Biliary atresia, også kaldet biliær atresi i galdevejen, er en sjælden sygdom forårsaget af blokering af galdegangene i og uden for leveren. Det forekommer hos 1 nyfødt for hver 20-30 tusind.I fravær af den nødvendige behandling er prognosen for læger utvetydig - et dødbringende resultat inden for 1-2 år.

Symptomer

På den 3-4. Dag i en nyfødts liv bemærker forældrene gulfarvning af hans hud, afføring med en unaturlig lys farve og urinen er meget mørk. Sådanne babyer fødes på fuld sigt uden mærkbare afvigelser i højde og vægt. Det sker, at babyer udskrives fra hospitalet uden den korrekte diagnose. Deres medicinske journaler indikerer langvarig fysiologisk gulsot..

Men derhjemme forsvinder alarmerende symptomer ikke, huden bliver gradvist gul mere og mere og får en rødlig eller grønlig tone. Bevaring af misfarvet afføring i 10 dage i træk indikerer entydigt tilstedeværelsen af ​​atresia i galdevejen.

Udviklingen af ​​sygdommen ved udgangen af ​​den første måned af livet manifesteres i et vedvarende fald i appetit, mangel på vægt, kløende hud, sløvhed og inaktivitet hos barnet. Han begynder at halte bagud i udviklingen fra jævnaldrende. Forstørrelsen af ​​lever og milt, der opstår på grund af kolestatisk hepatitis, bliver tydeligt synlig.

I fremtiden kan barnet udvikle galdecirrhose i levervævet. Ved 4-5 måneders alderen vil leversvigt manifestere sig fuldt ud.

Leveren leveres med blod i en unormal tilstand, på grund af dette er alle forhold skabt til udvikling af portalhypertension. Venerne i spiserøret udvides, milten udvides i størrelse, og det venøse netværk bliver tydeligt synligt på maven. Hos børn med atresi i galdevejen manifesterer hæmoragisk syndrom sig. Lille (præcis) eller omfattende blå mærker vises på huden forskellige steder, især i maven, blødning fra navlestrengen genoptages, og indre vises også - i spiserøret, maven, tarmene.

Uden operation, inden det første leveår er afsluttet, er døden uundgåelig på grund af leversvigt, flere blødninger. Hos spædbørn med atresi i galdevejen opstår hjertesvigt, hos nyfødte begynder lungebetændelse ofte, og forskellige infektioner slutter sig til. Hvis atresien er ufuldstændig, vil barnet være i stand til at leve uden operation i op til 10 år.

Diagnostik

Diagnoseprocessen begynder med et besøg hos lægen. Lægen undersøger barnet, afklarer klager over hans helbred. Derefter udsteder han anvisninger for levering af test til laboratoriet:

  1. Generel og biokemisk blodprøve.
  2. Koagulogram.
  3. Afføring analyse.
  4. ELISA til påvisning af intrauterin infektion.

Derudover anvendes instrumentale diagnostiske metoder:

  1. Ultralyd af lever og galdekanaler, milt.
  2. CT-scanning af lever og galdeblære.
  3. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi.
  4. MR.
  5. Kolecystocholangiografi.
  6. Leverbiopsi.
  7. EKG - for at udelukke interne defekter og hjertepatologi.

Hvis resultaterne af undersøgelser bekræfter den formodede diagnose af atresi, omdirigeres barnet til den pædiatriske kirurg, der udsender en henvisning til hospitalsindlæggelse.

For at udelukke yderligere patologier anbefales det at undersøge patienten af ​​en pædiatrisk specialist i infektionssygdomme, hepatolog, kardiolog og neuropatolog..

Behandling

Når diagnosen atresia er stillet, indlægges barnet på et hospital. Der er ingen anden udvej undtagen for operationen. Det er ekstremt vigtigt at udføre det inden 3 måneders alderen. På et mere avanceret stadium vil der forekomme irreversible ændringer i indre organer og systemer i kroppen..

Formålet med operationen er at tillade den naturlige strøm af galde. På steder, hvor kanalerne overlapper hinanden, anvendes anastomoser - der forbinder frie områder med hinanden. Om nødvendigt placeres en anastomose mellem tyndtarmen og den fælles galdegang eller leverkanal. Teknikken blev oprettet af en kirurg fra Japan M. Kasai, til hvis ære denne gruppe operationer blev navngivet.

Patienten kan kun hjælpes på denne måde, før han udvikler leversvigt. Ellers kan kun en levertransplantation redde ham..

En rettidig operation er en chance for et sundt liv, forudsat at der udføres en fuldgyldig postoperativ rehabiliteringsbehandling. På dette stadium ordineres medicin:

  1. Antibiotika Deres opgave er at forhindre postoperative komplikationer.
  2. Probiotika og antimykotika. De gendanner tarmmikrofloraen, beskadiget af antibiotika, forhindrer tilføjelsen af ​​en svampeinfektion.
  3. Koleretiske lægemidler. Med deres hjælp er det lettere for fordøjelsesenzymet at passere gennem kanalerne frigivet efter operationen..
  4. Hæmostatiske lægemidler. De ordineres for at forhindre blødning..

Derudover er infusionsterapi vist at fjerne akkumulerede toksiner fra kroppen og genopbygge blodtab. Barnet fodres parenteralt: En 5% glucoseopløsning med et kompleks af aminosyrer injiceres dryp.

Hvis der er ledsagende sygdomme, er bronkodilatatorer, antivirale lægemidler inkluderet i komplekset med rehabiliteringsbehandling. Jerntilskud ordineres til patienter med anæmi.

Biliary atresia hos børn og nyfødte

Alle grundene til, at fosteret udvikler galdeblærens galdeatresi, er opdelt i to kategorier:

  • endogent - har en genetisk natur;
  • eksogent - på grund af intrauterin eller perinatal inflammatorisk proces.

Atresias natur er endnu ikke forstået fuldt ud, men læger har tendens til at fokusere på følgende præmisser:

  1. Intrauterin infektion. Blandt de patogene er cytomegalovirus, ARVI, herpes, røde hunde.
  2. Unormal dannelse af fostrets indre organer i graviditetens første trimester. I sådanne tilfælde taler vi altid om ægte atresia. Fosteret har 100% ingen galdeveje, og i de mest sjældne tilfælde ingen galdeblære.
  3. Neonatal hepatitis. Vi taler om en sygdom, der manifesterer sig hos nyfødte under 3 måneder.
  4. Genmutationer. Normalt er listen over patologier i sådanne tilfælde ikke begrænset til kun atresia. Derudover kan misdannelser i andre organer i fordøjelseskanalen og hjertet identificeres. Babyen har muligvis ikke milt eller har et mangfoldighed af dette organ.

Nogle gange er årsagen til atresi den inflammatoriske proces, der udviklede sig umiddelbart efter fødslen - ikke medfødt, men erhvervet patologi. Der er stadig ingen data om, hvorvidt der er risiko for at udvikle sygdommen hos fosteret på grund af at tage medicin eller vaccinationer i denne eller den anden graviditetstrimester.

Atresi af galdevejen hos børn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Kliniske protokoller MH RK - 2017

generel information

Kort beskrivelse

Biliary atresia (biliær atresi) er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved udslettelse af galdevejen. Sygdommen påvirker både ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler, fører til sekundær galdecirrhose, leversvigt og i sidste ende, hvis den ikke behandles, til patientens død i løbet af de første to leveår.Atresi af galdegangene forekommer i pædiatrisk og pædiatrisk kirurgi i ca. 1 tilfælde til 20.000-30.000 fødsler, der tegner sig for ca. 8% af alle indre organdefekter hos børn.

ICD-10 kode (r):

ICD-10
KodenNavn
Q44.2Galde atresia

Dato for udvikling / revision af protokollen: 2017.

Forkortelser anvendt i protokollen:

B / xbiokemisk
UACgenerel blodanalyse
INRinternationalt normaliseret forhold
LCDKvindekonsultation
Ultralydultralyd
MRPHmagnetisk resonans pancreaticholegraphy
CT-scanningCT-scanning
MRMR scanning
ODBregionalt børnehospital
NSGneurosonografi
CNScentralnervesystemet
ALTalaninaminotransferase
ASTaspartat monotransferase
CRBC-reaktivt protein
ALFalkalisk phosphatase
Bcccirkulerende blodvolumen
IMCIintegreret håndtering af børnesygdomme
APTTaktiveret delvis tromboplastintid

Protokolbrugere: Praktiserende læger, børnelæger, neonatologer, børnelæger.

Patientkategori: børn.

Bevisniveau skala:

OGMeta-analyse af høj kvalitet, systematisk gennemgang af RCT'er eller store RCT'er med meget lav sandsynlighed (++) for bias, hvis resultater kan generaliseres til den relevante befolkning.
ISystematisk gennemgang af høj kvalitet (++) af kohort- eller case-control-studier eller High-quality (++) cohort- eller case-control-studier med meget lav risiko for bias eller RCT'er med lav (+) risiko for bias, der kan generaliseres til den relevante befolkning.
FRAEn kohorte- eller case-control-undersøgelse eller kontrolleret undersøgelse uden randomisering med lav risiko for bias (+), hvis resultater kan generaliseres til den relevante population eller RCT'er med en meget lav eller lav risiko for bias (++ eller +), hvis resultater ikke kan være direkte udvidet til den relevante befolkning.
DBeskrivelse af sagserier eller ukontrolleret forskning eller ekspertudtalelse.
GPPBedste kliniske praksis.

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftale

Download app til ANDROID / iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftale

Download app til ANDROID / iOS

Klassifikation

Klassificering [4.5]

Klassificering af galdegangsatresia [4]:

Placering af forhindringssted:
Type I - fælles galdegang
Type IIa - Leverkanal
Type IIb - Almindelige galde- og leverkanaler
Type III - Intrahepatiske kanaler

Klassificering af M. Kasai [5]
Korrigeret type galdekanalatresi: obstruktion af den fælles galdegang, obstruktion af den fælles leverkanal.
Ukorrekt type galdekanalatresi: kanaler i leverporten erstattet fuldstændigt af fibrøst væv, udskiftning af leverkanaler i leverporten med tæt fibervæv, fravær af fibrøst vævskanaler i leverporten.

Diagnostik

DIAGNOSTISKE METODER, TILGANG OG PROCEDURER [1-4, 6]

Diagnostiske kriterier:

Klager over hudens gulhed, akolisk (misfarvet) afføring og urin i en intens mørk ("øl") farve, til stede fra de første dage af barnets liv.

Anamnese: Børn med biliær atresi fødes normalt på fuld sigt med normale antropometriske parametre. På den 3-4. Livsdag udvikler de gulsot, men i modsætning til forbigående hyperbilirubinæmi hos nyfødte fortsætter gulsot med atresi i galdevejen i lang tid og øges gradvist, hvilket giver barnets hud en safran eller en grønlig farvetone. Normalt genkendes ikke atresi i galdevejen i de første dage af et barns liv, og den nyfødte udskrives fra hospitalet med en diagnose af "langvarig fysiologisk gulsot." Persistens af misfarvet afføring i 10 dage indikerer atresia i galdevejen.

Fysisk undersøgelse:
Generel inspektion:
· Undersøgelse af huden
Palpation: bestemmelse af størrelsen på leveren og milten under kystbuen (hepatomegali, skift af huden i gul).

Laboratorieforskning;
· Komplet blodtal - muligvis leukocytose, neutrofili, øget ESR, anæmi og trombocytopeni;
· Biokemisk blodprøve - fra de første levedage i en nyfødt blod øges niveauerne af biokemiske markører i leveren, primært bilirubin (først på grund af en stigning i indirekte bilirubin, senere - på grund af overvejelsen af ​​den direkte fraktion), alkalisk phosphatase, gamma glutamyltransferase;
· Koagulogram - et fald i PTI, et fald i APTT, et fald i fibrinogen er muligt;
• coprogram - stercobilin er fraværende i barnets afføring;
ELISA til intrauterin infektion - cytomegalovirusinfektion forekommer i 70-80% af tilfældene.

Instrumental forskning:
· Ultralyd af lever, milt og galdeveje giver dig mulighed for at vurdere størrelsen af ​​organer og parenkymets struktur, galdeblærens tilstand, ekstra og intrahepatiske galdekanaler, portalvenen. Normalt med galdekanalers atresi defineres eller visualiseres galdeblæren ikke som en ledning, og den fælles galdegang detekteres heller ikke;
· CT-scanning af abdominale organer - giver dig mulighed for at vurdere størrelsen af ​​organer og strukturen af ​​parenkymet, galdeblærens tilstand, ekstra- og intrahepatiske galdekanaler, portalvenen. Normalt med galdekanalers atresi defineres eller visualiseres galdeblæren ikke som en ledning, og den fælles galdegang detekteres heller ikke;
· Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi - giver dig mulighed for at bestemme tilstanden for de ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler. Og niveauet af atresia;
· MR (MRPH) - giver dig mulighed for at vurdere størrelsen af ​​organer og parenkymets struktur, galdeblærens tilstand, ekstra- og intrahepatiske galdekanaler, portalvene. Normalt er galdeblæren ikke defineret eller visualiseret som en ledning med atresi af galdegangene, og den fælles galdegang detekteres heller ikke;
· Kolecystocholangiografi - giver dig mulighed for at bestemme anatomi af den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdeveje og identificere niveauet af atresi (udført intraoperativt);
· Leverbiopsi - (punktering, åben) giver dig mulighed for at bestemme anatomien i den intrahepatiske galdevej og ændringer i levervæv;
· Elektrokardiografi - at udelukke hjertepatologi med henblik på præoperativ præparation
EchoCG - for at udelukke en mulig samtidig misdannelse af det kardiovaskulære system;
Neurosonografi - for at udelukke samtidig patologi fra centralnervesystemet.

Indikationer for specialistkonsultation:
· Konsultation af en pædiatrisk kirurg - at etablere en diagnose og henvisning til et specialiseret center;
· Konsultation af en specialist i pædiatrisk infektionssygdom - for at udelukke viral hepatitis;
· Konsultation af en hepatolog - for at udelukke og identificere leverpatologi;
· Konsultation af en neuroptolog - for at udelukke og identificere patologi i centralnervesystemet;
Konsultation af en kardiolog - for at udelukke og identificere hjertepatologi.

Diagnostisk algoritme: (diagram)

Differential diagnose

DiagnoseBegrundelse for differentieret diagnoseUndersøgelserKriterier for udelukkelse af diagnose
Galde atresiaGulhed af huden,UAC, B / x blodprøve, koagulogram, ultralyd OBP, CT / MRI i bughulenHyperbilirubinæmi på grund af direkte fraktion
Ultralyd af OBP, CT / MRI i bughulen - galdeblæren detekteres eller visualiseres ikke som en streng, den fælles galdekanal detekteres heller ikke, udvidelsen af ​​de intrahepatiske kanaler
Infektiøs og ikke-infektiøs hepatitisGulhed af huden,Ultralyd af maveorganerne, biokemisk blodprøve, ELISA til intrauterin infektion og markører for viral hepatitis.· Hyperbilirubinæmi - på grund af den indirekte fraktion af bilirubin, hepatomegali;
· Ved ultralyd - en stigning i leverstørrelsen på grund af begge lapper, i de senere stadier er det muligt at reducere størrelsen på leveren (et symptom på en smeltende isflak);
Tilstedeværelsen af ​​galdeblæren og galdegangene.

Behandling

Præparater (aktive ingredienser) anvendt til behandling
Albumin (Albumin)
Ambroxol (Ambroxol)
Amikacin (Amikacin)
Gentamicin
Dexamethason (Dexamethason)
Dextrose
Immunglobulin mod humant cytomegalovirus
Interferon alfa-2b (Interferon alfa-2b)
Kompleks af aminosyrer til parenteral ernæring
Metronidazol (Metronidazol)
Ursodeoxycholsyre
Fluconazol (Fluconazol)
Furosemid (Furosemid)
Ceftazidime (Ceftazidime)
Cefuroxim (Cefuroxime)
Etamsylat

Behandling (ambulant klinik)

BEHANDLINGSTAKTIK PÅ DEN AMBULATORISKE NIVEAU [4,6]: når diagnosen stilles: atresi i galdevejen, sendes barnet omgående til et specialiseret hospital for kirurgisk behandling. Ingen ambulant behandling.

Ikke-medikamentel behandling:
· Regime og diæt efter sværhedsgraden af ​​patientens tilstand og alder. Små børn - modermælk eller formel (allergivenlige).

Narkotikabehandling: nej.

Kirurgisk indgreb: nej.

Yderligere ledelse: nej.

Behandling (hospital)

BEHANDLINGSTAKTIK PÅ DET STATIONÆRE NIVEAU [7]: alle patienter med denne diagnose behandles på indlæggelsesniveau.

Observationsdiagram, patientrute (skemaer, algoritmer): nej.

Ikke-medikamentel behandling:
Mode - afdeling.
Kost: Amning

Narkotikabehandling

Liste over vigtige lægemidler:
· Hæmostatisk terapi (etamsilat) - i den postoperative periode som planlagt og ifølge indikationer;
Antibiotikabehandling til forebyggelse af postoperative komplikationer og til præoperativ præparation (med kolangitis);
· Antimykotisk terapi, eubiotisk terapi - til forebyggelse af tarmdysbiose og svampesygdomme;
· Anæstesi med ikke-narkotiske analgetika - til tilstrækkelig smertelindring i den postoperative periode
· Parenteral ernæring
Infusionsterapi - for at genopbygge BCC, genoprette vandelektrolytforstyrrelser - i den tidlige postoperative periode og med de
· Antitoksisk formål
Koleretiske lægemidler (ursodeoxycholsyre).

Sammenligningstabel

Antibakterielle midler: b-lactam-antibiotika og andre antibakterielle midler
(antibiotika vælges afhængigt af resultatet af mikrobens følsomhed)
1Cefuroxim
eller
i / m, i / vTil kirurgisk profylakse anbefales børn fra 1 måned til 18 år at administrere cefuroxim intravenøst ​​30 minutter før proceduren 50 mg / kg (maks. 1,5 g), derefter intravenøst ​​eller intravenøst ​​med 30 mg / kg (maks. 750 mg) hver 8. time i høj risiko for infektionsprocedurer7-10 dageI
2ceftazidime
eller
i / m, i / vDoseringen til børn er: op til to måneder - 30 mg pr. Kg kropsvægt intravenøst, opdelt i halvdelen; fra to måneder til 12 år - 30-50 mg pr. kg kropsvægt intravenøst, opdelt i tre gange.7-10 dageI
3amikacin
i / m, i / vIntramuskulært eller intravenøst ​​administreres Amikacin hver 8. time med en hastighed på 5 mg / kg eller hver 12. time ved 7,5 mg / kg. Ved ukomplicerede bakterielle infektioner, der påvirker urinvejene, er brugen af ​​Amikacin hver 12. time 250 mg indiceret. Nyfødte premature spædbørn begynder at injicere lægemidlet i en dosis på 10 mg / kg, hvorefter de skifter til en dosis på 7,5 mg / kg, der administreres hver 18-24 timer. Ved intramuskulær administration varer terapi 7-10 dage med intravenøs administration - 3-7 dage.7-10 dageOG
4.gentamicin
i / m, i / vI / m, i / ind, lokalt, underkonjunktivt. Dosen indstilles individuelt. Til parenteral indgivelse er den sædvanlige daglige dosis til moderate sygdomme for voksne med normal nyrefunktion den samme ved intravenøs og intramuskulær administration - 3 mg / kg / dag, hyppigheden af ​​indgivelse er 2-3 gange om dagen; til svære infektioner - op til 5 mg / kg (maksimal daglig dosis) i 3-4 doser. Den gennemsnitlige varighed af behandlingen er 7-10 dage. Intravenøse injektioner udføres i 2-3 dage, så skifter de til intramuskulær injektion. Ved urinvejsinfektioner er den daglige dosis for voksne og børn over 14 år 0,8-1,2 mg / kg.
Små børn ordineres kun af sundhedsmæssige årsager med svære infektioner. Den maksimale daglige dosis til børn i alle aldre er 5 mg / kg.
7 dageI
fem.metronidazoli / v, per osNeonatal periode 5-10 mg / kg i 2 doser.
Børn fra 1 måned til 1 år 5-10 mg / kg i 2 doser.
Børn fra 1 til 18 år 10 mg / kg (maks. 600 mg) i 2 opdelte doser.

7-10 dageIAntifungale lægemidler (til forebyggelse af dysbiose)6.fluconazoli / vVed intravenøs administration af fluconazol til børn med candidal læsioner i huden og slimhinderne med en hastighed på 1-3 mg / kg
Ved invasive mykoser øges dosis til 6-12 mg / kg.7-10 dageISymptomatisk behandling7.albumin 10%.i / vIntravenøst ​​dryp i tilfælde af operationelt chok, hypoalbuminæmi, hypoproteinæmi. Hos børn ordineres albumin med en hastighed på højst 3 ml / kg kropsvægt pr. Dag. (ifølge indikationer)ifølge indikationerIotte.albumin 20%.i / vEn enkelt dosis til børn er 0,5-1 g / kg. Lægemidlet kan bruges til for tidligt fødte spædbørn (hvis angivet)ifølge indikationerIni.furosemidi / m, i / vDen gennemsnitlige daglige dosis til intravenøs eller intramuskulær administration til børn under 15 år er 0,5-1,5 mg / kg.ifølge indikationerIHormoiderti.Dexamethasonw / w, w / mDen daglige dosis er 0,2-0,4 mg / kg7-10 dageParenterale ernæringspræparaterelleveAminosyrekompleks til parenteral ernæring
i in1,5-2,5 g aminosyrer pr. 1 kg kropsvægt pr. Dag eller 15-25 ml Aminoven Infanta 10% opløsning pr. 1 kg kropsvægt pr. Dag.Ifølge indikationer12.Aminosyrekompleksi inNyfødte (op til 28 dage): 2-3 g (op til 4 g) lipider / kg lgv / dag, hvilket svarer til 20-30 ml (op til 40 ml) / kg lgv / dag.
Børn fra 29 dage til 5 år inklusive: 1-3 g lipider / kg kropsvægt / dag, hvilket svarer til 10-30 ml / kg kropsvægt / dag.Ifølge indikationer13.Glukose 5%i inTil parenteral ernæring gives børn 6 g / kg / dag sammen med fedt og aminosyrer den første dag og derefter op til 15 g / kg / dag. Ved beregning af dosis skal det tilladte volumen injiceret væske tages i betragtning: for børn, der vejer 2-10 kg - 100-165 ml / kg / dag, for børn, der vejer 10-40 kg - 45-100 ml / kg / dag.Ifølge indikationerfjortenGlukose 10%i inTil parenteral ernæring gives børn 6 g / kg / dag sammen med fedt og aminosyrer den første dag og derefter op til 15 g / kg / dag. Ved beregning af dosis skal det tilladte volumen injiceret væske tages i betragtning: til børn, der vejer 2-10 kg - 100-165 ml / kg / dag, til børn, der vejer 10-40 kg - 45-100 ml / kg / dag.Ifølge indikationerfemten.Glukose 15%i inTil parenteral ernæring gives børn 6 g / kg / dag sammen med fedt og aminosyrer den første dag og derefter op til 15 g / kg / dag. Ved beregning af dosis skal det tilladte volumen injiceret væske tages i betragtning: for børn, der vejer 2-10 kg - 100-165 ml / kg / dag, for børn, der vejer 10-40 kg - 45-100 ml / kg / dag.Ifølge indikationerAntivirale lægemidlerseksten.Neocytoteci inmindst 2 ml / kg hver anden dagIfølge indikationerHæmostatika17.Etamsilati inEnkeltdosis 12,5 mg / kg kropsvægt (0,1 ml = 12,5 mg). Lægemidlet administreres hver 6. time i 4 dage op til en samlet dosis på 200 mg / kg.Ifølge indikationerKoleretiske lægemidler18UrsodeoxycholsyreindeDen daglige dosis af lægemidlet er 10 mg / kg / dag, taget en gang om aftenen.10-14 dage

Liste over yderligere lægemidler:
· Antiviral terapi til samtidig patologi;
· Mukolytika, bronkodilatatorer med samtidig patologi;
· Neurologiske lægemidler til samtidig patologi
Jernpræparater til behandling af anæmi.

LægemiddelgruppeLægemidlerAnvendelsesmådeBevisniveau
Antivirale lægemidlerinterferon alfa-2bDen anbefalede dosis til nyfødte, inklusive premature babyer med en svangerskabsalder på mere end 34 uger, 1 suppositorium dagligt 2 gange dagligt efter 12 timer.
MukolytikaAmbroxolBørn under 2 år administreres 7,5 mg (1/2 ampul) 2 gange.
Den anbefalede daglige dosis af lægemidlet til børn under 6 år er 10 mg / kg. På grund af den høje generelle og lokale tolerance over for lægemidlet er det muligt at gennemføre lange behandlingsforløb.
Til indånding ordineres Fluimucil-opløsning op til 300 mg 1-2 gange om dagen

Kirurgisk indgreb:
1) Y-formet hepaticojejunostomi (portoenterostomi) ifølge Kasai.
Indikationer:
Diagnose: Galdeatresi
Kontraindikationer:
Ældre end 2 måneder
Høj hjerte- eller bedøvelsesrisiko

2) Levertransplantation.
Indikationer:
Børn med galdeatresi over 2 måneder.
Galdecirrhose i leveren
Kontraindikationer:
Høj hjerte- eller bedøvelsesrisiko
Aktive infektioner
· Portal venetrombose
Kropsmasseindeks (BMI) over 35 kg / m 2.

Yderligere ledelse:
I det normale forløb af den postoperative periode, udskrivning fra hospitalet med anbefalinger til yderligere behandling på bopælsstedet under opsyn af en pædiatrisk kirurg, hepatolog, gastroenterolog og andre specialister i henhold til indikationer.

Indikatorer for behandlingseffektivitet:
· Eliminering (regression) af symptomer på gulsot;
Heling af det kirurgiske sår ved primær hensigt, ingen tegn på betændelse i det postoperative sår i den tidlige postoperative periode
· Normalisering af laboratorieparametre
Normalisering af passage af galde, farvning af afføring gul.

Indlæggelse

INDIKATIONER FOR HOSPITALISERING MED INDIKATION AF TYPE HOSPITALISERING [4]

Indikationer for planlagt indlæggelse:
Gulsot i huden som et resultat af kolestase;
Yderligere undersøgelse og behandling af en patient med mistanke om galdeatresi i en specialiseret medicinsk institution til kirurgisk behandling af galdeatresi.

Indikationer for akut indlæggelse:
· Alvorlig samtidig patologi
Hæmoragisk syndrom.

Information

Kilder og litteratur

  1. Protokol fra møder i Den Blandede Kommission for Kvaliteten af ​​Medicinske Tjenester i Republikken Kasakhstans sundhedsministerium, 2017
    1. 1) Baumann U., Ure B. Biliary atresia // Clin. Res. Hepatol. Gastroenterol. - 2012.2) Chardot C. Biliary atresia // Orphanet Journal of Rare Diseases. - 2005. - V. 1. - S. 1 - 28.3) Gurta L., Gupta S.D., Bhatnagar V. Ekstrahepatisk biliær atresi: Korrelation af histopatologi og leverfunktionstest med kirurgiske resultater // J. Indian Assoc. Fodlæge. Surg. - 2012. - V. 17. - s. 147-152. 4) Ashcrafts pædiatriske kirurgi / [redigeret af] George Whitfield Holcomb III, J. Patrick Murphy; assisterende redaktør, Daniel J. Ostlie. - 5. udgave 2010 5) Kasai M., Kimura S., Assakura Y.: Kirurgisk behandling af galde atresi // J. Pediatr. Surg. - 2005. - bind 73. - N 6. - s.665-671 6) Volodin N.N., Degtyareva A.V., Mukhina Yu.G. Algoritme til differentieret diagnose af kolestasis syndrom hos nyfødte og børn i de første måneder af livet // Russisk tidsskrift for gastroenterologi, hepatologi, koloproktologi. - 2005. - Nr. 1. - S. 33-39. 7) Queiroz TC, Ferreira AR, Fagundes ED, Roquete ML, Penna FJ; Biliary atresia: evaluering af to forskellige perioder ved en referencepædiatrisk service. Arq Gastroenterol. 2014 Jan-Mar; 51 (1): 53-8.

Information

PROTOKOLLENS ORGANISATIONSASPEKTER

Liste over protokoludviklere med kvalifikationsdata:
1) Khairov Konstantin Eduardovich - Kandidat for medicinske videnskaber, vicedirektør for kirurgi ved Videnskabeligt Center for Pædiatri og Pædiatrisk Kirurgi.
2) Kalabaeva Moldir Makhsutkhankyzy - pædiatrisk kirurg, læge ved kirurgisk afdeling, republikanske statsvirksomhed "Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery".
3) Orazalinov Azamat Zhanabylovich - pædiatrisk kirurg, læge ved kirurgisk afdeling, republikanske statsvirksomhed "Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery".
4) Dzhenalayev Damir Bulatovich - Læge i medicinske videnskaber, chef for afdelingen for pædiatrisk kirurgi i grenen af ​​CF "UMC".
5) Mazhitov Talgat Mansurovich - Læge i medicinsk videnskab, professor ved Institut for Klinisk Farmakologi og Praktik ved JSC "Astana Medical University", klinisk farmakolog.

Ingen erklæring om interessekonflikt: Nej.

Liste over korrekturlæsere:
1) Dzhenalayev Bolat Kanapyanovich - professor, chef for Institut for Pædiatrisk Kirurgi, West Kazakhstan State Medical University opkaldt efter M.Ospanova.

Betingelser for revision af protokollen: revision af protokollen 5 år efter offentliggørelsen og fra datoen for dens ikrafttræden eller i nærværelse af nye metoder med et bevisniveau.

Galde atresia. Indikationer for levertransplantation.

Biliary atresia er en progressiv fibro-udslettende sygdom i intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler hos nyfødte. Galde atresia er allestedsnærværende med en forekomst på 1 ud af 10.000 til 18.000 nyfødte.

De fleste børn med galdekanalatresi udvikler til sidst skrumpelever og har brug for levertransplantation.

Denne artikel vil overveje indikationerne for levertransplantation med biliær atresi samt forberedelse til levertransplantation hos børn med galdeatresi..

Galde atresia. Årsager til forekomst.

Årsagerne og patogenesen af ​​galdeatresi forstås ikke fuldt ud. I de fleste tilfælde dannes galdegangene med atresi, men deres åbenhed er svækket på grund af udslettelse eller progressiv ødelæggelse. Den mest almindelige årsag til obstruktiv kolangiopati er intrauterine infektioner (herpes, røde hunder, cytomegali osv.) Eller neonatal hepatitis. Den inflammatoriske proces forårsager skade på hepatocytter, endotel i galdekanalerne efterfulgt af intracellulær kolestase og fibrose i galdekanalerne. Mindre almindeligt er atresi af galdekanalerne forbundet med kanaliskæmi. I disse tilfælde vil galdekanalen ikke nødvendigvis være medfødt, men kan udvikle sig i den perinatale periode på grund af en progressiv inflammatorisk proces..
Ægte atresi af galdekanalerne detekteres sjældnere og er forbundet med en krænkelse af den primære anlage i galdevejen i den embryonale periode. I dette tilfælde udvikler atresi af de intrahepatiske gallekanaler i tilfælde af krænkelse af leverdivertikulum eller kanalisering af de distale sektioner af galdesystemet, og hvis dannelsen af ​​de proximale gallekanaler forstyrres, atresi af de ekstrahepatiske gallekanaler. Galdeblæren kan være det eneste led i den ydre galdevej eller være helt fraværende.
Hos ca. 20% af børnene kombineres biliær atresi med andre udviklingsmæssige abnormiteter: medfødte hjertefejl, ufuldstændig tarmrotation, aspleni eller polyspleni.

Indikationer for levertransplantation i galdeatresi.

  • Mislykket Kasai portoenterostomi;
  • Mangel på galdesekretion
  • Sen udvikling af cirrose på trods af en god udstrømning af galde;
  • Sen diagnose af galdeatresi;
  • Mangel på tilstrækkelig ernæringsstøtte
  • Manglende overholdelse af krav, der kræver aggressiv ernæringsstøtte;
  • Metabolisk knoglesygdom, der fører til brud
  • Tilbagevendende kolangitis på trods af passende antibiotikabehandling
  • Multiresistente bakteriestammer;
  • Livstruende sepsis
  • Periodiske indlæggelser, der forværrer livskvaliteten;
  • Komplikationer af portalhypertension syndrom;
  • Blødning fra spiserør i spiserøret;
  • Intense ascites og episoder af spontan bakteriel peritonitis;
  • Ondartet trombocytopeni;
  • Alvorlig kløe
  • Lungevaskulære lidelser;
  • Hepatopulmonært syndrom;
  • Porto-pulmonal hypertension;
  • Hepatorenal syndrom;
  • Ondartede leverplader;
  • Hepaitocyllular carcinom;
  • Cholangiocarcinom.

Mislykket Kasai portoenterostomi.

Forestillingen om en tærskelalder, som Kasai portoenterostomy (RPE) er ineffektiv, forbliver kontroversiel. Patienter med "sent udført PES" betragtes som dem, der gennemgik PES mere end 90 dage efter fødslen..
Verdensundersøgelser har vist, at to-årig overlevelsesrate hos sådanne patienter er op til 42%, 23-45% efter 4-5 år, 15-40% efter 10 år.

Hverken morfologisk detekteret fibrose eller leverens nodulære udseende under RPE forudsiger pålideligt resultatet efter operationen..

Imidlertid kan RPE hos spædbørn med skrumpelever og ascites udløse leverdekompensation. Flere undersøgelser har vist, at patienter med allerede eksisterende AED har øget risiko for tarmperforation og galde komplikationer efter levertransplantation..

I mange transplantationscentre rundt om i verden anses det for passende at udføre levertransplantation snarere end Kasais portoenterostomi.

Galde atresia. Kasai portoenterostomi anbefales ikke til børn med galdeatresi i mange transplantationscentre.

Ernæringsforstyrrelser.

Børn med nedsat galdeudstrømning (inklusive efter RPE) udvikler gradvist signifikant malabsorption, protein-energi underernæring og som følge heraf udviklingsforsinkelse.
Børn med normalisering af galdeudstrømning efter RPE vil også lide af disse konsekvenser, omend noget senere. Disse patienter har blandt andet biokemiske og kliniske mangler i fedtopløselige vitaminer, jern og zink er almindelige og kræver aggressiv korrektion og regelmæssig overvågning..
Metaboliske abnormiteter i skeletben, der fører til tilbagevendende frakturer, kan også udvikle sig, når leversygdommen skrider frem, selv uden D-vitamin eller calciummangel.
Også aggressiv ernæringsstøtte (inklusive nasogastrisk eller parenteral ernæring) er en indikation for levertransplantation.

Bakteriel kolangitis.

40% til 80% af patienterne med RPE oplever mindst 1 episode af bakteriel cholangitis, før de fylder 2 år, og 25% af patienterne har hyppig tilbagevendende cholangitis. Postoperativ cholangitis er forbundet med nedsat 1-, 3- og 5-års overlevelse sammenlignet med børn uden cholangitis (henholdsvis 92%, 76% og 76% versus 80%, 51% og 23%).

Derudover har tilbagevendende kolangitis en tredoblet øget risiko for nedsat galdeudstrømning efter RPE, hvilket fører til biliær cirrose..

Også indikationer for levertransplantation er de tilfælde, hvor et barn udvikler tilbagevendende kolangitis, på trods af aggressiv antibiotikabehandling, sås multidrugsresistente bakteriestammer, og sepsis udvikles. Også et fald i livskvaliteten på grund af hyppige indlæggelser for kolangitis kaldes en indikation for levertransplantation..

Portal hypertension.

På trods af at 60% af spædbørn med galdeatresi genopretter galdeudstrømning efter RPE, udvikler hepatisk fibrose gradvist. På grund af dette udvikler de fleste børn portalhypertension..
Manifestationer af portalhypertension:

  • Splenomegali;
  • Ascites;
  • Åreknuder i maven med risiko for gastrointestinal blødning
  • Pancytopeni.

Portalhypertension er forbundet med signifikant sygelighed og dødelighed. Patienter med portalhypertension kræver regelmæssig opfølgning.

Ifølge verdenslitteraturen rapporteres det ofte, at børn med Aladzhil-syndrom og progressiv familiær intrahepatisk kolestase har kløe. Imidlertid kan kolestase-induceret kløe også forekomme med galdeatresi. Hos nogle patienter er kløe ret udtalt og forringer i høj grad livskvaliteten for både barnet og hans forældre..
I disse tilfælde skal det bekræftes, at diagnosen galdeatresi er korrekt, og at andre medicinske årsager til kløe (f.eks. Atopi, hovedlus eller urticaria) er udelukket. Levertransplantation er indiceret til patienter med uhåndterlig kløe, der forstyrrer søvn eller normal aktivitet på trods af tilstrækkelig behandling..

Hepatopulmonært syndrom og portopulmonal hypertension.

Hepatopulmonært syndrom (HPS) og portopulmonal hypertension (PPH) kan forekomme på grund af galdeatresi og er indikationer for levertransplantation på grund af den høje dødelighed uden levertransplantation. HPS er kendetegnet ved arteriel hypoxæmi forårsaget af intrapulmonal vasodilation hos patienter med portalhypertension syndrom eller medfødt portosystemisk shunts.

Hypoxi, træthed og sløvhed er de vigtigste kliniske manifestationer. HPS udvikler sig hos 3-20% af børn med levercirrhose.

Diagnosen af ​​HPS er etableret på basis af scintigrafi (pulmonale shunts dannet på baggrund af portalhypertension bestemmes såvel som på basis af ekkokardiografi.

Galde atresia. Lungescintigrafi mod hepatopulmonært syndrom.

Der er ingen anden effektiv behandling end levertransplantation mod HPS og BCP. I nogle tilfælde anvendes fugtig iltinsufflation, hvilket kan øge iltens delvise tryk i det perifere blod. Alvorlig hypoxæmi (PaO2 50 mm Hg, dette er en kontraindikation for levertransplantation på grund af høj intraoperativ og postoperativ dødelighed.

Således er HPS og PPS indikationer for levertransplantation hos patienter med galdeatresi, men sværhedsgraden og progressionen af ​​disse lidelser dikterer behovet for en hurtig vurdering af indikationerne for transplantation..

Hepatorenal syndrom.

Hepatorenal syndrom (HRS) er en sjælden komplikation i terminal leversygdom, hvor akut nyresvigt udvikler sig. Det særlige ved dette syndrom er, at det udvikler sig på trods af intakte nyrer på grund af et fald i renal blodgennemstrømning. Denne alvorlige komplikation lindres ved levertransplantation, og nyrefunktionen genoprettes. Derfor er HRS en indikation for levertransplantation hos børn med galdeatresi..

Ondartede levertumorer.

Malignitet er en anerkendt komplikation af kronisk leversygdom. I sjældne tilfælde (mindre end 1%) kan hepatocellulært carcinom udvikle sig hos børn i de første måneder af livet på baggrund af galdeatresi. Kolangiocarcinom er endnu sjældnere.

Hvis niveauet af alfa-fetoprotein er forhøjet, eller hvis der påvises mistænkelige læsioner ved ultralyd i leveren, er det nødvendigt med yderligere billeddannelse i form af computertomografi med intravenøs boluskontrast for at bekræfte diagnosen og vurdere metastase.

Komplet kirurgisk fjernelse af tumoren er den eneste radikale behandlingsmulighed, selvom kemoterapi ifølge litteraturen kan være mere effektiv hos børn end hos voksne. Milan-kriterierne er muligvis ikke gældende for børn, og vellykkede resultater af levertransplantation er opnået selv hos børn, der ikke opfyldte de blødere UC San Francisco-kriterier (enkelt tumor Biliary atresia. Forberedelse af børn til levertransplantation.

Optimalt forberedelse til levertransplantation kræver et tværfagligt team med erfaring i at håndtere galdeatresi og komplikationer af kronisk leversygdom. teamet af specialister består af følgende specialister: børnelæge, kirurg, genoplivning, ernæringsekspert, socialrådgiver, børnepsykolog, farmakolog, sygeplejersker.

Et antal vigtige spørgsmål skal overvejes for hver kandidat til levertransplantation med galdeatresi.

Funktioner i ernæringsstøtte til børn med galde atresi.

Tilstrækkelig ernæringsstøtte er en af ​​de vigtigste forudsigere for vellykket levertransplantation hos patienter med galdeatresi. Evaluering af barnets ernæringsstatus bør være en del af standardpræparatprotokollen for levertransplantation fra det tidspunkt, hvor diagnosen galdeatresi er fastlagt. Regelmæssig vurdering af ernæringsstatus dikterer den aggressivitet, hvormed ernæringsstøtte ydes til børn (se tabel 1).

En forøgelse af barnets kropsvægt kan give en falsk idé om barnets tilstrækkelige udvikling, da hepatosplenomegali, ascites og ødem kan give en falsk idé om den kvalitative sammensætning af vægt.

Tabel 1. Ernæringsstøtte til børn med galdeatresi.

Næringsstoffer.Indikationer.Aftaler og doser.Bivirkninger / toksicitet / funktioner.
Se Feranchak, Suchy, Sokol (2014).
Makronæringsstoffer.
Energi.Antropometriske data, triceps tykkelse og popliteal foldtykkelse, vægt og højdemål over tid, indirekte kalorimetri, fedtmalabsorption.Mål kalorieindtag: 125% - 140% af det beregnede daglige kalorieindtag baseret på vægt for højde. Baby-mad med højt kalorieindhold. Koncentrat af modermælkserstatning med tilsat glukosepolymerer (energiværdien skal være ca. 100,5-113 kJ / 30 ml). Om nødvendigt ordineres yderligere natlig eller kontinuerlig daglig nasogastrisk drypfoder, parenteral ernæring.Høje madomkostninger, aspirations lungebetændelse.
Essentielle fedtsyrer.Fedtsyre mangelRecept på lipidemulsioner eller speciel ernæring, herunder parenteral.
Protein.Forsinket muskeludvikling, serumalbumin mindre end 35 g / l.Proteinindtag 2-4 g / kg / dag hos spædbørn. Proteinindtag 2 g / kg / dag ved leverencefalopati.
Fedtopløselige vitaminer.
A-vitamin.A-vitaminmangel: retinol: retinol-bindende protein molforhold 1 år).α-tocopherol (acetat) 25-200 IE / kg / dag, tocopherol 15-25 IE / kg / dag.Koagulopati på grund af vitamin K-mangel, diarré.
K-vitamin.K-vitaminmangel: forlænget protrombintid, øget INR.recept på vitamin K-præparater (Menadion) 4 mg / dag.
Vandopløselige vitaminerVandopløselige vitaminmangel skal forhindres.Toksicitet af fedtopløselige vitaminer.
Mineraler og sporstoffer
Kalk.Calciummangel på grund af steatorrhea på trods af justeret vitamin D-status25-100 mg / kg / dag op til 800-1200 mg / dag.Hyperkalcæmi, hyperkalcuri.
Fosfor.Lavt serumfosfor på trods af korrigering af D- og calciumkoncentrationer25-50 mg / kg / dag op til 500 mg / dag.Gastrointestinal intolerance.
Magnesium.Magnesiummangel: Serum Mg-egenskaber ved ernæringsstøtte til børn med galde-atresi.

I nærværelse af kolestase og skrumpelever bør målet for energiindtag være 125 til 140% af det anbefalede energibehov baseret på den ideelle kropsvægt. Yderligere kalorier kan være nødvendige for at understøtte barnets vækst, hvis der er et betydeligt underskud i kropsvægt, som angivet i tabel 1.

Som praksis viser, er det imidlertid vanskeligt at sikre tilstrækkelig vægtøgning hos et barn i nærvær af svær kolestase. Således foretrækkes modermælkserstatninger, der indeholder betydelige mængder af specielle olier, hvis absorption er mindre afhængig af galdesyrer og samtidig indeholder en passende mængde essentielle fedtsyrer (langkædede triglycerider). Proteinindtag skal holdes i tilstrækkeligt volumen (mindst 2-4 g / kg / dag) og bør ikke begrænses på grund af tilstedeværelsen af ​​levercirrose.

Rør og parenteral ernæring.

Selvom oral fodring af barnet fortsat foretrækkes, er der indikationer for rør eller parenteral ernæring hos børn med svær undervægt og manglende evne til at fodre barnet tilstrækkeligt.

Til fodring med rør anbefales det at bruge bløde nasogastriske rør, som reducerer risikoen for aspiration og traume for spiserørssorterne.

I nogle tilfælde er det også nødvendigt med parenteral intravenøs kontinuerlig fodring gennem et centralt venekateter (ud over oral eller nasogastrisk fodring.

Malabsorption af vitaminer og mineraler.

Tarmabsorptionen af ​​vitaminer og sporstoffer er alvorligt nedsat hos patienter med galdeatresi på grund af det faktum, at galden ikke kommer ind i tarmens lumen. Det er nødvendigt regelmæssigt at vurdere manglen på vitaminer og mineraler med tilstrækkelig korrektion og vurdering af bivirkninger (se tabel 1).

Narkotikabehandling som forberedelse til levertransplantation.

Medicinsk støtte til patienter med galdeatresi er afgørende. Nedenfor præsenteres den syndromiske lægemiddelterapi under forskellige tilstande, der kan udvikle sig med galde atresi.

Tabel 2. Narkotikabehandling af patienter med galdeatresi.

Et lægemiddelIndikationerDoseringBivirkninger
Se Feranchak, Suchy og Sokol (2014).
Ursodeoxycholsyre.Kolestase, kløe, hyperkolesterolæmi.15-20 mg / kg / dag.Diarré, øget kløe.
Galdesyrebindende harpikser (kolestyramin, colestipol, kosevelam).Xanthoma, kløe, hyperkolesterolæmi.250-500 mg / kg / dag (kolestyramin, colestipol).Forstoppelse, hyperkloræmisk acidose, lægemiddelbinding, steatorré, tarmobstruktion.
Naltrexon.Kløe.1-2 mg / kg / dag.Kvalme, hovedpine, opioide abstinensreaktioner, mulig hepatotoksicitet.
Phenobarbital.Kløe, hyperkolesterolæmi3-10 mg / kg / dag.Døsighed, nedsat adfærd, nedsat D-vitaminmetabolisme.
Rifampicin.Kløe.10 mg / kg / dag.Hepatotoksicitet, hæmolytisk anæmi, nyresvigt
Antihistaminer.Kløe.Diphenhydramin 5 mg / kg / dag eller hydroxyzin 2 mg / kg / dag.Døsighed.
Bestråling med ultraviolette strålerKløe.Hudforbrændinger.
Trimethoprim / sulfamethoxazolForebyggelse af kolangitis.2-5 mg / kg / dag. TMPOverfølsomhedsreaktion, frigivelse af ukonjugeret bilirubin fra albumin, knoglemarvsundertrykkelse, hepatotoksicitet.
FurosemidAscites, ødemFra 1 mg / kg / til intravenøs administration.Hyponatræmi, hypokalæmi, dehydrering, overfølsomhedsreaktion, nedsat hørelse, undertrykkelse af knoglemarv
SpirinolactonAscites2-6 mg / kg / dag.Hypernatræmi, hyperkalæmi, dehydrering gynækomasti, overfølsomhedsreaktion
OctreotidBlødning fra åreknuder1-5 ng / kg / time.Hypotension, undertrykkelse af knoglemarv
AlbumenAscites1 g / kg med infusion af 20% -25% albuminopløsning.Flydende overbelastning.

Galde atresia. Funktioner ved behandling af portalhypertension syndrom.

Manifestationerne af portalhypertension syndrom kræver ofte medicin eller anden medicinsk intervention. De mest almindelige livstruende manifestationer er:

  • Splenomegali -> hypersplenisme;
  • Ascites;
  • Åreknuder i maven med risiko for gastrointestinal blødning.

Blødning fra spiserør i spiserøret.

Op til 90% af børn med galdeatresi har spiserørsknuder under endoskopisk undersøgelse og i

30% har mindst 1 episode af åreknuderblødning.

Den seneste konsensus fra Baveno VI Symposium er, at screening af esophagogastroduodenoscopy ikke anbefales til alle børn med skrumpelever. Der er mange argumenter mod udførelse af endoskopi hos patienter med galdeatresi, der aldrig har haft åreknuder. Først og fremmest,

50% af børn med galdeatresi har brug for levertransplantation i de første to leveår, så problemet med spiserørvarier løses efter transplantationen. For det andet er der selv med den udførte endoskopi og efterfølgende endoskopiske korrektion (ligering af spiserøret) en høj risiko for tilbagefald og genblødning. For det tredje medfører regelmæssig EGDS risiko for traume for spiserøret.

Behandling af akut åreknuderblødning inkluderer transfusion af plasma og røde blodlegemer, somatostatinanaloger (f.eks. Octreotid), endoskopisk kontrol af blødning og ballontamponade eller, mindre almindeligt, portosystemisk shunting. Koagulopati med vitamin K-mangel skal behandles med menadionmedicin. Derudover bør antibiotikabehandling ordineres på grund af den høje risiko for potentielt dødelige infektiøse komplikationer hos patienter med cirrose og samtidig gastrointestinal blødning..

Octreotid forårsager vasokonstriktion med et fald i portaltryk, giver dig mulighed for at kontrollere åreknuderblødning og hæmodynamisk stabilisering. Dette sparer tid og forbereder patienten på endoskopisk hæmostase eller ballontamponade. Octreotid anvendes inden for 2-5 dage efter, at åreknuderblødning har fundet sted.

Ballon esophageal tamponade eller portosystemisk shunting bruges i tilfælde af alvorlig ildfast blødning fra åreknuder. Ballontamponade (ved hjælp af et Blackmore-rør) giver god hæmostase ved direkte komprimering af esophageal varices og er meget vellykket til at stoppe blødning. Imidlertid forekommer gentagelse af blødning inden for 24 timer efter, at ballondeflationen er i

50% af patienterne i fravær af konservativ behandling, herunder hæmostatisk behandling (blodplasma, etamsylat, tranexaminsyre, K-vitaminpræparater).

En transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) eller, mindre almindeligt, kirurgisk portosystemiske shunts (portokaval eller distal splenorenal shunts) kan være nødvendig til behandling af ildfast åreknuderblødning hos patienter med galdeatresi.

Porto-system shunt (TIPS)

Trombocytopeni.

Hos patienter med galdeatresi er den mest almindelige manifestation af hypersplenisme trombocytopeni. Neutropeni har normalt ingen konsekvenser. Blodpladetransfusioner skal reserveres til svær åreknuderblødning eller klinisk signifikant blødning fra andre kilder med signifikant trombocytopeni (se Behandling for bakteriel kolangitis).

Cholangitis er en af ​​de mest almindelige komplikationer af galde atresi. Kolangitis bør mistænkes hos enhver patient med feber, opkastning, smerter i højre hypokondrium, lyset afføring, øget gulsot, øgede aminotransferaser og kolestaseenzymer. 30% af patienterne med ovennævnte symptomer vil have en positiv blodkultur (bakteriæmi). Derfor ordineres alle patienter med mistanke om cholangitis antibiotikabehandling med følsomhed over for gramnegative og anaerobe bakterier..

Det blev også bemærket, at der ikke er nogen indikation for profylaktiske antibiotika hos patienter, der har gennemgået Kasais operation, der ikke har haft cholangitis-angreb..

Galde atresia. Tidspunkt for levertransplantation.

På trods af at galdeatresi er den mest almindelige indikation for levertransplantation, er der utilstrækkelige data om den optimale timing for transplantation. Analyse af UNOS-data for 2001-2004. Viste, at patienter med en PELD-score> 17 havde god overlevelse efter levertransplantation. Imidlertid er sværhedsgraden af ​​patienter i henhold til PELD-kriterierne ikke altid objektive, og PELD-dataene afspejler muligvis ikke nøjagtigt den sande risiko for dødelighed, da patienter ud over PELD-kriterierne har sådanne komplikationer som portalhypertension, åreknuderblødning, ascites osv. Således er galdeatresi i sig selv en indikation for levertransplantation..

Et vigtigt aspekt er babyens tørvægt. Tørvægt refererer til patientens vægt ekskl. Ascitisk væske. Børn med lav muskelvægt har en høj risiko for svaghed i åndedrætsmusklerne efter intubation og anæstesi under levertransplantation. Derfor skal den anbefalede "tørvægt" af en patient overstige 6 kg for at blive overvejet til levertransplantation..

En vigtig faktor til vurdering af det optimale tidspunkt for levertransplantation er også tilgængeligheden af ​​et egnet organ til transplantation. Så i tilfælde af mangel på organer, der er dødelige, kan intravital donation af leverfragmenter til transplantation til børn bruges.

Det er bydende nødvendigt, at familien har en klar forståelse af deres barns tilstand og behovet for transplantation. Forældre lider ofte af følelser af utilstrækkelighed, skyld, stress, vrede og frygt. Etablering af et tillidsfuldt forhold mellem familie, barn og læger kan hjælpe med at lette følelser og tage rationelle beslutninger. At genkende og eliminere negative følelser kan også have en positiv indflydelse på, hvordan man styrker familien i en vanskelig periode og kanaliserer energi til at bekæmpe sygdommen..

Konklusioner og konklusion.

Indtil vi kan forstå den sande patofysiologi af galdeatresi og derfor udvikler en passende behandling til forebyggelse, vil levertransplantation forblive den vigtigste behandling for denne sjældne sygdom..

Børn med galdeatresi har brug for levertransplantation på grund af livstruende komplikationer.
Den nuværende ordning med organfordeling tillader ikke at imødekomme behovet for transplantation hos børn i de første leveår. Børnedødelighed på ventelister understreger også det kritiske behov for nye tilgange til udvidelse af donorpuljen. Derfor er intravital donation af leverfragmenter til transplantation til børn meget vigtig..

I Den Russiske Føderation er behovet for levertransplantation til børn næsten løst på grund af relateret donation.

Skrivehold: Shikha S. Sundaram, Cara L. Mack, Amy G. Feldman, Ronald J. Sokol.

Den originale artikel blev offentliggjort i levertransplantation og er tilgængelig på: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/lt.24640/full

Oversættelse: Syomash Konstantin Olesievich.