De fleste patienter har ikke symptomer på autoimmun hepatitis (AIH), før sygdommen udvikler sig hurtigt, og komplikationer udvikler sig.

  1. Symptomer og tegn på AIH
  2. Immunoserologiske markører og hovedtyper
  3. Diagnostiske metoder
  4. Hvordan er behandlingen

Et særpræg ved denne type hepatitis er, at aggressive antistoffer produceret af immunsystemet bliver årsagen til ødelæggelsen af ​​leverceller. Sygdommen fører hurtigt til skrumpelever, akut leversvigt og endda død..

Med rettidig diagnose og korrekt organiseret terapeutisk terapi kan hepatitis helbredes fuldstændigt.

Symptomer og tegn på AIH

Kvinder er mest modtagelige for denne sygdom. Desuden kan det udvikle sig i enhver alder, startende fra det første leveår. Medicinske statistikker viser, at den højeste forekomst forekommer i en gennemsnitlig alder på 30 til 40 år..

Oftest er AIH asymptomatisk, indtil der opstår et tilbagefald af en af ​​de samtidige sygdomme. Kun en sag hjælper med at identificere og diagnosticere sygdommen på et tidligt tidspunkt.

I nogle situationer udvikler denne type hepatitis sig så hurtigt, at læger fejler alle dens manifestationer for viral eller toksisk hepatitis. Det blev også bemærket, at næsten halvdelen af ​​ofrene har andre kroniske sygdomme af immun karakter (diabetes mellitus, vitiligo, ulcerøs colitis, autoimmun thyroiditis, synovitis, betændelse i parenkymet og andre).

Etiologien af ​​denne sygdom forstås ikke fuldt ud, og årsagerne til dens forekomst er fuldstændig ukendte. Selvom der er identificeret visse serologiske markører, der karakteriserer denne særlige type hepatitis.

Først når sygdommen bliver kronisk, begynder symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom:

  • Icterisk farvetone på huden, sclera i øjnene, urin, spyt osv.;
  • Konstant forhøjet kropstemperatur
  • Forstørrelse af leveren i volumen;
  • Smerter og hævelse i ekstremiteterne
  • Kolik i højre side af maven
  • Overdreven vægtøgning og fordøjelsesbesvær på samme tid.

AIG kan udvikle sig i to retninger. Forløbet af den anden variant er ofte årsagen til fejlagtig diagnose. I det første tilfælde vises alle tegn på autoimmun hepatitis på samme måde som i den akutte virale form af sygdommen.

Men efter et par måneder tilføjes andre tegn og markører til det, der karakteriserer sygdommens immuntype..

En anden mulighed antager tilstedeværelsen af ​​levende symptomer, der ikke har noget at gøre med leversvigt (gigt, lupus erythematosus, vaskulitis, sepsis osv.).

Det ledsages også af høj feber. Senere slutter sig karakteristiske tegn på udviklingen af ​​levercirrhose, som udviklede sig asymptomatisk i lang tid..

Immunoserologiske markører og hovedtyper

Da det er meget vanskeligt at diagnosticere autoimmun hepatitis, er de vigtigste indikatorer for udviklingen af ​​denne sygdom specielle immunoserologiske markører:

  • SMA, ikke-nukleare autoantistoffer;
  • ANA, anti-glatte muskel-antistoffer;
  • Anti-SLA - opløselige leverantigener;
  • Anti-LP - hepato-pancreas-antigener.

Hos mere end halvdelen af ​​patienterne påvises de to første typer antistoffer samtidigt. Omtrent 22% har kun SMA og 14% har ANA. Det bemærkes, at niveauet af antistoffer kan svinge meget.

Hvis behandling med kortikosteroidhormonale lægemidler blev udført inden tidspunktet for den kliniske blodprøve, kan begge typer antistoffer forsvinde helt..

Serumtitere> 1:40 betragtes som normale. En stigning i denne indikator til niveauet 1:80 gør det muligt at etablere en positiv diagnose..

Der er endnu et vigtigt symptom, uden hvilket det er umuligt at definere AIH definitivt - dette er hypergammaglobulinæmi eller et øget niveau af immunglobulinceller i blodet..

Afhængig af hvilke antistoffer der er til stede i patientens serum, bestemmes den tilsvarende type AIH:

  • 1 - antistoffer er til stede, der ødelægger glatte muskelfibre (SMA) og ikke-nukleare antistoffer (ANA);
  • 2 - antistoffer mod nyre- og leverceller (anti-LP) påvises;
  • 3 - opløselige leverantistoffer (anti-SLA) bestemmes.

Hepatitis 1 er en af ​​de mest almindelige typer af leversygdom i Europa og USA. Det er blevet bemærket, at autoimmun hepatitis hos børn (2-14 år) kun er af den anden type. I dette tilfælde observeres samtidige sygdomme af immun karakter og organspecifikke antistoffer.

Hver type autoimmun hepatitis har sine egne karakteristiske manifestationer og kræver specifik behandlingstaktik.

Diagnostiske metoder

Før diagnosticering af en type autoimmun hepatitis skal andre leversygdomme med lignende symptomer udelukkes fuldstændigt. Fordelen ved diagnose i dette tilfælde er, at der ikke er behov for at vente seks måneder på en diagnose..

Omfattende diagnose af autoimmun hepatitis består af følgende trin:

  • Den behandlende læge indsamler en anamnese, som inkluderer patientens klager og livsstil, tilstedeværelsen af ​​andre kroniske sygdomme, dårlige vaner osv..
  • Fysisk undersøgelse med palpering af leveren udføres;
  • En klinisk og biokemisk blodprøve ordineres med bestemmelse af de tilsvarende markører såvel som for tilstedeværelsen af ​​virusstammer;
  • Niveauet af blodkoagulation bestemmes (koagulogram);
  • En immunologisk blodprøve med en detaljeret fortolkning af alle indikatorer er obligatorisk. Niveauet af immunglobulin er især vigtigt.

Derudover ordineres en ultralydsundersøgelse af leveren og andre organer i det lille bækken og bughulen. En gastroenterolog undersøger nøje overfladen af ​​maven, spiserøret og tarmene ved hjælp af et endoskop indefra. Proceduren hjælper med at identificere patologisk ændrede væv i mave-tarmkanalen.

Leveren undersøges omhyggeligt ved hjælp af computertomografi. CT-scanning hjælper med at identificere karakteristiske knuder og tumorer i hendes væv såvel som andre læsioner, der er vanskelige at opdage med andre diagnostiske metoder.

En biopsi udføres ved hjælp af en punktering. De opnåede prøver undersøges ved hjælp af et mikroskop, der gør det muligt at fastlægge den endelige diagnose af AIH og udelukke muligheden for en onkologisk proces.

Endelig undersøges leveren ved hjælp af elastografiproceduren for at bestemme niveauet af fibrøst vævs vækst. Ofte erstatter denne procedure leverbiopsi.

Der er diagnostiske kriterier i vurderingen af ​​autoimmun hepatitis, der bestemmes af antallet af punkter. Disse kriterier er underlagt international medicinsk aftale. Aftalen opdateres hvert år i henhold til resultaterne takket være igangværende klinisk forskning.

Hvordan er behandlingen

Behandlingen af ​​autoimmun hepatitis er altid kompleks og inkluderer en særlig diæt og konservativ behandling med stoffer. I nogle tilfælde er kirurgisk indgreb nødvendig..

Dietten inkluderer en diæt i henhold til typen af ​​tabel nummer 5 - dette er en afbalanceret diæt, hvor patienten modtager alle de nødvendige næringsstoffer, vitaminer og mineraler. Måltiderne skal serveres i små portioner mindst 5 gange om dagen. Stegte fødevarer, dåse mad, fede og røget mad er helt udelukket. Det er forbudt at bruge stærk kaffe og kakao.

Konservativ behandling består i at tage medicin, som patienten skal tage i løbet af en bestemt periode. Patienter med AIH ordineres følgende medicin:

  • Hormonelle lægemidler glukokortikoider. De er designet til at undertrykke overdreven dannelse af antistoffer i blodserumet, især dem, der ødelægger leverceller.
  • Immunsuppressiva bruges til kunstigt at undertrykke kroppens forsvar og hæmmer også produktionen af ​​antistoffer.
  • Lægemidlet UDCA (ursodeoxycholsyre) er beregnet til at beskytte leverceller mod døden. Det er lavet af menneskelig galde.

Effektiviteten af ​​behandlingen bestemmes ved at forbedre det kliniske og histologiske billede af sygdommen, forsvinden af ​​mange symptomer og ændringer i de biokemiske parametre i blodprøven.

Hvis konservativ behandling ikke har givet positive resultater, og patientens tilstand fortsat forværres, beslutter den behandlende læge om levertransplantation. Ofte fungerer en nær slægtning til patienten som donor til en del af leveren.

Problemet med autoimmun hepatitis er ret løst, især hvis tilgangen til diagnose og behandling udføres professionelt og rettidigt. Der er en række klinikker i Moskva udstyret med moderne udstyr, og kvalificerede læger vil hjælpe enhver patient uanset sygdomstype og sværhedsgrad..

Sådan identificeres og reddes dig selv fra autoimmun hepatitis

En af de mindst undersøgte leverpatologier er autoimmun. Symptomer på autoimmune leversygdomme er milde og adskiller sig lidt fra andre organpatologier. De udvikler sig på baggrund af immunsystemets reaktion på dets eget væv på mobilniveau. Symptomer afhænger af sygdomstypen, hvilket komplicerer diagnosen autoimmune processer. I dag er behandlingen af ​​sådanne sygdomme rettet mod at korrigere immunsystemets funktion og ikke at lindre symptomer som før..


Autoimmun sygdom er en af ​​de mest uudforskede patologier i kroppen, der er kendetegnet ved en aggressiv reaktion af immunglobulin på væv i menneskekroppen.

Udviklingsårsager

Det menes, at kvinder er mere tilbøjelige til at lide af autoimmun hepatitis; den højeste forekomst forekommer i en alder af 15 til 25 år eller overgangsalderen.

Patogenesen af ​​autoimmun hepatitis er baseret på produktionen af ​​autoantistoffer, der er målrettet mod leverceller - hepatocytter. Årsagerne til udviklingen er ukendte; teorier, der forklarer sygdommens begyndelse, er baseret på antagelsen om indflydelse af genetisk disposition og triggerfaktorer:

  • infektion med hepatitisvira, herpes;
  • ændring (beskadigelse) af levervæv af bakterielle toksiner;
  • tager medicin, der inducerer et immunrespons eller -ændring.

Sygdommens udbrud kan skyldes både en enkelt faktor, og deres kombination, men kombinationen af ​​udløsere gør kursen tungere, bidrager til den hurtige progression af processen.

Former af sygdommen

Der er 3 typer autoimmun hepatitis:

  1. Det forekommer i omkring 80% af tilfældene, oftere hos kvinder. Det er karakteriseret ved et klassisk klinisk billede (lupoid hepatitis), tilstedeværelsen af ​​ANA- og SMA-antistoffer, samtidig immunpatologi i andre organer (autoimmun thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes mellitus osv.), Et trægt forløb uden voldelige kliniske manifestationer.
  2. Kliniske manifestationer ligner dem af type I hepatitis, det vigtigste kendetegn er påvisningen af ​​SLA / LP-antistoffer mod opløseligt leverantigen.
  3. Det har et ondartet forløb, en ugunstig prognose (når diagnosen er stillet, levercirrose er allerede påvist hos 40-70% af patienterne), det udvikler sig også oftere hos kvinder. Tilstedeværelsen i blodet af antistoffer LKM-1 til cytochrom P450, antistoffer LC-1 er karakteristisk. Ekstrahepatiske immun manifestationer er mere markante end i type I.

Eksistensen af ​​type III autoimmun hepatitis er i øjeblikket spørgsmålstegn ved; det foreslås at betragte det ikke som en uafhængig form, men som et specielt tilfælde af type I sygdom.

Opdelingen af ​​autoimmun hepatitis i typer har ikke signifikant klinisk betydning, idet den er mere af en videnskabelig interesse, da den ikke medfører ændringer med hensyn til diagnostiske tiltag og behandlingstaktik.

Galde cirrose af den primære type

Som et resultat af en overtrædelse af immunreguleringsprocesserne sker der en gradvis ødelæggelse af de intrahepatiske gallekanaler, der bliver fremmede antigener for immunsystemet. Sygdommen kaldes på et tidligt tidspunkt kronisk kolangitis (destruktiv), da cirrose endnu ikke er dukket op.

Sygdommen er kendetegnet ved langsom fremgang, begyndende med at blokere den korrekte udstrømning af galde i tarmen (kolestase) på grund af betændelse i de små galdegangene. Selvom symptomerne på autoimmun leversygdom er milde, øges de trinvis..

  1. Et fald i antallet af normalt fungerende leverceller (hepatocytter) på grund af progressiv betændelse.
  2. Død af levervæv (nekrose) med deres erstatning med fibrøse, når leverceller i nærheden er beskadiget.
  3. Beruselse med galdesyrer akkumuleret i organet sammen med fibrose og ar udløser levercirrhose.

De vigtigste symptomer på en autoimmun sygdom er øget kløe med milde psykologiske ændringer. I et tidligt stadium af skrumpelever kan ikterisk syndrom være fraværende. I sidste fase er andre organer involveret i processen, hvilket kan fremkalde triste konsekvenser.

Symptomer på autoimmun hepatitis

Manifestationer er ikke-specifikke: der er ikke et enkelt tegn, der gør det muligt for en utvetydig at klassificere det som et nøjagtigt symptom på autoimmun hepatitis. Sygdommen begynder som regel gradvist med følgende generelle symptomer (pludselig forekommer i 25-30% af tilfældene):

  • hovedpine;
  • en let stigning i kropstemperaturen
  • gulfarvning af huden
  • oppustethed
  • hurtig træthed
  • generel svaghed
  • manglende appetit
  • svimmelhed
  • tyngde i maven
  • smerter i højre og venstre hypokondrium;
  • forstørrelse af lever og milt.

Med sygdommens progression på senere stadier observeres følgende:

  • hudblekhed
  • sænkning af blodtrykket
  • smerter i hjertets område
  • rødme i håndfladerne
  • udseendet af telangiectasias (edderkopårer) på huden;
  • øget puls
  • hepatisk encefalopati (demens)
  • leverkoma.

Det kliniske billede suppleres af symptomatologien ved samtidig patologi; oftest er det vandrende smerter i muskler, led, en pludselig stigning i kropstemperatur, makulopapulært udslæt på huden. Kvinder kan have klager over uregelmæssigheder i menstruationen. [adsense2]

Primær skleroserende kolangitis

Tegn på autoimmun sygdom rammer oftest mænd efter 25 år. Starten på skleroseringsprocessen er givet ved ikke-suppurativ betændelse uden for og inden i de galleudskillende veje. Den primære form for skleroserende kolangitis manifesteres af følgende symptomer:

  • ubehag i maven
  • øget træthed
  • vægttab såvel som kløe og gulhed i huden.

Resultatet af patologien er fibrose i kanalvæv, der omdannes til skrumpelever af galdetypen (sekundær) lever. En autoimmun sygdom kan være forårsaget af en bakteriel eller viral infektion. Symptomer på ulcerøs colitis såvel som andre sygdomme føjes til antallet af karakteristiske manifestationer af leverlidelser..

Hvis en autoimmun sygdom ledsages af en forhøjet kropstemperatur, er dette en fare for komplikationer, en trussel om kolangiocarcinom (kræft i galdevejen). Patienten har brug for en biokemisk blodprøve for at fastslå ændringer.

Diagnostik

Serologiske, biokemiske og histologiske markører tjener som diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitis. I henhold til internationale kriterier kan man tale om autoimmun hepatitis, hvis:

  • niveauet af γ-globuliner og IgG overstiger normale værdier med 1,5 gange eller mere;
  • aktiviteten af ​​AST, ALT øges signifikant;
  • ingen historie med blodtransfusion, indtagelse af hepatotoksiske stoffer, alkoholmisbrug
  • markører for aktiv virusinfektion (hepatitis A, B, C osv.) findes ikke i blodet;
  • antistoftitere (SMA, ANA og LKM-1) til voksne over 1:80; til børn over 1:20.

En leverbiopsi med morfologisk undersøgelse af en vævsprøve afslører et billede af kronisk hepatitis med tegn på udtalt aktivitet. Histologiske tegn på autoimmun hepatitis er bro eller trinvis nekrose af parenkymet, lymfoid infiltration med en overflod af plasmaceller.

Klassifikation

Autoimmun hepatitis eller AIH er en inflammatorisk sygdom. Selvom det kan manifestere sig med akutte manifestationer, er det præget af et kronisk forløb..

Patologi typeHvilke antistoffer herskerFunktioner:
1 (I)ANA, SMAKlassisk, mere end 90% af tilfældene
2 (II)LKM 1Hovedsageligt hos børn fra 2 til 14 år er kurset ofte svær
3 (III)SLAMange specialister betragtes ikke som en separat variant af patologi

Nogle gange er hepatitis mærket som kryptogen. De taler om det, hvis der er tegn på en autoimmun proces, og selv reaktionen på behandlingen er positiv, men specifikke antistoffer opdages ikke. Kort sagt, lægen stiller en sådan diagnose i tilfælde, hvor han ikke nøjagtigt kan bestemme patologiens art..

Autoimmun hepatitisbehandling

Terapien er baseret på brugen af ​​glukokortikosteroider - immunsuppressive lægemidler (undertrykkelse af immunitet). Dette hjælper med at reducere aktiviteten af ​​autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer for autoimmun hepatitis: kombineret (prednisolon + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednisolon). Deres effektivitet er omtrent den samme, begge ordninger giver dig mulighed for at opnå remission og øge overlevelsesraten. Kombinationsterapi er imidlertid kendetegnet ved en lavere forekomst af bivirkninger, som er 10%, mens dette med behandling med prednisolon alene når 45%. Derfor, hvis azathioprin tolereres godt, foretrækkes den første mulighed. Især kombinationsbehandling er indiceret til ældre kvinder og patienter med diabetes, osteoporose, fedme, øget nervøs ophidselse.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige svulster, der lider af alvorlige former for cytopeni (mangel på visse typer blodlegemer). Med et behandlingsforløb, der ikke overstiger 18 måneder, observeres ikke udtalt bivirkning. Under behandlingen reduceres dosis af prednison gradvist. Behandlingsvarigheden for autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Autoimmun leversygdom hos børn

Antistoffer kan provokere autoimmune processer ikke kun hos voksne, men også hos børn. Dette sker sjældent. Symptomer udvikler sig hurtigt. Terapi kommer ned på stoffer, der undertrykker immunsystemet. Det store problem er imidlertid, at terapien kræver administration af steroider, som kan påvirke barnets vækst. Hvis en gravid kvinde har denne type patologi, kan antistoffer overføres gennem moderkagen, som bestemmer diagnosen patologi i en alder af 4-6 måneder. Dette sker ikke altid, men sådan en kvinde og en baby kræver øget kontrol. Til dette udføres mere end en screening af fosteret under graviditeten..

Kirurgi

Denne sygdom kan kun helbredes ved kirurgi, som består i levertransplantation (transplantation). Operationen er ret alvorlig og vanskelig for patienterne at tolerere. Der er også en række ret farlige komplikationer og ulemper forårsaget af organtransplantation:

  • leveren må muligvis ikke slå rod og blive afvist af kroppen, selv på trods af konstant indtagelse af medicin, der undertrykker immunitet;
  • det konstante indtag af immunsuppressive midler er vanskeligt for kroppen at tolerere, da du i løbet af denne periode kan blive syg med enhver infektion, selv den mest banale ARVI, som kan føre til betingelser med undertrykt immunitet mod udvikling af meningitis (betændelse i hjernehinden), lungebetændelse eller sepsis;
  • den transplanterede lever udfører muligvis ikke sin funktion, og derefter udvikles akut leversvigt, og døden opstår.

Et andet problem er at finde en passende donor, det kan endda tage flere år, og det koster en masse penge (fra ca. $ 100.000). [adsense3]

Handicap med autoimmun hepatitis

Hvis udviklingen af ​​sygdommen har ført til skrumpelever, har patienten ret til at henvende sig til ITU-bureauet (en organisation, der foretager en medicinsk og social undersøgelse) for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​ændringer i denne krop og modtage hjælp fra staten.

Hvis en patient på grund af sin helbredstilstand er tvunget til at skifte arbejdssted, men kan indtage en anden stilling med lavere løn, har han ret til den tredje gruppe af handicap.

  1. Når sygdommen tager et intermitterende tilbagevendende forløb, oplever patienten: moderat og svær leverdysfunktion, begrænsning af evnen til selvbetjening, arbejde er kun mulig under specielt oprettede arbejdsforhold ved hjælp af hjælpemetoder, så har personen ret til den anden gruppe af handicap.
  2. Den første gruppe kan opnås, hvis sygdomsforløbet udvikler sig hurtigt, og patienten har svær leversvigt. Patientens arbejdskapacitet og evne til selvpleje reduceres så meget, at læger skriver i patientens medicinske dokumenter om fuldstændig manglende evne til at arbejde..

Det er muligt at arbejde, leve og behandle denne sygdom, men det betragtes stadig som meget farligt, da årsagerne til dens forekomst endnu ikke er forstået fuldt ud..

Forebyggelsesforanstaltninger

Med autoimmun hepatitis er kun sekundær forebyggelse mulig, som består i at udføre aktiviteter såsom:

  • regelmæssige besøg hos en gastroenterolog eller hepatolog
  • konstant overvågning af aktivitetsniveauet for leverenzymer, immunglobuliner og antistoffer;
  • overholdelse af en særlig diæt og et blidt regime;
  • begrænser følelsesmæssig og fysisk anstrengelse ved at tage forskellige lægemidler.

Rettidig diagnostik, korrekt ordineret lægemiddelbehandling, urtemedicin med folkemedicin, overholdelse af forebyggende foranstaltninger og lægens recept vil give en patient, der er diagnosticeret med autoimmun hepatitis, mulighed for effektivt at klare denne livstruende sygdom.

Historie

Autoimmun hepatitis blev først beskrevet i 1951 som kronisk hepatitis hos unge kvinder ledsaget af hypergammaglobulinæmi, hvilket forbedres med adrenokortikotrop behandling. I 1956 blev der afsløret en forbindelse mellem AIH og tilstedeværelsen af ​​antinukleære antistoffer (ANA) i blodet, i forbindelse med hvilken sygdommen fik navnet "Lupus hepatitis".

Mellem 1960 og 1980. i en række kliniske undersøgelser er effektiviteten af ​​AIH-monoterapi med steroidmedikamenter såvel som i kombination med det cytostatiske azathioprin blevet bevist. AIH blev den første leversygdom, hvis lægemiddelbehandling har vist sig at øge patienternes forventede levetid.

Vejrudsigt

Hvis ubehandlet, udvikler sygdommen sig støt; spontane remissioner forekommer ikke. Resultatet af autoimmun hepatitis er levercirrose og leversvigt; 5-års overlevelsesrate overstiger ikke 50%.

Ved hjælp af rettidig og veladministreret terapi kan remission opnås hos de fleste patienter; overlevelsesgraden i 20 år er mere end 80%. Levertransplantation giver resultater, der kan sammenlignes med lægemiddelopnået remission: en 5-årig prognose er gunstig hos 90% af patienterne.

Typer af autoimmune patologier

Et vigtigt træk ved denne type sygdom afgrænses af leverantistoffer, der reagerer med forskellige komponenter i celler og væv. Af arten af ​​ødelæggelsen af ​​organet og effekten på kroppen skelnes mellem følgende patologier:

  • primær biliær cirrose;
  • autoimmun hepatitis;
  • primær sklerosering og autoimmun kolangitis.

Primær skleroserende kolangitis


Sygdom med forsvindende galdegangssyndrom.
Det er en kronisk kolestatisk sygdom af ukendt oprindelse, der påvirker og ødelægger galdegangene. Fører ofte til galdecirrhose, portalhypertension og leversvigt. Levertransplantation betragtes som den eneste effektive helbredelsesmetode, og kolangitis udvikler sig igen hos 15-20% af patienterne. På et avanceret stadium påvirkes også kanalerne i bugspytkirtlen og galdeblæren. De fleste af patienterne (2/3) er mænd 30-60 år.

Autoimmun hepatitis

Ganske sjælden leversygdom, der hurtigt fører til skrumpelever, leversvigt og død. Diagnosen er kompliceret af det faktum, at du først skal udelukke alle andre typer sygdomme: lægemiddel, toksisk, viral og kronisk hepatitis samt andre autoimmune patologier. Det er kendetegnet ved et stort antal forskellige antistoffer i blodet og hypergammaglobulinæmi.

Primær biliær cirrose

Det er en langsomt progressiv leversygdom, der forekommer oftere hos middelaldrende kvinder. Det er kendetegnet ved langsom ødelæggelse af de intrahepatiske gallekanaler. Hovedårsagen til primær biliær cirrose er en krænkelse af immunsystemet, hvilket resulterer i, at T-lymfocytter ødelægger organets vægge. Der er ingen komplet medicinsk kur, du kan kun fjerne symptomerne. Den eneste vej ud er levertransplantation.

Autoimmun kolangitis

Kompleks sygdom med dårligt forstået ætiologi.
Denne leverskade er meget lig cirrose, men der er en forskel i de antistoffer, der produceres: i stedet for antimitokondrie antistoffer er de antinukleære. Cholangitis ledsager autoimmun hepatitis og cirrose, derfor kaldes det også "fremmed syndrom". Udviklingen af ​​patologi er forbundet med en genetisk faktor. Det er også bevist, at mænd 25-45 år er mere tilbøjelige til at blive syge..

Detaljeret serologi af autoimmune leversygdomme

Omfattende undersøgelse af markører for autoimmun leverskade beregnet til differentiel diagnose af autoimmun hepatitis, primær biliær cirrose og primær skleroserende cholangitis samt andre autoimmune leversygdomme.

Komplet laboratorieundersøgelse for autoimmune leversygdomme, markører for autoimmune leversygdomme.

Autoimmun leversygdomslaboratorium, Autoimmun leversygdom, serologi.

Indirekte immunfluorescensrespons.

Hvilket biomateriale kan bruges til forskning?

Sådan forbereder du dig korrekt til studiet?

  • Ryg ikke inden for 30 minutter før undersøgelsen.

Generel information om undersøgelsen

Autoimmune leversygdomme er en heterogen gruppe af sygdomme, hvor kroppens immunceller og antistoffer er rettet mod leverens egne vævskomponenter. De vigtigste sygdomme i denne gruppe er autoimmun hepatitis (AH), primær biliær cirrose (PBC) og primær skleroserende kolangitis (PSC). Diagnosen af ​​disse sygdomme er kompleks og inkluderer som regel en omfattende serologisk undersøgelse. I øjeblikket er der identificeret flere autoantistoffer, der kan bruges som markører for autoimmune leversygdomme..

AutoantistofferAntigenKommentarer
Antinuklear faktor (antinukleære antistoffer), ANAMange nukleare komponenter: nukleare membraner, DNA, centromerer, ribonukleoproteiner og cyclin AObserveret i en høj titer (1: 160 og mere) med type I AH. Kan ses alene (13%) eller i kombination med ASMA (54%)
Anti-glatte muskel antistoffer, ASMAActin, vimentin, tubulin, desminObserveret i en høj titer (1: 160 og mere) med type I AH. Kan ses alene (33%) eller i kombination med ANA (54%)
Antistoffer mod lever-nyremikrosomer 1 type (Anti-LKM-1)CYPIID6Typisk for type II AG. Næsten altid indikerer et tilbagefald af sygdommen efter tilbagetrækning af kortikosteroider. Fulminant hepatitis er mere almindelig hos patienter med anti-LKM-1 (25%)
Antistoffer mod opløseligt lever- / bugspytkirtelantigen (anti-SLA / LP)En af aminoacyl-tRNA-syntetaserneAfsløret i AH-I og II typer. Kan observeres separat (10-30%) uden "traditionelle" autoantistoffer. Ofte forbundet med mere alvorlig skade på levervæv, behovet for et længere behandlingsforløb, en højere risiko for tilbagefald efter kortikosteroidudtrækning og en generelt dårligere prognose for sygdommen. Associeret med DRB1 * 0301-allelen
Antistoffer mod cytosolisk leverantigen (anti-LC-1)Formiminotransferase cyclodeaminaseTypisk for type II AG. Kan observeres i fravær af anti-LKM-1
Mitokondrielle antistoffer (AMA)E2-komponent i pyruvatdehydrogenase (PDC-E2)Meget følsom og specifik markør for PBC

Serologi for autoimmun hepatitis

Hos 70-80% af patienterne med hypertension påvises ANA eller ASMA eller begge typer antistoffer. Da ANA overvejende interagerer med histoner eller DNA, observeres en homogen type fluorescens oftere, som i SLE, men andre typer fluorescens er også blevet beskrevet..

Hos 3-4% af hypertensive patienter (normalt børn) findes anti-LKM-1 i fravær af ANA eller ASMA. Det blev bemærket, at denne serologiske markør oftere observeres hos patienter fra sydeuropæiske lande.

Anti-SLA / LP forekommer i 10-30% af tilfældene. Derudover kan andre autoantistoffer (lav titer AMA, pANCA) detekteres.

Baseret på serologiresultater kan hypertension klassificeres i 3 typer. Type I arteriel hypertension siges at have ANA og / eller ASMA. Denne variant af hypertension har to aldersspidser af sygelighed: 10-20 år og 47-70 år. Type II hypertension tales om i nærvær af anti-LKM-1. De fleste patienter med type II hypertension er unge kvinder med alvorlig leverskade. Type III hypertension siges at være anti-SLA / LP. Hypertensionsklassificering har imidlertid begrænset klinisk relevans.

Ca. 10-20% af hypertensive patienter har ingen autoantistoffer (seronegative) på tidspunktet for diagnosen.

Serologi i primær biliær cirrose

Det mest almindelige symptom på PBC er tilstedeværelsen af ​​antimitokondrie antistoffer AMA i blodet. Disse antistoffer er til stede hos 90-95% af patienterne med PBC. Derudover kan andre autoantistoffer (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, reumatoid faktor) detekteres.

Cirka 5% af patienterne med PBC er seronegative på diagnosetidspunktet.

Serologi ved primær skleroserende kolangitis

Antineutrofile antistoffer ANCA findes hos 80% af patienterne med PSC. Da disse autoantistoffer også kan forekomme i hypertension, er testen af ​​begrænset diagnostisk værdi. Derudover kan andre autoantistoffer (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, lavtiter AMA) detekteres.

Serologisk undersøgelse spiller en vigtig rolle i den differentielle diagnose af autoimmune leversygdomme. Dens resultater skal dog fortolkes sammen med dataene fra klinisk, histologisk og instrumentel undersøgelse. Derudover skal man huske på tilstedeværelsen af ​​såkaldte overlapningssyndromer, hvor patienten samtidig har tegn på to nosologiske former, hvilket er særligt karakteristisk for AH og PBC..

Serologiske test for hypertension, PBC og PSC samt nogle andre nyttige differentielle diagnostiske kriterier for disse sygdomme er vist i tabellen:

Autoimmun hepatitisPrimær biliær cirrosePrimær skleroserende kolangitis
AlderNogenOver 45 år gammelNogen
EtageKvinder> Mænd (Type I-4: 1, Type II-9: 1)Kvinder> Mænd (9: 1)Mænd> Kvinder (7: 3)
AutoantistofferANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, reumatoid faktorANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA i lav titer
ImmunoglobulinerØget IgG. IgA-mangel ved type II hypertensionØget IgMØget IgG og IgM
Andre laboratoriemarkørerForøgelse af ALT og ASTØget alkalisk fosfatase, gamma-HTØget alkalisk fosfatase, gamma-HT

Det er vigtigt at bemærke, at tilstedeværelsen af ​​disse autoantistoffer ikke altid indikerer autoimmun leverskade. ANA kan således forekomme i ikke-alkoholiske fede leversygdomme (op til 21% af tilfældene), i asymptomatiske bloddonorer (op til 26%), under graviditet (op til 10%), ondartede svulster (op til 30%) og i nogle infektiøse sygdomme (op til 50 %). ASMA kan også påvises hos raske individer (op til 43%).

Diagnose af autoimmune leversygdomme inkluderer også mange andre laboratorietests for at udelukke mere almindelige sygdomme, herunder viral hepatitis, alkoholisk steatohepatose og andre sjældne leversygdomme (Wilson-Konovalov sygdom, alfa-1-antitrypsinmangel).

Autoimmune leversygdomme er ofte forbundet med andre autoimmune tilstande, primært inflammatorisk tarmsygdom (Crohns sygdom og colitis ulcerosa). Derfor anbefales det at foretage en grundig laboratorieundersøgelse for at udelukke samtidig patologi, når man bekræfter en af ​​de autoimmune leversygdomme..

Hvad forskningen bruges til?

  • Til diagnose af autoimmune leversygdomme;
  • differentieret diagnose af autoimmun hepatitis, primær biliær cirrose og primær skleroserende cholangitis.

Når undersøgelsen er planlagt?

  • Hvis du har mistanke om en autoimmun leversygdom i nærvær af svaghed, artralgi, kløe i huden, gulsot;
  • i tilfælde af utilsigtet påvisning af en stigning i niveauet af AST, ALT, alkalisk phosphatase eller gamma-HT;
  • når diagnosticeret med inflammatorisk tarmsygdom (Crohns sygdom eller ulcerøs colitis).

Hvad resultaterne betyder?

For hver defineret indikator:

Titel: Hvad kan påvirke resultatet?

  • Tilstedeværelsen af ​​en infektiøs eller ondartet sygdom.
  • Tilstedeværelsen af ​​disse autoantistoffer indikerer ikke altid autoimmun leverskade;
  • resultatet af analysen vurderes under hensyntagen til alle væsentlige kliniske studier, laboratorieundersøgelser og instrumentelle studier.

Hvem bestiller undersøgelsen?

Terapeut, praktiserende læge, gastroenterolog, hepatolog, reumatolog.

Autoimmun leversygdom

9. februar 2017, 11:19 Artikelekspert: Izvozchikova Nina Vladislavovna 0 11.209

  • 1 Generelt
    • 1.1 Autoimmun hepatitis
    • 1.2 Primær biliær cirrose
    • 1.3 Primær skleroserende kolangitis
    • 1.4 Autoimmun kolangitis
  • 2 Autoimmune leversygdomme hos børn
  • 3 Symptomer og kendetegn
  • 4 Diagnostik
  • 5 Behandling af patologi
  • 6 Prognoser
  • 7 Forebyggelse

En af de mindst undersøgte leverpatologier er autoimmun. Symptomer på autoimmune leversygdomme er milde og adskiller sig lidt fra andre organpatologier. De udvikler sig på baggrund af immunsystemets reaktion på dets eget væv på mobilniveau. Symptomer afhænger af sygdomstypen, hvilket komplicerer diagnosen autoimmune processer. I dag er behandlingen af ​​sådanne sygdomme rettet mod at korrigere immunsystemets funktion og ikke at lindre symptomer som før..

Generel information

Immunitet er et system, hvis arbejde er rettet mod at beskytte den menneskelige krop mod patogene skadedyr, som kan være parasitter, infektioner, vira osv. Det reagerer straks med fremmede mikroorganismer og ødelægger dem. Normalt reagerer immunsystemet ikke på sine egne celler, men når det fejler, ødelægger antigener deres egen krop, på baggrund af hvilken autoimmune sygdomme udvikler sig. Oftere er sådanne angreb rettet mod et organ, men den systemiske karakter af autoimmune patologier er mulig, for eksempel med systemisk vaskulitis. Det sker, at immunforsvaret oprindeligt kæmper med cellerne i et organ og til sidst påvirker andre..

Ingen kan bestemme den nøjagtige årsag til, hvad der sker, da dette er dårligt forståede sygdomme. Terapi udføres af læger fra forskellige grene, hvilket forklares med den forskellige lokalisering af mulige læsioner. En gastroenterolog, undertiden en terapeut, beskæftiger sig med autoimmune leversygdomme. Terapi sigter mod at korrigere immunforsvaret. Han er kunstigt undertrykt, hvilket gør patienten let tilgængelig for andre patologier. Kvinder er mere tilbøjelige til at lide af autoimmune leversygdomme (8 ud af 10 patienter). De menes at være på grund af en genetisk afhængighed, men teorien er ikke bevist..

Autoimmune sygdomme, der er lokaliseret i leveren, inkluderer:

  • primær biliær cirrose;
  • autoimmun hepatitis;
  • primær skleroserende kolangitis;
  • autoimmun kolangitis.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Autoimmun hepatitis

I dag bestemmes autoimmun hepatitis hos 1-2 voksne ud af 10, mens næsten alle patienter er kvinder. I dette tilfælde opdages patologi i en alder af 30 eller efter overgangsalderen. Patologi udvikler sig hurtigt ledsaget af skrumpelever, leversvigt, portalhypertension, som er livstruende for patienten.

Autoimmun hepatitis er kendetegnet ved betændelse i leveren på grund af unormale immunresponser.

Autoimmun hepatitis er en progressiv inflammatorisk proces af kronisk karakter, der udvikler sig på baggrund af autoimmune reaktioner. Symptomer på sygdommen generer i mere end 3 måneder, mens histologiske ændringer i organet (for eksempel nekrose) forekommer. Der er 3 typer patologi:

  • Type 1 - autoantistoffer produceres, der ødelægger overfladeantigener af hepatocytter, hvilket fører til forekomsten af ​​cirrose;
  • Type 2 - mange organer lider, hvilket ledsages af symptomer på tarmforstyrrelser, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen; patologi, der er mere karakteristisk for børn af den kaukasiske race;
  • Type 3 - systemisk patologi, der næsten ikke egner sig til terapi.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Primær biliær cirrose

Antistoffer kan producere antigener på leverceller i primær biliær cirrose, en langsomt progressiv patologi, der er kendetegnet ved, at det skader levergaldekanalen. På grund af dette udvikler levercirrose. I dette tilfælde dør levervæv af, de erstattes af fibrøse. Derudover dannes knuder i leveren, som består af arvæv, som ændrer organets struktur. Primær biliær cirrose diagnosticeres oftere hos 40-60 årige mennesker. I dag findes det oftere på grund af mere avancerede medicinske teknologier. Sygdommen ledsages ikke af udtalte symptomer, men generelt adskiller den sig ikke fra tegn på andre typer skrumpelever.

Patologi udvikler sig i 4 faser:

  1. mangel på fibrose
  2. periportal fibrose;
  3. brodannende fibrose;
  4. skrumpelever.
Primær autoimmun skleroserende kolangitis er mere almindelig hos mænd på grund af leverinfektion. Tilbage til indholdsfortegnelsen

Primær skleroserende kolangitis

Primær skleroserende kolangitis kan diagnosticeres oftere hos mænd over 25 år. Dette er sådan en leverskade, der udvikler sig på grund af den inflammatoriske proces i de ekstra- og intrahepatiske veje. Det menes, at sygdommen udvikler sig på baggrund af en bakteriel eller viral infektion, som er en provokatør af den autoimmune proces. Patologi ledsages af colitis ulcerosa og andre sygdomme. Symptomerne er milde, men en biokemisk blodprøve viser ændringer. Symptomer indikerer forsømmelse af læsionen.

Autoimmun kolangitis

Antistoffer kan angribe leveren i autoimmun cholangitis, en kronisk kolestatisk sygdom af immunsuppressiv karakter, hvis histologi ikke er meget forskellig fra dem, der er i primær galde cirrose. For det første udvikler patologi sig i leverkanalerne og ødelægger dem. Sygdommen findes hos hver 10 patienter med primær galde cirrose. Årsagerne til udviklingen er ikke undersøgt, men dette er en sjælden lidelse, hvis diagnose er vanskelig.

Autoimmun leversygdom hos børn

Antistoffer kan provokere autoimmune processer ikke kun hos voksne, men også hos børn. Dette sker sjældent. Symptomer udvikler sig hurtigt. Terapi kommer ned på stoffer, der undertrykker immunsystemet. Det store problem er imidlertid, at terapien kræver administration af steroider, som kan påvirke barnets vækst. Hvis en gravid kvinde har denne type patologi, kan antistoffer overføres gennem moderkagen, som bestemmer diagnosen patologi i en alder af 4-6 måneder. Dette sker ikke altid, men sådan en kvinde og en baby kræver øget kontrol. Til dette udføres mere end en screening af fosteret under graviditeten..

Symptomer og tegn

Antistoffer, der angriber leveren, kan udløse symptomer som:

  • gulsot (hud, øjenlåg, urin)
  • alvorlig vedvarende træthed
  • leverens og miltens størrelse øges;
  • lymfeknuder øges;
  • smerter i højre hypokondrium;
  • ansigtet bliver rødt
  • betændt hud
  • hævede led osv..

Diagnostik

En autoimmun sygdom kan påvises ved hjælp af laboratorietests, der viser, at der er antinukleare antistoffer i blodet, men da antinukleære antistoffer kan indikere mange andre faktorer, anvendes andre forskningsmetoder. Indirekte immunfluorescens udføres. Derudover udføres et enzymimmunassay, der viser tilstedeværelsen af ​​andre antistoffer. En leverbiopsi udføres med en histologisk analyse af biopsien. De anvendte instrumentelle metoder inkluderer ultralyd, MR osv..

Patologi behandling

Der er mange uudforskede aspekter i behandlingen af ​​autoimmune sygdomme, da patologierne i sig selv er lidt forstået af medicin. Tidligere var behandlingsmetoder begrænset til at lindre symptomer og manglede årsagen til deres udvikling. I dag er immunologi mere udviklet, derfor er terapi rettet mod at undertrykke aggressive antistoffer. Immunosuppressiva er opfundet. De undertrykker antistofproduktion, hvilket reducerer betændelse. Problemet er, at kroppens forsvarsmekanismer er svækkede, hvilket gør det mere sårbart over for vira og infektioner..

Patienten får vist cytostatika, kortikosteroider, antimetabolitter osv. Anvendelsen af ​​sådanne lægemidler ledsages af bivirkninger og komplikationer. Derefter ordineres patienten immunmodulatorer. Et vigtigt trin i behandlingen af ​​autoimmune leversygdomme er indtagelsen af ​​vitamin- og mineralkomplekser.

Prognoser

Takket være moderne behandlingsmetoder er prognosen forbedret. De afhænger af mange faktorer. Forløbet af sygdommen kan forudsiges ud fra typen af ​​patologi, dens forløb og aktualiteten af ​​korrekt terapi. Hvis patologien ikke behandles, udvikler den sig hurtigt. I dette tilfælde er en uafhængig overgang til eftergivelse umulig. Med korrekt terapi lever folk mellem 5 og 20 år. Hvis sygdomme ledsages af komplikationer, forudsiger 2-5 års levetid.

Forebyggelse

Da årsagerne til udviklingen af ​​autoimmune processer er ukendte, er der ingen specifik forebyggelse. Forebyggende foranstaltninger reduceres til respekt for helbredet, hvilket sandsynligvis vil være i stand til at forhindre forekomst af en trigger. Sekundær profylakse er bedre kendt, hvor patienten skal rettidigt gennemgå planlagt kontrol med en gastroenterolog, overholde en sparsom diæt, kontrollere immunglobuliner osv..

Autoimmun leverskade: sygdomssymptomer

Autoimmune leversygdomme er blandt de mindst undersøgte patologier i moderne medicin. Det er fastslået, at autoimmun leverskade udvikler sig på baggrund af immunsystemets reaktion på kroppens egne celler.

Symptomerne på sådanne sygdomme er milde og ikke meget forskellige fra andre patologiske lidelser i organets arbejde.

Symptomer på autoimmun leversygdom afhænger af dens type, hvilket komplicerer diagnosen af ​​patologiske processer.

Behandling af denne type patologi sigter først og fremmest på at korrigere immunsystemets funktion og ikke på at stoppe symptomerne på selve sygdommen..

Oversigt over autoimmune leverpatologier

Kroppens immunsystem beskytter det mod virkningerne af patogener, som kan være parasitter, infektioner, vira osv..

I en normal tilstand reagerer det menneskelige forsvarssystem ikke på kroppens egne celler, men i tilfælde af forstyrrelser i dets funktion vises der antigener, der ødelægger native celler. På baggrund af forekomsten af ​​sådanne patologier udvikler autoimmune sygdomme..

De mest almindelige sådanne angreb er rettet mod et organ, men der er også tilfælde af udvikling af systemiske lidelser, når immunsystemet angriber flere organer på samme tid..

Det er ikke muligt at bestemme årsagen til, at sådanne fejl opstår på det nuværende stadium af medicinudviklingen.

Terapeutiske tiltag udføres af læger med forskellige specialiteter afhængigt af lokaliseringsområdet for udvikling af mulige læsioner i kroppen.

Autoimmune leversygdomme behandles af en gastroenterolog og i nogle tilfælde en terapeut. Gennemførelse af terapeutiske tiltag er rettet mod at justere funktionen af ​​patientens immunsystem.

Oftest lider kvinder af denne type sygdom, 4/5 af alle identificerede tilfælde af patologi. Læger, der studerer dette emne, antager, at der er en genetisk tilbøjelighed til denne type sygdom, og der fremsættes en teori om, at sådanne patologiske lidelser kan arves, men i øjeblikket er disse teorier ikke blevet bekræftet.

Listen over autoimmune leverpatologier inkluderer:

  • primær biliær cirrose;
  • autoimmun hepatitis hos børn;
  • primær skleroserende kolangitis;
  • autoimmun kolangitis.

Hver af disse sygdomme har sine egne karakteristiske tegn og symptomer, som kan bruges til at bestemme dets tilstedeværelse hos en patient..

Karakteristika for autoimmun hepatitis

Til dato påvises autoimmun hepatitis i gennemsnit hos 10-20% af den voksne befolkning, mens størstedelen af ​​patienterne er kvinder..

Oftest forekommer identifikationen af ​​en patologisk tilstand i en alder af 30 eller under overgangsalderen. Forstyrrelsen er i stand til hurtigt at udvikle sig, dens fremskridt ledsages af udvikling af skrumpelever, leversvigt, portalhypertension, som udgør en alvorlig trussel mod patientens liv.

Autoimmun hepatitis er en progressiv, kronisk betændelse, der udvikler sig på baggrund af en autoimmun reaktion.

I processen med sygdomsprogression observeres forekomsten af ​​histologiske ændringer i organet, for eksempel observeres nekrotiske processer.

Læger skelner mellem tre typer patologiske tilstande:

  1. Den første type er produktionen af ​​autoantistoffer, der ødelægger overfladeantigener af hepatocytter, hvilket fremkalder forekomsten af ​​cirrose.
  2. Den anden type - mange organer er berørt, patologien ledsages af tegn på dysfunktion i tarmene, skjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen. Oftest opdages en sådan overtrædelse hos børn af den kaukasiske race..

Den tredje og sidste type lidelse er en systemisk patologi, der praktisk talt ikke kan behandles..

Primær biliær cirrose og skleroserende kolangitis

Antistoffer kan producere antigener, der reagerer på leverceller. Primær biliær cirrose er en langsomt progressiv patologi, der er kendetegnet ved beskadigelse af levergaldekanalerne.

Forløbet af den patologiske proces provokerer udviklingen af ​​levercirrhose. I dette tilfælde observeres døden af ​​leverparenkymet og dets erstatning med fibrøst væv.

I leveren opstår dannelsen af ​​knuder, der består af arvæv, hvilket fører til en ændring i organets struktur. Ofte er denne lidelse registreret i aldersgruppen fra 40 til 60 år. På det nuværende stadium af medicinudviklingen er denne sygdom begyndt at blive påvist meget oftere, hvilket er forbundet med forbedring af diagnostiske metoder og medicinske teknologier. Sygdomsforløbet ledsages ikke af fremtrædende symptomer, og de symptomer, der næsten optræder, adskiller sig ikke fra andre typer cirrose.

I udviklingen af ​​sygdommen skelner lægerne 4 stadier:

  • mangel på fibrose
  • udseendet af periportal fibrose;
  • udvikling af brodannende fibrose;
  • det sidste trin er udviklingen af ​​levercirrhose.

Diagnose af primær skleroserende cholangitis forekommer oftest i den mandlige befolkning over 25 år. Overtrædelsen udvikler sig som et resultat af en inflammatorisk proces, der forekommer i de ekstra- og intrahepatiske veje. Det er almindeligt accepteret, at sygdommens udseende og udvikling sker på baggrund af fremkomsten af ​​bakteriel og viral infektion, som er en provokatør af et autoimmunt respons. Sygdommens progression ledsages af udviklingen af ​​colitis ulcerosa og nogle andre patologiske lidelser.

De karakteristiske symptomer er milde, men når der udføres en biokemisk blodprøve, afsløres ændringer. Udviklingen af ​​symptomer indikerer en forsømt tilstand af sygdommen.

Karakteristika for autoimmun kolangitis og autoimmune leverpatologier hos børn

Antistofanfald af leverceller kan forekomme, når kroppen udvikler autoimmun cholangitis, som er en kolestatisk sygdom, der har en immunsuppressiv karakter.

Leverens histologi i denne sygdom adskiller sig ikke meget fra de indikatorer, der er påvist i galdecirrose.

I den indledende fase af progression observeres udviklingen af ​​patologiske ændringer i leverkanaler, hvilket fører til deres ødelæggelse. Denne form for sygdommen påvises hos 10% af patienterne med primær biliær cirrose. Årsagerne til sygdommen er ukendte, og diagnosen er vanskelig..

Antistoffer er i stand til at provokere udseendet af autoimmune processer ikke kun i kroppen af ​​en voksen, men også hos et barn. Sådanne overtrædelser er meget sjældne. Deres symptomer udvikler sig meget hurtigt..

Gennemførelse af terapeutiske foranstaltninger reduceres til brugen af ​​lægemidler, der undertrykker barnets immunsystem. I dette tilfælde opstår et problem, der består i behovet for at bruge steroider, der kan påvirke udviklingen af ​​barnets krop negativt..

Hvis der påvises en autoimmun patologi hos en gravid kvinde, kan transmission af antistoffer udføres gennem moderkagen, hvilket forårsager påvisning af krænkelser i en alder af 4-6 måneder. Diagnose giver ikke altid et positivt resultat, så mor og barn skal være under tæt opsyn i lang tid.

For at udføre overvågning under graviditet udføres mere end en screening af fostrets tilstand.

Symptomer og tegn på autoimmun leversygdom

Et angreb af antistoffer på leverceller kan provokere fremkomsten af ​​et helt spektrum af forskellige symptomer, hvilket indikerer udviklingen af ​​patologier i arbejdet i patientens krop.

Sådanne symptomer kan være gulsot, som manifesterer sig i en ændring i hudfarven, slimhinderne og øjnene..

Derudover registrerer patienten tilstedeværelsen af ​​svær smerte i det rigtige hypokondrium, en stigning i størrelsen på leveren og milten detekteres, patienten føler svær træthed, en stigning i lymfeknuder observeres, hudfarven i ansigtet ændres, den får en rød farvetone, betændelse i huden afsløres.

Derudover er udseendet af hævelse af ledledene muligt, hvilket væsentligt komplicerer udførelsen af ​​bevægelser.

Diagnostiske metoder

For at stille en diagnose, hvis der er mistanke om tilstedeværelsen af ​​autoimmune lidelser, der påvirker leverens funktion, anvendes instrumentale og laboratoriediagnostiske metoder.

Når en diagnose stilles, lægger lægen ikke kun opmærksomheden på tilstedeværelsen af ​​et karakteristisk klinisk billede ledsaget af et kompleks af leversymptomer, men også til undersøgelsens resultater.

Laboratoriediagnosticeringsmetoder

Som laboratoriemetoder til diagnosticering af kroppens patologiske tilstand anvendes en generel klinisk analyse af blod og urin, en biokemisk undersøgelse af blodsammensætning og en blodprøve for tilstedeværelse af antistoffer.

Gennemførelse af en generel klinisk blodprøve afslører tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces i patientens krop, anæmi og nedsat leverfunktion.

Gennemførelse af biokemi gør det muligt at bestemme arten af ​​de eksisterende patologier i leveren ved hjælp af et biokemisk studie afsløres mængden af ​​protein og andre komponenter i blodplasmaet, og takket være analysen bestemmes aktiviteten af ​​leverenzymer.

Immunologisk blodprøve gør det muligt at identificere tilstedeværelsen og mængden af ​​forskellige autoantistoffer mod visse antigener i strukturen i levervæv.

Gennemførelse af en generel urinanalyse gør det muligt at identificere niveauet af bilirubin, en stigning, der indikerer inddragelsen af ​​udskillelsessystemet i den inflammatoriske proces.

Brug af instrumental diagnostik

Instrumentaldiagnostik begynder med en ultralydsundersøgelse, dette skyldes det faktum, at alle autoimmune patologier under deres progression fremkalder en diffus stigning i levervolumenet, dette detekteres perfekt under ultralyd.

En ultralydsundersøgelse af maveorganerne giver dig også mulighed for at vurdere tilstanden af ​​andre indre organer, der er placeret i den..

Brug af computere og magnetisk resonansbilleddannelse er en sekundær diagnostisk metode. Det anbefales, at de bruges til at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces og ændringer i den morfologiske struktur i leveren og leverkarrene, der ledsager progressiv patologi..

Udnævnelsen af ​​en biopsi udføres i ekstreme tilfælde, når en kronisk lidelse af autoimmun karakter er særlig udtalt. Samtidig udføres biopsiens histologi. Proceduren for at tage et biomateriale til analyse er smertefuld. Undersøgelsen tildeles i tilfælde af mistanke om et kryds syndrom eller udvikling af onkologisk patologi.

Metoder til behandling af autoimmune patologier og prognosen for sygdommens udvikling

Efter bekræftelse fortsætter lægen med at udføre lægemiddelterapi mod sygdommen. Behandling af autoimmun hepatitis er rettet mod at eliminere de kliniske manifestationer af sygdommen og opretholde tilstanden af ​​langvarig remission.

Udførelse af lægemiddelterapi er baseret på brugen af ​​glukokortikosteroidmedicin. Prednisolon bruges oftest i kombination med azathioprin, prednison.

Behandling med steroidlægemidler involverer deres anvendelse i to ordninger - indledende og vedligeholdende.

Disse ordninger adskiller sig i doseringen af ​​de anvendte lægemidler..

Indledende terapi bruger:

  1. Prednisolon i kombination med azathioprin i doser på henholdsvis 30 og 50 mg.
  2. Budesonid i kombination med Azathioprnin.
  3. Prednisolon 60 mg.

Ved udførelse af vedligeholdelsesbehandling anvendes følgende:

  • Prednisolon i kombination med azathioprin i doser på henholdsvis henholdsvis 10 mg og 50-100 mg;
  • Azathioprin eller prednisolon i lave doser.

Behandlingsvarigheden i tilfælde af tilbagefald eller den første påvisning af patologi er fra 6 til 9 måneder. Derefter begynder implementeringen af ​​vedligeholdelsesbehandlingsprocedurer..

Brug af steroidmedicin skal udføres under tilsyn af en læge, da de kan fremkalde alvorlige komplikationer i kroppen..

Efter terapiforløbet gennemføres et rehabiliteringskurs, hvis aktiviteter er rettet mod at gendanne det berørte organs funktionalitet..

I rehabiliteringsprocessen kan du bruge traditionel medicin fremstillet på basis af følgende lægeplanter:

  • solbrændt;
  • hestestaart
  • salvie;
  • ryllik
  • burdock;
  • Perikonblomster;
  • kamille;
  • elecampane rødder;
  • rose hofter;
  • celandine;
  • mælkebøtte.

Brug af afkog fra medicinske urter bør aftales med den behandlende læge.

Overlevelsesfremskrivninger for patienter med moderne terapi er forbedret betydeligt. Det er muligt at forudsige udviklingen af ​​patologi baseret på dens type. Med tilstrækkelig rettidig behandling kan patienter leve fra 5 til 20 år. I tilfælde af komplikationer er forventet levetid 2 til 5 år.