det allerede kendte Gilberts syndrom, viser overbevisende, at begge tilstande er fuldstændig kompatible og sikre for både barnet og kvinden selv. Selvfølgelig, hvis begge forældre er syge, så er barnet allerede født som bærer af patologi. Ellers er det kun mor eller far, der lider af pigmentær hepatose, der er en chance for, at barnet bliver født sundt.

Lægen vil kun anbefale den forventede mor medicinske tiltag i tilfælde af alvorlig forværring af Gilberts syndrom - overskridelse af parametrene for bilirubin i blodbanen 5-7 gange. Når alt kommer til alt er de fleste medikamenter i sig selv giftige for fostrets skrøbelige helbred..

Diagnostik

Moderne laboratorie- og instrumentprocedurer hjælper med at bekræfte tilstedeværelsen af ​​Gilberts syndrom i menneskekroppen. De anbefales af en læge efter en indledende grundig samling af klager og anamnese af patologi, især familiehistorie - tidligere havde pårørende lignende leverforstyrrelser.

Det er optimalt, hvis den differentielle diagnose blev udført hos en kvinde på graviditetsplanlægningsstadiet. Hovedaktiviteter:

  • forskellige blodprøver - fra en generel biokemisk til et immunogram;
  • PCR-undersøgelser af tidligere infektioner, inklusive hepatitis;
  • undersøgelse af organismens genetiske egenskaber;
  • Analyse af urin;
  • koagulogram;
  • koprogram.
  • ultralydsundersøgelse af intra-abdominale strukturer og især tæt - leveren;
  • beregnet / magnetisk resonansbilleddannelse - i henhold til individuelle indikationer;
  • biopsi - tager biomateriale fra mistænkelige områder af et organ for at lemlæstere celler under et mikroskop;
  • elastografi - vurdering af sværhedsgraden af ​​leverfibrose.

Efter at have sammenlignet alle oplysninger fra de diagnostiske procedurer, giver specialisten sin kvalificerede udtalelse, specificerer kvinden muligheden for graviditet og graden af ​​risiko for forværring af Gilberts syndrom.

Behandlingstaktik

På grund af den stigende belastning på kvindens krop under graviditeten kan forløbet af Gilberts syndrom forværres. Derfor er det vigtigt at tage endnu mere omhyggelig pleje af leveren og andre indre organer. I de fleste tilfælde er der ikke behov for særlige behandlingsforanstaltninger.

Lægerens hovedanbefalinger er rettet mod at forhindre forværring af patologi. Dette letter ved at opretholde en sund livsstil for den forventede mor samt overvåge parametrene for bilirubin i blodprøver. Det vil være nødvendigt at fjerne alle provokerende faktorer - fra mad til fysisk og psyko-følelsesmæssig stress. Kosten skal indeholde flere grøntsager med frugt, korn og gærede mælkeskåle. Der er også en diæt for Gilberts syndrom.

Mens alkoholholdige drikkevarer, bør tobaksvarer under graviditet altid opgives alligevel. Med Gilberts syndrom er de absolut forbudt. I tilfælde af alvorlig forværring af patologien vælger en specialist et lægemiddelterapi for den forventede mor for at opretholde leverfunktion og fremskynde eliminering af toksiner - på individuel basis. For eksempel at tage hepatoprotektorer og vitamin- og mineralkomplekser. Selvmedicinering er uacceptabel.

Komplikationer og konsekvenser

Med forbehold for alle recept fra en hepatolog såvel som en fødselslæge-gynækolog, går graviditeten positivt hos kvinder uden komplikationer. Men hvis du ikke overholder diætterapi eller tillader dig selv "livsglæderne" - alkohol, røget kød, krydrede retter, så vil udseendet af komplikationer være uundgåeligt:

  • øget forgiftningssyndrom - indirekte bilirubin, der cirkulerer i hele kroppen, forstyrrer funktionen af ​​alle indre organer;
  • dannelsen af ​​en kronisk inflammatorisk proces i parenkymet i leveren - hepatitis;
  • fremkalder forstyrrelser i galdeblæren og dens kanaler - en tendens til galdestenssygdom.

Prognose og forebyggelse

I direkte forhold til udviklingsstadiet for Gilberts syndrom vil dens prognose under graviditeten være en af ​​to - gunstige, hvis symptomerne er minimale, og levercellernes funktion ikke er nedsat eller ugunstig. I dette tilfælde er der hyppig gentagelse af patologi, forstyrrelser i filtreringsaktiviteten af ​​hepatocytter, vedvarende smertesyndrom.

På trods af at sygdommen skyldes en genetisk disposition for dens udvikling, giver overholdelse af forebyggende foranstaltninger dig mulighed for at minimere hyppigheden af ​​forværringer af Gilberts syndrom. Dette gælder især med en planlagt graviditet hos en kvinde. De vigtigste foranstaltninger til forebyggelse af hyperbilirubinæmi:

  • udelukkelse fra diæt af fede, stegte, tunge fødevarer samt krydderier og krydderier med saucer;
  • tager medicin udelukkende som ordineret af en læge på et kort kursus;
  • overholdelse af vandregimet - forbrug af mindst 1,5-2 liter rent vand om dagen;
  • moderat fysisk aktivitet - besøger poolen 1-2 gange om ugen eller et fitnesscenter;
  • nattesøvn i mindst 8-9 timer;
  • undgåelse af psyko-emotionelle chok, stress;
  • absolut afvisning af alle typer og former for alkoholholdige drikkevarer;
  • rettidig behandling af virale / infektiøse patologier.

En tidlig appel til en fødselslæge-gynækolog om at overvåge graviditetsforløbet og instrumental og laboratorieovervågning af leverfunktion gør det muligt for en kvinde at forblive sikker på det fulde helbred for sit ufødte barn, dets korrekte vækst og udvikling. Derudover anbefales det at konsultere en genetiker for at vurdere risikoen for arvet Gilberts syndrom hos barnet. Når barnet er født, er det vigtigt at evaluere leverens arbejde for at starte behandlingen rettidigt..

Funktioner af graviditetsforløbet i Gilberts syndrom

At bære en baby er en vigtig periode for en kvinde. På dette stadium er det nødvendigt at udelukke ikke kun eksisterende patologier, men også at forhindre udvikling af mulige. Graviditet og Gilberts syndrom kan være udfordrende for fagfolk.

Nøgle Fakta

Leveren er den største kirtel i menneskekroppen. På tidspunktet for fødslen er orgelet allerede dannet og opfylder sit formål fuldt ud. Virkningen af ​​ugunstige faktorer påvirker hendes tilstand og kan forårsage udvikling af forskellige sygdomme.

Hvad er Gilberts syndrom

Gilberts syndrom er en genetisk patologi, der er kendetegnet ved nedsat metabolisme af bilirubin. Sygdommen manifesterer sig ganske sjældent, risikogruppen inkluderer ofte mænd, men alligevel kan kvinder også blive syge.

I lang tid bemærker patienter som regel ikke kliniske manifestationer, da deres udvikling kræver indflydelse af en udløsende provokerende faktor, hvilket fører til en forringelse af velvære. Disse årsager inkluderer medicin, motion og stressende situationer..

Det er vigtigt at vide! Begge forældre - mor og far kan overføre patologi.

Sygdommen udtrykkes ved lidelser med generel trivsel, døsighed, træthed samt skade på nervesystemet med rystelser og krampeanfald. I mindre grad smerter i leveren, en lidelse i fordøjelsesfunktionen med diarré, oppustethed og opkastning.

Virkning på fosteret

Gilberts syndrom uden kliniske manifestationer og tilstedeværelsen af ​​samtidige patologier påvirker ikke fosteret. Men udviklingen af ​​en lidelse i form af hepatitis, skrumpelever og andre tilstande kan forårsage en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. Dette enzym har en toksisk effekt på et barns nervesystem med mulige irreversible konsekvenser. Forværringer af sygdomme i de tidlige stadier er særligt farlige, da de har tendens til at forårsage spontan abort.

Graviditetsplanlægning

Kvinder med Gilberts syndrom har brug for at se en gynækolog inden undfangelsen. Det blev anbefalet at foretage en komplet undersøgelse, som vil hjælpe med at vurdere tilstanden af ​​organerne i det hepatobiliære system. I tilfælde af mulige patologier er det nødvendigt at udføre et forebyggende behandlingsforløb. Der udføres også prægravid forberedelse med det formål at udelukke fosterdefekter. De trufne foranstaltninger hjælper med at forhindre tilstande, hvor leveren begynder at skade og komplikationer udvikler sig.

Funktioner af graviditetsforløbet

På grund af overtrædelsen af ​​hormonniveauet og den stigende belastning på kvindens krop kan Gilberts syndrom fremkalde alvorlige komplikationer for både moderen og fosteret. Derfor er det vigtigt at kende nogle af funktionerne i sygdomsforløbet afhængigt af perioden. Så der er de vigtigste faser:

  • 1 trimester. Perioden op til 12 uger er en af ​​de vigtigste, da embryoet begynder processen med at lægge alle de vigtigste organer og systemer. Under undfangelsen transmitteres genetisk information, herunder en defekt i kromosomer, som bærer Gilberts syndrom. Normalt forekommer tegn på toksikose, humørsvingninger, nedsat ydeevne, hvilket i de fleste tilfælde ikke kræver yderligere behandling. Hvis der optræder specifikke manifestationer af leverskade, er der behov for lægehjælp for at udelukke toksiske virkninger på fosteret..
  • 2. trimester. I denne periode er der ingen markante ændringer. Fraværet af kliniske manifestationer ændrer ikke den gravide kvinders velbefindende. Forværring er sjælden, men stofbrug medfører ikke udviklingshæmning.
  • 3. trimester. I de sidste uger af graviditeten modnes alle fostersystemer endelig inklusive den krævede masse. Den store størrelse af livmoderen lægger overskydende pres på moderens lever, hvilket øger risikoen for forværring af Gilberts syndrom. I dette tilfælde kan de toksiske virkninger af bilirubin irreversibelt påvirke nerveceller. Terapi ved de første symptomer på beskadigelse af det hepatobiliære system forhindrer dannelsen af ​​komplikationer.

Diagnostik

Gilberts syndrom under graviditet involverer implementering af forskellige diagnostiske metoder. At gennemføre invasive undersøgelser i denne periode er kontraindiceret. Minimumsundersøgelsesprotokollen inkluderer laboratorieundersøgelser såsom blod, biokemi, urin og afføring. Instrumental undersøgelse af tilstanden er baseret på ultralyd, som hjælper med at bestemme leverens struktur og dens størrelse.

Helbredende aktiviteter

Da det er umuligt at opnå fuldstændig eliminering af Gilberts syndrom, anvendes metoder til at forhindre komplikationer. Nogle af stofferne har en negativ indvirkning på fosteret og kroppen af ​​en gravid kvinde, så det er vigtigt kun at bruge stoffer efter konsultation med en læge.

Forebyggelse af komplikationer indebærer overholdelse af en diæt, der udelukker fede fødevarer og røget kød. Fra medicin anvendes en gruppe hepatoprotektorer fremstillet på basis af phospholipider, koleretiske eller enterosorbenter.

Barbiturat er forbudt til administration på grund af dets toksiske virkning på fostrets tilstand og graviditetsforløbet. Når du bruger dem, er udviklingsfejl ikke udelukket.

Mulige komplikationer

Med regelmæssig diagnostik og forebyggende behandling opstår der ikke komplikationer. Gilberts sygdom og graviditet, som forårsager yderligere stress på kroppen, kan provokere udseendet af konsekvenser i form af:

  • Kronisk hepatitis.
  • Cholelithiasis med perioder med forværring og remission.

Forebyggelse

Forebyggende tiltag, der forhindrer komplikationer, er et af hovedstadierne i kampen mod sygdommen. For at udelukke udviklingen af ​​sygdommen hos fosteret er det vigtigt at følge de nødvendige anbefalinger:

  • Hvis graviditet opdages, skal du registrere dig tidligt..
  • Overhold alle lægens recept i overensstemmelse med standarderne for lægebehandling.
  • Deltag i genetisk rådgivning under graviditetsforberedelse og i første trimester.
  • Overhold kosten for at udelukke provokerende faktorer, der kan forårsage en forværring.
  • Undgå eksponering for giftige stoffer.

Graviditet og Gilberts syndrom, der forekommer med alvorlige kliniske symptomer, kan være meget vanskeligt for en kvinde.

Råd! Ved fødslen af ​​et barn skal der gennemføres en fuldstændig undersøgelse, og om nødvendigt bør der startes medicinske foranstaltninger.

Dette vil hjælpe med at eliminere udviklingen af ​​forskellige sygdomme. Et besøg hos lægen er obligatorisk, hvis forældrene har en historie.

Virkningen af ​​Gilberts syndrom på graviditet

Læge-hepatolog

Relaterede specialiteter: gastroenterolog, terapeut.

Adresse: Sankt Petersborg, Akademika Lebedev st., 4/2.

Gilberts syndrom er karakteriseret ved et godartet forløb og fører i sjældne tilfælde til komplikationer. Dens udvikling er baseret på en leverenzymmangel, som er ansvarlig for anvendelsen af ​​bilirubin. Der er to typer pigment, direkte og også indirekte. Med patologi registreres en stigning i den sidste form, som har en toksisk virkning på nerveceller.

Sygdommen er arvelig. Det overføres, hvis forældrene har et muteret gen, og kliniske tegn på gulsot bemærkes. En provokerende faktor, der går forud for symptomernes debut, kan være alvorlig stress, medicin, diætfejl, infektiøse sygdomme (influenza, forgiftning) eller hypotermi.

Kursets funktioner hos gravide kvinder

Graviditetsperioden for en kvinde er en speciel tid, der ikke kun er kendetegnet ved behagelige følelser om fremtidig moderskab, men også af visse vanskeligheder. Kroppen er under stor stress fra det hurtigt udviklende embryo, som kan ledsages af dysfunktion i fordøjelsessystemet.

Gilberts syndrom under graviditet er ikke en livstruende patologi, men du skal kende dets kliniske tegn og diagnostiske egenskaber.

Tildelingen af ​​trimester er baseret på karakteristika for fostrets udvikling og ændringer i kvindens krop..

1 trimester

Denne periode inkluderer de første tolv uger, hvor embryonets indre organer lægges. Allerede i begyndelsen af ​​den anden måned begynder hjertet at slå, navlestrengen udvikler sig hurtigt, hvorigennem fosteret modtager ilt og ernæring fra moderen.

Risikoen for spontan abort er størst på dette tidspunkt. En kvinde kan være bekymret for toksikose, ømhed i brystet og humørsvingninger.

Hvis der vises tegn på gulsot i første trimester, er det nødvendigt straks at konsultere en læge. Normalt er der en subicterisk nasolabial trekant, aksillære zoner og palmer. Sjældent, når gulhed spreder sig over hele hudoverfladen.

Overførslen af ​​det muterede gen, der er ansvarlig for udviklingen af ​​Gilberts sygdom, sker netop i første trimester.

2. trimester

Fra 13 til 27 uger er der en hurtig udvikling af indre organer. Ved udgangen af ​​perioden når fosteret et kilo i vægt og 35 centimeter i højden. Ud over hudens gulhed kan en kvinde blive forstyrret af tyngden i hypokondrium (højre). Dette indikerer en belastning på leveren, som kræver medicinsk indgriben..

I betragtning af den hurtige stigning i livmoderen bemærker kvinden hyppig trang til at tisse og smerter i lændeområdet. Med en stigning i gulsot opstår dyspeptiske lidelser i form af kvalme, bitterhed, hævelse og flatulens. På samme tid er der ingen negativ effekt på fosteret..

3. trimester

De sidste 12 uger er de kendetegnet ved en hurtig vægtforøgelse hos fosteret. Interne organer slutter at danne og forberede sig på uafhængig funktion uden moderens støtte.

Graviditet afbrydes sjældent, og Gilberts syndrom er mildt. I forbindelse med stigningen i embryoet og livmoderen øges trykket på leveren, hvilket medfører smerter i det rigtige hypokondrium. En kvinde er bekymret for alvorlig utilpashed, subicterus (gulfarvning) af huden og dyspeptiske lidelser.

Derudover hæver livmoderen membranen noget og begrænser dens bevægelse. Som et resultat bliver det sværere for en gravid kvinde at trække vejret, og åndenød vises..

Virkning på fosteret

Gilberts sygdom påvirker ikke fosteret og graviditeten generelt. Hvis en kvinde har tegn på icterisk syndrom på baggrund af hepatitis, skrumpelever eller cholelithiasis, er lægemiddelterapi påkrævet. I dette tilfælde øges risikoen for toksisk skade på fostrets nervesystem med bilirubin, som kommer ind i blodbanen i store mængder..

Der lægges særlig vægt på patienter med samtidig leversygdomme. De kan forårsage spontan abort, placenta af moderkagen eller embryoets intrauterine død. Gravide kvinder kræver regelmæssig undersøgelse og opfølgning af en fødselslæge.

Symptomer

Gulsot hos gravide kvinder forekommer ikke mere end en ud af 1.500 fødsler. Det udvikler sig ofte på baggrund af leversygdomme og kun i sjældne tilfælde på grund af hæmolyse af erytrocytter.

Fraværet af udtalt gulhed i huden skyldes en ændring i den hormonelle sammensætning af kvindens blod. Faktum er, at med en stigning i østrogen øges leverenzymets arbejde, hvilket fremskynder brugen af ​​bilirubin og reducerer dets niveau.

  • gulhed af slimhinder og hud;
  • utilpashed
  • søvnløshed;
  • uopmærksomhed;
  • irritabilitet
  • dyspeptiske lidelser (appetitløshed, bitterhed, hævelse, flatulens og kvalme);
  • tyngde i området med det rigtige hypokondrium, som øges efter brug af varme krydderier eller fede fødevarer.

Med forbehold af lægelig rådgivning påvirker Gilberts syndrom ikke graviditet og embryoet.

Når mistænkelige symptomer opstår, skal der udføres differentiel diagnose med patologiske tilstande som hæmolytisk gulsot og hepatitis. Til dette formål er det nødvendigt at udelukke infektiøs leverskade, tilstedeværelsen af ​​calculi (sten) i blæren og galdevejen..

Diagnostik

Ikke alle diagnostiske procedurer kan bruges under graviditet. Dette gælder for biopsi og andre invasive teknikker. Efter kontakt med en læge foretages en undersøgelse af klager, træk ved udseendet og progressionen af ​​kliniske symptomer på patologi. Der skal lægges særlig vægt på urinfarven, afføring og tilstedeværelsen af ​​kløe.

Derudover skal du finde ud af om samtidig sygdomme, fejl i kosten, tage medicin eller ubeskyttet intimitet lige før en forværring. Således er sandsynligheden for at få infektiøs hepatitis og medikamentskader i leveren udelukket. Derudover bør lægen vide, om lignende symptomer tidligere blev observeret hos en gravid kvinde og hendes nære slægtninge..

Dernæst undersøges patienten. Af særlig betydning er farven på sclera og hud. Palpation (palpation) i underlivet i andet eller tredje trimester er vanskelig, men smerter kan påvises selv uden stærkt pres på højre hypokondrium.

Laboratoriediagnostik

Mistanke om leversygdom ordinerer lægen en laboratorieundersøgelse. Det kan omfatte:

  1. generel klinisk blodprøve, hvor der med Gilberts sygdom kan ses en stigning i hæmoglobin og reticulocytter;
  2. biokemi, der er nødvendig for at bestemme niveauet af total bilirubin, dets fraktioner, protein, alkalisk phosphatase og transaminaser (kirtlenzymer). Blod tages fra en vene på tom mave (helst om morgenen). Med sygdommen stiger indholdet af indirekte bilirubin til 50 μmol / l med et relativt normalt niveau af andre indikatorer. Med hepatitis registreres en stigning i transaminaser, phosphatase og et fald i protein;
  3. koagulogram for at vurdere koagulationssystemets tilstand. Der er ingen afvigelser med Gilbert;
  4. genetisk forskning - at identificere et muteret gen, der fører til inhibering af leverenzymet og hyperbilirubinæmi;
  5. analyse for viral hepatitis.

Instrumentelle metoder

I betragtning af kvindens interessante position udover ultralydsundersøgelse bruges andre teknikker kun som en sidste udvej. Ved hjælp af ultralyd i første halvdel af graviditeten er det muligt at visualisere leveren, vurdere dens størrelse, struktur og tæthed.

Hvad angår tredje trimester er undersøgelsen vanskelig. Dette forhindres af både flatulens og en forstørret livmoder. Elastografi ordineres ofte for at udelukke cirrose og hepatitis, men under graviditet er sådan diagnostik også begrænset i brug..

Biopsi er strengt forbudt på grund af den høje risiko for komplikationer.

Specifikke prøver

I diagnosen af ​​Gilberts syndrom er en vigtig del specifikke tests, der giver dig mulighed for at bekræfte eller udelukke patologi. Dette kan være en fastetest, når patientens daglige kalorieindtag er begrænset til 400 kcal. Efter to dage vurderes niveauet af bilirubin i blodbanen. Hvis det stiger, er dette et indirekte tegn på sygdommen..

Med hensyn til lægemiddelundersøgelser (med rifampicin, nikotinsyre eller phenobarbital) forbliver deres anvendelse under graviditet kontroversiel. Indførelsen af ​​medicin i en kvindes blodbane kan have en negativ indvirkning på fosteret. Ved diagnosen af ​​Gilbert betragtes laboratorietest, især biokemi og PCR, som mere foretrukne metoder..

Nedenfor er en tabel med muligheder for specifikke tests.

PrøverFunktioner afresultaterBemærk
Med fastePatienten er begrænset til kalorieindholdet i mad op til 400 kcal / dag. Et komplet spring over mad i 48 timer kan også anbefales.Bilirubinniveauer vurderes på tom mave den første dag og efter afslutningen af ​​testen. Når den øges 2-3 gange, betragtes prøven som positivEn stigning i pigmentindholdet observeres ikke kun under sult, men også hepatitis og destruktion af røde blodlegemer (hæmolyse)
Med nikotinsyreLægemidlet administreres intravenøst ​​i en dosis på 50 mgEfter tre timer observeres en stigning i niveauet af bilirubin flere gange. Dette skyldes inhibering af glucuronsyre-arbejdetEt positivt svar bemærkes med hepatitis og hæmolyse
Med phenobarbitalOral administration fortsætter i fem dage. Tabletten vælges med en hastighed på 3 mg pr. Kg kropsvægt pr. DagIfølge testresultaterne skal hyperbilirubinæmi faldeTabletter fås i forskellige doser på 0,1 mg eller 0,05 mg. Patienten ordineres 240 mg (80 kg)
Med rifampicinInjiceret 900 mgPigmentniveauerne stigerLægemidlet fås i form af kapsler eller pulver til fremstilling af opløsningen

Behandling

Der udføres ingen specifik behandling under graviditeten. Med forbehold for diætregimen er forværringer af sygdommen ekstremt sjældne og har ikke udtalte symptomer.

Normalt anbefaler lægen at spise rigtigt og leve en sund livsstil. Medicinsk support er kun nødvendig i nærvær af svær samtidig patologi eller et kompliceret graviditetsforløb.

Kostregime

Korrekt ernæring er en integreret del af terapien. Det giver dig mulighed for at reducere belastningen på lever og galdeveje (galdeveje, lever), normalisere galdeudstrømning og forhindre organinflammation.

Gravide kvinder får tildelt et tabelnummer 5. Dets grundlæggende principper er som følger:

  1. måltider skal være brøkdelte (mindst hver tredje time);
  2. delstørrelsen skal være lille og derved forhindre overspisning;
  3. kosten tilberedes udelukkende af en specialist under hensyntagen til madens kalorieindhold og produkternes energiværdi. Det er også nødvendigt at være opmærksom på svangerskabsalderen og særegenhederne i løbet af graviditeten;
  4. der skal lægges vægt på fedtfattig mælk, kød og fiskesortiment. Vegetabilske fedtstoffer, grøntsager, korn og ikke-sure frugter anbefales også;
  5. Forbudte fødevarer inkluderer syltede agurker, røget kød, fede fødevarer, sorrel, bagværk, flødeprodukter, varme krydderier, slik, kaffe og bælgfrugter;
  6. dagligt skal du drikke mindst en og en halv liter væske (ikke-kulsyreholdigt mineralvand, urtete eller ikke-sur kompot);
  7. begrænsninger gælder også for salt.

Narkotikabehandling

I undtagelsestilfælde ordineres medicin. Dosering og varighed af indlæggelse bestemmes af en specialist baseret på de diagnostiske resultater.

Ved et alvorligt forløb af sygdommen eller tilstedeværelsen af ​​samtidig leverpatologi kan lægen overveje at ordinere:

  • koleretiske midler og antispasmodika, som stimulerer udskillelse og bevægelse af galde gennem kanalerne;
  • barbiturater. Phenobarbital skal tages for at aktivere leverenzymet, der anvender bilirubin;
  • hepatoprotektorer, hvis virkning er rettet mod at beskytte og gendanne hepatocytter (kirtelceller);
  • sorbenter for at fremskynde eliminering af giftige produkter fra fordøjelseskanalen.

Med samtidig dyspeptiske lidelser ordineres antiemetiske stoffer, enzymlægemidler og lægemidler for at forbedre gastrisk motilitet og lette fordøjelsen.

Mulige komplikationer

Sygdommen er ofte mild og ledsages ikke af komplikationer. Hvis patienten overholder diætregimen og regelmæssigt gennemgår forebyggende undersøgelser, behøver hun ikke bekymre sig.

Uønskede konsekvenser observeres på baggrund af toksisk eller infektiøs og inflammatorisk leverskade.

Fejl i ernæring og den fortsatte handling af provokerende faktorer kan ledsages af:

  • kronik af hepatitis;
  • galdesten sygdom. Dens udvikling skyldes nedsat galdeudstrømning og overbelastning, hvilket fører til betændelse i blæren og stendannelsen.

Forebyggelse

For at undgå komplikationer eller endda forhindre udvikling af sygdommen anbefales det:

  1. tilmeld dig rettidigt hos den fødende klinik, som normalt finder sted i første trimester;
  2. regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog for opfølgning;
  3. holde sig til diætmad (belast ikke leveren med fede fødevarer, bagværk og slik);
  4. gennemgå en fuldstændig undersøgelse og konsultere en genetiker under graviditetsplanlægning
  5. beskyt dig mod de toksiske virkninger af miljøfaktorer (erhvervsmæssige farer);
  6. normalisere søvn
  7. eliminere påvirkning af stress og tung fysisk aktivitet.

Det er vigtigt at huske, at en ansvarlig tilgang til et barns fødsel er en garanti for forældrenes gode helbred og ro i sindet.

Graviditet med Gilberts syndrom

Gilberts syndrom (ikke-hæmolytisk familiær gulsot) er en af ​​de mest almindelige former for arvelig leversygdom - pigmentær hepatose. Sygdommen er af familiær karakter og er kendetegnet ved et godartet forløb. Direkte bilirubin akkumuleres i blodet fra sådanne patienter, som deponeres i huden, hvilket giver det en ister farvetone..

Forekommer blandt den europæiske befolkning fra 1% til 5% af tilfældene, op til 3% blandt asiaterne, op til 36% blandt den afrikanske befolkning.

Sygdommen begynder at manifestere sig hos unge og unge. Mænd bliver syge meget oftere 8-10 gange.

Lidt om bilirubin

Erytrocytternes levetid er kort og er kun 3 måneder. 1% af de røde blodlegemer nedbrydes dagligt. Dette producerer op til 300 mg fri bilirubin, en ret giftig forbindelse. Det kaldes direkte eller gratis. Har en gullig farve. Uopløselig i vand.

I leveren binder direkte bilirubin sig til glucuronsyre og bliver til indirekte eller associeret, hvilket udskilles med galden i tarmkanalen. Denne form for bilirubin er mindre giftig. Direkte og indirekte bilirubin tilføjer op til total bilirubin.

I tilfælde af svigt i processen med overgang af direkte bilirubin til indirekte bilirubin stiger mængden af ​​direkte bilirubin i blodet, og det begynder at ophobes i huden og forårsager deres icteriske farve.

Hvad sker der med Gilberts syndrom

Figur 3 Gilberts syndrom: a - en patient - en deltager i en skønhedskonkurrence; b - ultralyd: ingen ændringer; c - en makropreparation af leveren med ophobning af lipofuscin.

3 Gilberts syndrom: a - en patient - en deltager i en skønhedskonkurrence; b - ultralyd: ingen ændringer; c - en makropreparation af leveren med ophobning af lipofuscin.

Med Gilberts syndrom hos patienter falder aktivitetsniveauet og mængden af ​​enzymet uridinfosfatglukuronyltransferase (UDPGT), ved hjælp af hvilket frit bilirubin kombineres med glukuronsyre. Et fald i mængden af ​​enzym bemærkes med 10-30% af normen.

Desuden har patienter en abnormitet i permeabiliteten af ​​cellemembranerne i leverceller og en defekt i transporten af ​​intracellulært protein..

Niveauet af total bilirubin i Gilberts syndrom stiger, hovedsageligt op til 30 μmol / L, sjældent op til 50 μmol / L. Med fysisk aktivitet - op til 100 μmol / l, med svær fysisk aktivitet - op til 140 μmol / l.

  • Direkte bilirubin, der akkumuleres i huden, giver det en gulsotfarve. Gulsot dukker op, forsvinder og intensiveres. Ofte vises slet ikke og er et laboratoriefund.
  • En abnormitet i permeabiliteten af ​​cellemembranerne i leverceller fører til dystrofi af hepatocytter. Som et resultat akkumuleres lipofuscinpigment i dem, hvilket giver leveren en gullig farve. Over tid udvikler lever hepatose.
  • Indirekte bilirubin er uopløselig i vand, men meget opløselig i fedt. Det beskadiger de organer og strukturer, der indeholder en øget mængde af det (phospholipider i cellemembraner). Dette forklarer dets neurotoksicitet..

Årsager til øgede symptomer på sygdommen

  • alkoholforbrug,
  • kirurgiske indgreb,
  • langvarig faste,
  • fedtindtagelse,
  • smitsomme sygdomme,
  • stress,
  • udøve stress,
  • dehydrering,
  • tager medicin,
  • hedeslag og hypotermi.

Rollen af ​​phenobarbital i Gilberts syndrom

Aktiviteten af ​​enzymet UDPGT øges med indtagelsen af ​​phenobarbital, hvilket manifesteres ved normaliseringen af ​​niveauet af bilirubin i blodet. At tage phenobarbital har imidlertid en beroligende virkning og stimulerer metabolismen af ​​steroidhormoner..

Gilberts sygdom symptomer

Symptomer på Gilberts syndrom skyldes den toksiske virkning af direkte bilirubin.

  • Gulsot er det første og vigtigste symptom
  • Dyspeptiske lidelser (forekommer i 50% af tilfældene)
  • Asthenovegetative lidelser
  • Depression (udvikles med et langt vedvarende sygdomsforløb)
  • Pigmentering af huden under påvirkning af lys (udvikler sig sjældent).

Diagnose af sygdommen

  1. Familiehistorieundersøgelse i kvindelinien.
  2. DNA - diagnostik.

Behandling for Gilberts syndrom

Gilberts sygdom kræver ikke særlig behandling.

I perioder med forværring:

  • juster din livsstil
  • skifte til diæt nummer 5;
  • fuldstændig afvisning af alkohol
  • tager hepatoprotektorer;
  • tager phenobarbital.

Det anbefales at undgå:

  • provokerende faktorer
  • tager visse lægemidler.

Når de første tegn på en forværring af sundheden vises, skal du straks konsultere en læge og gennemgå en ordentlig undersøgelse.

Hvilke lægemidler bør undgås hos patienter med Gilberts syndrom

Brug af alle nedenstående lægemidler øger risikoen for at udvikle akut leversvigt hos patienter. De skal være kendt af patienter med Gilberts syndrom og bør undgås gennem hele deres liv:

  • Spise svampe af slægten Amanita, herunder A. phalloides og A. Vema
  • Tetracycliner
  • Salicylater
  • Paracetamol (toksisk effekt manifesterer sig med samtidig indtagelse af 4-8 g af stoffet og alkoholen)
  • Amiodaron (et lægemiddel til behandling af arytmier)
  • Antikonvulsiva
  • Antimalariamedicin Amodiaquine
  • Cyanamid (anvendes til behandling af alkoholisme)
  • Utilsigtet højdosis jernholdigt sulfat (rottegift)
  • Flulers opløsning (1% opløsning af arsentrioxid). Det bruges til behandling af psoriasis
  • A-vitamin i en dosis på 25.000 IE / dag, når det tages i 6 år eller 50.000 IE / dag, når det tages i 2 år. Med alkoholmisbrug i denne periode øges forgiftningen betydeligt.
  • Retinoider (derivater af vitamin A. Udbredt i dermatologi)
  • Methotrexat (cytostatisk)
  • Leverbestråling

Hvorfor er Gilberts syndrom farligt?

1. En stor mængde bilirubin i blodet øger manifestationen af ​​gulsot.

2. Dystrofi af leverceller udvikler sig, hvilket fører til udvikling af hepatose.

3. En stor mængde direkte bilirubin med langvarig eksponering for hjerneceller har en neurotoksisk virkning, som manifesterer sig i form af depression.

Graviditet og Gilberts cider

Gilberts syndrom er en familieforstyrrelse, der påvirker alle aspekter af livet..

Gulsot hos gravide er en manifestation af sygdomme af forskellig art..

Der er 1 gulsot pr. 1500 fødsler hos gravide kvinder. Oftest er det gulsot, som er forårsaget af leverpatologi. Mindre almindelig er gulsot forårsaget af obstruktion af galdegangene og hæmolyse af erytrocytter.

I Gilberts syndrom hos gravide kvinder falder niveauet af bilirubin på grund af stimuleringen af ​​enzymet UDPGT af hormoner østrogen. Derfor er gulsot hos gravide kvinder ekstremt sjældne..

En gravid kvinde skal informere sin fødselslæge-gynækolog om hendes sygdom

Hvis en gravid kvinde med Gilberts syndrom har gulsot, er lægen forpligtet til at udføre differentiel diagnostik med inaktiv kronisk hepatitis og en slettet form for hæmolytisk gulsot.

Manifestationer af Gilberts syndrom under graviditet

  • hudens og scleraens gulhed
  • generelle symptomer på forgiftning (svaghed, utilpashed, træthed);
  • smerte og tyngde i det rigtige hypokondrium.

Med Gilberts syndrom vil kvinden og fosteret ikke blive påvirket!

Behandling under graviditet

Behandling under graviditet udføres kun under tilsyn af en læge og inkluderer indtagelse af koleretiske lægemidler, hepatoprotektorer og vitaminer. For at forhindre manifestation af symptomer på sygdommen er det nødvendigt at undgå alle faktorer, der forårsager øget gulsot..