Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er karakteriseret ved nedsat blodgennemstrømning og venøs overbelastning i leveren på grund af obstruktion af organets vener. Sygdommen kan være primær eller sekundær. Det er ret sjældent, det kan have et subakut, akut og kronisk forløb. De førende symptomer på patologien er intens smerte i højre hypokondrium, forstørrelse af leveren i størrelse, opkastning og gulfarvning af huden. Den akutte form er ekstremt farlig for menneskelivet, da den kan føre til koma og død..

Syndromet udvikler sig på grund af okklusion af venerne ved siden af ​​leveren og er ansvarlig for dets normale blodforsyning. Leveren er et vigtigt organ for mennesker, der udfører et stort antal funktioner, der sikrer kroppens normale funktion som helhed. I denne henseende påvirker enhver forstyrrelse i blodforsyningen øjeblikkeligt alle livsstøttende systemer og forårsager generel forgiftning af kroppen..

Syndromet blev opkaldt efter forfatterne, der gav den mest komplette beskrivelse af denne patologiske tilstand. Dette er lægen Budd (England) og patologen Chiari (Østrig).

Gastroenterologi betragter Budd-Chiari syndrom som en sjælden tilstand, der rammer en person ud af 100.000 mennesker. Dette syndrom diagnosticeres oftest hos kvinder i alderen 30 til 50 år. I pædiatrisk praksis er sygdommen sjælden, gennemsnitsalderen for patienter er 35 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er forskellige.

Statistikker angiver følgende tal:

Hæmatologiske lidelser fører til udvikling af sygdommen i 18% af tilfældene;

Ondartede svulster bidrager til venøs stasis i leveren i 9% af tilfældene;

Etiologien for udviklingen af ​​syndromet i 30% af tilfældene (idiopatisk sygdom) forbliver uklar..

Hovedårsagen til patologien anses for at være medfødte lidelser i udviklingen af ​​leverens blodkar og dens strukturelle enheder såvel som okklusion og udslettelse af leverens vener..

I andre tilfælde er følgende faktorer i stand til at provokere udviklingen af ​​patologi:

Skader på bukhinden og underlivet samt kirurgiske indgreb, der fører til stenose i leverårerne.

Leversygdom, skrumpelever er især farlig i denne henseende.

At tage visse lægemidler.

Infektioner, herunder: syfilis, amebiasis, tuberkulose osv..

Graviditet og fødselsprocessen.

Alle disse faktorer fører til det faktum, at venernes normale åbenhed forstyrres, der dannes overbelastning, som over tid ødelægger leverens strukturelle komponenter. Derudover opstår vævsnekrose af organet på baggrund af øget intrahepatisk tryk. Leveren forsøger at modtage blod fra små arterier, men hvis store vener har lidt, kan andre venøse grene ikke klare den belastning, der pålægges dem. Som et resultat, atrofi af de perifere dele af leveren, en stigning i dens størrelse. Vena cava viser sig at være endnu mere fastspændt af de hypertrofierede væv i organet, hvilket i sidste ende fører til dets komplette obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøjer af forskellig kaliber er i stand til at lide af obstruktion i dette syndrom. Symptomer på Budd-Chiari syndrom, eller rettere, graden af ​​deres sværhedsgrad, afhænger direkte af, hvor mange årer der leverer leveren er beskadiget. Det latente kliniske billede observeres, når en vene er dysfunktionel. I dette tilfælde føler patienten ingen forstyrrelser i velvære, bemærker ikke de patologiske manifestationer af sygdommen. Men hvis to eller flere årer er involveret i processen, begynder kroppen at reagere voldsomt ganske voldsomt.

Symptomer på det akutte stadium af sygdommen:

Udseendet af smerter med høj intensitet i højre hypokondrium og underliv.

Kvalme, der ledsages af opkast.

Huden og sclera i øjnene bliver moderat gule.

Leveren vokser i størrelse.

Benene svulmer meget op, venerne overalt i kroppen svulmer op, bukker ud under huden. Dette indikerer inddragelse af vena cava i den patologiske proces..

Hvis de mesenteriske karers arbejde forstyrres, udvikler patienten diarré, smerten spredes til hele bughulen.

Nyresvigt med ascites og hydrothorax udvikler sig flere dage efter sygdommens begyndelse. Patientens tilstand forværres hver dag, blodig opkastning udvikler sig, lægemiddelkorrektion hjælper svagt. Opkastning af blod indikerer oftest, at venerne i den nedre tredjedel af spiserøret er brudt.

Den akutte form af sygdommen ender oftest i koma og død af en person. Men selvom han overlever, udvikler cirrose eller hepatocellulært carcinom i langt de fleste tilfælde..

Den kroniske form for sygdommen manifesterer sig på en lidt anden måde og er kendetegnet ved følgende kliniske billede:

Patientens helbredstilstand forstyrres ikke meget. Fra tid til anden oplever han svaghed og øget træthed..

Leveren er forstørret.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises smerter i det rigtige hypokondrium, opkast opstår.

Toppen af ​​sygdommen er skrumpelever med den efterfølgende dannelse af leversvigt..

Ifølge statistikker forekommer den kroniske form af sygdommen i 80% af tilfældene. Derudover er der i den medicinske litteratur beskrivelser af den fulminante form for Budd-Chiari syndrom, når symptomerne stiger hurtigt, og sygdommen udvikler sig i høj grad. Gulsot og nyresvigt med ascites udvikles inden for få dage.

Hvad angår den subakutte form af sygdommen, udvikler patienten ascites, øger blodpropper, øger miltens størrelse.

Diagnosticering af Budd-Chiari syndrom

Diagnose af Budd-Chiari syndrom udføres af en gastroenterolog. Han kan antage baseret på tilstedeværelsen af ​​ascites og hepatomegali, mens der altid observeres en stigning i blodpropper.

For at afklare hans antagelse vil lægen sende patienten til yderligere undersøgelse:

Komplet blodtal, som afslører en stigning i ESR og et spring i leukocytter.

Et koagulogram vil indikere en stigning i protrombotisk tid.

En stigning i leverenzymernes aktivitet er mærkbar i blodbiokemi.

Ultralyd af leveren gør det muligt at visualisere udvidelsen af ​​leverårerne, en stigning i portalvenen i størrelse. Det er også muligt at påvise en trombe eller venøs stenose, som forstyrrer den normale blodtilførsel til organet. Doppler-ultralyd er ikke udelukket.

MR, CT, radiografi af abdominale organer er instrumentelle diagnostiske metoder, der giver os mulighed for at vurdere leverens størrelse, sværhedsgraden af ​​diffuse og vaskulære ændringer og også til at bestemme årsagen til udviklingen af ​​en patologisk tilstand.

Angiografi og hepato-biopsidata betragtes som informative.

Behandling for Budd-Chiari syndrom

Behandling af Budd-Chiari syndrom er kun mulig på hospitaler. Terapeutiske tiltag er primært rettet mod normalisering af venøs blodgennemstrømning. Parallelt elimineres symptomerne på sygdommen.

Medicin mod Budd-Chiari syndrom

Med hensyn til lægemiddelbehandling kan det kun give patienten midlertidig lindring. Patienter ordineres diuretika for at fjerne overskydende væske fra kroppen. For at gøre dette skal du bruge kaliumbesparende lægemidler (Veroshpiron, Spironolactone) og diuretika (Furosemide, Lasix).

Administration af lægemidler, der sigter mod at forbedre metaboliske processer i leveren, vises. Det kan være Essentiale, Legalon, Liponsyre osv..

Glukokortikosteroider kan lindre svær smerte. Hver patient anbefales at administrere blodpladebehandlingsmidler (Trombonil, Plidol, Zilt osv.) Og fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som fremmer blodpropperesorption og øger blodets reologiske egenskaber. Ikke desto mindre, hvis patienten ikke modtager kirurgisk behandling, fører udelukkende medikamentkorrektion til patienternes død i 90% af tilfældene..

Kirurgisk behandling af Budd-Chiari syndrom

Operationen sigter mod at normalisere blodforsyningen til leveren. Men hvis patienten allerede har dannet leverinsufficiens, eller hvis levervenetrombose er til stede, er operationen kontraindiceret..

Hvis der ikke observeres sådanne komplikationer, er en af ​​følgende typer interventioner mulig:

Implementering af en anastomose. I dette tilfælde erstattes en del af karene, der har gennemgået patologiske ændringer med kunstige, hvilket sikrer genopretning af blodgennemstrømningen.

Omgå kirurgi. Med denne type operation oprettes yderligere veje til blodudstrømning. Så den ringere vena cava er forbundet med højre atrium.

Levertransplantation hjælper med at forbedre kroppens funktion.

Ekspansion af vena cava eller dens erstatning med en protese udføres med stenose af superior vena cava.

Hvis patienten har resistente ascites og oliguri, får han vist en lymfoven anastomose.

Hvad angår prognosen, er den næsten altid ugunstig. Det påvirkes af patientens alder, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, tilstedeværelsen af ​​levercirrhose. Hvis patienten ikke modtager den nødvendige behandling, sker døden inden for 3 måneder til 3 år fra tidspunktet for sygdommens manifestation. Syndromet er især farligt for dets alvorlige komplikationer, herunder svær leversvigt, intern blødning, leverencefalopati. Den fulminante form for sygdommen er meget ugunstig for livet. Med en kronisk form for patologi øges patienternes liv til 10 år og med en vellykket levertransplantation fra 10 år eller mere.

Menneskekroppen er designet på en sådan måde, at alle organer kan opdeles i vitale og hjælpende. Leveren hører bestemt til den første gruppe. Dens betydning for at opretholde organismens vitalitet kan ikke understreges. Når alt kommer til alt er dette et kraftigt parenkymorgan, der kombinerer fordøjelseskirtlens funktioner og et slags biokemisk laboratorium.

En forstørret lever er ikke en sygdom, men et symptom på et leverproblem. I medicin kaldes dette fænomen hepatomegali og betyder, at leveren holder op med at udføre sine funktioner. Hepatomegali, hvis den ikke behandles, kan føre til udviklingen af ​​en dødelig sygdom - leversvigt.

Hepatoprotektorer er en speciel gruppe lægemidler, der har en stimulerende virkning på leverceller og hjælper med at genoprette deres struktur, normalisere de grundlæggende funktioner i leveren og beskytte hepatocytter mod den patogene virkning af giftige stoffer såsom stoffer, usund mad og lav kvalitet.

Antallet af mennesker diagnosticeret med leversygdom stiger hvert år. Forstyrrelser i arbejdet med dette vigtige organ kan være forårsaget af forskellige faktorer: usund kost, infektioner, dårlig arvelighed, under behandling af andre sygdomme osv..

Leveren er et menneskeligt organ, hvis mindste dysfunktion kan være dødelig. Først og fremmest skyldes dette alsidigheden. Det neutraliserer toksiner, konserverer vitaminer, syntetiserer hormoner og enzymer, gemmer en reserveforsyning med blod, udskiller galde, uden hvilken fordøjelsesprocessen er umulig.

Budd-Chiari syndrom: Årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sygdom er en blokering (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i området med deres sammenløb med den ringere vena cava. En sådan vaskulær okklusion er forårsaget af primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær betændelse (endophlebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leverårerne kan være akut, subakut eller kronisk og tegner sig for 13-61% af alle tilfælde af endoflebit med trombose. Det fører til en leverfunktion og beskadigelse af dens celler (hepatocytter). I fremtiden forårsager sygdommen en funktionsfejl i arbejdet med andre systemer og fører til handicap eller død for patienten..

Budd-Chiari syndrom forekommer oftere hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dets udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår som følge af svær nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Budd-Chiari syndrom bliver ofte en konsekvens af medfødte anomalier i udviklingen af ​​leverkar eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom letter ved:

  • medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopatier (mangel på protein S, C eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antiphospholipidsyndrom osv.), myeloproliferative sygdomme, seglcelleanæmi, langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler, arvelige og kroniske sygdomme systemisk vaskulitis;
  • neoplasmer: levercarcinomer, leiomyom i den ringere vena cava, myxom i hjertet, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsager: indsnævring af levervenen, membranøs okklusion af den nedre vena cava, underudvikling af de suprahepatiske vener, obstruktion af den nedre vena cava efter traume eller operation;
  • vandrende tromboflebitis
  • kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinococcosis, peritonitis, pericarditis eller bylder;
  • levercirrhose af forskellige etiologier.

Ifølge statistikker er Budd-Chiari syndrom hos 20-30% af patienterne idiopatisk, i 18% af tilfældene fremkaldes det af blodkoagulationspatologier og i 9% - af ondartede svulster.

Af etiologiske årsager til udviklingen klassificeres Budd-Chiari syndrom som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: udvikles som et resultat af en ringere vena cava ringere infektion eller stenose.
  3. Posttraumatisk: forårsaget af traume, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, indtagelse af immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
  5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: fremkaldt af hepatocellulære carcinomer, binyresvulster, leiomyosarkomer osv..
  6. Udvikler sig på baggrund af forskellige typer levercirrhose.

Alle ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestation af Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til udviklingen af ​​trombose, stenose eller vaskulær udslettelse. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​leverårerne forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen i to venøse kar forstyrres venøs blodgennemstrømning og intravenøst ​​tryk stiger. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, som igen fremkalder hyperextension af leverkapslen og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

I fremtiden begynder udstrømningen af ​​venøst ​​blod hos de fleste patienter at forekomme gennem paravertebrale vener, azygosvenen og interkostale kar, men sådan dræning er kun delvist effektiv, og venøs stasis fører til hypertrofi af den centrale og atrofi af de perifere dele af leveren. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen på den caudate leverlobe, som forårsager obstruktion af den ringere vena cava lumen. Over tid fører sådanne ændringer til dannelsen af ​​fulminant leversvigt, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, koagulationsforstyrrelser eller levercirrose.

Ifølge lokaliseringen af ​​stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

  • I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervenen;
  • II - udslettelse af store venøse leverkar;
  • III - udslettelse af små venøse kar i leveren.

Symptomer

Karakteren af ​​de kliniske manifestationer af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​okklusion af leverkarrene, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse samtidige patologier hos patienten.

Kronisk udvikling af Budd-Chiari sygdom observeres oftest, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan påvises ved palpation eller instrumentel undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT osv.) I leveren. Over tid udvikler patienten:

  • smerter i leveren
  • opkastning
  • alvorlig hepatomegali
  • fortykkelse af levervæv.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse kar langs den forreste væg i underlivet og brystet. I de senere stadier udvikles trombose i stænkbeholderne, udtalt portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres i 10-15% af tilfældene, afslører patienten:

  • udseendet af akut og hurtigt voksende smerte i højre hypokondrium;
  • moderat gulsot (hos nogle patienter kan det være fraværende)
  • kvalme eller opkastning
  • patologisk stigning i leverens størrelse
  • åreknuder og hævelse af de overfladiske venøse kar i områderne af den forreste mave- og brystvæg;
  • hævelse af benene.

I det akutte forløb udvikler Budd-Chiari-sygdommen sig hurtigt, og efter et par dage hos 90% af patienterne er der et fremspring i maven og væskeophobning i bughulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved at tage diuretika. I de mest avancerede stadier viser 10-20% af patienterne tegn på hepatisk encefalopati og episoder med venøs blødning fra de dilaterede kar i spiserøret eller spiserøret..

Den fulminante form for Budd-Chiari syndrom observeres sjældent. Det er kendetegnet ved den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverstørrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt..

I mangel af tilstrækkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af følgende komplikationer forårsaget af portalhypertension:

  • ascites;
  • blødning fra dilaterede vener i spiserøret eller maven
  • hypersplenisme (en signifikant stigning i miltens størrelse og ødelæggelse af erytrocytter, blodplader, leukocytter og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari sygdom, ledsaget af komplet blokering af venerne, dør inden for 3 år fra starten af ​​nyresvigt.

Nødsituationer i Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af indre blødninger og urinveje. For at yde rettidig bistand skal patienter med denne patologi huske, at når der er visse forhold, skal de straks ringe til ambulanceteamet. Disse tegn kan være:

  • hurtig progression af symptomer
  • opkast farven på kaffegrums;
  • tarry afføring;
  • et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

Diagnostik

Lægen kan have mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom, når en patient opdager en forstørret lever, tegn på ascites, levercirrose, leversvigt i kombination med abnormiteter identificeret i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette udføres funktionelle leverprøver med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentale undersøgelser:

  • Doppler ultralyd af karene i bughulen og leveren;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphia;
  • venohepatografi.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, tildeles patienten en leverbiopsi, der gør det muligt at detektere tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale levervenuler og venøs stasis.

Behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller gastroenterolog på et hospital. I mangel af tegn på leversvigt er patienter vist kirurgisk behandling, hvis formål er at pålægge anastomoser (forbindelser) mellem leverblodkarrene. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

  • angioplastik;
  • shunting;
  • ballondilatation.

I tilfælde af membranøs infektion eller stenose af inferior vena cava, for at genoprette venøs blodgennemstrømning, udføres trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-bypass af venen med atrium eller udskiftning af stenotiske steder med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total skade på levervæv af cirrose og andre irreversible funktionelle lidelser i sit arbejde, kan patienten blive anbefalet levertransplantation.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling ordineres patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse ordinerer lægen nødvendigvis kontroltest til patienten for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretager justeringer i terapiregimet og doseringen af ​​visse lægemidler. Komplekset med lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler fra sådanne farmakologiske grupper:

  • medicin, der hjælper med at normalisere stofskiftet i hepatocytter: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
  • diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Lægemiddelterapi kan ikke helt erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig effekt, og den to-årige overlevelsesrate for ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er kendetegnet ved obstruktion af leverens vener, der forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs overbelastning. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkar og sekundære lidelser i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er svær smerte i højre hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot, ascites. Den farligste er den akutte form for sygdommen, hvilket fører til patientens koma eller død. Konservativ behandling giver ikke varige resultater, den forventede levetid afhænger direkte af en vellykket kirurgisk indgriben.

ICD-10

  • Årsager til Budd-Chiari syndrom
  • Symptomer på Budd-Chiari syndrom
  • Diagnosticering af Budd-Chiari syndrom
  • Behandling for Budd-Chiari syndrom
    • Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom
  • Behandlingspriser

Generel information

Budd-Chiari syndromet er en patologisk proces forbundet med en ændring i blodgennemstrømningen i leveren på grund af et fald i venenes lumen ved siden af ​​dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af dens tilstand. Derfor påvirker en overtrædelse af blodforsyningen alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndromet kan være forårsaget af sekundær patologi i store vener, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt af primære vaskulære ændringer forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ret sjælden patologi i gastroenterologi: ifølge statistikker er læsionens hyppighed 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser i 9% - af ondartede tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere samtidige sygdomme. Oftest påvirker patologi kvinder 40-50 år..

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kan være forårsaget af mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali i leverkarrene og deres strukturelle komponenter samt indsnævring og udslettelse af leverårerne. I 30% af tilfældene er det ikke muligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Traumatiske mavesmerter, leversygdomme, betændelse i peritoneum (peritonitis) og perikardium (pericarditis), ondartede tumorer, hæmodynamiske ændringer, venøs trombose, visse medikamenter, infektionssygdomme, graviditet og fødsel kan provokere fremkomsten af ​​Budd-Chiari syndrom..

Alle disse grunde fører til en krænkelse af venernes åbenhed og udviklingen af ​​stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelse af levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, når store kar udslettes, udføres blodgennemstrømningen på bekostning af andre venøse grene (azygosvene, interkostale og paravertebrale vener), men de kan ikke klare et sådant volumen blod.

Som et resultat slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. Forøgelsen i leverstørrelsen forværrer situationen yderligere, da den komprimerer vena cava stærkere og forårsager dens komplette obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Forskellige kar kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverårer, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet afhænger direkte af antallet af beskadigede kar: hvis kun en vene påvirkes, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af velvære. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer går ikke ubemærket hen..

Symptomer og deres intensitet afhænger af det akutte, subakutte eller kroniske forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: patienter oplever svær smerte i underlivet og i højre hypokondrium, kvalme og opkastning. Moderat gulsot vises, og leverstørrelsen stiger kraftigt (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, er der hævelse i underekstremiteterne, ekspansion af saphenøse vener på kroppen. Efter et par dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Som regel ender denne form i patientens koma og død..

Det subakutte forløb er karakteriseret ved en forstørret lever, reologiske lidelser (eller rettere øget blodpropper), ascites, splenomegali (forstørret milt).

Den kroniske form giver muligvis ikke kliniske tegn i lang tid, sygdommen er kun karakteriseret ved en stigning i leverstørrelsen, svaghed og øget træthed. Gradvist vises ubehag under nederste højre ribben og opkast. Midt i patologien dannes cirrose i leveren, milten øges, som et resultat udvikler leversvigt. Det er den kroniske form for sygdommen, der registreres i de fleste tilfælde (i 80%).

Litteraturen beskriver isolerede historier om den fulminante form, der er kendetegnet ved en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikles gulsot, nyre- og leversvigt, ascites.

Diagnosticering af Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndromet kan mistænkes med udviklingen af ​​karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på baggrund af øget blodpropper. For den endelige diagnose kræver gastroenterologen yderligere undersøgelser (instrumental og laboratorie).

Laboratoriemetoder giver følgende resultater: en generel blodprøve viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; et koagulogram afslører en stigning i protrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentelle metoder (ultralyd i leveren, Doppler-ultralyd, portografi, CT, MRI i leveren) giver dig mulighed for at måle størrelsen på leveren og milten, bestemme graden af ​​diffuse og vaskulære lidelser såvel som årsagen til sygdommen, detektere blodpropper og venøs stenose.

Behandling for Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltag er rettet mod at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig virkning og bidrager til en let forbedring af den generelle tilstand. Patienter ordineres diuretika, der fjerner overskydende væske fra kroppen samt medicin, der forbedrer stofskiftet i leverceller. For at lindre smerte og betændelsesprocesser anvendes glukokortikosteroider. Alle patienter ordineres blodpladebehandlingsmidler og fibrinolytika, hvilket øger koagulationsresorptionshastigheden og forbedrer blodets reologiske egenskaber. Dødelighed ved isoleret brug af konservative terapimetoder er 85-90%.

Det er kun muligt at genoprette blodforsyningen til leveren ved kirurgi, men kirurgiske procedurer udføres kun i fravær af leversvigt og trombose i leverårerne. Som regel udføres følgende typer operationer: pålæggelse af anastomoser - kunstig kommunikation mellem beskadigede skibe; shunting - oprettelse af yderligere veje til blodudstrømning levertransplantation. Med stenose af den overlegne vena cava vises dens proteser og ekspansion.

Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af ​​skrumpelever. Manglende behandling slutter med patientens død inden for 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage komplikationer i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.

Især farlig er den akutte og lynhurtige karakter af Budd-Chiari syndromet. Den forventede levetid for patienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.

Budd Chiari syndrom: hvad er det og årsagerne til udvikling?

Budd Chiari syndrom er en sjælden lidelse, som først blev beskrevet af den britiske læge G. Budd i 1845, og et halvt århundrede senere, i 1899, præsenterede patologen fra Østrig G. Chiari 13 tilfælde af dette syndrom..

Dens essens ligger i patologien i leverårerne. Lad os se nærmere på, hvilken slags sygdom det er..

Hvad er Budd-Chiari syndrom?

Dette er trombose i leverårerne, forresten kaldes denne lidelse undertiden så. Med denne sygdom er det vanskeligt for blod at strømme fra leveren til den generelle blodgennemstrømning gennem den ringere vena cava.

I ICD-10 (International klassificering af sygdomme i 10. revision) blev denne patologi inkluderet i gruppen "Emboli og trombose i andre vener" med kode 182.0.

Overtrædelse af venøs udstrømning er ret sjælden - 1: 100.000, flere kvinder i alderen 40 til 50 år risikerer at blive syge. Ud fra dette kan det konkluderes, at tilstedeværelsen af ​​en øget mængde østrogen i blodet hos kvinder i høj grad påvirker udviklingen af ​​syndromet.

Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi. Døden opstår som et resultat af akut leversvigt.

Udviklingsårsager

Indtil nu er det i 30% af tilfældene uklart, hvad der påvirker starten på denne sygdom. Åbenbare årsager adskiller sig fra hinanden i oprindelsen, men på en eller anden måde kommer det hele ned på levervenetrombose.

Hvad kan forårsage det?

  • traume i maven
  • peritonitis - betændelse i bughulen / perikarditis;
  • forskellige former for leverlidelser;
  • sygdomme forårsaget af infektion
  • tumorer er ondartede;
  • et lille udvalg af medicin
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsagen til blokering af vener, hvilket igen medfører ødelæggelse af levervæv, en stigning i intrahepatisk tryk, hvilket kan føre til nekrose (organcellens død).

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​dette syndrom hos børn, er dette isolerede tilfælde, i alt er der registreret 35 tilfælde i praksis. Det manifesterer sig på absolut samme måde som hos voksne, men fødselsdefekter kan observeres, for eksempel fravær eller obstruktion af de suprahepatiske vener.

På trods af at sygdommen er ret sjælden, forekommer en alvorlig andel af sygdomme hos gravide kvinder i nærværelse af faktorer, der fremmer dette. Behandling er normalt individualiseret, men afviger ikke fra grundlæggende principper.

Symptomer

Som det ofte er tilfældet, vises tegn på sygdommen og afhænger af dens form. Så trombose i leverårerne er akut, kronisk.

Den akutte form af syndromet begynder uventet og ledsages straks af et alvorligt smerteanfald under ribben til højre, opkastning (hvis tilstanden forværres, vises blod i opkastet) og en stigning i leverstørrelsen, ekspansion af venerne i den subkutane.

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, bogstaveligt talt inden for få dage øges bukhulen på grund af ophobning af væske der, og ingen diuretika hjælper.

Den kroniske form diagnosticeres hos 80-90% af patienterne forårsaget af betændelse eller fibrose. Det forsvinder ofte asymptomatisk, medmindre patienten hurtigt bliver træt. Alle tegn vises på lur. For det første begynder han at blive kvalm, opkast vises og smerter til højre under ribbenene. Derefter, når sygdommen allerede er udviklet, observeres en forstørret lever, tæt ved berøring, kan cirrose udvikle sig, nogle gange er der dilaterede vener under huden foran bughinden og brystet. Blødning sker fra tarmene, maven og spiserøret. Som et resultat udvikler leversvigt og vaskulær trombose..

Diagnostik

Det vigtigste ved diagnose er at udelukke alle andre sygdomme, der har lignende symptomer..
Den optimale måde at diagnosticere Budd-Chiari syndrom er ultralyd takket være det er det muligt at detektere transformation af leverårer og kompression af den ringere vena cava. Denne metode er også god til diagnosticering af ascites (væskeophobning). Ved hjælp af Doppler-ultralyd registreres ændringer i retning af blodgennemstrømning gennem venerne i leveren.

CT giver dig mulighed for at overveje, hvor meget leveren forstørres, og når en kontrast injiceres, hvis blodgennemstrømningen forstyrres, så er denne kontrast ujævnt fordelt, stoffets plettet karakter bemærkes.

Billedet, hvor pilen viser trombose i leverkarret.

Naturligvis er ascites og åreknuder kombineret med en forstørret lever tydelige tegn, når du først skal tænke på Budd-Chiari syndrom..

Behandling

Hvis en patient diagnosticeres med Budd-Chiari syndrom, vil han blive indlagt på hospitalet. Al behandling for denne lidelse er rettet mod at eliminere blokeringer, reducere trykket i organet og forhindre komplikationer..

Specialisterne, der behandler denne lidelse, er gastroenterolog og kirurg.

Det er muligt at behandle denne lidelse med stoffer, men dette er ineffektivt, forbedringen vises kun i kort tid. 80-85% af patienterne lever efter dette i cirka to år. Derfor overvejes også spørgsmålet om kirurgisk indgreb under lægemiddelbehandling. Dette kan både være en operation på karene for at genoprette deres ledningsevne og levertransplantation, hvis det allerede er nødvendigt at redde en persons liv. Alle beslutninger vedrørende hvilke operationer der skal udføres træffes af den behandlende læge.

Prognoserne kan dog ikke betragtes som gunstige. Selv med kirurgiske indgreb er overlevelsesgraden i 10 år 50% under hensyntagen til, at sygdomsformen var kronisk. Mens syndromet, som fortsætter i en akut form, ofte er dødelig på grund af leverkoma. Der er dog tilfælde, hvor det var muligt med et sådant forløb af denne forfærdelige sygdom at forlænge patienternes levetid med yderligere 10 år..

I denne video fortæller lægen, hvad højt tryk kan føre til i portalvenen, som fører alt blod fra fordøjelseskanalen til leveren..

Mens Budd-Chiari syndrom betragtes som uhelbredelig. Men læger over hele verden forsøger at forbedre og forbedre terapiens effektivitet..

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et vital og multifunktionelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden af ​​hele organismen og fører til udviklingen af ​​forskellige sygdomme. Der kan være mange grunde til denne fejl. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af venerne i leveren, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og en krænkelse af blodtilførslen til organet..

Budd-Chiari syndromet blev opdaget i slutningen af ​​det 19. århundrede af den britiske kirurg Budd og den østrigske patolog Chiari. De beskrev uafhængigt trombose af store leverårer på niveauet for deres kryds, som blokerede blodstrømmen fra leverlobulerne. Ifølge ICD-10 blev kompleks patologi af leverårer tildelt gruppen "Emboli og trombose i andre vener" og modtog koden I82.0.

Moderne medicinske forskere skelner mellem to medicinske udtryk: "sygdom" og "Budd-Chiari syndrom". I det første tilfælde taler vi om en akut proces, der er forbundet med trombose i de venøse leverkarr eller en kronisk form for sygdommen, der er forårsaget af tromboflebitis og fibrose i de intrahepatiske vener. I det andet tilfælde taler de om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. Denne opdeling af en patologisk proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. Oxygenmangel i levervævet fører til dets iskæmi, som har en negativ indvirkning på de organers vitale funktioner og manifesterer sig som et russyndrom.

Budd-Chiari syndromet er en sjælden lidelse, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant forløb. Når venerne i leveren er tilstoppet, forstyrres dens normale blodforsyning. Patienter oplever svær smerte i højre underliv, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til koma eller død for patienten..

Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte modne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har læger slået alarm, da syndromet bliver yngre. I Europa er det registreret i en person i en million.

Alle patienter med mistanke om Budd-Chiari syndrom gennemgår en komplet lægeundersøgelse, inklusive Doppler-ultralyd af leverkarrene, ultralyd, CT og MR, leverbiopsi. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Kompleks lægemiddelterapi og kirurgisk indgreb i rette tid kan kun forlænge patienternes levetid og forbedre dets kvalitet. Patienter ordineres diuretika, trombocytlægemidler og trombolytika. I akutte former forbliver selv disse foranstaltninger magtesløse. Levertransplantation er indiceret til sådanne patienter..

Etiologi

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er mangfoldige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primær og sekundær.

  • Sygdommen forårsaget af medfødt anomali - membranøs infektion eller stenose i den ringere vena cava, er almindelig i Japan og Afrika. Det opdages tilfældigt under undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primær. Medfødt anomali i leverkar - den vigtigste etiopathogenetiske faktor af sygdommen.
  • Sekundært syndrom er en komplikation af peritonitis, abdominal traume, perikarditis, ondartede svulster, leversygdomme, kronisk colitis, tromboflebit, hæmatologiske og autoimmune lidelser, ioniserende stråling, bakterielle infektioner og helminthiske invasioner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, lægemidler.
  • Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det er umuligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Syndromets etiologiske klassifikation har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  1. Virkningen af ​​den årsagsfaktor,
  2. Indsnævring og blokering af vener,
  3. Langsom blodgennemstrømning,
  4. Udvikling af stillestående fænomener,
  5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
  6. Hypertension i portalvenesystemet,
  7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
  8. Mikrovaskulær organisk iskæmi,
  9. Nedsat volumen af ​​perifer lever,
  10. Hypertrofi og induration af organets centrale del,
  11. Nekrotiske processer i levervæv og død af hepatocytter,
  12. Leverdysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

  • Forstørret, glat og lilla levervæv, der ligner muskatnød;
  • Inficerede trombotiske masser;
  • Blodpropper indeholdende tumorceller;
  • Udtalt venøs overbelastning og lymfatase;
  • Centrilobulær nekrose og avanceret fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til udseendet af de første symptomer på sygdommen. Når en leverår er tilstoppet, kan karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse trunker resulterer i nedsat portalblodgennemstrømning, øget tryk i portalsystemet, udvikling af hepatomegali og overstrækning af leverkapslen, hvilket klinisk manifesteres af smerter i det rigtige hypokondrium. Ødelæggelse af hepatocytter og organdysfunktion - årsager til handicap eller død hos patienter.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalvenetrombose:

  1. Stillesiddende eller stående arbejde,
  2. Stillesiddende livsstil,
  3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet,
  4. Dårlige vaner, især rygning,
  5. At tage visse lægemidler, der øger blodpropper,
  6. Overvægtig.

Symptomer

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til at tvinge patienten til at besøge en læge er smerte, der fratager søvn og hvile.

  • Den akutte form for patologi opstår pludselig og manifesterer sig som en skarp smerte i underlivet og højre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - opkastning og diarré, gulhed i huden og sclera, hepatomegali. Hævelse af benene ledsages af ekspansion og udbuling af saphenous vener i underlivet. Symptomer vises uventet og hurtigt fremskridt, hvilket forværrer patienternes generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyredysfunktion udvikler sig hurtigt. Der ophobes fri væske i brystet og underlivet. Lymfostase vises. Sådanne processer er praktisk talt ikke modtagelige for terapi og ender i koma eller død hos patienter..
  • Tegn på den subakutte form af syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symptomerne stiger inden for seks måneder, patientens evne til at arbejde falder. Den subakutte form bliver normalt kronisk.
  • Den kroniske form udvikler sig på baggrund af tromboflebitis i venerne i leveren og væksten af ​​fibrøse fibre i deres hulrum. Det manifesterer sig måske ikke i mange år, det vil sige, det kan være asymptomatisk, eller det kan vise tegn på astenisk syndrom - utilpashed, svaghed, træthed. Desuden er leveren altid forstørret, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under den kystnære bue. Syndromet opdages først efter en omfattende undersøgelse af patienter. Gradvist udvikler de ubehag og ubehag i højre hypokondrium, manglende appetit, flatulens, opkastning, icterus sclera, hævelse af anklerne. Smertsyndrom udtrykkes moderat.
  • Den lynhurtige form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer og sygdommens progression. På få dage udvikler patienter gulsot, nedsat nyrefunktion, ascites. Officiel medicin kender isolerede tilfælde af denne form for patologi..

I mangel af understøttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

  1. Indre blødninger,
  2. dysuri,
  3. trykstigning i portalsystemet,
  4. åreknuder i spiserøret,
  5. hepatosplenomegali,
  6. levercirrhose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. leverinsufficiens,
  10. bakteriel peritonitis.

en konsekvens af stigningen i portalhypertension - symptomet "medusa's head" og ascites (højre)

I den sidste fase af progressiv leversvigt opstår koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemet forårsaget af alvorlig leverskade. Komaet er præget af konstant udvikling. For det første oplever patienter en ængstelig, ophidset eller trist, apatisk tilstand, ofte - eufori. Tænkning sænkes, søvn og orientering i rum og tid forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter har forvirring, de skriger og græder, reagerer skarpt på almindelige begivenheder. Symptomer på meningisme, "lever" lugt fra munden, rystelser i hænderne, blødninger i slimhinden i munden og mave-tarmkanalen. Hæmoragisk syndrom ledsages af ødematøs ascitisk. Skarp smerte i højre side, unormal vejrtrækning, hyperbilirubinæmi er tegn på det terminale stadium af patologi. Patienter har kramper, pupiller udvides, trykfald, reflekser forsvinder, vejrtrækning stopper.

Diagnostik

Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnestiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter, foretager læger en visuel undersøgelse og afslører tegn på ascites og hepatomegali.

Yderligere undersøgelser gør det muligt at stille den endelige diagnose.

  • Hæmogram - leukocytose, øget ESR,
  • Koagulogram - en stigning i protrombintid og indeks,
  • Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, øgede bilirubinniveauer, nedsat totalprotein og nedsat brøkforhold,
  • I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
  1. Ultralyd af leveren - udvidelse af leverårerne, forstørrelse af portalvenen;
  2. Doppler-ultralyd - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leverårerne,
  3. Portografi - undersøgelse af portalvenesystemet efter introduktion af et kontrastmiddel i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i venerne i leveren og milten;
  5. Røntgen af ​​bukhulen - ascites, carcinom, hepatosplenomegali, åreknuder i spiserøret;
  6. Kontrastforbedret angiografi og venohepatografi - lokalisering af tromben og graden af ​​nedsat levercirkulation;
  7. CT - leverhypertrofi, parenkymøst ødem, heterogene områder af levervævet;
  8. MR - atrofiske processer i leveren, foci af nekrose i levervævet, fedtdegeneration af organet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, overbelastning, mikrotrombi;
  10. Scintigrafi giver dig mulighed for at bestemme placeringen af ​​trombosen.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen diagnosticeres..

Helbredende aktiviteter

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske tiltag let og i kort tid lindrer patienternes tilstand og forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

  • Fjernelse af venøs blok,
  • Eliminering af portalhypertension,
  • Gendannelse af venøs blodgennemstrømning,
  • Normalisering af blodtilførslen til leveren,
  • Forebyggelse af komplikationer,
  • Eliminering af patologiske symptomer.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer følgende grupper af lægemidler til dem:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medicin-hepatoprotektorer - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. trombocytagenter - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysater,
  8. transfusion af erytrocytmasse, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer ordineres patienter cytostatika. Diætterapi er af stor betydning i behandlingen af ​​ascites. Det består i at begrænse natrium. Høje doser af diuretika og paracentese er indikeret.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun forbedring på kort sigt. Det forlænger livet med 2 år for 80% af patienterne. Når lægemiddelterapi ikke klarer portalhypertension, anvendes kirurgiske metoder. Dødelige komplikationer udvikler sig inden for 2-5 år uden operation. Døden forekommer i 85-90% af tilfældene. Leversvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske ændringer i organer..

Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodtilførslen til leveren. Før operationen gennemgår alle patienter angiografi, som giver dig mulighed for at fastslå årsagen til okklusion af leverårerne.

De vigtigste typer operationer:

eksempel på bypass-operation

  • anastomose - erstatning af patologisk ændrede kar med kunstige meddelelser for at normalisere blodgennemstrømningen i venerne i leveren;
  • shunting - en operation, der gendanner blodgennemstrømningen i leverkarrene ved at omgå okklusionsstedet ved hjælp af shunts;
  • proteser til vena cava;
  • udvidelse af de berørte årer med en ballon;
  • vaskulær stent;
  • angioplastik udføres efter ballondilatation
  • levertransplantation er den mest effektive metode til behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes levetid med 10 år.

Vejrudsigt

Den akutte form for Budd-Chiari syndrom har en dårlig prognose og ender ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel betændelse i bukhinden. I mangel af tilstrækkelig terapi opstår døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen..

Ti-års overlevelse er typisk for patienter med et kronisk forløb af syndromet. Resultatet af patologi er påvirket af: ætiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyre- og leversygdomme. En komplet kur mod patienter er i øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantation i fremtiden vil bidrage til at øge patienternes muligheder for bedring betydeligt.