Levercirrhose er en kronisk sygdom, hvor vævene i dette vitale organ (hepatocytter) dør, og der dannes arvæv på deres sted. Samtidig ændrer udseendet af store og små knuder fra arvæv leverstrukturen fuldstændigt.

Denne sygdom er medtaget på listen over de vigtigste dødsårsager i alderen 35 til 60 år. Den mest specifikke type af denne lidelse er biliær cirrose, når immunsystemet begynder med en kraftig aktivitet mod kroppen.

Sygdomsformer og årsagerne til dens udseende

Der er to kendte faser: primær og sekundær. Den primære form er resultatet af autoimmune processer. For det første fører det til kolestose - betændelse i galdegangene og efterfølgende stagnation af galden i leveren. Efter et stykke tid udvikler en person cirrose. Det påvirker ofte kvinder i før-pensionsalderen. Den sekundære form udvikler sig på grund af en forringelse af udstrømningen af ​​galde i hovedgaldekanalerne. For det meste er mænd syge med hende.

Det er vigtigt at diagnosticere denne livstruende lidelse så tidligt som muligt. Med milde symptomer lever folk i årtier uden at have mistanke om noget. Men siden fremkomsten af ​​håndgribelige tegn er den gennemsnitlige forventede levetid ikke mere end 8 år. Mere end 50% af mennesker dør 8 år efter diagnosen. Selvom meget afhænger af effektiviteten af ​​den iværksatte behandling.

Den primære form for biliær cirrose i leveren er en træg destruktiv inflammatorisk sygdom i sin oprindelse. Det har et kronisk forløb. De vigtigste syndere i sygdommens debut anses for at være immunforsvarets funktionsfejl. Kroppen begynder at producere specifikke antistoffer, der påvirker den intrahepatiske galdevej. Hovedårsagerne til at fremkalde fremkomsten af ​​den primære form:

  • hormonelle faktorer. I betragtning af forholdet mellem mandlige og kvindelige patienter kan østrogen forårsage PBC.
  • lægemidler, der katalyserer autoimmun skade på de interlobulære og septale galdegangene.
  • infektioner vækker denne type skrumpelever oftere end noget andet. Mange viste sig at have gram-negativ flora, hvilket favoriserede forekomsten af ​​forskellige betændelser i urogenitalsystemet..
  • genetisk disposition, en ubetinget risikofaktor. Meget ofte registreres sygdommen i første forhold. Folk, hvis slægtninge ikke led af denne lidelse, er meget mindre modtagelige for det..
  • Immunitetsforstyrrelser er en anden forudsætning for denne patologi. Autoimmune faktorer forårsager også følgende helbredsproblemer: systemisk sklerodermi, reumatoid arthritis, autoimmun thyroiditis, Raynauds syndrom og mange andre.
  • cøliaki - en kronisk sygdom i tyndtarmen forbundet med protein (gluten) intolerance.

Der kan være andre grunde, men i øjeblikket forstås de ikke fuldt ud og er mere baseret på antagelser end på resultaterne af videnskabelig forskning..

Den største fare er, at mere end halvdelen af ​​de berørte ikke selv føler en minimal forringelse af deres tilstand. Og de kliniske tegn på PBC karakteriseres som langsomt stigende. Den tidlige fase af denne fase har følgende symptomer:

  • brun hudfarvning (sjælden). For det første skifter områderne med store led og skulderblade farve. Over tid skifter al hud farve.
  • arteriel hypotension (et kraftigt fald i den øverste trykindikator til 100 og derunder).
  • vægttab, nogle gange for at fuldføre udmattelse.
  • lejlighedsvis er en person generet af smerter i hypokondrium på højre side, og der føles en bitter smag i munden. En let temperatur vises (37,1 - 37,5).
  • kløende hud. Patienten oplever det efter at have taget et bad, under en nattesøvn eller med andre irriterende faktorer. Det sker, at dette symptom vises et og et halvt år inden udviklingen af ​​gulsot. Dette symptom varer i flere år. Men oftere forekommer kløe og gulsot på samme tid..
  • konstant følelse af træthed og svaghed. Næsten alle oplever lignende fornemmelser. I særlige tilfælde forlader døsighed og depression ikke.
  • et almindeligt symptom er en forstørret milt.
  • fremstår flad i form af plakformationer (xanthomas og xanthelasmas) omkring øjnene, på håndfladerne, på brystet, albuer og balder.
  • tørre øjne.

Løbetrin

Et par år senere begynder den forsømte og derfor farlige fase af den primære form for galdecirrose. Portalkanalerne erstattes af arvæv. Parekymets nekrose opstår. Foci for betændelse i forskellige grader af aktivitet afsløres. På dette stadium intensiveres alle de symptomer, der finder sted, og tydelige tegn på leversvigt begynder at dukke op (udseendet af edderkopper, ascites, encefalopati). Derudover vises følgende ændringer:

  1. mistet appetiten;
  2. hævelse
  3. fortykning af de terminale falanger af fingrene;
  4. svær smerte i højre hypokondrium;
  5. åreknuder i maven og spiserøret;
  6. blødning er mulig
  7. lymfeknuder øges;
  8. da absorptionen af ​​næringsstoffer, der er nødvendige for kroppen, næsten ikke er til stede, begynder hypovitaminose.

Udviklingen af ​​sekundær galdecirrhose i leveren er forårsaget af periodiske vanskeligheder i udstrømningen af ​​galden. Fuldstændig blokering af kanalerne kræver kirurgisk indgreb. Hvis operationen ikke er mulig, lever patienten ikke for at se udviklingen af ​​en sygdom, der ødelægger hypotocytterne..

Denne formular kan udløses af følgende faktorer:

  • medfødte mangler i galdevejen;
  • skleroserende eller purulent kolangitis;
  • galdegang cyste;
  • godartet tumor
  • indsnævring af galdegangen forårsaget af kronisk pancreatitis;
  • fastspænding af galdevejen med forstørrede lymfeknuder.

De kliniske symptomer skyldes de primære patologiske processer, der førte til dette helbredsproblem. Men der er også almindelige tegn:

  • intens kløe i huden
  • gulsot, der ledsages af misfarvning af afføring og mørkere urin;
  • smertesyndrom med høj intensitet i hypokondrium på højre side. Med galdestenssygdom, paroxysmal smerte og med ondartet neoplasma - konstant;
  • en stigning i kropstemperatur op til 40 grader;
  • en stigning i leverdensitet og en stigning i dens størrelse. Ved palpering af dette organ oplever patienten akut smerte;
  • på et avanceret stadium dannes hepatocellulær insufficiens.

Diagnosticering af sygdommen

Diagnostik udføres i henhold til følgende skema:

  1. Analyse af sygdommens anamnese og patientens klager (hvor længe har det gjort ondt, og hvilke andre symptomer der generer ansøgeren);
  2. Analyse af livshistorien (hvilke sygdomme han led, tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner, under hvilke forhold han lever og arbejder);
  3. Analyse af sagens historier om pårørende. Der lægges særlig vægt på tidligere gastrointestinale sygdomme, hepatitis og cholecystitis;
  4. Ved undersøgelse henleder den behandlende læge opmærksomheden på tilstedeværelsen af ​​tydelige tegn på denne type skrumpelever. Disse inkluderer: plak, gul hudfarve, tilstedeværelsen af ​​ridser osv. Ved palpation vurderes smerter i højre hypokondrium. Ved at tappe afsløres graden af ​​forstørrelse af lever og milt;
  5. For at diagnosticere encefalopati i tide (en sygdom, der fremmes af de toksiske virkninger af nedbrydningsprodukter fra leverceller på hjernevæv og nedsat blodgennemstrømning), vurderes en persons mentale tilstand;

Yderligere laboratorietest udføres:

En klinisk blodprøve er nødvendig for at påvise anæmi eller leukocytose i blodet i en inflammatorisk sygdom;

  1. En biokemisk blodprøve er nødvendig for at overvåge leverens og bugspytkirtlen. Også for at bestemme indholdet af vigtige sporstoffer i blodet (kalium, calcium, natrium);
  2. Biokemiske markører bestemmer tilstedeværelsen af ​​fibrose;
  3. Et koagulogram vurderer tilstanden for blodkoaguleringsevne (med fibrose kan koagulation falde let);
  4. Antimitokondrie antistoffer er specifikke indikatorer for PBC;
  5. En generel urinanalyse gør det muligt at overvåge urinvejens tilstand og organer i urogenitalsystemet;
  6. Blodprøve til påvisning af viral hepatitis;
  7. Afføringsanalyse (coprogram) hjælper med at opdage ufordøjet mad eller grove kostfibre;
  8. Analyse af afføring til æg, orme og organismer i det protozoerige rige
  9. Alvorligheden af ​​skrumpelever er vist ved Child-Pugh-skalaen;
  10. Retrograd kolangiografi kontrollerer for en hindring i galdestierne.

Der er instrumentelle forskningsmetoder:

  • Ultralyd giver dig mulighed for at opdage foci af arvæv og viser tilstanden af ​​galdeblæren, måder til udskillelse af galde, lever, mave, tarm og nyrer;
  • Esophagogastroduodenoscopy - kontrol af tilstanden af ​​den indvendige væg i spiserøret, maven og tolvfingertarmen for at identificere patologisk udvidede vener.
  • Computertomografi (CT) giver dig mulighed for at undersøge mere detaljeret tilstanden af ​​det berørte organ. Ved hjælp af tomografi er det muligt at opdage en tumor, der er vanskelig at diagnosticere, og karakteristiske knuder;
  • En leverbiopsi er en undersøgelse af dets væv under et mikroskop. Materiale til forskning opnås ved hjælp af en ultratynd nål under ultralydskontrol. Denne undersøgelse giver den mest nøjagtige analyse, der bekræfter eller helt udelukker tilstedeværelsen af ​​en tumor;
  • Elastografi er en særlig undersøgelse af væv for tilstedeværelse af fibrose og graden af ​​dens forsømmelse. Et godt alternativ til biopsi.

Baseret på ovenstående typer diagnostik er det sikkert at sige, at det er ret let at bestemme enhver form for galde cirrose.

Behandling af en ødelæggende sygdom

Behandlingsmetoder til denne type skrumpelever er baseret på at reducere intensiteten af ​​dens symptomer og bremse dens udvikling. Terapi af erhvervede komplikationer og forebyggende programmer er også meget brugt. Den lidelse, der blev opdaget i den indledende fase, er særlig let til speciel terapi. Men mere avancerede faser er meget sværere at behandle. Til frugtbar bortskaffelse og forbedring af livskvaliteten anvendes specielle teknikker i vid udstrækning:

  1. Etiotropisk behandling. Da der ikke er nogen behandling for denne særlige skrumpelever, udføres der en effekt på symptomerne og deres årsag. Således opnås en forbedring af patientens tilstand. Årsagen elimineres ikke..
  2. Patogenetisk effekt på de processer, der finder sted i kroppen med skrumpelever. Disse inkluderer:
    - terapi, der reducerer immunsystemets reaktion på hypatocytter
    - behandling af stagnation af galden i udskillelseskanalen ved hjælp af koleretiske midler.
  3. Symptomatisk virkning på årsagerne til symptomer manifesteret i skrumpelever. Den største effekt opnås ved behandling:
    - encefalopati med diætterapi og antibakterielle lægemidler;
    - portal hypertension syndrom med brug af lægemidler, der fremmer fjernelse af væske, der er akkumuleret i bughulen, stimulerende nyrefunktion.

Til behandling af hepatobiliærsystemet eller korrektion af dets lidelser er der en hel liste over lægemidler:

  • hepatoprotektorer (holder cellerne aktive);
  • cytostatika (reducerer forekomsten af ​​arvæv);
  • koleretiske midler (fjern gald intensivt);
  • immunmodulatorer (stimulerer det humane immunsystem til at bekæmpe sygdommen);
  • lægemidler, der har antiinflammatoriske egenskaber (lindrer eller reducerer inflammation);
  • antioxidanter (neutraliserer virkningen af ​​giftige stoffer på kroppen)
  • diuretika anvendes til ascites (de favoriserer fjernelse af væske fra bughulen).

Ud over ovenstående spiller følgende aktiviteter en vigtig rolle i kampen mod sygdommen:

  • tage vitaminkomplekser i 1-2 måneder;
  • brug af diæt nr. 5, hvilket indebærer en fuldstændig udelukkelse fra kosten af ​​fede, stegte, krydrede, røget mad og salt. Du skal spise 5-6 gange om dagen med en begrænsning af proteinindtag til 40 g om dagen.
  • tager medicin, der hjælper fordøjelsen. Dette er enzympræparater uden galde.
  • begrænsning af psyko-følelsesmæssig og fysisk aktivitet og undertiden (i særligt avancerede tilfælde) sengeleje.

For at få den mest effektive behandling skal patienten opgive dårlige vaner og stoffer, der ødelægger hypatocytter. Når du udfører instrumentelle indgreb (besøg hos tandlægen osv.), Er det vigtigt at tage antibiotika. Dette er nødvendigt for at forhindre infektion, ellers opstår døden fra levercirrose..

Galdecirrhose ved ultralyd

a) Terminologi:
1. Forkortelse:
• Primær biliær cirrose (PBC)
2. Definition:
• Kronisk progressiv kolestatisk leversygdom, karakteriseret ved ikke-suppurativ destruktion af intralobar gallekanaler:
o Fører til svær fibrose, skrumpelever og leversvigt

b) Visualisering:

1. Generelle egenskaber:
• Bedste diagnostiske kriterium:
o Hepatomegali, "blonder" fibrose, regenerative knuder i en midaldrende kvinde med klager over kløe
• Centrale punkter:
o Med en moderat alvorlig sygdom forstørres leveren med glatte kanter:
- Med sygdommens progression falder levervolumenet, dets morfologi forstyrres, knuder vises i strukturen
- Ændringer i PBC i senere stadier ligner dem i cirrose på grund af andre årsager

(Venstre) CT-scanning uden kontrastforbedring hos en 53-årig kvinde med primær biliær cirrose, der først blev diagnosticeret for fem år siden, viser en lever med en heterogen struktur og adskillige små hyperdense læsioner adskilt fra hinanden ved hypodense områder af "blonder" fibrose - ændringer typiske for PBC.
(Højre) På kontrastforstærket CT hos den samme patient ser leveren ud til at være mere homogen, da de regenerative knuder og fibroseområder bliver praktisk talt isodense for leverparenkymet. Forstørrede lymfeknuder i leverhilum visualiseres også. (Venstre) En aksial CT-scanning uden kontrastforbedring hos en midaldrende kvinde, der har klaget over kløe i flere år, viser områder med "blonder" fibrose, der adskiller adskillige højdensitetsregenerative knuder af samme størrelse. Fissurforstørrelse og et signifikant fald i levervolumen er tegn på fremskreden cirrose, som er atypisk på tidspunktet for den indledende diagnose for patienter med PBC..
(Højre) Kontrastforstærket aksial CT fra den samme patient viser en af ​​flere åreknuder (et andet tegn på avanceret skrumpelever). De fleste patienter med PBC diagnosticeres meget tidligere. (Venstre) Kontrastforstærket aksial CT i en midaldrende kvinde, der klager over PBC-relateret kløe, viser forstørrede kardiodiaphragmatiske lymfeknuder.
(Højre) Kontrastforstærket aksial CT hos den samme patient viste tegn på leversygdom - moderat revnedannelse og splenomegali. Lymfadenopati hos denne patient er også et symptom på primær biliær cirrose. (Venstre) Kontrastforstærket aksial CT i en 57-årig kvinde med syv års PBC viser "cirrotisk morfologi" i leveren med udvidede revner; visualiserede også åreknuder i rillen i falciform ligament. Desuden bestemmes en indkapslet bulkdannelse af en heterogen struktur, som blev verificeret som HCC. Hepatocellulært carcinom er relativt sjældent hos patienter med primær biliær cirrose sammenlignet med cirrose på grund af andre årsager.
(Højre) Røntgenbildet (ERCP) viser et fald i sværhedsgraden af ​​forgrening af de intrahepatiske gallekanaler i form af et "træ om vinteren".

2. CT-scanning for primær biliær cirrose:
• CT uden kontrastforbedring:
o Heterogen struktur af leverparenkymet i både avancerede og moderat alvorlige tilfælde af PBC:
- Ofte (mere end 50%) findes regenerative knuder:
Hyperdens, 3-10 mm i størrelse, omgivet af områder med "blonder" fibrose
Disse ændringer er mere udbredte i PBC end i andre typer levercirrhose.
o "plettet", dårligt definerede områder med lav densitet:
- Er ikke specifikke, ofte forbundet med ændringer på grund af sammenflydende fibrose
- Sammenflydende leverfibrose findes i avancerede tilfælde af PBC (3%)
• CT med kontrastforbedring:
o Densiteten af ​​regenerative knuder er lig med densiteten af ​​leverparenkymet i den portalvenøse fase
o Fibrose er ikke indlysende, densiteten af ​​områder med fibrose svarer til leverens
o Lymfadenopati er mere udtalt i PBC end i leversygdomme inden for anden etiologi:
- Den tværgående størrelse af lymfeknuderne når 1,5-3 cm
- Forstørrede lymfeknuder i leverens port, kardiophrenal, øvre intra-abdominal
- Lymfeknuder akkumulerer kontrast moderat og jævnt
o Med progressionen af ​​PBC findes tegn på portalhypertension (åreknuder, ascites, splenomegali)
o Hepatocellulært carcinom (HCC):
- Inhomogen kontrastforbedring i arteriefasen:
I den portalvenøse og forsinkede fase bliver det iso- eller hypodense på grund af "udvaskning" af kontrast
Mindre almindeligt forbundet med PBC end med cirrose af anden etiologi

(Venstre) På et T1 VI MR-tomogram af leveren fra en 43-årig kvinde med primær galde cirrose, visualiseres en cirrotisk lever med hypodense "blonder" fibrøse ledninger omkring adskillige regenerative knuder.
(Højre) T1-WI MR fra den samme patient viste forstørrelse af revner og et uforholdsmæssigt fald i volumenet af det forreste og mediale segment (tegn på skrumpelever). Fiberkabler uden kontrastforbedring er hypointense. (Venstre) Kontrastforstærket T1 VI MR-billeddannelse hos den samme patient viser langvarig akkumulering af kontrast af fibrøse bånd i den forsinkede fase - et typisk tegn på forskellige typer fibrøst væv. Den "blonder" karakter af fibrose er et karakteristisk træk.
(Højre) En mere kaudal T1 WI MR-scanning af den samme patient viser også akkumulering af kontrast ved "lacy" fibrøse ledninger i den forsinkede fase. Udvidelsen af ​​revner og uddybning af galdeblærens fossa bestemmes også - tegn, der er karakteristiske for skrumpelever af forskellige etiologier. (Venstre) På T2 VI MR-billeddannelse (den samme patient) er fibrøse ledninger hyperintensive.
(Højre) En MR-scanning (i samme tilfælde) viser områder med "blonder" fibrose omkring regenerative knuder, typisk for primær biliær cirrose. Køn og alder i dette tilfælde er også karakteristisk for denne sygdom..

3. MR i primær biliær cirrose:
• Siderotiske regenerative knuder kan skelnes bedre på T2-vægte (hypointense-foci), især når der anvendes gradient-ekkosekvenser (GRE)
• Områder med fibrose er hypointense på T1 VI, hyperintensive på T2 VI
o Periportal "halo"
• Der er ingen forstørrelse af de intrahepatiske galdekanaler på T2 WI og MR kolangiografi

4. Ultralydsundersøgelse for primær biliær cirrose:
• Ultralyd i gråtoner:
o Tydelig visualisering af hovedgaldekanalerne, tidlig indtræden af ​​hepatomegali, øget ekkogenicitet i leveren, galdesten, lymfadenopati
o Typiske tegn på skrumpelever: heterogenitet i leverstrukturen, knuder, et fald i ultralyds gennemtrængningsevne
o Typiske tegn på portalhypertension: åreknuder, splenomegali, ascites

5. Radionukliddiagnostik:
• Scintigrafi med iminodieddikesyrepræparater mærket med Tc-99m:
Diffus, ensartet ophobning af isotopen i leveren og uændrede store galdekanaler
o Fravær af synlige patologiske ændringer i galdeblæren; reduktion af udstødningsfraktion og udstødningshastighed

6. Den bedste diagnostiske metode:
o Multiphase CT eller MR-scanning
• Valg af protokol:
o CT uden kontrastforbedring, CT og MR med kontrastforbedring

c) Differentiel diagnose af primær biliær cirrose:

1. Postenkrotisk (viral) eller alkoholisk cirrose:
• Alkoholisk skrumplever kombineres ofte med steatosis:
o Lymfadenopati er mindre udtalt
• Diagnosen er baseret på historie, biopsidata, virologiske forskningsmetoder osv..

2. Leverlymfom og metastaser:
• Hepatomegali med en homogen eller heterogen struktur i leveren og tilstedeværelsen af ​​hypodense foci
• Sekundært lymfom kan være multinodulært eller diffust infiltrativt og er forbundet med lymfadenopati

3. Sarkoidose og amyloidose:
• Kan efterligne eller forårsage skrumpelever
• Intrathoracic og intra-abdominal lymfadenopati
• Typisk lungeskade ved sarkoidose

4. Myeloproliferative sygdomme:
• Hepatosplenomegali med generaliseret lymfadenopati (fx kronisk leukæmi, agnogen myeloid metaplasi)

5. Opportunistiske infektioner:
• Hos mennesker med immundefekter
• Svampe, mycobakterier, vira, bakterier kan blive et smitsom middel:
o Udvidelse af lever og milt, heterogenitet af dets struktur, muligvis også i kombination med intra-abdominal lymfadenopati; differentieret diagnose baseret på strålingsmetoder alene er ikke mulig

(Venstre) Mikroskopisk prøve: tegn på kolestase på grund af primær biliær cirrose - sjældenhed og ødemer af hepatocytter omkring portalkanalerne (Courtesy M. Yeh, MD, PhD).
(Højre) Mikroskopisk prøve: "blomstrende" galdekanaler, tegn på beskadigelse af galdekanalerne bestemmes sammen med en duktuel reaktion. (Venstre) Kontrastforstærket CT fra den samme patient viser andre forstørrede lymfeknuder, der er karakteristiske for PBC.
(Højre) Makroprøve af den fjernede lever fra den samme patient: sektionen viser regenerative knuder og galdekanaler, der skelnes godt på baggrund af fibrøse plader mellem regenerative knuder.

d) Patologi:

1. Generelle egenskaber:
• Etiologi:
o Årsagerne til PBC er ukendte, det er sandsynligt, at sygdommen opstår som et resultat af en medfødt lidelse i immunreguleringen
• Genforstyrrelser:
o Genetiske faktorer spiller en rolle i udviklingen af ​​PBC, men PBC arves ikke på en recessiv eller dominerende måde
o Udbredelse af sygdommen
• Tilknyttede patologiske ændringer:
o Ofte kombineret med mindst en autoimmun sygdom (hos 84%), såsom thyroiditis, sklerodermi, reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom
o Kan eksistere sammen med andre autoimmune leversygdomme:
- Herunder primær skleroserende cholangitis og autoimmun hepatitis

2. Makroskopiske og kirurgiske egenskaber:
• I de tidlige stadier: diffus forstørrelse af leveren med tilstedeværelsen af ​​symmetriske, godt synlige regenerative knuder og "blonder" fibrose:
o I det sene stadium: et fald i leverstørrelse, udvidelse af revner, tegn på portalhypertension
• Galdeblæren og store galdekanaler ændres ikke

3. Mikroskopi:
• Destruktion af små intrahepatiske galdekanaler, portalbetændelse, progressive cikatriciale ændringer

e) Kliniske træk:

1. Manifestationer af primær biliær cirrose:
• Mest almindelige tegn / symptomer:
o Svaghed, træthed (78%), kløe (60%) forekommer tidligere end histologiske tegn på skrumpelever findes. Diffus udvidelse af leveren (11%) findes oftere i de tidlige stadier af sygdommen
o Tegn på portalhypertension: åreknuder, splenomegali, ascites
o Kstantomas (25%), cholelithiasis (39%)
Gulsot er et sent tegn på sygdommen, men alligevel kan det i nogle tilfælde være det første symptom
Osteopeni (hepatisk osteodystrofi), erosiv arthritis, intraossøs lytisk defekt foci, osteoporose
• Klinisk profil:
o Laborationsdata:
- Ændringer, der er typiske for kolestase: en uforholdsmæssig stigning i niveauet af alkalisk phosphatase og glutamyltransferase (sammenlignet med niveauet af amintoransferaser); øgede niveauer af immunglobulin M:
Antimitokondrielle antistoffer i serum er meget følsomme og specifikke (positive i 95% af tilfældene)
Forhøjet serum bilirubin er et ugunstigt prognostisk tegn
Antinukleære antistoffer er til stede i 70% af tilfældene (kan indikere autoimmun hepatitis og en dårligere prognose)
- Diagnosen fastlægges på basis af data fra en perkutan leverbiopsi: de afslørede ændringer gør det muligt at bekræfte diagnosen og histologisk bestemme sygdomsstadiet

2. Demografi:
• Alder:
o Sygdommens indtræden forekommer i en alder af 30-65:
- Symptomer forekommer normalt hos kvinder i alderen 40-50 år
- Leversvigt udvikler sig inden for 7-10 år
• Køn:
o I 95% af tilfældene bliver kvinder syge
• Epidemiologi:
o PBC er forårsaget af 0,6-2,0% af alle dødsfald på grund af skrumpelever
o Tredje mest almindelige indikation for levertransplantation hos voksne
o Udbredelse: 19-151 tilfælde pr. million
o Forekomst: 3,9-1 5 tilfælde pr. million hvert år

3. Aktuel og prognose:
• Udviklingen af ​​PBC forstås ikke fuldt ud:
o Progression af sygdommen, udtrykt i varierende grad, forekommer hos næsten alle patienter
• Åreknuder og blødning fra dem med PBC forekommer relativt tidligt inden gulsot begynder og tegn på ægte skrumpelever
• På baggrund af PBC udvikles overvejende stærkt differentieret hepatocellulær kræft:
o Patienter med primær biliær cirrose er mindre tilbøjelige til at udvikle HCC end viral eller alkoholisk cirrose
• Komplikationer: leversvigt:
o Opstår normalt inden for 7-10 år efter diagnose
• Prognostiske faktorer: patientens alder, serum bilirubinniveau, protrombintid, histologiske ændringer

4. Behandling af primær biliær cirrose:
• Præparater af ursodeoxycholsyre for at lindre kløe
• Levertransplantation:
o Et års overlevelsesrate efter levertransplantation stiger til 90%
o Efter levertransplantation er gentagelse af PBC mulig (sandsynligheden for gentagelse er 1-2% inden for et år)

f) Diagnostisk notat:
1. Overvej:
• Diagnose af primær biliær cirrose hos en kvinde med klager over svaghed, træthed, kløe; med en stigning i leveren og øvre intra-abdominal lymfadenopati
2. Tips til fortolkning af billeder:
• Tilstedeværelsen af ​​"blonder" fibrose, svær lymfadenopati og hepatomegali (i de tidlige stadier af sygdommen) sammen med positive testresultater for antimitokondrie antistoffer

g) Liste over brugt litteratur:
1. Karlsen TH et al: Review-artikel: kontroverser i håndteringen af ​​primær biliær cirrose og primær skleroserende kolangitis. Aliment Pharmacol Ther. 39 (3): 282-301, 2014
2. Granito A et al: Antinukleære antistoffer som hjælpemarkører i primær biliær cirrose. Ekspert Rev Mol Diagn. 12 (1): 65-74, 2012
3. Chuang N et al: Opdatering af epidemiologien ved primær biliær cirrose. Ekspert Rev. Gastroenterol Hepatol. 5 (5): 583-90, 201 1
4. Grattagliano I et al: Langvarigt ursodeoxycholat forbedrer cirkulerende redoxændringer hos primære biliære cirrotiske patienter. Clin Biochem. 44 (17-18): 1400-4, 2011
5. Kim KA et al: Diagnosen og behandlingen af ​​primær biliær cirrose. Koreansk J Hepatol. 17 (3): 173-9, 2011
6. Mendes F et al: Tilbagevendende og de novo autoimmune leversygdomme. Clin Liver Dis. 15 (4): 859-78, 2011
7. Kuiper EM et al: Forbedret prognose for patienter med primær biliær cirrose, der har et biokemisk respons på ursodeoxycholsyre. Gastroenterologi. 136 (4): 1281 -7, 2009
8. Blachar A et al: Primær biliær cirrose: kliniske, patologiske og spiralformede CT-fund hos 53 patienter. Radiologi. 220 (2): 329-36, 2001

Redaktør: Iskander Milevski. Offentliggørelsesdato: 23.2.2020

Hvad er primær og tirsdag biliær cirrose?

Galdecirrhose i leveren er en kronisk patologi, der er kendetegnet ved den gradvise udskiftning af leverparenkymet med fibrøst væv, der danner ar.

Sygdommen manifesterer sig ikke i lang tid, og diagnosen stilles tilfældigt, når der udføres diagnostiske tiltag, der sigter mod at identificere andre sygdomme.

Galdecirrhose er en alvorlig leverpatologi, hvor der er en degeneration af leverparenkymet og dets erstatning med fibrøst væv. Oftest forekommer denne lidelse hos kvinder over 40 år. Ifølge statistikker svinger udbredelsen af ​​sygdommen i området 40-50 tilfælde pr. 1 million. befolkning.

Læger har etableret et tæt forhold mellem sygdommen og arvelige faktorer.

Primær galdecirrhose i leveren har en dårligt forstået patogenese, derfor er de nøjagtige årsager til dens udvikling ikke blevet fastslået.

I 95% af de påviste tilfælde af tilstedeværelsen af ​​en patologisk proces i patienternes blod blev tilstedeværelsen af ​​antimitokondrie antistoffer etableret. Men i øjeblikket kan forskere ikke finde ud af årsagerne til, at kun mitokondrier i levervævsceller påvirkes af disse antistoffer..

Forløbet af den patologiske proces er progressiv, og organtransplantation er angivet i de senere stadier. Denne metode er den eneste, der kan redde en persons liv..

Årsager til udviklingen af ​​galde cirrose

Moderne forskere inden for gastroenterologi forbinder udseendet og progressionen af ​​den patologiske proces med udviklingen af ​​autoimmune lidelser i patientens krop.

Den autoimmune natur af sygdommens oprindelse fremgår af dens forbindelse med andre patologier i denne gruppe, såsom reumatoid arthritis, tubulær renal acidose, Sjogrens syndrom, autoimmun thyroiditis og nogle andre.

Det er pålideligt fastslået, at sygdommen begynder med udviklingen af:

  • aseptisk betændelse i galdevejen;
  • spredning af epitel;
  • progressiv fibrose i kanalområdet.

Over tid falder intensiteten af ​​den inflammatoriske proces, men fibrose fortsætter med at sprede sig til leverparenkymet, hvilket fremkalder irreversible ændringer i det og dets ødelæggelse.

Andre lidelser kan også provokere fremkomsten af ​​patologiske processer:

  1. fosterskader og erhvervede misdannelser i galdevejen.
  2. Cholelithiasis.
  3. Intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren.
  4. Gallekanalcyster.
  5. Primær sklerosering eller suppurativ cholangitis.

Derudover kan gramnegative infektioner være årsagen til udseendet af patologiske processer. Hvis en patient har denne faktor, bestemmes ikke kun antistoffer mod mitokondrier og glatte muskelceller i hans blod, men også andre ændringer. En stigning i niveauet af immunglobulin M registreres og en krænkelse af produktionen af ​​B- og T-lymfocytter. Alle disse faktorer understøtter den autoimmune patogenese af sygdommen..

Sekundær biliær cirrose i leveren udvikler sig på baggrund af starten på patologier, der fremkalder stagnation af galden i den intrahepatiske galdeveje.

Sådanne patologiske lidelser inkluderer:

  • atresia;
  • sten og stramninger af galdegangene;
  • ekstrahepatisk galdevejskræft;
  • almindelig galdekanalcyste og cystisk fibrose.

For at vælge den korrekte behandlingstaktik er det nødvendigt at bestemme ikke kun årsagen til patologien, men også at klassificere selve sygdommen.

Klassificering af leverpatologi

Vurderingen af ​​leverens funktionelle egenskaber i galdecirrhose udføres i henhold til Child-Pugh-skalaen.

Denne skala antager under hensyntagen til tilstedeværelsen af ​​ascites, encefalopati hos patienten, mængden af ​​bilirubin og albumin samt protrombinindekset, som karakteriserer graden af ​​blodkoagulation.

Afhængigt af antallet af point, der er tildelt disse indikatorer, skelnes der mellem forskellige faser af skrumpelevering..

Følgende klasser skelnes - A, B og C. I nærværelse af klasse A er forventet levetid op til 20 år, og overlevelsesgraden efter kirurgisk indgreb er mere end 90%. Med tildelingen af ​​klasse B reduceres forventet levealder markant, og den postoperative overlevelsesrate er 70%. I tilfælde af tildeling af klasse C overstiger den forventede levetid ikke 3 år, og overlevelsesgraden efter hulrumskirurgi er ikke mere end 20%.

Tildelingen af ​​klasser B og C til patienten indikerer behovet for levertransplantation.

På Ruslands territorium anvendes METAVIR-skalaen. I overensstemmelse med dette klassificeringssystem vurderes graden af ​​fibrose baseret på data opnået fra en leverbiopsi. Gradering af grader fra 0 til 4. Den fjerde grad af fibrose indikerer tilstedeværelsen og progressionen af ​​cirrose.

Typiske symptomer på sygdommen

I de tidlige stadier er symptomerne på sygdommen uspecifikke og slidte. De fleste patienter med sygdommen begynder med at klage over kløende hud. Kløe kan være mild, periodisk eller uudholdelig og konstant forstyrre patienten..

Udseendet af de første kløende hudangreb kan forekomme både flere måneder og flere år før gulsot begynder. I nogle tilfælde kan disse tegn vises på samme tid..

Den indledende fase af progression af biliær cirrose er kendetegnet ved fremkomsten af ​​generelle kliniske symptomer, som inkluderer:

  • svaghed;
  • hovedpine;
  • svimmelhed
  • nedsat appetit
  • nedsat hukommelse og opmærksomhed
  • taber vægt;
  • apati;
  • depression;
  • søvnforstyrrelse om søvnighed om natten og om dagen
  • tør sclera.

I processen med progression af patologien manifesterer patienten tegn på hepatocellulær insufficiens.

Symptomerne på denne lidelse manifesteres:

  1. kvalme;
  2. opkastning af tarmindholdet
  3. intens smerte i højre hypokondrium;
  4. manglende appetit
  5. oppustethed
  6. diarré eller forstoppelse
  7. gulsot;
  8. anfald af kløende hud;
  9. mørkere urin
  10. misfarvning af afføring;
  11. udseendet under huden på gule klumpede neoplasmer - xanthem;
  12. en stigning i lever- og miltvolumen
  13. udvikling af hepatisk encefalopati.

Ud over eksterne tegn udvikler patienten et kompleks af symptomer, der indikerer begyndelsen og progressionen af ​​portalhypertension.

Symptomatiske tegn på denne patologiske tilstand er:

  • hovedet på en vandmænd er et symptom, der kombinerer tilstedeværelsen af ​​en forstørret mave og tilstedeværelsen af ​​et udtalt venøst ​​netværk på huden på bugvæggen
  • opkast af kaffegrums - et symptom, der indikerer blødning fra spiserøret eller maven;
  • tjære afføring - et symptom, der indikerer blødning fra tyndtarmen;
  • mørkerødt blod udskilt fra endetarmen under afføring - et symptom, der indikerer tilstedeværelsen af ​​blødning fra hæmorroide vener i endetarmen;
  • udseendet af telangiektasier på huden
  • palmar erytem - rødme i håndfladerne.

Jo mere udtalt læsionen af ​​leverparenkymet er, jo højere er risikoen for komplikationer. Meget ofte, i slutningen af ​​progressionen af ​​galdecirrose, udvikler patienten hepatocellulært carcinom.

Grundlæggende diagnostiske metoder

Diagnose af en patologisk tilstand er baseret på brug af laboratorie- og instrumentforskning

Når der konstateres galdestagnation, foretages en analyse og vurdering af den kliniske og biokemiske profil.

Ved udførelse af en generel blodprøve hos en patient med galde cirrose i dekompensationsfasen registreres et fald i antallet af erytrocytter, hæmoglobin, leukocytter og blodplader, mens antallet af reticulocytter øges. Derudover øges ESR-indikatoren..

En generel analyse af urin afslører en ændring i miljøet fra let sur til alkalisk eller neutral; en lille mængde protein er til stede i urinen. Et påvist indhold af epitel og leukocytter påvises også. Derudover påvises tilstedeværelsen af ​​erytrocytter i urinen..

En biokemisk blodprøve afslører et fald i mængden af ​​protein i plasmaet og en stigning i koncentrationen af ​​kreatinin. Derudover registreres et fald i mængden af ​​fibrinogen og en stigning i koncentrationen af ​​lactatdehydrogenase.

Udførelse af leverprøver registrerer en stigning i aktiviteten af ​​leverenzymer og en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin.

En biopsi bruges til at diagnosticere primær biliær cirrose. Materialet opnået som et resultat af proceduren sendes til histologisk undersøgelse.

Tilstedeværelsen af ​​en sekundær form af sygdommen kan diagnosticeres ved hjælp af:

  1. Lever ultralyd.
  2. CT-scanning.
  3. MR.
  4. Retrograd kolangiografi.

Instrumentale diagnostiske teknikker gør det muligt at fastslå årsagen til patologiens udseende og etablere den endelige diagnose.

Behandling af galdecirrhose

Når de første tegn på leverdysfunktion vises, skal du straks gå til hospitalet for konsultation, undersøgelse og udnævnelse af et rettidigt og passende behandlingsforløb.

En terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er involveret i at udføre terapeutiske tiltag i overensstemmelse med den accepterede behandlingsprotokol..

Terapiens hovedopgave er at stoppe processen med yderligere progression af cirrose..

Til behandling kan lægemiddelterapi og kirurgi anvendes. Kirurgisk indgreb udføres under generel anæstesi på et hospital i en medicinsk institution.

Lægemiddelbehandling afhænger af patologiens form. Valget af lægemidler til det terapeutiske forløb udføres af den behandlende læge under hensyntagen til resultaterne af undersøgelsen og karakteristika for patientens krop.

Ud over brugen af ​​medicin er anbefaling fra læger at justere kosten og bruge traditionel medicin for at opretholde en stabil tilstand af kroppen. Ifølge anmeldelser fra et stort antal læger kan en sådan kombineret tilgang til at gennemføre terapeutiske foranstaltninger forbedre patientens tilstand betydeligt..

Ved implementeringen af ​​lægemiddelterapi anvendes stoffer, der hører til forskellige grupper af farmakologiske midler.

De vigtigste lægemidler er som følger:

  • hepatoprotektorer - Urosan, Ursofalk;
  • immunmodulatorer - Methotrexat;
  • anti-fibrotiske midler;
  • for at lindre kløe - Colestipol, Naloxin;
  • for at sænke kolesterol - statiner - Atorvastatin, Rosuvastatin;
  • i nærværelse af ascites ordineres diuretika;
  • Prednisolon bruges som et antiinflammatorisk middel.

Ud over disse lægemidler ordinerer lægen indtagelse af lægemidler, der normaliserer de metaboliske processer af vitaminer og mineralforbindelser. Sådanne lægemidler er Cuprenil, Stimol og multivitaminkomplekser Citrum og Multitabs.

Som diætmad anbefales patienten at overholde diæt nummer 5.

Primær biliær cirrose (PBC)

Generel information om sygdommen

Primær biliær cirrose (PBC) er betændelse med progressiv ødelæggelse af galdegangene i leveren. Nogle gange er kanalerne blokeret, leveren er tilgroet med ar, cirrose og leversvigt udvikler sig..

  • Primær biliær cirrose er sandsynligvis resultatet af en autoimmun reaktion.
  • Denne lidelse forårsager normalt kløe, træthed, tør mund og øjne og gulsot, men nogle mennesker har ingen symptomer.
  • En blodprøve til måling af visse antistoffer kan normalt bekræfte diagnosen.
  • Behandling inkluderer lindring af symptomer, forsinkelse af leverskader og behandling af komplikationer.

Cirrose er en alvorlig proces med leverfibrose, der ødelægger leverens indre struktur og forstyrrer leverens evne til at regenerere og fungere. Men mennesker med primær biliær cirrose har ikke cirrose ved sygdommens begyndelse. Cirrose udvikler sig først, efter at sygdommen har eksisteret i nogen tid.

PBC er mere almindelig hos kvinder i alderen 35 til 70 og kan forekomme hos både mænd og kvinder i enhver aldersgruppe. Dette er normalt en arvelig faktor.

Leveren producerer galde, en tyk, klæbrig, grønlig gul væske, der hjælper med fordøjelsen. Galde fjerner også bestemt affald fra kroppen (hovedsageligt bilirubin og overskydende kolesterol) og lægemiddelbiprodukter. Galdevejen består af små rør, der fører galde fra leveren til galdeblæren og derefter til tyndtarmen. Primær biliær cirrose påvirker kun små galdegangene i leveren og levercellerne nær disse galdegangene. En anden inflammatorisk sygdom i galdegangen, primær skleroserende cholangitis, påvirker galdegangene i og uden for leveren.

Primær biliær cirrose begynder med betændelse i galdegangene. Betændelsen blokerer galdestrømmen fra leveren. Derfor forbliver galde inde i levercellerne og forårsager betændelse. Når betændelsen spredes, udvikler arvæv (fibrose) i leveren. Arvæv erstatter i stigende grad sundt levervæv og fordrejer dets indre struktur (forårsager skrumpelever).

Årsager til primær biliær cirrose

Årsagen til PBC er ukendt, men det er sandsynligvis forårsaget af en autoimmun reaktion (hvor immunsystemet angriber kroppens eget væv). Primær biliær cirrose er almindelig hos mennesker med autoimmune lidelser, såsom:

En autoimmun årsag menes også at være mulig, fordi over 95% af mennesker med primær biliær cirrose har visse unormale antistoffer i deres blod. Disse antistoffer angriber mitokondrier (små strukturer, der producerer energi i celler). Disse antistoffer er imidlertid ikke involveret i ødelæggelsen af ​​galdegangene. Andre celler i immunsystemet angriber galdegangen. Det vides ikke, hvad der udløser dette angreb, men det kan være udsættelse for en virus eller et giftigt stof..

Symptomer på primær biliær cirrose

Som regel begynder primær biliær cirrose gradvist. Omkring halvdelen af ​​mennesker har først ingen symptomer..

Ofte inkluderer de første symptomer

  • svær kløe
  • træthed;
  • tør mund og øjne.

Kløe er det mest specifikke symptom på primær biliær cirrose og forekommer normalt først (i ca. 50% af tilfældene).

Ikke tidligere end efter et par måneder eller år kan der opstå andre problemer:

  • huden kan blive mørkere eller nerverne kan blive beskadiget (en såkaldt neuropati opstår)
  • mennesker kan føle ubehag i den øvre del af maven
  • nogle gange opbygges fedt i små gule klumper på huden (xanthomas på huden) eller på øjenlågene (xanthelasma).

Efterhånden som lidelsen skrider frem, kan kløe aftage, og gule klumper kan mindskes:

  • gulsot (gullig misfarvning af huden og sclera i øjnene) kan udvikle sig;
  • væske kan opbygges i underlivet (kaldet ascites) eller i andre dele af kroppen såsom ankler og fødder (kaldet ødem).

Til sidst kan der opstå symptomer og komplikationer af skrumpelever. Fedtstoffer, herunder de fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K), absorberes ofte dårligt. Dårlig absorption af D-vitamin fører til knogleskørhed, og dårlig absorption af K-vitamin bidrager til let blå mærker og blødning. Hvis kroppen ikke kan absorbere fedt, kan afføringen være let, blød, klodset, fedtet og have en unormalt ubehagelig lugt (steatorrhea). Leveren og milten kan vokse i størrelse.

Diagnostik

En læge kan have mistanke om denne lidelse hos middelaldrende kvinder med karakteristiske symptomer som træthed og kløe. Imidlertid opdages sygdommen hos mange mennesker længe før symptomer opstår på grund af unormale resultater fra rutinemæssige blodprøver for at evaluere leveren (leverfunktionstest).

Under en fysisk undersøgelse kan en læge finde en hård, forstørret lever (ca. 25% af befolkningen) eller en forstørret milt (ca. 15%).

Hvis der er mistanke om primær biliær cirrose, foretager læger leverfunktionstest, billeddannelse og blodprøver for mitokondrie antistoffer.

Imaging tests udføres for at kontrollere for abnormiteter eller forhindringer i galdekanalerne uden for leveren. Test inkluderer magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i galdegangssystemet (kaldet magnetisk resonanscholangiografi) og ofte ultralyd. Hvis testresultaterne ikke er entydige, kan der udføres endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi. I denne procedure udføres en røntgen efter et stof, der kan ses på en røntgen (kontrastmiddel), injiceres gennem et synsrør (endoskop) indsat i munden og igennem til galdekanalerne. Fraværet af obstruktion uden for leveren betyder, at det er stedet for problemet og derfor understøtter diagnosen primær biliær cirrose.

Typisk udføres en leverbiopsi (fjernelse af en vævsprøve, der skal undersøges under et mikroskop) for at bekræfte diagnosen. Biopsien hjælper også læger med at bestemme sygdommens fremgang (stadium).

Behandling af primær biliær cirrose

Der er ingen kendt kur mod PBC endnu. Behandling inkluderer:

  • ordination af medicin for at lindre symptomer, især kløe;
  • ursodeoxycholsyre for at reducere udviklingen af ​​leverskader;
  • Betacolic syre er et nyligt lægemiddel godkendt af FDA i 2016 til behandling af patienter med PBC. Denne medicin er indiceret til brug hos patienter, der ikke reagerer på behandling med ursodeoxycholsyre;
  • behandling af komplikationer
  • endelig transplantation (levertransplantation).

Det er nødvendigt helt at stoppe med at bruge alkohol af enhver art og stoppe med at tage medicin, der kan skade leveren.

Kolestyramin kan kontrollere kløe, ligesom rifampin, naltrexon (et opioid), sertralin eller ursodeoxycholsyre plus ultraviolet lys.

Ursodeoxycholsyre, især hvis den anvendes før sygdommens begyndelse, reducerer leverskader, forlænger levetiden og udsætter behovet for levertransplantation. Betacolinsyre er et nyt lægemiddel, der forbedrer blodtællingen hos mange PBC-patienter, der ikke er blevet hjulpet af ursodeoxycholsyre.

Calcium og vitamin D-tilskud er nødvendige for at forhindre osteoporose eller nedsætte dets progression. Vægtløftning, bisphosphonater eller raloxifen kan også hjælpe med at forhindre eller langsom osteoporose. Vitaminerne A, D, E og K kan være nødvendige for at rette op på vitaminmangler. Vitaminerne A, D og E kan indgives oralt. K-vitamin gives ved injektion (intravenøs).

Levertransplantation (transplantation) er den bedste behandlingsmulighed for patienter med avanceret PBC. Sandsynligheden for overlevelse i det første år i store centre er 90 til 95% og 70 til 80% efter 5 år. Gentagelsesfrekvensen af ​​PBC i levertransplantationer er ca. 10%, men i disse tilfælde er sygdommen normalt mere gunstig. De mest acceptable indikationer for organtransplantation er: total bilirubin over 4 mg / dL, leverdysfunktion, svær kløe eller træthed, behandlingsresistente ascites, hepatisk encefalopati, esophageal varices, manglende respons på lægemiddelbehandling.

Vejrudsigt

Udviklingen af ​​primær biliær cirrose er normalt langsom, selvom progressionen varierer meget. Symptomer kan være fraværende i to år eller endda ti til femten år. Nogle mennesker bliver meget syge efter tre til fem år. Når tegn og symptomer opstår, er den forventede levetid ca. ti år. Nogle funktioner indikerer, at sygdommen fortsætter hurtigere:

  • der er en hurtig forværring af symptomerne
  • alderdom;
  • væskeophobning og andre symptomer på skrumpelever;
  • slutter sig til andre autoimmune sygdomme, såsom reumatoid arthritis;
  • nogle observerede unormale resultater af leverfunktionstest.

Når kløen aftager, aftager de gule klumper af fedt, og gulsot udvikler sig. Døden kan forekomme i de følgende måneder.

Tidlig diagnose og passende terapi nedsætter udviklingen af ​​leverfibrose og øger overlevelsen. I de seneste årtier har der været en tendens til bedre udvikling af sygdommen muligvis på grund af tidligere diagnose og tilgængelighed af behandling.