Galdecirrhose er en leverpatologi, der opstår som et resultat af langvarig forstyrrelse af udstrømningen af ​​galde på grund af kolestase eller beskadigelse af galdevejen. Dette er en proces med kronisk betændelse, der har en autoimmun oprindelse. Patologi er sekundær og primær. Det skal bemærkes, at primær biliær cirrose observeres hovedsageligt hos mennesker med denne patologi..

Den patologiske tilstand opdages hovedsageligt hos middelaldrende kvinder - fra 40 til 60 år. Det manifesteres ved stigende symptomer på ødelæggelse af organparenkymet med udskiftning af sunde hepatocytter med fibrøst væv, hvilket fører til skrumplever, og i fremtiden, hvis der ikke udføres rettidig behandling, opstår leversvigt..

Grundene

Primær biliær cirrose i leveren henvises til, når etiologien af ​​sygdommen er uklar. Sygdommen udvikler sig på baggrund af langvarig betændelse i kanalerne og fortsætter uden udtalte kliniske symptomer. En sådan inflammatorisk proces bliver en konsekvens af udviklingen af ​​kolangitis, som forårsager udviklingen af ​​kolestase og den efterfølgende død af leverceller..

Medicinsk forskning har fastslået, at primær biliær cirrose ofte kombineres med patologier som:

Alle disse sygdomme er også en konsekvens af autoimmune lidelser i kroppen, så det er ikke overraskende, at patienten sammen med dem kan blive diagnosticeret med primær biliær cirrose..

Prædisponerende faktorer, der øger sandsynligheden for denne sygdom hos kvinder og mænd, kan også være:

  • arvelig disposition;
  • nedsat kroppens beskyttende funktion
  • infektiøse patogener, især er der en teori, ifølge hvilken vira som herpesvirus og Epstein-Barr-virus kan påvirke sygdommens udvikling.

Ikke desto mindre er de åbenlyse årsager til sygdommen endnu ikke fastslået, så alle mennesker risikerer at få den..

For en fuldstændig forståelse af problemet er det nødvendigt at overveje sekundær galdecirrhose i leveren. Denne patologi tales om, når der er en åbenbar blokering af kanaler, som kan forekomme på grund af:

  • tumorer;
  • medfødte strukturelle anomalier;
  • blokering af kanalen med calculus med gallesten sygdom;
  • under operation med dannelse af ar.

Derudover opstår sekundær galdecirrhose i leveren, når galdegangene komprimeres af nærliggende lymfeknuder med omfattende lymfadenitis eller af bugspytkirtlen, som er steget i størrelse på grund af betændelse i den..

Klassifikation

Som allerede nævnt ovenfor er patologi opdelt i to typer afhængigt af årsagerne til dens forekomst. Det er primær og sekundær galdecirrhose i leveren, hver med lignende symptomer, men forskellige behandlinger.

Der er 4 graders udvikling af processen. For det første bemærkes en kortvarig krænkelse af cirkulationen af ​​galde gennem kanalerne. Normalt med sådanne friske læsioner vises symptomerne på sygdommen ikke, så folk søger ikke lægehjælp. Denne fase kaldes duktal.

Det andet trin er kendetegnet ved en længere eksponering for kanaler med en krænkelse af deres åbenhed, som en inflammatorisk proces begynder i leveren, og der opstår en tilvækst af bindevæv, der erstatter sunde hepatocytter. Dette fører igen til en forringelse af orgelets ydeevne. Denne fase i medicinsk terminologi defineres som duktullær.

Den tredje fase af en sådan patologi som primær biliær cirrose er karakteriseret ved sklerose i kanalen, der forårsager hepatocytternes død og udskiftning af beskadigede celler med fibrøst væv. Symptomerne på sygdommen på dette stadium bliver markante, derfor er det i denne periode, at folk søger lægehjælp. Dette stadium kaldes fibrose-stadiet..

Den sidste - den fjerde fase - er direkte selve cirrose med den efterfølgende udvikling af leversvigt. Sygdommen udgør på dette tidspunkt en alvorlig trussel mod patientens liv og kræver derfor øjeblikkelige medicinske foranstaltninger.

Klinisk billede

Symptomer på patologien af ​​den primære eller sekundære type er identiske, da uanset årsagen til sygdommens udvikling er læsionerne i organet de samme. Så de vigtigste symptomer, som patienten klager over i de tidlige stadier af sygdommens udvikling, er:

  • mørkebrun hudfarve, der forekommer i de indledende stadier af sygdommen, hovedsageligt hos de fleste patienter. Oprindeligt observeres mørkfarvning af hudområder på bøjende overflader og spredes derefter gennem kroppen;
  • kløe, der optræder i det indledende stadium hos halvdelen af ​​mennesker med primær biliær cirrose, og kløe kan plage en person i mange måneder eller endda år, mens andre symptomer på sygdommen ikke vises;
  • dannelsen af ​​specifikke fortykkede plaques placeret på øjenlågens hud og stikker ud over overfladen - de kaldes xanthelasm og observeres hos de fleste mennesker med denne diagnose;
  • forstørrelse af lever og milt kan også bemærkes i det indledende trin i udviklingen af ​​en patologisk tilstand.

Derudover klager mange patienter over symptomer på generel utilpashed - svaghed, træthed, muskelsmerter samt smerter i højre hypokondrium (og undertiden tyngde) og bitterhed i munden..

Med progressionen af ​​patologien og udviklingen af ​​andet, tredje og fjerde trin intensiveres symptomerne kun. Kløe bliver mere udtalt og forstyrrer en person både om dagen og om natten. Samtidig bliver områder med en ændret farve grove, karakteristiske fortykninger vises på håndfladerne og fødderne, og meget ofte er kroppen dækket af udslæt, som kan være af enhver art. Ikke-specifikke symptomer stiger også - temperaturen stiger, en person føler et sammenbrud, hans evne til at arbejde falder og hans appetit forværres, hvilket medfører et kraftigt vægttab.

Milten og leveren stiger kraftigt, der er svær smerte i området med det syge organ, og venerne i spiserøret og maven udvides, hvorfor blødning bliver et hyppigt symptom på sygdommen på disse stadier.

Naturligvis med en så alvorlig patologi forstyrres en persons fordøjelsesproces, og symptomer på mangel på næringsstoffer og vitaminer bemærkes. Derudover kan forskellige systemiske patologier udvikles, såsom glomerulonephritis, pneumosklerose, endokrine lidelser. I sidste fase er personens tilstand ekstremt vanskelig og kræver hastende genoplivningsforanstaltninger op til behovet for organtransplantation..

Den sekundære form for sygdommen har lignende symptomer, herunder:

  • svær smerte i det berørte leverområde
  • intens kløe i huden, forværret om natten;
  • ømhed i leveren ved palpation og en stigning i dens størrelse;
  • tidlig gulsot
  • splenomegali
  • en stigning i kropstemperatur til feberværdier på baggrund af en infektion, der udvikler sig.

Ganske hurtigt fører denne form for sygdommen til udvikling af skrumpelever og efterfølgende leversvigt, hvis symptomer truer patientens liv. Især er symptomerne på udviklingen af ​​leversvigt hos mennesker:

  • kvalme og opkastning af tarmindholdet
  • dyspeptiske lidelser;
  • misfarvning af afføring og urin af mørk ølfarve;
  • leverencefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsage alvorlige komplikationer såsom ascites, indre gastrisk og tarmblødning, koma og død.

Diagnostik og behandlingsfunktioner

Diagnosen er baseret på undersøgelsen af ​​klager og anamnese hos patienten samt på instrumentelle undersøgelsesmetoder og laboratorietests.

Fremgangsmåden til diagnose bør være omfattende, da primær biliær cirrose skal differentieres fra andre sygdomme i dette organ eller andre organer i mave-tarmkanalen..

Data fra laboratoriediagnostik for de primære og sekundære former for leverskade vil være identiske, derfor for at fastslå årsagerne til sygdommens begyndelse, som behandlingen afhænger af, er det nødvendigt at udføre sådanne instrumentelle forskningsmetoder som:

  • Ultralyd;
  • leverbiopsi;
  • MR og CT;
  • retrograd kolangiografi.

Først efter en omfattende undersøgelse af patienten kan lægen beslutte taktikken til behandling af patologi.

Som med enhver anden sygdom i fordøjelseskanalen kan behandlingen være konservativ og kirurgisk - alt afhænger af årsagen til sygdommen og dens kliniske manifestationer. De vigtigste lægemidler, der anvendes til konservativ behandling af sygdommen, er hepatoprotektorer - midler, der beskytter hepatocytter mod ødelæggelse. Obligatorisk for primær biliær cirrose er indtagelse af immunsuppressive midler som et middel til at stoppe den usunde autoimmune reaktion i kroppen.

For at lindre alvorlig hudkløe ordineres antihistaminer samt vitaminer og lægemidler, der normaliserer metaboliske processer i kroppen. I nogle tilfælde er behandling med antiinflammatoriske lægemidler indiceret..

Hvis vi taler om kirurgisk behandling, er fjernelse af galdeblæren indikeret i sekundær form af sygdommen for at forhindre stagnation af galde i kanalerne og lindre symptomer. Fjernelse af en godartet eller ondartet neoplasma udføres også, hvis det er årsagen til sekundær biliær cirrose og påvirker udstrømningen af ​​galde gennem kanalerne.

I den primære form for patologi er angivet transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting, hvorigennem læger er i stand til at aflaste trykket i leveren. Men den mest effektive måde at behandle primær biliær cirrose på er en levertransplantation fra en passende donor..

En korrekt valgt diæt kan reducere de kliniske manifestationer af sygdommen samt lindre patientens tilstand efter operationen. Men folkemetoder til behandling af patologi giver ikke den ønskede effekt, da de udelukkende er rettet mod at reducere kliniske manifestationer, men ikke på nogen måde påvirker tilstanden af ​​det syge organ. Derfor kan alternativ behandling anvendes som et middel til yderligere terapi til patologi på anbefaling af den behandlende læge.

Årsager og symptomer på biliær cirrose

Leversygdomme udvikler sig i lang tid og manifesterer sig muligvis ikke som smerte, da organet ikke har nogen nerveender. I leversygdomme kan man bemærke ubehagelige symptomer baseret på dysfunktion i mave-tarmkanalen og galdeblæren, da disse organer er tæt knyttet til leverens arbejde. Lær hvordan symptomerne på primær biliær cirrose manifesterer og hvordan man behandler sygdommen.

Galde cirrose - hvad er det?

Levergaldecirrhose er en kronisk sygdom, der gradvis udvikler sig og manifesterer sig i udskiftningen af ​​sundt organvæv med fibrøse formationer. I lang tid mistænkes ikke den patologiske tilstand. I senere stadier forekommer der små hepatiske tegn, portalhypertension og hepatisk encefalopati.

Sygdommen begynder at blive mistænkt efter en ultralydsscanning, blodprøver. For fuldstændig afklaring er en leverbiopsi nødvendig. Patienten får vist en mild og korrekt livsstil. Hvis terminalstadiet er til stede, er levertransplantation påkrævet. Patologi henviser til alvorlige sygdomme, der kræver omhyggelig overvågning.

Hvad er faren for sygdommen

Kvinder efter 40 år falder ind i risikogruppen for sygelighed, især hvis der er en arvelig skærpende faktor. Mænd er mindre tilbøjelige til at lide af sygdommen.

Indtil nu er årsagerne til udseendet af primær biliær cirrose ikke kendt med sikkerhed. Sygdommens essens ligger i nederlaget for mitokondrie leverindeslutninger. Diagnosen i de tidlige stadier er meget kompliceret, fordi det syge organ ikke gør sig gældende, før patologien når alvorlig udvikling.

Det er muligt at mistanke om, at der kun var noget galt ved blodprøver, hvis en person med jævne mellemrum foretager blodbiokemi.

Stadier af leverpatologi

Patologi er opdelt i to typer afhængigt af den bagvedliggende årsag. Der er primær og sekundær biliær cirrose. Sygdommen har også 4 udviklingsstadier:

  1. Den første grad manifesteres af sjældne angreb af kolestase, når galden evakueres værre fra galdeblæren. Normalt er forløbet asymptomatisk, så folk søger sjældent hjælp fra en læge. På dette stadium opdages sygdommen tilfældigt under den årlige forebyggende undersøgelse. Stage navn - duktal.
  2. Den anden grad er kendetegnet ved patologiske lidelser i galdekanalernes funktionalitet. Der er en krænkelse af deres åbenhed. Som et resultat bliver leveren betændt, og sundt væv erstattes af fiberindeslutninger. Stage navn - duktullær.
  3. Når en tredje grad af patologi opstår, bliver leverkanaler hærdet, hvilket forårsager levercellernes død. Fibervæv erstatter gradvis hepatocytter. Leverceller ødelægges hurtigt. Med udviklingen af ​​tredje fase føler patienten sig normalt allerede utilpas, hvilket bliver grunden til at søge lægehjælp. Stage navn - fibrose.
  4. Det terminale trin er karakteriseret ved skrumpelever, patienten føler en stærk forværring af helbredet. På dette tidspunkt skal der tages hastende medicinske foranstaltninger, ellers dør personen.

Den eneste fungerende og radikale måling af terapi er levertransplantation.

Årsager til forekomst

Moderne gastroenterologer er tilbøjelige til at tro, at primær biliær cirrose er forbundet med autoimmune lidelser i kroppen. Sygdommen har en forbindelse med arvelighed, hvis nogen i familien var syge af det, er der stor sandsynlighed for manifestationer hos børn og pårørende. En autoimmun lidelse er også forbundet med autoimmune lidelser, såsom Hashimotos thyroiditis, Sjogrens syndrom, reumatoid arthritis.

Prædisponerende faktorer, der bidrager til udbruddet af leversygdom, inkluderer eventuelle abnormiteter i galdeblærens funktion - deformation af galdegangene, galdestenssygdom, tilstedeværelsen af ​​en levertumor, forstørrede lymfeknuder i leveren, udseendet af cyster i galdegangene, en historie med purulent kolangitis.

Visse typer bakterier er i stand til at udløse en ugunstig autoimmun proces. Hvis patienten har en gram-negativ infektion, som kan provokere forekomsten af ​​mitokondrielle antigener, som vil forårsage primær galde cirrose. Sygdommens sekundære form udvikler sig udelukkende på baggrund af de sygdomme, der provokerede tilstandens forværring - atresia og calculi i galdevejen, kræft i den ekstrahepatiske galdevej, cystisk fibrose eller cyste i den fælles galdegang.

Kliniske manifestationer

Afhængig af formen for levercirrhose vil symptomerne variere lidt. Ved primær biliær cirrose forekommer følgende symptomer:

  1. Periodisk kløe i huden. For det meste forekommer ubehagelige fornemmelser under nattesøvn og forværres ved kontakt med irriterende stoffer - et uldtæppe eller efter et bad. Periodisk kløe kan vare i lang tid. Hvis patienten ignorerer dette symptom i lang tid, forværres det kliniske billede over tid..
  2. Huden bliver mørkebrun. Det mørkner hovedsageligt i området med store led, armhuler. Over tid bliver hele kroppen brun..
  3. Flade plaques vises på øjenlågene, neoplasmer i mængden af ​​flere stykker. Disse formationer kaldes xanthelasms og forekommer hovedsageligt i brystet, palmer, balder og albuer..
  4. Ofte på baggrund af galdehepatologi øges milten i størrelse.
  5. Så er der klassiske symptomer, der indikerer hepatobiliær lidelse - smerter i højre hypokondrium, ubehagelige fornemmelser i musklerne, om morgenen vises en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger let.

Når sygdommen udvikler sig hurtigt, øges alle de ovennævnte symptomer. Patientens appetit forsvinder næsten helt, og kløen i huden øges betydeligt. Kløeoplevelser er forbundet med et for stort indhold af indikatorer for bilirubin i blodet. På de pigmenterede områder af huden opstår fænomenet hyperkeratose, og der opstår også svær hævelse. De digitale falanger er indsnævret.

Smerten i den rigtige hypokondrium bliver uudholdelig, og på baggrund af dette fænomen opstår åreknuder i spiserøret og maven. En alvorlig komplikation ledsages af indre blødninger. Hypovitaminosis udvikler sig, da assimilering af vitale sporstoffer og vitaminer er vanskelig. Der er også en stigning i lymfeknuder ledsaget af alvorlige forstyrrelser i fordøjelsessystemet..

Med den sekundære form for galdecirrose i leveren opstår følgende klager:

  1. Kløen i kroppen øges så meget, at selv med det indledende forløb af galde cirrose opstår der konstant ubehag.
  2. Den højre side gør konstant ondt. Ved palpation bemærker specialisten ømhed og komprimering af leverstrukturen.
  3. Huden, slimhinderne i munden og sclera bliver lyse gule, afføring misfarves, og urinen mørkner.
  4. Kropstemperaturen stiger til 38 grader.
  5. I den sekundære form forekommer komplikationer fra galdecirrhose i leveren meget tidligere og manifesterer sig i form af leversvigt og portalhypertension..

Vægttab og vedvarende træthed er almindelige tegn, der skal advare patienten. Ved den mindste forværring er det nødvendigt at søge behandling hos en læge.

Behandling af sygdommen

Behandlingsmetoder for sygdommen vælges individuelt. Behandlingsregimet afhænger af typen af ​​galde cirrose og udviklingsstadiet. Normalt er diæt og medicin angivet i de indledende faser. Hvis det terminale stadium af galde cirrose forekommer, er organtransplantation nødvendig. Da sygdommen er alvorlig og farlig, kræves en omhyggelig tilgang til behandlingen, både fra lægen og patienten selv. Uautoriserede afvigelser fra den tildelte ordning er uacceptable.

Traditionel terapi

I tilfælde af primær biliær cirrose har patienten alvorligt forhøjet bilirubin, kolesterol og alkalisk phosphatase i blodet. Der anvendes medicin med hepatobeskyttende og koleretiske egenskaber. Et værktøj baseret på ursodeoxycholsyre klarer sig godt med den aktuelle opgave. Eksempler er Ursokhol, Ursosan. Sådanne lægemidler fjerner galden, reducerer bilirubinniveauerne og i tilfælde af galde cirrose nedsætter nedbrydningshastigheden af ​​hepatocytter.

Blandt hepatoprotektorerne anvendes også essentielle phospholipider, lecithin, koleretiske midler baseret på sandig immortelle, majsstigmas, artiskokekstrakt (eksempler er Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Et silymarin-baseret middel - Karsil hjælper med at bekæmpe ødelæggelsen af ​​leverceller. Disse medikamenter skal tages kontinuerligt, men i rækkefølge. Behandlingsforløbet skal ordineres af en læge. Midler, der hjælper med at lindre kløe - histaminblokkere, Haloxin, Colestipol. Med udviklingen af ​​ascites ordineres diuretika.

Behandlingen har også til formål at normalisere patientens velbefindende. Patienten ordineres vitamin- og mineralkomplekser, der skal drikkes dagligt. Det er vigtigt at få den nødvendige mængde fedtopløselige vitaminer E, D3, K, A. De ordineres til patienten som monopræparater. Statiner er indiceret til at sænke kolesterolniveauer. Hvis det er muligt at reducere indikatorerne med diæt, er det bedre at tage statiner som en sidste udvej, da de har en hepatotoksisk virkning.

Kirurgisk indgreb

Med udviklingen af ​​det fjerde trin (cirrose i sig selv) vil kun levertransplantation hjælpe. Donoren skal søges på forhånd, selvom der er en mildere fase, fordi sygdommen er uundgåelig. Normalt tolererer patienter operationen godt, fordi det øger chancerne for overlevelse betydeligt.

Ud over transplantation kan andre typer operationer ordineres, især hvis galdecirrose er sekundær:

  1. Fjernelse af galdeblæren. Det er kun nødvendigt at udføre, hvis patologien er forårsaget af galdestenssygdom.
  2. Kirurgisk fjernelse af godartede eller ondartede svulster. Dette gøres uden fejl, da tumoren komprimerer leveren og blokerer galdeudstrømningen, hvilket forstyrrer behandlingen af ​​skrumpelever.
  3. Transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting. Denne type intervention udføres for at reducere trykket i portalvenen ved at reducere mængden af ​​cirkulerende blod. Dette vil eliminere indre blødninger og forhindre forekomsten af ​​abdominal ødem - ascites.

Traditionelle medicinopskrifter

Det anbefales ikke at afvise en levertransplantation eller konservativ lægemiddelbehandling. Selvterapi kan være farlig og dødelig. Blandt hjemmemetoderne kan du bruge koleretiske og hepatobeskyttende urter. Hver recept skal drøftes med din læge..

For at forbedre leveren og galdeblærens funktion er det nyttigt at drikke infusioner, te baseret på kamille, mælkebøtteblade, majsstigmas, immortelle sand. Det anbefales ikke at udføre alkoholiske tinkturer, da alkohol fylder leveren og reducerer funktionerne i det beskadigede organ.

Den klassiske ordning til forberedelse af afkog ser sådan ud:

  1. En spiseskefuld tør opsamling hældes med 200 ml kogende vand.
  2. Blandingen indstilles til at koge i et vandbad i 10 minutter.
  3. Derefter filtreres bouillon.
  4. Når drikken er kølet af, tages den straks efter måltider flere gange om dagen..

Hvis der ikke er nogen forbedring, skal alternativ terapi opgives..

Diætterapi

Ernæringsregimet til korrektion af tilstanden med galde cirrose er vigtig. Uden at ændre diæt reduceres effekten af ​​konservativ behandling. Patienten skal spise fraktioneret i små portioner med undtagelse af en stor mængde animalsk fedt, protein og usunde fødevarer. Stegt, fedt, krydret og salt mad er forbudt. Det er nødvendigt at opgive bagning, konfekture, kaffe, røget kød, halvfabrikata og konserves.

Grundlaget for kosten er grød på vandet. Kilder til fedt er vegetabilske i begrænsede mængder. Proteinfødevarer er ikke fede og er også begrænsede. Patienten skifter hovedsageligt til plantemad med overvejende kulhydrater. Du kan spise frugt og grøntsager.

Prognose efter behandling

For galde cirrose er prognosen skuffende for mange. Hvis det siden opdagelsen af ​​patologien ikke har været muligt at udføre en levertransplantation, overstiger den forventede levetid ikke 8 år. I sjældne tilfælde kan nogle patienter leve i 20 år. Efter levertransplantation er prognosen god. 4 ud af 5 patienter lever uden komplikationer i 5 år. Tilbagefald forekommer hos ca. 15% af patienterne efter operationen. Barn og ældre har lavere chancer for at overleve.

Forebyggelse af biliær cirrose

Der er ingen specifik måde at forhindre en formidabel sygdom på. En sund anbefaling inkluderer eliminering af dårlige vaner, normalisering af livsstil og diæt. Det anbefales at gennemgå en årlig undersøgelse af en læge for rettidigt at identificere en mulig sygdom.

konklusioner

Galdecirrhose i leveren er en alvorlig patologi, der kræver organtransplantation. I de indledende faser af udviklingen skal patienten bruge medicin, der lindrer symptomerne på sygdommen. Efter transplantation er prognosen trøstende.

Primær og sekundær biliær cirrose

Levercirrhose er en kronisk sygdom, hvor vævene i dette vitale organ (hepatocytter) dør, og der dannes arvæv på deres sted. Samtidig ændrer udseendet af store og små knuder fra arvæv leverstrukturen fuldstændigt.

Denne sygdom er medtaget på listen over de vigtigste dødsårsager i alderen 35 til 60 år. Den mest specifikke type af denne lidelse er biliær cirrose, når immunsystemet begynder med en kraftig aktivitet mod kroppen.

Sygdomsformer og årsagerne til dens udseende

Der er to kendte faser: primær og sekundær. Den primære form er resultatet af autoimmune processer. For det første fører det til kolestose - betændelse i galdegangene og efterfølgende stagnation af galden i leveren. Efter et stykke tid udvikler en person cirrose. Det påvirker ofte kvinder i før-pensionsalderen. Den sekundære form udvikler sig på grund af en forringelse af udstrømningen af ​​galde i hovedgaldekanalerne. For det meste er mænd syge med hende.

Det er vigtigt at diagnosticere denne livstruende lidelse så tidligt som muligt. Med milde symptomer lever folk i årtier uden at have mistanke om noget. Men siden fremkomsten af ​​håndgribelige tegn er den gennemsnitlige forventede levetid ikke mere end 8 år. Mere end 50% af mennesker dør 8 år efter diagnosen. Selvom meget afhænger af effektiviteten af ​​den iværksatte behandling.

Den primære form for biliær cirrose i leveren er en træg destruktiv inflammatorisk sygdom i sin oprindelse. Det har et kronisk forløb. De vigtigste syndere i sygdommens debut anses for at være immunforsvarets funktionsfejl. Kroppen begynder at producere specifikke antistoffer, der påvirker den intrahepatiske galdevej. Hovedårsagerne til at fremkalde fremkomsten af ​​den primære form:

  • hormonelle faktorer. I betragtning af forholdet mellem mandlige og kvindelige patienter kan østrogen forårsage PBC.
  • lægemidler, der katalyserer autoimmun skade på de interlobulære og septale galdegangene.
  • infektioner vækker denne type skrumpelever oftere end noget andet. Mange viste sig at have gram-negativ flora, hvilket favoriserede forekomsten af ​​forskellige betændelser i urogenitalsystemet..
  • genetisk disposition, en ubetinget risikofaktor. Meget ofte registreres sygdommen i første forhold. Folk, hvis slægtninge ikke led af denne lidelse, er meget mindre modtagelige for det..
  • Immunitetsforstyrrelser er en anden forudsætning for denne patologi. Autoimmune faktorer forårsager også følgende helbredsproblemer: systemisk sklerodermi, reumatoid arthritis, autoimmun thyroiditis, Raynauds syndrom og mange andre.
  • cøliaki - en kronisk sygdom i tyndtarmen forbundet med protein (gluten) intolerance.

Der kan være andre grunde, men i øjeblikket forstås de ikke fuldt ud og er mere baseret på antagelser end på resultaterne af videnskabelig forskning..

Den største fare er, at mere end halvdelen af ​​de berørte ikke selv føler en minimal forringelse af deres tilstand. Og de kliniske tegn på PBC karakteriseres som langsomt stigende. Den tidlige fase af denne fase har følgende symptomer:

  • brun hudfarvning (sjælden). For det første skifter områderne med store led og skulderblade farve. Over tid skifter al hud farve.
  • arteriel hypotension (et kraftigt fald i den øverste trykindikator til 100 og derunder).
  • vægttab, nogle gange for at fuldføre udmattelse.
  • lejlighedsvis er en person generet af smerter i hypokondrium på højre side, og der føles en bitter smag i munden. En let temperatur vises (37,1 - 37,5).
  • kløende hud. Patienten oplever det efter at have taget et bad, under en nattesøvn eller med andre irriterende faktorer. Det sker, at dette symptom vises et og et halvt år inden udviklingen af ​​gulsot. Dette symptom varer i flere år. Men oftere forekommer kløe og gulsot på samme tid..
  • konstant følelse af træthed og svaghed. Næsten alle oplever lignende fornemmelser. I særlige tilfælde forlader døsighed og depression ikke.
  • et almindeligt symptom er en forstørret milt.
  • fremstår flad i form af plakformationer (xanthomas og xanthelasmas) omkring øjnene, på håndfladerne, på brystet, albuer og balder.
  • tørre øjne.

Løbetrin

Et par år senere begynder den forsømte og derfor farlige fase af den primære form for galdecirrose. Portalkanalerne erstattes af arvæv. Parekymets nekrose opstår. Foci for betændelse i forskellige grader af aktivitet afsløres. På dette stadium intensiveres alle de symptomer, der finder sted, og tydelige tegn på leversvigt begynder at dukke op (udseendet af edderkopper, ascites, encefalopati). Derudover vises følgende ændringer:

  1. mistet appetiten;
  2. hævelse
  3. fortykning af de terminale falanger af fingrene;
  4. svær smerte i højre hypokondrium;
  5. åreknuder i maven og spiserøret;
  6. blødning er mulig
  7. lymfeknuder øges;
  8. da absorptionen af ​​næringsstoffer, der er nødvendige for kroppen, næsten ikke er til stede, begynder hypovitaminose.

Udviklingen af ​​sekundær galdecirrhose i leveren er forårsaget af periodiske vanskeligheder i udstrømningen af ​​galden. Fuldstændig blokering af kanalerne kræver kirurgisk indgreb. Hvis operationen ikke er mulig, lever patienten ikke for at se udviklingen af ​​en sygdom, der ødelægger hypotocytterne..

Denne formular kan udløses af følgende faktorer:

  • medfødte mangler i galdevejen;
  • skleroserende eller purulent kolangitis;
  • galdegang cyste;
  • godartet tumor
  • indsnævring af galdegangen forårsaget af kronisk pancreatitis;
  • fastspænding af galdevejen med forstørrede lymfeknuder.

De kliniske symptomer skyldes de primære patologiske processer, der førte til dette helbredsproblem. Men der er også almindelige tegn:

  • intens kløe i huden
  • gulsot, der ledsages af misfarvning af afføring og mørkere urin;
  • smertesyndrom med høj intensitet i hypokondrium på højre side. Med galdestenssygdom, paroxysmal smerte og med ondartet neoplasma - konstant;
  • en stigning i kropstemperatur op til 40 grader;
  • en stigning i leverdensitet og en stigning i dens størrelse. Ved palpering af dette organ oplever patienten akut smerte;
  • på et avanceret stadium dannes hepatocellulær insufficiens.

Diagnosticering af sygdommen

Diagnostik udføres i henhold til følgende skema:

  1. Analyse af sygdommens anamnese og patientens klager (hvor længe har det gjort ondt, og hvilke andre symptomer der generer ansøgeren);
  2. Analyse af livshistorien (hvilke sygdomme han led, tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner, under hvilke forhold han lever og arbejder);
  3. Analyse af sagens historier om pårørende. Der lægges særlig vægt på tidligere gastrointestinale sygdomme, hepatitis og cholecystitis;
  4. Ved undersøgelse henleder den behandlende læge opmærksomheden på tilstedeværelsen af ​​tydelige tegn på denne type skrumpelever. Disse inkluderer: plak, gul hudfarve, tilstedeværelsen af ​​ridser osv. Ved palpation vurderes smerter i højre hypokondrium. Ved at tappe afsløres graden af ​​forstørrelse af lever og milt;
  5. For at diagnosticere encefalopati i tide (en sygdom, der fremmes af de toksiske virkninger af nedbrydningsprodukter fra leverceller på hjernevæv og nedsat blodgennemstrømning), vurderes en persons mentale tilstand;

Yderligere laboratorietest udføres:

En klinisk blodprøve er nødvendig for at påvise anæmi eller leukocytose i blodet i en inflammatorisk sygdom;

  1. En biokemisk blodprøve er nødvendig for at overvåge leverens og bugspytkirtlen. Også for at bestemme indholdet af vigtige sporstoffer i blodet (kalium, calcium, natrium);
  2. Biokemiske markører bestemmer tilstedeværelsen af ​​fibrose;
  3. Et koagulogram vurderer tilstanden for blodkoaguleringsevne (med fibrose kan koagulation falde let);
  4. Antimitokondrie antistoffer er specifikke indikatorer for PBC;
  5. En generel urinanalyse gør det muligt at overvåge urinvejens tilstand og organer i urogenitalsystemet;
  6. Blodprøve til påvisning af viral hepatitis;
  7. Afføringsanalyse (coprogram) hjælper med at opdage ufordøjet mad eller grove kostfibre;
  8. Analyse af afføring til æg, orme og organismer i det protozoerige rige
  9. Alvorligheden af ​​skrumpelever er vist ved Child-Pugh-skalaen;
  10. Retrograd kolangiografi kontrollerer for en hindring i galdestierne.

Der er instrumentelle forskningsmetoder:

  • Ultralyd giver dig mulighed for at opdage foci af arvæv og viser tilstanden af ​​galdeblæren, måder til udskillelse af galde, lever, mave, tarm og nyrer;
  • Esophagogastroduodenoscopy - kontrol af tilstanden af ​​den indvendige væg i spiserøret, maven og tolvfingertarmen for at identificere patologisk udvidede vener.
  • Computertomografi (CT) giver dig mulighed for at undersøge mere detaljeret tilstanden af ​​det berørte organ. Ved hjælp af tomografi er det muligt at opdage en tumor, der er vanskelig at diagnosticere, og karakteristiske knuder;
  • En leverbiopsi er en undersøgelse af dets væv under et mikroskop. Materiale til forskning opnås ved hjælp af en ultratynd nål under ultralydskontrol. Denne undersøgelse giver den mest nøjagtige analyse, der bekræfter eller helt udelukker tilstedeværelsen af ​​en tumor;
  • Elastografi er en særlig undersøgelse af væv for tilstedeværelse af fibrose og graden af ​​dens forsømmelse. Et godt alternativ til biopsi.

Baseret på ovenstående typer diagnostik er det sikkert at sige, at det er ret let at bestemme enhver form for galde cirrose.

Behandling af en ødelæggende sygdom

Behandlingsmetoder til denne type skrumpelever er baseret på at reducere intensiteten af ​​dens symptomer og bremse dens udvikling. Terapi af erhvervede komplikationer og forebyggende programmer er også meget brugt. Den lidelse, der blev opdaget i den indledende fase, er særlig let til speciel terapi. Men mere avancerede faser er meget sværere at behandle. Til frugtbar bortskaffelse og forbedring af livskvaliteten anvendes specielle teknikker i vid udstrækning:

  1. Etiotropisk behandling. Da der ikke er nogen behandling for denne særlige skrumpelever, udføres der en effekt på symptomerne og deres årsag. Således opnås en forbedring af patientens tilstand. Årsagen elimineres ikke..
  2. Patogenetisk effekt på de processer, der finder sted i kroppen med skrumpelever. Disse inkluderer:
    - terapi, der reducerer immunsystemets reaktion på hypatocytter
    - behandling af stagnation af galden i udskillelseskanalen ved hjælp af koleretiske midler.
  3. Symptomatisk virkning på årsagerne til symptomer manifesteret i skrumpelever. Den største effekt opnås ved behandling:
    - encefalopati med diætterapi og antibakterielle lægemidler;
    - portal hypertension syndrom med brug af lægemidler, der fremmer fjernelse af væske, der er akkumuleret i bughulen, stimulerende nyrefunktion.

Til behandling af hepatobiliærsystemet eller korrektion af dets lidelser er der en hel liste over lægemidler:

  • hepatoprotektorer (holder cellerne aktive);
  • cytostatika (reducerer forekomsten af ​​arvæv);
  • koleretiske midler (fjern gald intensivt);
  • immunmodulatorer (stimulerer det humane immunsystem til at bekæmpe sygdommen);
  • lægemidler, der har antiinflammatoriske egenskaber (lindrer eller reducerer inflammation);
  • antioxidanter (neutraliserer virkningen af ​​giftige stoffer på kroppen)
  • diuretika anvendes til ascites (de favoriserer fjernelse af væske fra bughulen).

Ud over ovenstående spiller følgende aktiviteter en vigtig rolle i kampen mod sygdommen:

  • tage vitaminkomplekser i 1-2 måneder;
  • brug af diæt nr. 5, hvilket indebærer en fuldstændig udelukkelse fra kosten af ​​fede, stegte, krydrede, røget mad og salt. Du skal spise 5-6 gange om dagen med en begrænsning af proteinindtag til 40 g om dagen.
  • tager medicin, der hjælper fordøjelsen. Dette er enzympræparater uden galde.
  • begrænsning af psyko-følelsesmæssig og fysisk aktivitet og undertiden (i særligt avancerede tilfælde) sengeleje.

For at få den mest effektive behandling skal patienten opgive dårlige vaner og stoffer, der ødelægger hypatocytter. Når du udfører instrumentelle indgreb (besøg hos tandlægen osv.), Er det vigtigt at tage antibiotika. Dette er nødvendigt for at forhindre infektion, ellers opstår døden fra levercirrose..

Hvad er primær og tirsdag biliær cirrose?

Galdecirrhose i leveren er en kronisk patologi, der er kendetegnet ved den gradvise udskiftning af leverparenkymet med fibrøst væv, der danner ar.

Sygdommen manifesterer sig ikke i lang tid, og diagnosen stilles tilfældigt, når der udføres diagnostiske tiltag, der sigter mod at identificere andre sygdomme.

Galdecirrhose er en alvorlig leverpatologi, hvor der er en degeneration af leverparenkymet og dets erstatning med fibrøst væv. Oftest forekommer denne lidelse hos kvinder over 40 år. Ifølge statistikker svinger udbredelsen af ​​sygdommen i området 40-50 tilfælde pr. 1 million. befolkning.

Læger har etableret et tæt forhold mellem sygdommen og arvelige faktorer.

Primær galdecirrhose i leveren har en dårligt forstået patogenese, derfor er de nøjagtige årsager til dens udvikling ikke blevet fastslået.

I 95% af de påviste tilfælde af tilstedeværelsen af ​​en patologisk proces i patienternes blod blev tilstedeværelsen af ​​antimitokondrie antistoffer etableret. Men i øjeblikket kan forskere ikke finde ud af årsagerne til, at kun mitokondrier i levervævsceller påvirkes af disse antistoffer..

Forløbet af den patologiske proces er progressiv, og organtransplantation er angivet i de senere stadier. Denne metode er den eneste, der kan redde en persons liv..

Årsager til udviklingen af ​​galde cirrose

Moderne forskere inden for gastroenterologi forbinder udseendet og progressionen af ​​den patologiske proces med udviklingen af ​​autoimmune lidelser i patientens krop.

Den autoimmune natur af sygdommens oprindelse fremgår af dens forbindelse med andre patologier i denne gruppe, såsom reumatoid arthritis, tubulær renal acidose, Sjogrens syndrom, autoimmun thyroiditis og nogle andre.

Det er pålideligt fastslået, at sygdommen begynder med udviklingen af:

  • aseptisk betændelse i galdevejen;
  • spredning af epitel;
  • progressiv fibrose i kanalområdet.

Over tid falder intensiteten af ​​den inflammatoriske proces, men fibrose fortsætter med at sprede sig til leverparenkymet, hvilket fremkalder irreversible ændringer i det og dets ødelæggelse.

Andre lidelser kan også provokere fremkomsten af ​​patologiske processer:

  1. fosterskader og erhvervede misdannelser i galdevejen.
  2. Cholelithiasis.
  3. Intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren.
  4. Gallekanalcyster.
  5. Primær sklerosering eller suppurativ cholangitis.

Derudover kan gramnegative infektioner være årsagen til udseendet af patologiske processer. Hvis en patient har denne faktor, bestemmes ikke kun antistoffer mod mitokondrier og glatte muskelceller i hans blod, men også andre ændringer. En stigning i niveauet af immunglobulin M registreres og en krænkelse af produktionen af ​​B- og T-lymfocytter. Alle disse faktorer understøtter den autoimmune patogenese af sygdommen..

Sekundær biliær cirrose i leveren udvikler sig på baggrund af starten på patologier, der fremkalder stagnation af galden i den intrahepatiske galdeveje.

Sådanne patologiske lidelser inkluderer:

  • atresia;
  • sten og stramninger af galdegangene;
  • ekstrahepatisk galdevejskræft;
  • almindelig galdekanalcyste og cystisk fibrose.

For at vælge den korrekte behandlingstaktik er det nødvendigt at bestemme ikke kun årsagen til patologien, men også at klassificere selve sygdommen.

Klassificering af leverpatologi

Vurderingen af ​​leverens funktionelle egenskaber i galdecirrhose udføres i henhold til Child-Pugh-skalaen.

Denne skala antager under hensyntagen til tilstedeværelsen af ​​ascites, encefalopati hos patienten, mængden af ​​bilirubin og albumin samt protrombinindekset, som karakteriserer graden af ​​blodkoagulation.

Afhængigt af antallet af point, der er tildelt disse indikatorer, skelnes der mellem forskellige faser af skrumpelevering..

Følgende klasser skelnes - A, B og C. I nærværelse af klasse A er forventet levetid op til 20 år, og overlevelsesgraden efter kirurgisk indgreb er mere end 90%. Med tildelingen af ​​klasse B reduceres forventet levealder markant, og den postoperative overlevelsesrate er 70%. I tilfælde af tildeling af klasse C overstiger den forventede levetid ikke 3 år, og overlevelsesgraden efter hulrumskirurgi er ikke mere end 20%.

Tildelingen af ​​klasser B og C til patienten indikerer behovet for levertransplantation.

På Ruslands territorium anvendes METAVIR-skalaen. I overensstemmelse med dette klassificeringssystem vurderes graden af ​​fibrose baseret på data opnået fra en leverbiopsi. Gradering af grader fra 0 til 4. Den fjerde grad af fibrose indikerer tilstedeværelsen og progressionen af ​​cirrose.

Typiske symptomer på sygdommen

I de tidlige stadier er symptomerne på sygdommen uspecifikke og slidte. De fleste patienter med sygdommen begynder med at klage over kløende hud. Kløe kan være mild, periodisk eller uudholdelig og konstant forstyrre patienten..

Udseendet af de første kløende hudangreb kan forekomme både flere måneder og flere år før gulsot begynder. I nogle tilfælde kan disse tegn vises på samme tid..

Den indledende fase af progression af biliær cirrose er kendetegnet ved fremkomsten af ​​generelle kliniske symptomer, som inkluderer:

  • svaghed;
  • hovedpine;
  • svimmelhed
  • nedsat appetit
  • nedsat hukommelse og opmærksomhed
  • taber vægt;
  • apati;
  • depression;
  • søvnforstyrrelse om søvnighed om natten og om dagen
  • tør sclera.

I processen med progression af patologien manifesterer patienten tegn på hepatocellulær insufficiens.

Symptomerne på denne lidelse manifesteres:

  1. kvalme;
  2. opkastning af tarmindholdet
  3. intens smerte i højre hypokondrium;
  4. manglende appetit
  5. oppustethed
  6. diarré eller forstoppelse
  7. gulsot;
  8. anfald af kløende hud;
  9. mørkere urin
  10. misfarvning af afføring;
  11. udseendet under huden på gule klumpede neoplasmer - xanthem;
  12. en stigning i lever- og miltvolumen
  13. udvikling af hepatisk encefalopati.

Ud over eksterne tegn udvikler patienten et kompleks af symptomer, der indikerer begyndelsen og progressionen af ​​portalhypertension.

Symptomatiske tegn på denne patologiske tilstand er:

  • hovedet på en vandmænd er et symptom, der kombinerer tilstedeværelsen af ​​en forstørret mave og tilstedeværelsen af ​​et udtalt venøst ​​netværk på huden på bugvæggen
  • opkast af kaffegrums - et symptom, der indikerer blødning fra spiserøret eller maven;
  • tjære afføring - et symptom, der indikerer blødning fra tyndtarmen;
  • mørkerødt blod udskilt fra endetarmen under afføring - et symptom, der indikerer tilstedeværelsen af ​​blødning fra hæmorroide vener i endetarmen;
  • udseendet af telangiektasier på huden
  • palmar erytem - rødme i håndfladerne.

Jo mere udtalt læsionen af ​​leverparenkymet er, jo højere er risikoen for komplikationer. Meget ofte, i slutningen af ​​progressionen af ​​galdecirrose, udvikler patienten hepatocellulært carcinom.

Grundlæggende diagnostiske metoder

Diagnose af en patologisk tilstand er baseret på brug af laboratorie- og instrumentforskning

Når der konstateres galdestagnation, foretages en analyse og vurdering af den kliniske og biokemiske profil.

Ved udførelse af en generel blodprøve hos en patient med galde cirrose i dekompensationsfasen registreres et fald i antallet af erytrocytter, hæmoglobin, leukocytter og blodplader, mens antallet af reticulocytter øges. Derudover øges ESR-indikatoren..

En generel analyse af urin afslører en ændring i miljøet fra let sur til alkalisk eller neutral; en lille mængde protein er til stede i urinen. Et påvist indhold af epitel og leukocytter påvises også. Derudover påvises tilstedeværelsen af ​​erytrocytter i urinen..

En biokemisk blodprøve afslører et fald i mængden af ​​protein i plasmaet og en stigning i koncentrationen af ​​kreatinin. Derudover registreres et fald i mængden af ​​fibrinogen og en stigning i koncentrationen af ​​lactatdehydrogenase.

Udførelse af leverprøver registrerer en stigning i aktiviteten af ​​leverenzymer og en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin.

En biopsi bruges til at diagnosticere primær biliær cirrose. Materialet opnået som et resultat af proceduren sendes til histologisk undersøgelse.

Tilstedeværelsen af ​​en sekundær form af sygdommen kan diagnosticeres ved hjælp af:

  1. Lever ultralyd.
  2. CT-scanning.
  3. MR.
  4. Retrograd kolangiografi.

Instrumentale diagnostiske teknikker gør det muligt at fastslå årsagen til patologiens udseende og etablere den endelige diagnose.

Behandling af galdecirrhose

Når de første tegn på leverdysfunktion vises, skal du straks gå til hospitalet for konsultation, undersøgelse og udnævnelse af et rettidigt og passende behandlingsforløb.

En terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er involveret i at udføre terapeutiske tiltag i overensstemmelse med den accepterede behandlingsprotokol..

Terapiens hovedopgave er at stoppe processen med yderligere progression af cirrose..

Til behandling kan lægemiddelterapi og kirurgi anvendes. Kirurgisk indgreb udføres under generel anæstesi på et hospital i en medicinsk institution.

Lægemiddelbehandling afhænger af patologiens form. Valget af lægemidler til det terapeutiske forløb udføres af den behandlende læge under hensyntagen til resultaterne af undersøgelsen og karakteristika for patientens krop.

Ud over brugen af ​​medicin er anbefaling fra læger at justere kosten og bruge traditionel medicin for at opretholde en stabil tilstand af kroppen. Ifølge anmeldelser fra et stort antal læger kan en sådan kombineret tilgang til at gennemføre terapeutiske foranstaltninger forbedre patientens tilstand betydeligt..

Ved implementeringen af ​​lægemiddelterapi anvendes stoffer, der hører til forskellige grupper af farmakologiske midler.

De vigtigste lægemidler er som følger:

  • hepatoprotektorer - Urosan, Ursofalk;
  • immunmodulatorer - Methotrexat;
  • anti-fibrotiske midler;
  • for at lindre kløe - Colestipol, Naloxin;
  • for at sænke kolesterol - statiner - Atorvastatin, Rosuvastatin;
  • i nærværelse af ascites ordineres diuretika;
  • Prednisolon bruges som et antiinflammatorisk middel.

Ud over disse lægemidler ordinerer lægen indtagelse af lægemidler, der normaliserer de metaboliske processer af vitaminer og mineralforbindelser. Sådanne lægemidler er Cuprenil, Stimol og multivitaminkomplekser Citrum og Multitabs.

Som diætmad anbefales patienten at overholde diæt nummer 5.